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S-氯胺酮对小儿日间腹腔镜手术全身麻醉苏醒期躁动的影响研究

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临床小儿外科杂志 2023年第5期22卷 447-453页

作者：邱金鹏曹慧霞朱智瑞金海燕浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨S-氯胺酮对小儿日间腹腔镜手术全身麻醉苏醒期躁动的影响。方法本研究为前瞻性研究。以2022年3月至2022年5月浙江大学医学院附属儿童医院行日间腹腔镜疝修补术的114例患儿为研究对象,采用随机数字表法分为S-氯胺酮组(S组)和生... 详细信息

目的探讨S-氯胺酮对小儿日间腹腔镜手术全身麻醉苏醒期躁动的影响。方法本研究为前瞻性研究。以2022年3月至2022年5月浙江大学医学院附属儿童医院行日间腹腔镜疝修补术的114例患儿为研究对象,采用随机数字表法分为S-氯胺酮组(S组)和生理盐水组(N组),每组各57例。S组麻醉诱导时静脉给予S-氯胺酮0.5 mg/kg,N组麻醉诱导时静脉给予等量生理盐水。记录患儿麻醉前(T0)、气管插管后(T1)、气腹即刻(T2)、术毕时(T3)的平均血压(mean blood pressure,MBP)和心率(heart rate,HR);记录气管插管拔管时间、苏醒时间、麻醉恢复室(postanesthesia care unit,PACU)停留时间;记录气管插管拔管即刻(T4)、气管插管拔管后10 min(T5)、气管插管拔管后20 min(T6)、气管插管拔管后30 min(T7)的Richmond躁动-镇静评分(Richmond agitation and sedation scale,RASS)和FLACC(face,legs,activity,crying,consolability)评分;记录苏醒期躁动(emergence agitation,EA)、严重EA、中重度疼痛及术后不良反应发生情况。结果共有105例患儿(S组53例、N组52例)顺利完成本研究,S组和N组T1时的MBP分别为(71.90±8.76)mmHg和(66.55±9.51)mmHg;T2时的MBP分别为(69.52±7.21)mmHg和(65.38±7.36)mmHg;拔管时间分别为11.00(8.75,15.00)min和9.50(8.00,11.00)min;苏醒时间分别为24.50(16.00,32.25)min和12.00(8.75,18.00)min;T4时的RASS分别为-4(-4,-2.75)和-4(-4,+2);T5时的RASS分别为-3(-4,-1)和0(-2,+2);T6时的RASS分别为-2(-3.25,0)和0(-2,+1);T7时的RASS分别为0(-2,+1)和+1(0,+1);T4时的FLACC分别为0(0,0)和0(0,5);T5时的FLACC分别为0(0,0)和0(0,5);T7时的FLACC分别为0(0,2)和0(0,3);EA分别为24例(24/53,45.3%)和41例(41/52,78.9%);严重EA分别为10例(10/53,18.9%)和32例(32/52,61.5%);中重度疼痛分别为8例(8/53,15.1%)和22例(22/52,42.3%);上述指标差异均有统计学意义(P0.05)。结论麻醉诱导期静脉注射S-氯胺酮0.5 mg/kg可降低小儿日间腹腔镜手术全身麻醉苏醒期躁动的发生率,不增加术后恶心呕吐和低氧血症的发生率,不延长PACU停留时间,但延长气管插管拔管时间和苏醒时间。

关键词：氯胺酮腹腔镜麻醉外科手术儿童

慢性胃炎与十二指肠溃疡患儿胃黏膜菌群特征分析

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中华儿科杂志 2021年第7期59卷 551-556页

作者：郑伟彭克荣李甫棒赵泓江丽琴陈飞波江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)感染的慢性胃炎和十二指肠溃疡患儿胃黏膜菌群的差异。方法前瞻性研究。以2018年1至8月在浙江大学医学院附属儿童医院因“腹痛、腹胀、呕吐”等症状就诊并经胃镜检查确诊为Hp感染的57例患儿为研究对象,根据胃镜... 详细信息

