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超声诊断小儿原发性大网膜扭转

中国超声医学杂志 2022年第7期38卷 828-830页

作者：徐彬蔡多特杨秀珍叶菁菁浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心超声科浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心普外科

目的总结小儿原发性大网膜扭转的超声特征及相关临床表现。方法回顾性分析超声检查并经手术及病理确诊的5例原发性大网膜扭转患儿的术前超声表现和临床特征。结果 5例患儿中术前超声准确诊断4例。超声显示右中下腹部紧贴腹壁的高回声... 详细信息

目的总结小儿原发性大网膜扭转的超声特征及相关临床表现。方法回顾性分析超声检查并经手术及病理确诊的5例原发性大网膜扭转患儿的术前超声表现和临床特征。结果 5例患儿中术前超声准确诊断4例。超声显示右中下腹部紧贴腹壁的高回声团块，肠间隙少量积液。4例术前超声确诊患儿高回声团块边缘可显示“螺旋征”。5例患儿均以右侧腹痛就诊，有4例体质量超重，所有患儿均采用腹腔镜手术切除病灶。结论小儿原发性大网膜扭转罕见；加强对该疾病认识、掌握其超声特征后，超声可在术前做出准确诊断。

关键词：超声检查大网膜扭转小儿阑尾炎

患儿血管畸形介入硬化栓塞术后肺动脉高压危象1例

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中华麻醉学杂志 2024年第11期44卷 1406-1408页

作者：李越王文洋虞晓芬林彬洁应力阳赵杭燕浙江大学医学院附属儿童医院手术室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院心外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051

患儿,男性,年龄9岁。2023年6月8日就诊于本院整形科门诊,主诉:发现左下肢弥漫性血管畸形9年余。9年前发现"左下肢弥漫性血管畸形"于本院就诊,未接受治疗,1年前出现肿胀症状,就诊于其他医院,口服西罗莫司治疗,肿胀明显好转,停药后突然出... 详细信息

患儿,男性,年龄9岁。2023年6月8日就诊于本院整形科门诊,主诉:发现左下肢弥漫性血管畸形9年余。9年前发现"左下肢弥漫性血管畸形"于本院就诊,未接受治疗,1年前出现肿胀症状,就诊于其他医院,口服西罗莫司治疗,肿胀明显好转,停药后突然出现肿胀伴疼痛,来本院就诊,确诊为左下肢血管畸形。行数字减影血管造影(DSA)介入下左下肢血管畸形药物注射治疗[病灶注射无水乙醇12 ml、聚桂醇博来霉素泡沫24 ml(液气比1∶3)],疼痛和肿胀缓解,术后恢复良好,顺利出院。4个月前再次出现肿胀和疼痛,再次来本院就诊。既往无其他病史。

关键词：药物注射治疗整形科血管畸形聚桂醇肺动脉高压危象西罗莫司博来霉素弥漫性

胆汁酸在胆道闭锁疾病进程中的作用及相关研究进展

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临床小儿外科杂志 2024年第8期23卷 745-749页

作者：吴昊韩一江高志刚钭金法浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

胆汁酸作为胆汁的主要成分,具有消化脂质、调节肠道微生物以及调控代谢等生理功能。胆道闭锁患儿往往伴有不同程度的胆汁酸代谢异常。胆汁酸具有两亲性,亲水性较低的胆汁酸通常具有较高的细胞毒性,在胆道闭锁病理状态下,胆汁酸本身的细... 详细信息

胆汁酸作为胆汁的主要成分,具有消化脂质、调节肠道微生物以及调控代谢等生理功能。胆道闭锁患儿往往伴有不同程度的胆汁酸代谢异常。胆汁酸具有两亲性,亲水性较低的胆汁酸通常具有较高的细胞毒性,在胆道闭锁病理状态下,胆汁酸本身的细胞毒性被放大,此为导致一系列病理变化的重要原因之一;而以熊去氧胆酸为代表的亲水性较高的胆汁酸则能明显改善肝功能,这一特性目前已被应用于胆道闭锁的治疗。血清胆汁酸水平随着肝纤维化程度的加重而升高,这对于判断肝损伤程度有一定作用。本文综述胆汁酸的毒性作用与胆道闭锁病理生理变化之间的相关性,并简要介绍目前胆道闭锁诊断与治疗过程中与胆汁酸密切关联的方案与措施,为临床及研究工作提供参考。

关键词：胆道闭锁胆汁酸类预后

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超早产儿动脉导管结扎术的疗效分析

中华小儿外科杂志 2022年第6期43卷 499-503页

作者：施旭聪翁建彬陈鸣艳张泽伟浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

目的探讨超早产儿动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)手术治疗的疗效及安全性。方法收集2015年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治并在心脏外科进行手术干预的49例PDA超早产儿的临床资料。其中,... 详细信息

