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诺西那生钠修正治疗儿童脊髓性肌萎缩症随访分析

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中华儿科杂志 2022年第7期60卷 688-693页

作者：毛姗姗冯艺杰徐璐姚妹夏雨金佳宁王灵双陈婷婷陈晓阳章毅张欢姜源李海冰隆琦高峰浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别... 详细信息

目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别、年龄、基因型、临床分型等)、运动功能、营养状态、脊柱侧弯以及呼吸功能等多系统状况进行分析。治疗前后比较采用Wilcoxon配对秩和检验。结果15例患儿中男7例、女8例,年龄6.8(2.8,8.3)岁,1、2、3型各有2、6、7例,病程55.0(21.0,69.0)个月。诺西那生钠治疗随访9.0(9.0,24.0)个月后,运动量表评估显示患儿Hammersmith婴儿神经学检查第2部分[13.0(7.0,23.0)比18.0(10.0,25.0)分],2、3型患儿Hammersmith功能性运动量表扩展版[38.0(18.5,45.5)比42.0(23.0,51.0)分]及上肢模块修订版量表分数[27.0(19.5,32.0)比33.0(22.5,35.5)分]均较基线明显提高(Z=-2.67、-2.38、-2.52,P=0.018、0.018、0.012)。13例患儿获得临床意义的运动功能改善,2例量表分数保持稳定。主观报告亦提示治疗后患儿肌肉力量、运动能力等有所提升,治疗期间未报告严重不良反应。辅以多学科管理后患儿脊柱侧弯Cobbs角、用力呼气肺活量等指标均改善(均P科管理有助于改善多系统功能损伤。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童诺西那生钠疾病修正治疗临床疗效

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浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征

中华儿科杂志 2023年第6期61卷 509-514页

作者：刘阿娜沈红强徐翠芳蒋玲邵洁舒强傅君芬倪艳浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310005

目的探讨浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征。方法横断面研究,选取2020年1月至2022年7月在浙江大学医学院附属儿童医院进行体检的影像学资料和实验室生化指标正常的245名健康儿童为研究对象。采集隔夜空腹静脉血,应用串联质谱法准确定... 详细信息

目的探讨浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征。方法横断面研究,选取2020年1月至2022年7月在浙江大学医学院附属儿童医院进行体检的影像学资料和实验室生化指标正常的245名健康儿童为研究对象。采集隔夜空腹静脉血,应用串联质谱法准确定量血清中18种胆汁酸浓度。比较不同性别组胆汁酸亚型浓度差异并探讨年龄与胆汁酸水平的相关性。采用Mann-Whitney U检验进行组间比较,Spearman检验进行相关性分析。结果245名健康儿童中男125名、女120名,年龄10(8,12)岁。不同性别组间血清总胆汁酸、初级与次级胆汁酸、游离型与结合型胆汁酸浓度的差异均无统计学意义(均P>0.05)。女童组血清熊脱氧胆酸和甘氨熊脱氧胆酸浓度均明显高于男童组[199.0(66.9,276.5)比154.7(49.3,205.0)nmol/L,274.0(64.8,308.0)比181.0(43.8,209.3)nmol/L,Z=2.06、2.71,均P浙江地区健康儿童人群总胆酸水平相对稳态,但是胆汁酸亚型表现出性别差异,并与年龄呈一定的相关性。

关键词：儿童血清串联质谱法胆汁酸

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早老症患儿15例营养状况分析

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 170-174页

作者：堵雅芳隆琦王晶晶马鸣毛建华浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食... 详细信息

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食调查及人体学成分等资料。结果15例早老症患儿中男7例、女8例,年龄为7.8(2.3,10.8)岁,其中12例患儿存在营养不良。14例患儿行24 h膳食调查,11例患儿每日能量摄入量未达到参考摄入量。10例患儿碳水化合物摄入不足,7例患儿蛋白质摄入不足,12例患儿脂肪摄入不足。钙、镁、铁和锌摄入量不足分别为13、13、9和10例。8例患儿采用双能X线吸收测定法测定体成分,其中5例骨密度水平低下。结论早老症患儿普遍存在营养不良,伴随脂肪丢失,肌肉量减少及骨密度低下等,能量及各类营养素摄入不足,需要进行长期连续性营养评估及营养干预。

关键词：营养状况早老症人体成分膳食调查

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造血干细胞移植儿童的营养支持进展

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 308-314页

作者：张婷(综述) 江米足(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。... 详细信息

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

关键词：造血干细胞移植肠内营养肠外营养儿童

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右肺动脉前移重建治疗Berry综合征4例

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：施旭聪翁建彬俞劲马晓辉石卓俞建根范祥明浙江大学医学院附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺... 详细信息

