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右肺动脉前移重建治疗Berry综合征4例

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：施旭聪翁建彬俞劲马晓辉石卓俞建根范祥明浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺... 详细信息

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺动脉窗和异常起源的右肺动脉，包括1例采用了主动脉内挡板技术和另外3例进行了右肺动脉离断再植术(其中1例原位重建，另2例右肺动脉前移到主动脉前方重建)。病例2使用主动脉内挡板术的患儿因术后右肺动脉狭窄经历了两次再次手术。病例3和病例4使用右肺动脉前移重建后的患儿随访右肺动脉发育均良好。Berry综合征通过心脏彩色超声和CT血管造影确诊后，可以在有经验的儿童心脏中心进行一期手术根治治疗，安全有效。

关键词： Berry综合征一期矫治右肺动脉前移重建肺动脉狭窄病例报告

3例先天性长段缺失型食管闭锁患儿行胃造瘘术的术后护理

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中华护理杂志 2021年第9期56卷 1377-1380页

作者：郑丽丽吕丹尼唐晓敏陈丽骊张婷傅藏藏诸纪华汪金燕国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院胸外肿瘤外科杭州市310003 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心杭州市310003 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院营养科杭州市310003 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院门诊部杭州市310003 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院护理部杭州市310003

总结3例先天性长段缺失型食管闭锁患儿行胃造瘘术的术后护理经验。护理要点包括:持续低负压吸引食管盲端,预防吸入性肺炎;做好饮食灌注、造瘘口周围皮肤、管路护理;同时给予患儿家长心理支持。经过精心的治疗和护理,3例患儿分别于出生后... 详细信息

总结3例先天性长段缺失型食管闭锁患儿行胃造瘘术的术后护理经验。护理要点包括:持续低负压吸引食管盲端,预防吸入性肺炎;做好饮食灌注、造瘘口周围皮肤、管路护理;同时给予患儿家长心理支持。经过精心的治疗和护理,3例患儿分别于出生后4~7个月成功施行延期食管吻合术。

关键词：食管闭锁吻合术围手术期护理儿科护理学

序贯式营养治疗在儿童胰腺肿瘤术后的应用效果

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实用肿瘤杂志 2021年第2期36卷 129-134页

作者：隆琦王金湖张婷马鸣国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科浙江杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院肿瘤外科浙江杭州310052

目的探讨儿童胰腺肿瘤术后序贯式营养治疗的效果,为儿童胰腺肿瘤术后规范化营养管理提供依据。方法回顾性收集行胰腺肿瘤切除且有完整随访数据的13例患儿的临床资料,术后均采用序贯式营养治疗,即全肠外营养(total parenteral nutrition,... 详细信息

目的探讨儿童胰腺肿瘤术后序贯式营养治疗的效果,为儿童胰腺肿瘤术后规范化营养管理提供依据。方法回顾性收集行胰腺肿瘤切除且有完整随访数据的13例患儿的临床资料,术后均采用序贯式营养治疗,即全肠外营养(total parenteral nutrition,TPN)-肠外营养(parenteral nutrition,PN)+肠内营养(enteral nutrition,EN)-全肠内营养(total enteral nutrition,TEN)-特殊膳食-正常膳食,总结其营养支持效果,并对其中7例胰母细胞瘤患儿的生长发育情况进行随访。结果 13例胰腺肿瘤患儿年龄中位数为6岁(3~14岁)。7例为胰母细胞瘤,6例为胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP),所有患儿均成功手术。4例(30.8%)术后有并发症(1例十二指肠梗阻、2例急性胰腺炎和1例胰腺假性囊肿)。术中放置鼻空肠管的患者(n=9)较经口喂养的患者(n=4)并发症发生率低(11.1%vs 75.0%,P=0.052)。术后所有患者均行序贯式营养治疗,患儿术前1 d与术后1个月身高别体质量(weight-for-height,WHZ)/年龄别体质量指数(body mass indexfor-age,BAZ)和年龄别身高(height-for-age,HAZ)比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);但营养不良发生率下降(术前30.8%vs术后15.4%,P=0.045),且术前与术后白蛋白水平和前白蛋白水平比较,术后均升高(均P儿童胰腺肿瘤术后行序贯式营养治疗,可有效保障营养吸收的连续性和耐受性,改善术后营养状况,减少并发症;胰母细胞瘤患儿术后半年可呈追赶性生长。