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)感染的慢性胃炎和十二指肠溃疡患儿胃黏膜菌群的差异。方法前瞻性研究。以2018年1至8月在浙江大学医学院附属儿童医院因“腹痛、腹胀、呕吐”等症状就诊并经胃镜检查确诊为Hp感染的57例患儿为研究对象,根据胃镜下表现及病理分为慢性胃炎组及十二指肠溃疡组,提取胃黏膜菌群DNA,行高通量测序分析,比较分析两组间α多样性差异和β多样性差异,比较两组在各分类水平相对丰度变化情况。组间比较采用t检验、秩和检验或χ²检验。结果57例患儿中慢性胃炎组42例[年龄(9.3±2.8)岁,男22例、女20例]、十二指肠溃疡组15例[年龄(11.1±3.3)岁,男9例、女6例]。慢性胃炎组胃黏膜菌群α多样性指数中Chao指数和ACE指数均显著高于十二指肠溃疡组(217±50比183±64,t=2.088,P=0.009;218±47比192±76,t=1.566,P=0.016),β多样性指数采用非度量多维尺度分析可显著区分两组(相似比分析R=0.304,P=0.028)。主要的菌属中慢性胃炎组和十二指肠溃疡组有6个菌属组间差异有统计学意义,分别是普雷沃菌属[0.190%(0.008%~1.983%)比0.021%(0.005%~2.398%),Z=-2.537,P=0.011]、拟普雷沃菌属[0.097%(0.010%~0.813%)比0.015%(0.003%~0.576%),Z=-2.492,P=0.013]、嗜血杆菌属[0.109%(0.004%~0.985%)比0.014%(0.004%~0.356%),Z=-2.900,P=0.004]、奈瑟菌属[0.074%(0.004%~0.999%)比0.024%(0.003%~0.255%),Z=-2.718,P=0.007]、链球菌属[0.166%(0.008%~1.869%)比0.045%(0.006%~0.879%),Z=-2.537,P=0.010]和微杆菌科的一个未分类菌属[0.214%(0.060%~1.762%)比0.117%(0.010%~0.954%),Z=-2.120,P=0.034]。线性判别分析(LDA)显示在属水平十二指肠溃疡组胃黏膜菌群只有普雷沃菌属显著富集(LDA=2.90,P=0.010),而慢性胃炎组链球菌属、奈瑟菌属及嗜血杆菌显著富集(LDA=2.83、2.82、2.79,P=0.011、0.007、0.004)。结论Hp感染时十二指肠溃疡组与慢性胃炎组胃黏膜菌群差异明显,Hp可能与胃黏膜菌群改变共同促进消化性溃疡的发生。

关键词：螺杆菌,幽门十二指肠溃疡高通量核苷酸测序

面部间隙感染为首发症状的区域性牙发育不良1例及文献回顾

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华西口腔医学杂志 2023年

作者：蒋子晨纪雅宁苏吉梅浙江大学医学院附属儿童医院口腔科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

区域性牙发育不良（ROD）是一种局部乳恒牙发育异常，具有独特的鬼影样影像学表现，临床表现为牙齿萌出延迟、形态异常，牙周软组织反复肿胀等，对患者影响深远。本文报告1例因面部肿胀就诊的2岁患儿，通过病史、口腔检查、影像学及组... 详细信息

区域性牙发育不良（ROD）是一种局部乳恒牙发育异常，具有独特的鬼影样影像学表现，临床表现为牙齿萌出延迟、形态异常，牙周软组织反复肿胀等，对患者影响深远。本文报告1例因面部肿胀就诊的2岁患儿，通过病史、口腔检查、影像学及组织学检查，结合文献回顾，分析其病理特征、可能发病机制、多学科诊治特点，帮助临床医师深入了解这类罕见病，为进一步研究提供临床样本。

关键词：区域性牙发育不良面部间隙感染鬼影牙

中国儿童McCune-Albright综合征诊疗共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 101-107页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心傅君芬李燕虹高慧慧陆文丽不详浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 中山大学附属第一医院儿科广州510080 浙江大学医学院附属儿童医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现... 详细信息

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现多样化表现。常规的外周血基因检测阳性率较低,诊断主要依靠典型临床表现,临床表型复杂多样者容易误诊、漏诊。MAS尚无根治方法,主要为对症治疗,但治疗方法复杂,治疗药物多为超说明书用药。尽早诊断并及时评估和处理并存疾病,规范及合理用药,多学科协同长期随访和管理,对改善预后提高生存质量至关重要。

关键词：超说明书用药根治方法牛奶咖啡斑罕见病长期随访临床表型疾病症状三联征

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儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 42-47页

作者：方优红罗优优张瑞方成琦陈洁浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心消化内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心放射科浙江杭州310052

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周... 详细信息

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

关键词：克罗恩病肛周瘘管型克罗恩病临床特征治疗儿童

STAT3基因突变相关免疫性疾病的研究进展

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中国新药与临床杂志 2023年

作者：郭纯钰应培挺郭莉浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心风湿免疫过敏科

信号转导和转录激活因子3（STAT3）基因突变可表现为功能缺失性（LOF）突变和功能获得性（GOF）突变。STAT3 LOF突变引发常染色体显性遗传高IgE综合征（AD-HIES），表现为反复皮肤和肺部感染、顽固性湿疹样皮炎、特殊面容、乳牙脱落延... 详细信息

信号转导和转录激活因子3（STAT3）基因突变可表现为功能缺失性（LOF）突变和功能获得性（GOF）突变。STAT3 LOF突变引发常染色体显性遗传高IgE综合征（AD-HIES），表现为反复皮肤和肺部感染、顽固性湿疹样皮炎、特殊面容、乳牙脱落延迟及身材矮小等，伴有血清IgE水平及外周血嗜酸粒细胞增高。STAT3 GOF生殖系突变以早发性免疫失调性疾病为特征，包括自身免疫性血细胞减少、肠炎、间质性肺炎、内分泌疾病等。AD-HIES治疗策略推荐使用抗生素和预防并发症。STAT3 GOF突变疾病建议靶向生物制剂治疗。

