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体外膜肺氧合治疗重症腺病毒肺炎致呼吸衰竭的临床特征及管理经验

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中华急诊医学杂志 2020年第10期29卷 1360-1363页

作者：杨丽君林茹叶莉芬应力阳范勇何文龙宗卿赵文婷浙江大学医学院附属儿童医院体外循环/体外生命支持科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心杭州310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310052

腺病毒(adenovirus,ADV)是导致小儿肺炎及重症肺炎的主要致病菌之一。一些人群如婴幼儿或免疫缺陷患者,可能发生严重呼吸衰竭(ARDS)和多器官功能障碍综合征(MODS),危及生命,病死率超过50%,存活者有14%~60%遗留有难以逆转的肺部后遗症。2... 详细信息

腺病毒(adenovirus,ADV)是导致小儿肺炎及重症肺炎的主要致病菌之一。一些人群如婴幼儿或免疫缺陷患者,可能发生严重呼吸衰竭(ARDS)和多器官功能障碍综合征(MODS),危及生命,病死率超过50%,存活者有14%~60%遗留有难以逆转的肺部后遗症。2019年腺病毒在南方呈流行趋势,重症以3型和7型多见,HAdV-7B型是2019年中国南方发病地区主要流行株。此类腺病毒重症肺炎是儿科ICU的救治难点,往往需要应用高频振荡呼吸机(HFO)、连续性肾脏替代治疗(CRRT),甚至体外膜费氧合(ECMO)支持治疗。

关键词：免疫缺陷患者小儿肺炎重症肺炎严重呼吸衰竭存活者高频振荡呼吸机流行趋势流行株

ECMO合并左心减压治疗儿童心功能衰竭5例临床经验分析

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中华急诊医学杂志 2022年第5期31卷 691-694页

作者：宗卿叶莉芬杨丽君林茹浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心体外循环和体外生命支持科杭州310000

体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)技术已成为急性心功能衰竭患儿的临床首选治疗手段之一[1],其适用的儿科病种包括暴发性心肌炎[2]和复杂先天性心脏病术后体外循环脱机困难等引起的严重心功能衰竭等[3]。常用的... 详细信息

体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)技术已成为急性心功能衰竭患儿的临床首选治疗手段之一[1],其适用的儿科病种包括暴发性心肌炎[2]和复杂先天性心脏病术后体外循环脱机困难等引起的严重心功能衰竭等[3]。常用的插管方式包括颈部插管和正中插管[4]。静脉-动脉体外膜氧合(veno-arterial ECMO,VA-ECMO)能有效恢复患儿全身循环灌注,但对左心室(left ventricle,LV)的潜在影响不容忽视[5]。

关键词：体外膜肺氧合全身循环暴发性心肌炎 ECMO 儿科病急性心功能衰竭体外膜氧合 arterial

体外膜氧合下射频消融术救治小儿持续性室性心动过速1例

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中华急诊医学杂志 2022年第7期31卷 967-969页

作者：杨丽君叶莉芬林茹浙江大学医学院附属儿童医院体外循环/体外生命支持科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

女性患儿,1岁5个月,体重10 kg,因“咳嗽5d,喘息3d,发现心率快1d”于2019-01-16急诊收治入ICU。入院查体:体温38.1℃,心率174次/min,呼吸36次/min,血压94/63 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清,心音低心律不齐。心电图提示阵发性室性心动过... 详细信息

女性患儿,1岁5个月,体重10 kg,因“咳嗽5d,喘息3d,发现心率快1d”于2019-01-16急诊收治入ICU。入院查体:体温38.1℃,心率174次/min,呼吸36次/min,血压94/63 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清,心音低心律不齐。心电图提示阵发性室性心动过速(图1)。胸片示:两肺渗出性病变,肺淤血待排,心影增大,心肌病变可能。心超示:射血分数42%。入院诊断:急性重症肺炎;心律失常(室性心动过速);心功能不全。

关键词：渗出性病变心功能不全心律不齐射频消融术室性心动过速射血分数肺淤血体外膜氧合

完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理

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中华急危重症护理杂志 2021年第3期2卷 283-285页

作者：诸纪华金陈娣唐晓敏范勇国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院护理部杭州市310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心杭州市310052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/浙江大学医学院附属儿童医院体外循环及体外生命支持科杭州市310052

总结5例体外膜肺氧合治疗完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理经验。护理要点:密切监测血压和左心功能以维持循环稳定,加强出凝血、镇静镇痛及液体管理,做好感染的防控,防止并发症发生。本组患儿采用体外膜肺氧合治疗85~300... 详细信息

总结5例体外膜肺氧合治疗完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理经验。护理要点:密切监测血压和左心功能以维持循环稳定,加强出凝血、镇静镇痛及液体管理,做好感染的防控,防止并发症发生。本组患儿采用体外膜肺氧合治疗85~300 h,均好转出院,随访2个月至2年,生长发育良好。

关键词：完全型大动脉转位低心排血量综合征心脏外科手术急症护理

儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析

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中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1134-1139页