关键词：胰腺肿瘤儿童序贯式营养鼻空肠管并发症营养状况

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外引流治疗儿童胰腺假性囊肿疗效分析

中华小儿外科杂志 2022年第11期43卷 988-992页

作者：陈青江张书豪章跃滨蔡多特潘涛金益罗文娟黄宗伟高志刚浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310053

目的探讨外引流治疗儿童胰腺假性囊肿的疗效与预后。方法收集2012年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的62例儿童胰腺假性囊肿临床资料,其中男27例,女35例;平均年龄为8.42岁,范围为5.50~11.29岁。诱发因素包括胰腺炎24例,... 详细信息

目的探讨外引流治疗儿童胰腺假性囊肿的疗效与预后。方法收集2012年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的62例儿童胰腺假性囊肿临床资料,其中男27例,女35例;平均年龄为8.42岁,范围为5.50~11.29岁。诱发因素包括胰腺炎24例,胰腺外伤27例,白血病门冬酰胺酶化疗3例,胆源性胰腺炎3例,胰腺肿瘤术后5例。A组34例保守治疗,B组27例外引流治疗(腹腔镜外引流12例,超声引导下外引流12例,开腹外引流3例),1例男性患儿接受内引流治疗。对临床表现和疾病预后进行分析。结果A组囊肿最大横径中位数显著小于B组[5.00(3.35~7.30)cm比8.6(6.90~14.20)cm,P<0.001],A组囊肿平均消退时间显著长于B组[34.00(21.00~60.00)d比23.00(14.00~32.00)d,P=0.013]。A组治愈成功率73.5%(囊肿完全消退),治疗有效率85.3%(囊肿完全消退或囊肿显著缩小后无症状存在);B组治愈成功率88.9%,治疗有效率92.6%。结论无明显症状的小囊肿可行保守治疗;对于囊肿大、进展迅速且症状明显的患儿采用外引流治疗安全有效,能明显缩短治疗周期,无明显并发症。

关键词：胰腺假囊肿儿童外引流腹腔镜超声引导

产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 329-333页

作者：王林燕陈益薛佳金钱云忠钭金法高志刚陈青江浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江省腹腔脏器微创诊治临床医学研究中心杭州310052

目的总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料,其中男48例,女57例;... 详细信息

目的总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料,其中男48例,女57例;首次诊断胎龄在15~39周,出生时胎龄为31^(+1)~42周;患儿出生时体重为(2746.9±608.6)g;早产38例;入院时患儿中位年龄为9 h,范围在1 h至21 d。出生后患儿呕吐40例,其中未开奶26例,开奶14例。伴发其他系统畸形80例,其中先天性心脏病69例,36例患儿合并2种及2种以上畸形。所有患儿均接受手术治疗,术中证实患儿病理类型,术后记录患儿开始进食时间、术后住院时间,观察患儿并发症情况。结果105例患儿手术均成功完成,其中开腹手术23例,腹腔镜手术80例(中转开腹2例),机器人辅助2例。术中发现病理类型包括环状胰腺78例,十二指肠闭锁15例,十二指肠狭窄10例,肠旋转不良13例,十二指肠前门静脉2例,空肠起始部闭锁1例;其中14例患儿同时存在2处或2处以上梗阻。术后开始进食时间(7.64±3.28)d,术后住院时间(16.66±9.12)d。术后出现并发症3例,其中1例吻合口漏及1例肠梗阻患儿,经保守治疗后好转;另1例十二指肠远端闭锁及空肠近端Ⅲ型闭锁术后吻合口狭窄,再次行肠切除肠吻合联合十二指肠成形术后好转。结论产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后就诊及治疗时间提前,出生后应禁食及胃肠减压,早期手术治疗后预后良好。环状胰腺为最常见的病理类型。通常伴发合并其他系统畸形,产前需重点筛查染色体及心脏。

关键词：十二指肠梗阻产前诊断新生儿病理腹腔镜手术

食管超声引导下经肋间超微切口封堵小儿膜周部和高位室间隔缺损的对比研究

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临床小儿外科杂志 2023年第5期22卷 412-418页

作者：傅行鹏叶菁菁俞劲张泽伟尤海容谈林华浙江大学医学院附属儿童医院超声科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院外科重症监护室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的比较食管超声引导(transesophageal echocardiography,TEE)下经肋间超微切口(即左侧胸骨旁肋间超微切口长度≤1 cm)封堵小儿膜周部和高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)的临床特点和预后,为此类微创手... 详细信息