关键词： STAT3转录因子高IgE综合征免疫系统疾病

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进一步规范儿童幽门螺杆菌感染的诊断与治疗

中华儿科杂志 2023年第7期61卷 577-579页

作者：江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

幽门螺杆菌(Hp)感染通常发生于儿童期并持续至成年,与慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌等的发生密切相关。儿童感染Hp的临床表现、治疗方案和疾病转归与成人有所不同,需要进一步规范儿童Hp感染的诊断和治疗。符合治疗指征时首选配对治疗,并... 详细信息

幽门螺杆菌(Hp)感染通常发生于儿童期并持续至成年,与慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌等的发生密切相关。儿童感染Hp的临床表现、治疗方案和疾病转归与成人有所不同,需要进一步规范儿童Hp感染的诊断和治疗。符合治疗指征时首选配对治疗,并强调个体化方案以降低耐药率、减少耐药菌株的产生,提高Hp根除治疗的成功率。

关键词：疾病转归治疗指征个体化方案消化性溃疡慢性胃炎儿童感染儿童幽门螺杆菌感染 Hp根除治疗

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儿童高IgE综合征伴反复气胸1例

中国皮肤性病学杂志 2022年第1期36卷 90-93页

作者：韩絮高跃浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院胸外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

患儿男,6岁,全身反复湿疹样皮疹伴脓肿6年。皮肤科情况:头面部散在红色丘疹,伴瘙痒。躯干及四肢多处陈旧性皮损。左侧腹股沟可触及包块,红肿及压痛明显。实验室检查:总IgE>1 190.0 IU/mL;嗜酸性粒细胞2.33×10^(9)/L。胸部CT:右侧气胸... 详细信息

患儿男,6岁,全身反复湿疹样皮疹伴脓肿6年。皮肤科情况:头面部散在红色丘疹,伴瘙痒。躯干及四肢多处陈旧性皮损。左侧腹股沟可触及包块,红肿及压痛明显。实验室检查:总IgE>1 190.0 IU/mL;嗜酸性粒细胞2.33×10^(9)/L。胸部CT:右侧气胸伴右肺压缩,两肺多发含气囊腔。基因检测:信号转导和转录活化因子3(STAT3)有1个杂合变异。诊断:高IgE综合征,肺囊肿,气胸。治疗:系统抗菌、免疫球蛋白替代治疗及胸腔闭式引流1周后症状明显缓解。

关键词：高IgE综合征 STAT3突变气胸

CYP2C19基因多态性与儿童幽门螺杆菌根除治疗效果的关系

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 600-605页

作者：罗玲玲陈波舒小莉郑伟龙高江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江省温岭市第一人民医院儿科温岭317500

目的探讨CYP2C19基因多态性与儿童幽门螺杆菌(Hp)根治效果的关系。方法回顾性队列研究。研究对象为2016年9月至2018年12月因"恶心、呕吐、腹痛、腹胀、反酸、烧心、胸痛、呕血、黑便"等消化道症状就诊于浙江大学医学院附属儿童医院,且... 详细信息

目的探讨CYP2C19基因多态性与儿童幽门螺杆菌(Hp)根治效果的关系。方法回顾性队列研究。研究对象为2016年9月至2018年12月因"恶心、呕吐、腹痛、腹胀、反酸、烧心、胸痛、呕血、黑便"等消化道症状就诊于浙江大学医学院附属儿童医院,且已进行胃镜检查的125例患儿。患儿快速尿素酶试验(RUT)阳性,治疗前胃窦黏膜进行Hp培养和药敏试验,经过2周规范Hp根除治疗,且1个月后查13C尿素呼气试验结果判断疗效。利用胃镜检查中常规进行RUT检测过的胃窦黏膜,提取组织DNA,进行CYP2C19基因多态性检测并根据代谢型分组,结合Hp培养和药敏结果,分析CYP2C19基因多态性与儿童Hp根除治疗效果的关系。行列分析采用χ^(2)检验,组间比较采用Fisher确切概率法。结果125例患儿中男76例、女49例,CYP2C19基因多态性分布频率为弱或慢代谢(PM)型30.4%(38/125),中间代谢(IM)型20.8%(26/125),正常代谢(NM)型47.2%(59/125),快代谢(RM)型1.6%(2/125),超快代谢(UM)型为0,不同基因型阳性率间差异有统计学意义(χ^(2)=124.00,P儿童中存在多态性分布,且与儿童Hp根治疗效存在密切关系,PM型根除治疗成功率较高。

关键词：基因螺杆菌幽门儿童