作者：夏雨冯艺杰姚妹金佳宁魏佳崔易沁王灵双陈婷婷陈晓阳李海冰徐静芳隆琦姜源刘金玲楼金玕高峰毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管... 详细信息

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果45例SMA患儿(男25例,女20例)入组年龄50.4(33.6,84.0)月龄,1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030),维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L,t=-4.13,P0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°,13.0°)比10.0°(0°,18.5°),Z=-3.01,P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0,18.0)比11.0(5.0,18.5)分,44.0(36.5,53.0)比44.0(34.0,51.5)分,Z=2.44、3.11,P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童营养不良脊柱侧凸多学科

诺西那生钠修正治疗儿童脊髓性肌萎缩症随访分析

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中华儿科杂志 2022年第7期60卷 688-693页

作者：毛姗姗冯艺杰徐璐姚妹夏雨金佳宁王灵双陈婷婷陈晓阳章毅张欢姜源李海冰隆琦高峰浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别... 详细信息

目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别、年龄、基因型、临床分型等)、运动功能、营养状态、脊柱侧弯以及呼吸功能等多系统状况进行分析。治疗前后比较采用Wilcoxon配对秩和检验。结果15例患儿中男7例、女8例,年龄6.8(2.8,8.3)岁,1、2、3型各有2、6、7例,病程55.0(21.0,69.0)个月。诺西那生钠治疗随访9.0(9.0,24.0)个月后,运动量表评估显示患儿Hammersmith婴儿神经学检查第2部分[13.0(7.0,23.0)比18.0(10.0,25.0)分],2、3型患儿Hammersmith功能性运动量表扩展版[38.0(18.5,45.5)比42.0(23.0,51.0)分]及上肢模块修订版量表分数[27.0(19.5,32.0)比33.0(22.5,35.5)分]均较基线明显提高(Z=-2.67、-2.38、-2.52,P=0.018、0.018、0.012)。13例患儿获得临床意义的运动功能改善,2例量表分数保持稳定。主观报告亦提示治疗后患儿肌肉力量、运动能力等有所提升,治疗期间未报告严重不良反应。辅以多学科管理后患儿脊柱侧弯Cobbs角、用力呼气肺活量等指标均改善(均P科管理有助于改善多系统功能损伤。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童诺西那生钠疾病修正治疗临床疗效

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早老症患儿15例营养状况分析

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 170-174页

作者：堵雅芳隆琦王晶晶马鸣毛建华浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食... 详细信息

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食调查及人体学成分等资料。结果15例早老症患儿中男7例、女8例,年龄为7.8(2.3,10.8)岁,其中12例患儿存在营养不良。14例患儿行24 h膳食调查,11例患儿每日能量摄入量未达到参考摄入量。10例患儿碳水化合物摄入不足,7例患儿蛋白质摄入不足,12例患儿脂肪摄入不足。钙、镁、铁和锌摄入量不足分别为13、13、9和10例。8例患儿采用双能X线吸收测定法测定体成分,其中5例骨密度水平低下。结论早老症患儿普遍存在营养不良,伴随脂肪丢失,肌肉量减少及骨密度低下等,能量及各类营养素摄入不足,需要进行长期连续性营养评估及营养干预。

关键词：营养状况早老症人体成分膳食调查

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造血干细胞移植儿童的营养支持进展

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 308-314页

作者：张婷(综述) 江米足(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。... 详细信息

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

关键词：造血干细胞移植肠内营养肠外营养儿童

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浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征

中华儿科杂志 2023年第6期61卷 509-514页

作者：刘阿娜沈红强徐翠芳蒋玲邵洁舒强傅君芬倪艳浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310005

目的探讨浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征。方法横断面研究,选取2020年1月至2022年7月在浙江大学医学院附属儿童医院进行体检的影像学资料和实验室生化指标正常的245名健康儿童为研究对象。采集隔夜空腹静脉血,应用串联质谱法准确定... 详细信息

目的探讨浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征。方法横断面研究,选取2020年1月至2022年7月在浙江大学医学院附属儿童医院进行体检的影像学资料和实验室生化指标正常的245名健康儿童为研究对象。采集隔夜空腹静脉血,应用串联质谱法准确定量血清中18种胆汁酸浓度。比较不同性别组胆汁酸亚型浓度差异并探讨年龄与胆汁酸水平的相关性。采用Mann-Whitney U检验进行组间比较,Spearman检验进行相关性分析。结果245名健康儿童中男125名、女120名,年龄10(8,12)岁。不同性别组间血清总胆汁酸、初级与次级胆汁酸、游离型与结合型胆汁酸浓度的差异均无统计学意义(均P>0.05)。女童组血清熊脱氧胆酸和甘氨熊脱氧胆酸浓度均明显高于男童组[199.0(66.9,276.5)比154.7(49.3,205.0)nmol/L,274.0(64.8,308.0)比181.0(43.8,209.3)nmol/L,Z=2.06、2.71,均P浙江地区健康儿童人群总胆酸水平相对稳态,但是胆汁酸亚型表现出性别差异,并与年龄呈一定的相关性。

关键词：儿童血清串联质谱法胆汁酸