目的探讨超早产儿动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)手术治疗的疗效及安全性。方法收集2015年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治并在心脏外科进行手术干预的49例PDA超早产儿的临床资料。其中,男27例,女22例;均为胎龄临床资料、手术治疗的早期预后、住院期间病死率、手术相关并发症,比较术前和术后呼吸机支持时间、脱离氧疗的时间等,总结PDA结扎术治疗超早产儿的临床特征和治疗效果。结果所有患儿的手术时间为(52±16)min,手术时平均日龄为42.4 d,手术时平均体重为1.68 kg,术前PDA直径的中位数为3.8 mm,出院时平均纠正年龄为42^(+6)周,出院时平均体重为3.47 kg。围手术期无死亡病例,所有患儿术后无残瘘,均达到即刻闭合。2例患儿术前已存在左侧声带麻痹,术后无新增神经损伤的病例;术后气胸占10.2%(5/49)。出院前非手术相关死亡4例,院内病死率为8.2%(4/49)。术前有创机械通气支持占85.7%(42/49),无创正压通气支持占14.3%(7/49)。住院期间有创机械通气总时间为(42±37)d,总的呼吸机支持(有创机械通气+无创正压通气)时间为(73±34)d。有创机械通气时间、总的呼吸机支持时间在术前和术后的差值分别为(12.4±26.5)d和(32.2±35.0)d,差异均具有统计学意义,P值分别为P=0.003和P<0.001。生存分析发现多胎妊娠、手术时体重≥1.5 kg、PDA直径<3.8 mm的患儿术后可以更早撤离呼吸机治疗及脱离氧疗。结论运用动脉导管结扎术治疗超早产儿PDA是安全、有效的。

关键词：动脉导管未闭超早产儿动脉导管结扎术安全有效

小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第8期20卷 801-804页

作者：范铭俞劲施旭聪马晓辉叶菁菁钱晶晶杜立中国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院超声科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院放射科杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科杭州310052

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形,是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致^([1]),常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变,临床表现多样,若不全面了解掌握其... 详细信息

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形,是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致^([1]),常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变,临床表现多样,若不全面了解掌握其解剖特征,极易漏诊误诊,影响后续治疗策略及患儿预后。

关键词：心血管畸形超声心动图诊断胚胎时期主动脉弓后续治疗漏诊误诊解剖特征解剖形态

Trapdoor 手术在儿童颈胸交界处神经母细胞瘤中的应用

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中华小儿外科杂志 2022年第11期43卷 1013-1017页

作者：贺敏蔡嘉斌茅君卿管忠海熊洁妮李林洁王金湖浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310003

目的探讨Trapdoor手术治疗儿童颈胸交界处神经母细胞瘤的临床应用价值。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院2018年1月至2021年10月经Trapdoor手术方式治疗的23例颈胸交界处神经母细胞瘤患儿的临床资料。其中男7例,女16例;肿瘤位于左侧1... 详细信息

目的探讨Trapdoor手术治疗儿童颈胸交界处神经母细胞瘤的临床应用价值。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院2018年1月至2021年10月经Trapdoor手术方式治疗的23例颈胸交界处神经母细胞瘤患儿的临床资料。其中男7例,女16例;肿瘤位于左侧19例,右侧4例;中位年龄为4岁4个月,年龄范围为6个月18 d~8岁7个月;手术时肿瘤最大径为(5.31±2.57)cm。根据国际神经母细胞瘤分期系统(ISSN分期):Ⅲ期10例,Ⅳ期13例。按照美国儿童肿瘤协作组(children's qncology group,COG)进行危险度分组:中危9例,高危14例。所有患儿均经前正中“C”型切口(锁骨上、胸骨正中及肋间切口),暴露锁骨后方及胸腔进行肿瘤切除,骨骼化颈胸大血管。记录手术相关指标及术后并发症,并随访所有患儿的复发、生存情况。结果所有病例均顺利完成手术且达到肉眼全切。手术时间为(3.81±1.64)h,术中出血(57.65±28.61)ml。26.1%(6/23)的患儿发生并发症。3例出现声音嘶哑,2例出现肺不张伴肺炎,2例出现肋骨骨折,1例出现乳糜漏,通过治疗均得到恢复,未出现因手术并发症而死亡的病例。术后复查增强CT影像均未见肿瘤残留。临床随访3个月至3年,共有17.4%(4/23)患儿出现病情进展或复发(2例为手术部位,另2例为转移灶),均为Ⅳ期高危组。3例患儿在随访期间死亡,其中2例死因为疾病进展,另1例为化疗骨髓抑制后严重感染。结论Trapdoor手术方式在术中视野暴露、手术完全切除方面具有优势,且并发症可控,是一种安全有效的手术方式,可作为治疗儿童颈胸交界处神经母细胞瘤的一种选择方法。