目的比较食管超声引导(transesophageal echocardiography,TEE)下经肋间超微切口(即左侧胸骨旁肋间超微切口长度≤1 cm)封堵小儿膜周部和高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)的临床特点和预后,为此类微创手术的开展提供参考。方法本研究为回顾性研究,选取2015年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的344例TEE下经胸骨旁左肋间超微切口行VSD封堵术的患儿作为研究对象,根据VSD的位置将其分为膜周部VSD和高位VSD两组,其中膜周部VSD组239例(239/344,69.5%),高位VSD组105例(105/344,30.5%);比较两种不同类型VSD的手术过程、手术时间、术后并发症及预后资料。结果膜周部VSD组封堵成功229例(229/239,95.8%),高位VSD组封堵成功100例(100/105,95.2%),两组成功率差异无统计学意义(P>0.05);膜周部VSD组手术时间[24~170(58.8±27.2)min]长于高位VSD组[20~98(48.8±17.9)min],差异有统计学意义(P0.05)。在239例膜周部VSD患儿和105例高位VSD患儿中,分别有12例(12/239,5.0%)和5例(5/105,4.8%)经调整或更换封堵器后再次封堵成功,两组再次封堵成功率的差异无统计学意义(P>0.05)。膜周部VSD组共10例封堵失败,包括术中导丝不能通过VSD 7例,封堵器脱落2例,发生室颤1例;高位VSD组共5例封堵失败,包括术中导丝不能通过VSD 1例,术中及术后封堵器移位各1例,主动脉瓣反流加重1例,血压明显下降1例。膜周部VSD组在术后1~4 d的随访中,发现1例新增二尖瓣轻度反流、4例新增三尖瓣轻中度反流,随访6个月后均情况稳定;高位VSD组在术后1~4 d随访中,1例出现右室流出道梗阻,随访6个月后发现流速下降。两组共发现残余轻微分流19例,心包积液19例,胸腔积液4例,均在6个月的随访过程中自愈。结论TEE下经肋间超微切口封堵小儿膜周部和高位VSD成功率高且术后患儿恢复佳,其中高位VSD的手术耗时较膜周部VSD短,VSD直径并不是影响手术时间的唯一决定性因素。

关键词：室间隔缺损心间隔封堵装置超声检查,多普勒外科手术儿童

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儿童四肢肌肉内脉管畸形的临床分析

中华小儿外科杂志 2020年第7期41卷 657-661页

作者：岳晓洁舒艳赵雄浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310000 浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310000

目的:探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征,以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中,男19例,女13例;年龄... 详细信息

目的:探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征,以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中,男19例,女13例;年龄为(8.1±3.7)岁,范围为3~16岁;21例因触及局部肿块就诊,11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时,诊断肌肉内脉管畸形26例,生长痛4例,肌肉拉伤1例,软组织挫伤1例;误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查,14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查。总结患儿的临床特点,影像学及病理学诊断要点。结果:病灶累及上肢5例,累及下肢27例;术后病理学检查提示静脉畸形19例,纤维脂肪脉管异常7例,软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月,随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发,硬化剂瘤体内注射治疗后好转;其余病例局部病灶及临床症状均未见复发,患肢功能正常,手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论:不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征,对其正确认识有助于指导诊断和治疗,手术切除是一种有效的治疗手段。

关键词：儿童肌肉内脉管畸形静脉畸形纤维脂肪脉管异常软组织血管瘤病

髋关节脱位患儿闭合复位后再脱位危险因素分析

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浙江大学学报（医学版） 2022年第4期51卷 454-461页

作者：徐静芳杨溢俞凯徐玮泽白冠男叶文松舒强陈文昊浙江大学医学院附属儿童医院小儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

目的:探讨婴幼儿发育性髋关节发育不良(DDH)闭合复位石膏固定术后再脱位的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院行内收肌松解+闭合复位+人类位石膏固定治疗的DDH患儿(18月龄及以下)的资料,共88... 详细信息