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺动脉窗和异常起源的右肺动脉，包括1例采用了主动脉内挡板技术和另外3例进行了右肺动脉离断再植术(其中1例原位重建，另2例右肺动脉前移到主动脉前方重建)。病例2使用主动脉内挡板术的患儿因术后右肺动脉狭窄经历了两次再次手术。病例3和病例4使用右肺动脉前移重建后的患儿随访右肺动脉发育均良好。Berry综合征通过心脏彩色超声和CT血管造影确诊后，可以在有经验的儿童心脏中心进行一期手术根治治疗，安全有效。

关键词： Berry综合征一期矫治右肺动脉前移重建肺动脉狭窄病例报告

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先天性颗粒细胞龈瘤的临床病理分析

华西口腔医学杂志 2022年第6期40卷 710-715页

作者：郑琛苏吉梅梁鑫吴娟顾伟忠赵雄浙江大学医学院附属儿童医院口腔科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨先天性颗粒细胞龈瘤的临床特征和病理学特点,为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析2008年2月—2022年3月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的9例先天性颗粒细胞龈瘤病例,对其临床特点、病理学特点、治疗、预后... 详细信息

目的探讨先天性颗粒细胞龈瘤的临床特征和病理学特点,为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析2008年2月—2022年3月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的9例先天性颗粒细胞龈瘤病例,对其临床特点、病理学特点、治疗、预后等进行总结。结果9例患者均为女性,就诊年龄1~38 d,上颌3例、下颌6例,6例在母亲孕28~39周B超发现,3例出生时发现,肿瘤直径0.5~3.5 cm,肿物均有蒂与牙槽嵴相连。1例局麻下手术切除,其余8例全麻下手术切除,随访1个月~12年,愈合良好无复发,其中2例相应部位乳牙过早萌出。病理检查结果均为先天性颗粒细胞龈瘤。结论先天性颗粒细胞龈瘤是良性肿瘤,预后良好,一般不复发。母亲孕期B超是早期发现先天性颗粒细胞龈瘤的重要手段,病理学检查对先天性颗粒细胞龈瘤的诊断具有关键作用,一般手术切除肿瘤即可,无需扩大切除。

关键词：先天性颗粒细胞龈瘤 B超病理手术治疗

2009至2019年儿童感染性外阴阴道炎临床特征及病原学分析

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中华儿科杂志 2023年第11期61卷 1024-1030页

作者：高慧慧王孙怡张宇辰周明明华春珍袁长征孙莉颖浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学公共卫生学院杭州310058 浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院感染科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探索儿童感染性外阴阴道炎的临床特点、常见病原体特征。方法回顾性病例系列研究。收集2009年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科就诊的3268例感染性外阴阴道炎患儿的临床表现和实验室检查结果。根据患儿... 详细信息

目的探索儿童感染性外阴阴道炎的临床特点、常见病原体特征。方法回顾性病例系列研究。收集2009年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科就诊的3268例感染性外阴阴道炎患儿的临床表现和实验室检查结果。根据患儿年龄分为儿童感染性外阴阴道炎就诊年龄在6岁左右,常见的细菌病原体为化脓性链球菌、流感嗜血杆菌、大肠埃希菌,三代头孢菌素可以作为经验用药抗感染的首选药物,但具体临床使用药物时需结合药敏试验结果。

关键词：儿童外阴阴道炎病原菌

炎症性肠病患儿服药依从性现状及风险因素研究

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中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1191-1195页

作者：吴园园罗优优黄凌斐王慧娟高向波孙琎陈洁浙江大学医学院附属儿童医院药剂科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051

目的探讨炎症性肠病(IBD)患儿服药依从性现状及其风险因素。方法横断面研究。选择2020年9月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的112例IBD患儿为研究对象,采用问卷形式,收集患儿的一般资料、服药依从性评分资料及其父母疾病... 详细信息

目的探讨炎症性肠病(IBD)患儿服药依从性现状及其风险因素。方法横断面研究。选择2020年9月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的112例IBD患儿为研究对象,采用问卷形式,收集患儿的一般资料、服药依从性评分资料及其父母疾病相关知识得分资料,根据服药依从性评分结果分为依从性良好组(评分6~8分)和依从性不良组(评分疾病相关知识掌握不佳是患儿服药依从性不良的独立风险因素,临床应重点关注、及时干预以促进其服药依从性,改善临床结局。

关键词：炎性肠疾病儿童问卷调查

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儿童胶原性胃炎4例

中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1339-1341页

作者：刘洋罗优优顾伟忠汤宏峰陈洁浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

4例男性患儿均表现为缺铁性贫血,其中2例伴有腹痛。胃镜组织活检病理诊断均符合胶原性胃炎表现,2例累及十二指肠。4例患儿均口服铁剂补铁,2例加用泼尼松口服治疗。1例患儿失访,另3例贫血症状均有改善,其中使用激素治疗的患儿胶原沉积减轻。

关键词：口服铁剂贫血症状男性患儿活检病理诊断泼尼松口服胶原沉积缺铁性贫血胃炎