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早老症患儿15例营养状况分析

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 170-174页

作者：堵雅芳隆琦王晶晶马鸣毛建华浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食... 详细信息

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食调查及人体学成分等资料。结果15例早老症患儿中男7例、女8例,年龄为7.8(2.3,10.8)岁,其中12例患儿存在营养不良。14例患儿行24 h膳食调查,11例患儿每日能量摄入量未达到参考摄入量。10例患儿碳水化合物摄入不足,7例患儿蛋白质摄入不足,12例患儿脂肪摄入不足。钙、镁、铁和锌摄入量不足分别为13、13、9和10例。8例患儿采用双能X线吸收测定法测定体成分,其中5例骨密度水平低下。结论早老症患儿普遍存在营养不良,伴随脂肪丢失,肌肉量减少及骨密度低下等,能量及各类营养素摄入不足,需要进行长期连续性营养评估及营养干预。

关键词：营养状况早老症人体成分膳食调查

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儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 42-47页

作者：方优红罗优优张瑞方成琦陈洁浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心消化内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心放射科浙江杭州310052

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周... 详细信息

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P临床缓解率差异均无统计学意义(P>0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

关键词：克罗恩病肛周瘘管型克罗恩病临床特征治疗儿童

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造血干细胞移植儿童的营养支持进展

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 308-314页

作者：张婷(综述) 江米足(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。... 详细信息

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

关键词：造血干细胞移植肠内营养肠外营养儿童

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儿童遗传性肾脏病研究:从现在到未来

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1363-1366页

作者：刘飞毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051

遗传性肾脏病是儿童慢性肾脏病的重要病因。随着基因组测序、单细胞技术、类器官培养等研究进展,遗传性肾脏病的研究已进入新时代。如何整合大数据资源,发现新的致病基因,开发有效的治疗方法,是未来的研究重点。本文从儿童遗传性肾脏病... 详细信息

遗传性肾脏病是儿童慢性肾脏病的重要病因。随着基因组测序、单细胞技术、类器官培养等研究进展,遗传性肾脏病的研究已进入新时代。如何整合大数据资源,发现新的致病基因,开发有效的治疗方法,是未来的研究重点。本文从儿童遗传性肾脏病的分类、研究进展、面临的困难等方面做总结和展望,以期为儿童遗传性肾脏病的研究提供参考和借鉴。

关键词：肾脏病学遗传基因

面部间隙感染为首发症状的区域性牙发育不良1例及文献回顾

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华西口腔医学杂志 2024年第1期42卷 121-125页

作者：蒋子晨纪雅宁苏吉梅浙江大学医学院附属儿童医院口腔科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

区域性牙发育不良(ROD)是一种局部乳恒牙发育异常,具有独特的鬼影样影像学表现,临床表现为牙齿萌出延迟、形态异常,牙周软组织反复肿胀等,对患者影响深远。本文报告1例因面部肿胀就诊的2岁患儿,通过病史、口腔检查、影像学及组织学检查... 详细信息

区域性牙发育不良(ROD)是一种局部乳恒牙发育异常,具有独特的鬼影样影像学表现,临床表现为牙齿萌出延迟、形态异常,牙周软组织反复肿胀等,对患者影响深远。本文报告1例因面部肿胀就诊的2岁患儿,通过病史、口腔检查、影像学及组织学检查,结合文献回顾,分析其病理特征、可能发病机制、多学科诊治特点,帮助临床医师深入了解这类罕见病,为进一步研究提供临床样本。

关键词：区域性牙发育不良面部间隙感染鬼影牙

抗苗勒管激素在女童性发育过程及相关疾病评估中的作用

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 78-81页

作者：柯思甜周雪莲董关萍傅君芬浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310000

女童发育过程中体内性激素种类繁多且相互影响,在儿童时期生理波动较大,导致其在性发育过程及相关疾病评估中的作用有限。抗苗勒管激素由女性卵巢颗粒细胞分泌,与卵巢窦卵泡计数呈显著正相关,被认为是性发育过程及卵巢功能评估的重要工... 详细信息

女童发育过程中体内性激素种类繁多且相互影响,在儿童时期生理波动较大,导致其在性发育过程及相关疾病评估中的作用有限。抗苗勒管激素由女性卵巢颗粒细胞分泌,与卵巢窦卵泡计数呈显著正相关,被认为是性发育过程及卵巢功能评估的重要工具。由于国内聚焦于女童相关抗苗勒管激素的综述较少,故本文就抗苗勒管激素在女童体内的分泌、调控因素及临床应用,为评估女童性发育过程及相关疾病提供临床借鉴意义。

关键词：抗苗勒管激素体内性激素性发育疾病评估窦卵泡计数卵巢颗粒细胞调控因素女童

2023版国际抗癫痫联盟指南解读:新生儿惊厥发作的治疗

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 682-688页

作者：赵仕国杨子浩陈振杰夏姗姗何玮梅楼晓芳周红琴邵琪琪张晨美浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

2023年国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿工作组根据ILAE指南制订标准提出了关于新生儿惊厥抗癫痫发作药物临床管理的6个必要问题,并给出循证建议,指南基本框架为系统评价+专家共识。该文主要对2023年国际抗癫痫联盟指南的临床推荐意见及其与I... 详细信息

2023年国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿工作组根据ILAE指南制订标准提出了关于新生儿惊厥抗癫痫发作药物临床管理的6个必要问题,并给出循证建议,指南基本框架为系统评价+专家共识。该文主要对2023年国际抗癫痫联盟指南的临床推荐意见及其与ILAE 2011版指南的异同点进行分析与解读,以期为我国参与新生儿惊厥管理的同行提供参考。

关键词：抗惊厥药婴儿新生亚低温治疗指南

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加强儿童消化道出血的临床评估与诊疗

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 593-595页

作者：江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州

儿童消化道出血是儿科常见疾病之一, 病因多样且随年龄而有所不同, 严重者可危及生命。加强多学科会诊, 确保血流动力学和生命体征稳定, 尽早明确病因诊断, 及时采取有效的止血治疗, 是提高救治成功率、减少并发症、降低病死率的关键。

关键词：

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儿童非酒精性脂肪肝病的诊断及治疗策略

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 590-592页

作者：周雪莲傅君芬浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

随着肥胖的全球流行,非酒精性脂肪肝病已成为儿童最常见的慢性肝病,大部分患者通过早期识别及生活方式干预可实现病情逆转。但该病起病隐匿、儿童期自然转归不明,缺乏无创、可靠的检测手段,给儿科医生临床工作带来了极大的挑战。本文将... 详细信息

随着肥胖的全球流行,非酒精性脂肪肝病已成为儿童最常见的慢性肝病,大部分患者通过早期识别及生活方式干预可实现病情逆转。但该病起病隐匿、儿童期自然转归不明,缺乏无创、可靠的检测手段,给儿科医生临床工作带来了极大的挑战。本文将简要介绍儿童非酒精性脂肪肝病的诊断及治疗前沿。

关键词：非酒精性脂肪肝病儿科医生慢性肝病生活方式干预自然转归早期识别诊断及治疗检测手段