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儿童激素耐药型肾病综合征生物标志物的研究进展

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1354-1357页

作者：朱月玲李伟杨斌斌董敖吴芳刘爱民毛建华浙江大学医学院附属儿童医院中医科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是临床难题,预后较差,易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检,然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物,对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预... 详细信息

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是临床难题,预后较差,易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检,然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物,对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物,从SRNS发病机制着手,探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物,并对其未来走向进行展望。

关键词：终末期肾病肾活检激素耐药型肾病综合征临床难题生物标志物转录组学改善预后免疫学

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人工耳蜗电极涂层研究进展

中华耳科学杂志 2022年第2期20卷 334-338页

作者：王旨意付勇浙江大学医学院浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科杭州310000

人工耳蜗(cochlear implants, CI)作为重度-极重度感音神经性耳聋的标准治疗方式,已被广泛接受。但许多因素影响CI植入效果,包括CI电极植入造成的机械性损伤,耳蜗内的炎症反应,组织纤维化和新骨形成,甚至电极表面纤维组织形成。这些因... 详细信息

人工耳蜗(cochlear implants, CI)作为重度-极重度感音神经性耳聋的标准治疗方式,已被广泛接受。但许多因素影响CI植入效果,包括CI电极植入造成的机械性损伤,耳蜗内的炎症反应,组织纤维化和新骨形成,甚至电极表面纤维组织形成。这些因素损害残余螺旋神经节细胞、听毛细胞和血管纹细胞,并增加电阻抗。近年来,利用电极涂层降低这些不利因素对CI植入效果的影响已成为一个研究热点。如利用不同涂层包埋基因重组干细胞和药物或生长因子、神经营养因子,降低电极植入阻力,减少电极表面蛋白黏附,降低电极电阻抗等。本文将对近年来已研究的不同材料电极涂层特性进行综述。

关键词：人工耳蜗涂层材料

社会生态系统理论视角下短肠综合征患儿照护者负担体验的质性研究

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中华护理杂志 2022年第6期57卷 718-723页

作者：梅伶俐陈朔晖胡艳翁冬芳周金燕浙江大学医学院附属儿童医院感染管理科杭州市310052 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科杭州市310052 杭州市儿童医院手术室

目的了解短肠综合征患儿照护者照顾过程中的负担体验,为制订个体化的有效护理干预提供参考依据。方法采用质性研究方法,基于社会生态系统理论设置访谈提纲,于2021年7月1日—9月1日对16名短肠综合征患儿照护者进行半结构式访谈,运用Colai... 详细信息

目的了解短肠综合征患儿照护者照顾过程中的负担体验,为制订个体化的有效护理干预提供参考依据。方法采用质性研究方法,基于社会生态系统理论设置访谈提纲,于2021年7月1日—9月1日对16名短肠综合征患儿照护者进行半结构式访谈,运用Colaizzi现象学7步分析法分析访谈资料。结果短肠综合征患儿照护者的负担体验可归纳为3个主题:微观系统-照护者困扰和成长并存;中观系统-生活模式改变;宏观系统-支持系统不足。结论短肠综合征患儿照护者社会生态系统不容乐观,普遍存在较重的照护负担,可尝试实施“亲属策略”、开展“互联网+护理服务”,以提供专业指导、构建以家庭为中心的协同护理模式,提高患儿及其照护者的健康水平。

关键词：社会生态系统理论短肠综合征儿童照护者负担体验质性研究护理

1例体外膜肺氧合辅助非体外循环下患儿行冠状动脉去顶手术的护理配合

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中华护理杂志 2021年第1期56卷 120-123页

作者：邹晨张泽伟杨丽君赵杭燕浙江大学医学院附属儿童医院手术室杭州市310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州市310052 浙江大学医学院附属儿童医院体外循环/体外生命支持科杭州市310052

总结1例体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助非体外循环下患儿行冠状动脉去顶手术的护理配合经验。护理要点如下:术前病情讨论、手术间准备、ECMO下患儿的院内转运,术中护理配合和应急预案制订以及术后管理。... 详细信息

总结1例体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助非体外循环下患儿行冠状动脉去顶手术的护理配合经验。护理要点如下:术前病情讨论、手术间准备、ECMO下患儿的院内转运,术中护理配合和应急预案制订以及术后管理。该例患儿成功完成心脏手术,术后继续ECMO支持,14 d后顺利脱机,术后27 d出院。

关键词：体外膜肺氧合冠状动脉去顶手术儿科护理学围手术期护理

室间隔完整型肺动脉闭锁分期治疗策略的疗效分析

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中华外科杂志 2018年第6期56卷 427-431页

作者：齐建川张泽伟李建华高展应力阳浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心杭州310003

目的评估一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期治疗策略用于室间隔完整型肺动脉闭锁患者的可行性及疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心行动脉导管支架植入... 详细信息

目的评估一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期治疗策略用于室间隔完整型肺动脉闭锁患者的可行性及疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心行动脉导管支架植入术治疗的室间隔完整型肺动脉闭锁患者19例的临床资料。男性11例，女性8例；年龄（13.8±7.7）d（范围：3～35 d），体重（3.4±0.5）kg（范围：2.8～4.1 kg）。Bull分型Ⅱ型13例，Ⅲ型6例。一期动脉导管支架植入后1、3、6个月门诊定期随访；二期外科手术后1、3、6个月及之后每年2次定期随访。手术前后血氧饱和度比较采用配对t检验。结果19例患者均行动脉导管支架植入术，支架植入术后血氧饱和度较入院时明显提高[（86.0±3.0）%比（64.4±5.3）%，t＝16.353，P＝0.000]。随访过程中死亡1例，失访2例，1例因血氧饱和度下降行支架球囊成形术，术后血氧饱和度明显提升。12例完成二期手术治疗，术后死亡1例，其余均存活，其中双心室功能矫治2例，一个半心室功能矫治9例；2例已完成三期房间隔缺损封堵术。结论一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁疗效良好，避免了多次外科矫治带来的创伤，可作为Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的重要治疗选择。