目的:探讨婴幼儿发育性髋关节发育不良(DDH)闭合复位石膏固定术后再脱位的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院行内收肌松解+闭合复位+人类位石膏固定治疗的DDH患儿(18月龄及以下)的资料,共88例103髋。根据髋关节脱位的诊断标准统计术后再脱位的发生情况,分为术后复位组和再脱位组,通过单因素分析和多因素logistic回归分析婴幼儿DDH内收肌松解手法复位石膏固定术后发生再脱位的危险因素。结果:88例103髋中86例99髋成功施行内收肌松解闭合复位石膏固定术,69髋一期闭合复位成功,9髋经二期复位石膏固定后至末次随访未再次脱位,最终78髋(78.8%)患儿闭合复位治疗有效。单因素分析结果显示,闭合复位术前髋臼指数(AI)、国际髋关节发育不良协会(IHDI)分级、术中屈髋角度、术中头臼间距与术后发生再脱位有关。多因素logistic回归分析结果显示,术前AI超过40.5°(OR=5.57,P<0.01),闭合复位术后屈髋角度小于80.5°(OR=4.93,P<0.01),头臼间距超过6.95 mm(OR=8.42,P<0.01)是术后发生再脱位的危险因素。术前AI超过40.5°、屈髋角度小于80.5°、头臼间距超过6.95 mm联合IHDI分级预测术后再脱位风险的曲线下面积为0.91,敏感度和特异度分别为0.72和0.87。结论:DDH患儿术前AI超过40.5°,术中屈髋角度小于80.5°和头臼间距超过6.95 mm是术后再脱位的危险因素,联合IHDI分级对术后再脱位有较大的预测价值。

关键词：发育性髋关节发育不良闭合复位再脱位危险因素回顾性研究

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沉默信息调节因子1在新生儿坏死性小肠结肠炎肠组织中的表达特点

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上海交通大学学报（医学版） 2021年第9期41卷 1154-1161页

作者：陈锐赵云赵晓霞马东韩一江赖登明顾伟忠钭金法浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院病理科杭州310052

目的·探究沉默信息调节因子1(silent information regulator transcript 1,SIRT1)在坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠管组织中的表达特点,初步探讨SIRT1对NEC的影响及可能机制。方法·纳入2018年6月—2020年10月经浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科手术治疗的NEC患儿80例,分为观察组和对照组。观察组组织样本为炎症坏死肠管;对照组为经保守治疗后发生肠狭窄,再次选择外科手术治疗的NEC患儿,组织样本为切缘肠管。收集2组患儿术前24 h内的血清中降钙素原(procalcitonin,PCT)、超敏C反应蛋白(hypersensitive C reactive protein,hs-CRP)、细胞因子[白细胞介素-2(interleukin-2,IL-2)、IL-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)]以及性别、孕周等临床资料。采用免疫组织化学法检测2组患儿组织样本中的SIRT1、核因子κB(nuclear factor-κB,NF-κB)、转化生长因子β1(transforming growth factorβ1,TGF-β1)和Smad3蛋白的表达水平。体外培养SD雌性大鼠小肠上皮IEC-6细胞,采用干扰小RNA(small interfering RNA,siRNA)技术抑制IEC-6细胞中的SIRT1表达后,使用蛋白质印迹检查NF-κB表达变化,通过Cell Counting Kit-8(CCK8)和Transwell迁移实验检测SIRT1对IEC-6增殖和迁移能力的影响。结果·2组患儿的性别、孕周、出生体质量和分娩方式等一般资料差异无统计学意义。与对照组相比,观察组术前24 h内血清hs-CRP、PCT、IL-6、IL-10升高(均P=0.000)。与对照组NEC肠狭窄切缘肠管组织相比,观察组NEC坏死肠管组织中的SIRT1呈低表达,NF-κB呈过表达(均P=0.000)。Smad3蛋白和TGF-β1蛋白表达2组差异无统计学意义。NEC坏死肠管组织中SIRT1与NF-κB表达呈负相关(r=−0.592,P=0.000)。抑制SIRT1的mRNA和蛋白表达后,IEC-6细胞中的NF-κB相对表达量升高,细胞的增殖能力和迁移能力明显降低。结论·SIRT1可能通过抑制NF-κB的表达来降低NEC中炎症因子的表达,从而减轻NEC的进展。另一个可能的机制是SIRT1通过保护肠上皮细胞,减少其凋亡和迁移,从而减轻NEC的进展。

关键词：沉默信息调节因子1 核因子κB 坏死性小肠结肠炎炎症细胞因子新生儿