关键词：神经母细胞瘤颈胸部手术入路半蛤壳切口

先天性心脏病合并感染性心内膜炎42例患儿超声分析

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临床儿科杂志 2020年第2期38卷 129-133页

作者：傅行鹏叶菁菁俞劲钱晶晶杨秀珍赵镭蒋国平浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

目的评价超声心动图在诊断先天性心脏病(CHD)并发感染性心内膜炎(IE)中的价值。方法回顾分析2009年1月-2018年7月住院确诊CHD并发IE患儿的临床资料。结果共42例CHD并发IE患儿,男20例、女22例;中位年龄7岁1个月,其中学龄期儿童17例(40.5... 详细信息

目的评价超声心动图在诊断先天性心脏病(CHD)并发感染性心内膜炎(IE)中的价值。方法回顾分析2009年1月-2018年7月住院确诊CHD并发IE患儿的临床资料。结果共42例CHD并发IE患儿,男20例、女22例;中位年龄7岁1个月,其中学龄期儿童17例(40.5%),婴幼儿15例(35.7%)。术前27例,其中左向右高速分流型19例(70.4%);术后15例。主要CHD类型为室间隔缺损(VSD)19例(45.2%)和复杂型CHD 10例(23.8%)。临床表现为发热37例(88.1%),血培养阳性18例(43.9%)。超声提示赘生物者共24例,术前16例(38.1%),术后8例(19.0%),另术前左心内膜增厚伴回声增强1例,总阳性率59.5%。共发现赘生物38处,最常见位于瓣膜,22处。术前组11例行手术治疗,证实赘生物10例(另1例术前检查赘生物持续缩小),术中发现瓣膜相关损伤5例(45.5%);余转院继续治疗3例,未愈2例。术后组在随访中超声发现赘生物缩小或消失5例,转院治疗2例,未愈1例。超声发现合并心包积液3例,外周血管栓塞1例,均为术前。临床赘生物患儿有效治疗16例,无赘生物患儿有效治疗15例,总有效治疗率73.8%。结论超声对CHD并发IE患儿的诊断、评估病情发展及预后方面可提供有效的依据。

关键词：先天性心脏病感染性心内膜炎超声儿童

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儿童脐尿管残存的腹腔镜手术治疗

中华小儿外科杂志 2019年第12期40卷 1113-1117页

作者：诸林峰沈一丁陶畅陈光杰吴德华黄勇王晓豪茹伟杨茹莱唐达星浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院遗传代谢科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310003

目的探讨腹腔镜技术在儿童脐尿管残存的手术治疗中的应用及有效性。方法回顾性分析2012年5月至2018年4月在浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科应用腹腔镜技术治疗的15例脐尿管残存患儿的临床资料。对其性别、发病年龄、初发症状、诊断... 详细信息

目的探讨腹腔镜技术在儿童脐尿管残存的手术治疗中的应用及有效性。方法回顾性分析2012年5月至2018年4月在浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科应用腹腔镜技术治疗的15例脐尿管残存患儿的临床资料。对其性别、发病年龄、初发症状、诊断方法、影像学发现、腔镜治疗情况、治疗转归、术后并发症和病理结果进行分析。结果本组15例中,女5例,男10例;脐尿管囊肿11例,脐尿管瘘4例;手术年龄3个月至11岁8个月,中位年龄4岁6个月。其中11例行腹腔镜下脐尿管切除术,手术方式均保留脐部;有2例因脐尿管残存与膀胱相连紧密,切除部分膀胱浆膜层,并予以膀胱修补。另4例因术中发现脐尿管囊肿周围炎症粘连明显而中转开放,有2例行膀胱浆膜层部分切除予以修补。本组术后均予广谱抗生素预防感染,术后病理检查均证实符合脐尿管残存。所有患儿随访3个月至5年,无再发感染及囊肿复发病例。结论腹腔镜技术治疗脐尿管残存安全有效,保留脐部更能改善外观。选择性行膀胱部分切除能缩短术后恢复期,伴感染时应先行抗感染治疗,再择期手术。

关键词：脐尿管腹腔镜治疗儿童

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儿童横纹肌肉瘤的靶向治疗临床试验进展

中国新药杂志 2022年第15期31卷 1480-1486页

作者：吴纪恒王金湖茅君卿倪韶青浙江大学医学院附属儿童医院药物临床试验机构办公室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院儿童肿瘤外科

儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是高度恶性的软组织肿瘤，目前的国内外诊疗指南中的标准治疗方案均以手术、放疗、化疗药治疗为主导。相关药物已经使用了几十年，虽然能够产生一定疗效，但复发难治性儿童RMS患者的预后生存依然... 详细信息

儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是高度恶性的软组织肿瘤，目前的国内外诊疗指南中的标准治疗方案均以手术、放疗、化疗药治疗为主导。相关药物已经使用了几十年，虽然能够产生一定疗效，但复发难治性儿童RMS患者的预后生存依然不理想。如今，靶向治疗的出现为RMS患者带来了新的选择。本文就目前全球范围内正在进行的儿童RMS靶向药物治疗及临床试验进展做一综述，以期为国内相关临床研究提供参考。

关键词：儿童横纹肌肉瘤靶向治疗临床试验