关键词：心脏缺损,先天性肺动脉瓣闭锁心脏外科手术

遗传和表观遗传机制在先天性心脏病中的研究进展

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浙江大学学报（医学版） 2018年第3期47卷 227-238页

作者：田广烽高慧胡莎莎舒强浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科浙江杭州310052

先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是最常见的出生缺陷之一。先天性心脏病病因复杂,染色体异常、基因突变、核酸修饰、非编码RNA等遗传和表观遗传机制在其发生过程中发挥重要作用。现阶段,染色体异常、基因突... 详细信息

先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是最常见的出生缺陷之一。先天性心脏病病因复杂,染色体异常、基因突变、核酸修饰、非编码RNA等遗传和表观遗传机制在其发生过程中发挥重要作用。现阶段,染色体异常、基因突变等遗传机制已经广泛应用于临床疾病的诊断与治疗。然而,针对遗传及表观遗传修饰在先天性心脏病的诊疗应用仍需深入研究。本文综述了染色体异常、基因突变、拷贝数变异及表观遗传修饰与先天性心脏病发生的关系,以期为进一步探究先天性心脏病早期诊断及个体化治疗提供依据。

关键词：心脏缺损,先天性/遗传学染色体畸变:组蛋白类/遗传学后成说,遗传微RNAs DNA甲基化综述

新生儿主—肺动脉窗合并右冠状动脉异常起源于肺动脉1例

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中国医学影像学杂志 2023年第5期31卷 474-475页

作者：范铭宫明俞劲马晓辉石卓叶菁菁浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

1病例简介男,28 d,主诉:口唇发绀20余天。出生时Apgar评分8~10分/1~5 min,出生后当地医院诊断:新生儿肺炎,房间隔缺损,心力衰竭,Ⅱ型呼吸衰竭。给予抗感染,改善心功能治疗后未见好转。查体:体温37.4℃,心率138次/min,呼吸74次/min,血压6... 详细信息

1病例简介男,28 d,主诉:口唇发绀20余天。出生时Apgar评分8~10分/1~5 min,出生后当地医院诊断:新生儿肺炎,房间隔缺损,心力衰竭,Ⅱ型呼吸衰竭。给予抗感染,改善心功能治疗后未见好转。查体:体温37.4℃,心率138次/min,呼吸74次/min,血压69/30mmH g(1mmH g=0.133kP a),鼻导管吸氧下SpO 2100%,体重3.63 kg,可见吸气三凹征,双肺呼吸音粗,闻及湿啰音,心前区闻及Ⅲ/6级杂音,心电图示窦性心动过速,ST段改变,胸片示新生儿肺炎。床旁经胸超声心动图(TTE)检查见图1A~E,结果提示:先天性心脏病:主-肺动脉窗(aortopulmonary window,APW)I型,房间隔缺损,右冠状动脉(right coronary artery,RCA)位置稍前移、稍增宽,左心室增大,心室壁增厚,肺动脉高压,三尖瓣轻度反流。CT血管成像(CTA)检查提示:(1)先天性心脏病:APW I型,心影大;(2)肺炎,肺充血,肺动脉高压。

关键词：主动脉肺动脉间隔缺损冠状动脉异常超声心动描记术 CT血管成像漏诊病例报告

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胎儿巨大骶尾部畸胎瘤宫外产时处理1例

临床小儿外科杂志 2022年第11期21卷 1098-1100页

作者：赵杭燕诸纪华王金湖钭金法徐玮泽李昳罗琼徐红艳浙江大学医学院附属儿童医院儿外科手术室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院护理部国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肿瘤外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属妇产科医院产科杭州310006 浙江大学医学院附属妇产科医院手术室杭州310006

骶尾部畸胎瘤是胎儿期常见肿瘤之一,巨大畸胎瘤可能增加胎儿心脏负荷,导致胎儿水肿、心功能衰竭等严重问题。宫外产时处理最初应用于胎儿严重膈疝(fetoscopic endoluminal tracheal occlusion,FETO)手术后气管内堵塞物的取出,之后应用... 详细信息

骶尾部畸胎瘤是胎儿期常见肿瘤之一,巨大畸胎瘤可能增加胎儿心脏负荷,导致胎儿水肿、心功能衰竭等严重问题。宫外产时处理最初应用于胎儿严重膈疝(fetoscopic endoluminal tracheal occlusion,FETO)手术后气管内堵塞物的取出,之后应用范围逐步扩大,对胎儿气道梗阻或心肺功能不全发挥了重要作用。本文报告1例应用宫外产时处理技术治疗的胎儿巨大骶尾部畸胎瘤合并心功能衰竭,探讨骶尾部畸胎瘤宫外产时处理的应用指征,总结宫外产时处理的围术期管理要点。

关键词：畸胎瘤骶尾部分娩产时手术

小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第8期20卷 801-804页

作者：范铭俞劲施旭聪马晓辉叶菁菁钱晶晶杜立中国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院超声科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院放射科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科杭州310052

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形,是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致^([1]),常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变,临床表现多样,若不全面了解掌握其... 详细信息

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形,是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致^([1]),常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变,临床表现多样,若不全面了解掌握其解剖特征,极易漏诊误诊,影响后续治疗策略及患儿预后。

关键词：心血管畸形超声心动图诊断胚胎时期主动脉弓后续治疗漏诊误诊解剖特征解剖形态