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新生儿肾上腺囊性神经母细胞瘤临床及CT表现

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中国医学影像技术 2024年第9期40卷 1386-1389页

作者：梁琼鹤管红梅蒋维维盛会雪王颖南京医科大学附属儿童医院放射科江苏南京210008 南京医科大学附属儿童医院新生儿外科江苏南京210008

目的观察新生儿肾上腺囊性神经母细胞瘤(CNB)的临床及CT表现。方法回顾性分析经手术病理确诊的8例新生儿肾上腺CNB,记录其临床资料,观察术前全腹CT平扫及增强表现。结果8例中,6例(6/8,75.00%)于胎儿期、2例(2/8,25.00%)于新生儿期经超... 详细信息

目的观察新生儿肾上腺囊性神经母细胞瘤(CNB)的临床及CT表现。方法回顾性分析经手术病理确诊的8例新生儿肾上腺CNB,记录其临床资料,观察术前全腹CT平扫及增强表现。结果8例中,6例(6/8,75.00%)于胎儿期、2例(2/8,25.00%)于新生儿期经超声检出;均见单侧肾上腺单发病灶,位于左、右侧肾上腺各4个(4/8,50.00%),最大径2.3~6.1 cm、中位最大径4.5 cm。CT显示8个(8/8,100%)病灶均表现为局限性厚壁囊性肿块,其中3个(3/8,37.50%)囊内密度均匀、3个(3/8,37.50%)囊内有分隔、1个(1/8,12.50%)囊内见少许漂浮物、1个(1/8,12.50%)囊内同时存在分隔及漂浮物,均未见钙化;病灶均未见跨越中线、均无血管包绕,7个(7/8,87.50%)边界清晰、1个(1/8,12.50%)边界欠清,均轻度推压周围结构;增强后囊壁及分隔轻度强化。2例累及肝脏。结论新生儿肾上腺CNB多于胎儿期检出,CT主要表现为厚壁囊性肿块,边界清晰,内可有分隔及漂浮物,增强后囊壁及分隔轻度强化;可出现肝脏转移。

关键词：婴儿,新生儿肾上腺肿瘤神经母细胞瘤体层摄影术,X线计算机

儿童Hughes-Stovin综合征合并动脉导管未闭CT表现1例

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 337-338页

作者：曹永丽姚兴凤彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报告1例儿童Hughes-Stovin综合征患者的CT表现。患儿男,12岁,间断发热、咳嗽,咳痰1年余,痰中带血2个月。CT表现为双侧多发肺动脉瘤伴右下叶肺出血,合并动脉导管未闭及赘生物形成。经激素和免疫抑制剂治疗后好转。

关键词：体层摄影术 X线计算机肺动脉瘤肺出血动脉导管未闭

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食物过敏诊断过程中存在问题及对策

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 277-281,296页

作者：黎海芪重庆医科大学附属儿童医院儿童保健科重庆400014

由于发病机制复杂、临床表现多样化,且缺乏特异性生物标志物,使得食物过敏的诊断极具挑战性。口服食物激发试验是确诊食物过敏的金标准。食物过敏的规范诊治需要临床医生理解过敏相关的基础知识,便于正确选择诊断方法并合理解释检查结果。

关键词：食物过敏口服食物激发试验诊断

癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

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中国护理管理 2024年第2期24卷 244-250页

作者：崔璀李双子魏晓琼王旭陈文劲郑显兰重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院儿童卓越证据与指南协同创新实验室重庆市400047

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等... 详细信息

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。

关键词：癫痫青少年自我管理过渡期准备证据总结

南京地区儿童骨骼肌质量参照值及生长曲线建立

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 423-429页

作者：曹梦瑶燕武师亚楠彭璐婷赵明王莉李晓南南京医科大学附属儿童医院儿童保健科南京210008

目的建立南京地区儿童骨骼肌质量及其相关指标的参照值及骨骼肌质量生长曲线,为临床评估儿童骨骼肌生长水平提供参考标准。方法横断面研究,以2020年1月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院儿童保健科健康体检的32690名4~14岁儿童为... 详细信息

目的建立南京地区儿童骨骼肌质量及其相关指标的参照值及骨骼肌质量生长曲线,为临床评估儿童骨骼肌生长水平提供参考标准。方法横断面研究,以2020年1月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院儿童保健科健康体检的32690名4~14岁儿童为研究对象,测量儿童身高、体重,应用生物电阻抗法测定体脂质量、骨骼肌质量,计算体质指数、体脂百分比、骨骼肌质量百分比、相对骨骼肌质量指数和肌脂比。采用Spearman相关分析方法分析骨骼肌质量相关指标与体格测量指标之间的相关性,趋势性检验使用Mann-Kendall检验。采用基于位置、尺度和形状的广义可加模型方法按照性别、年龄构建骨骼肌质量及其相关指标百分位参照值及骨骼肌质量生长曲线。结果32690名儿童中男19912名(60.91%),男、女童骨骼肌质量、骨骼肌质量百分比、相对骨骼肌质量指数、肌脂比分别为11.10(8.40,14.90)和10.30(7.90,13.20)kg、40.36%(37.01%,43.13%)和39.38%(36.43%,41.88%)、6.70(6.07,7.52)和6.33(5.79,7.00)kg/m^(2)、2.39(1.46,3.47)和2.14(1.45,3.00)。男、女童骨骼肌质量与体重(r=0.97、0.96),体质指数(r=0.68、0.63),体脂百分比(r=0.40、0.43)均正相关(均P儿童骨骼肌的生长发育存在年龄、性别差异。建立南京地区4~14岁男女童骨骼肌质量及其相关指标百分位参照值,补充了儿童体格生长和营养状况评价系统。

关键词：儿童骨骼肌生长发育参照值生长曲线

囊性纤维化儿童营养状况与临床特征和肺功能的相关性分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 275-281页

作者：李东丹申月琳王美辰杨文利夏露露张雨晴赵顺英闫洁国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共... 详细信息

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共纳入52例CF患儿,男童25例(48%),女童27例(52%),年龄7个月至17岁,临床表现主要以呼吸系统(96%,50/52)为主。营养不良发生率为65%(34/52),以中重度营养不良(65%,22/34)为主。营养不良组患儿病程更长,合并消化系统症状比例更高,血清白蛋白降低更明显(P<0.05)。营养不良组患儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿(P<0.05)。相关性分析显示,体重指数Z评分与上述6个肺功能指标均呈正相关(P<0.05)。结论CF患儿营养不良发生率高,与肺功能下降有关,较高体重指数患儿有更好的肺功能,应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。

关键词：囊性纤维化营养不良肺功能儿童

儿童急性髓系白血病诊疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 909-919页

作者：中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会儿科学分会肿瘤学组中华儿科杂志编辑委员会郑胡镛李静王天有不详首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿... 详细信息

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿童AML多中心研究结果,中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织制定本共识,旨在为中国儿童AML的临床诊断和治疗提供决策依据,指导临床实践及研究工作。

关键词：急性髓系白血病中华医学会中国医师协会儿童急性白血病儿科医师肿瘤学儿科学分会多中心研究

单中心儿童非典型溶血尿毒综合征的临床特点分析

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中华肾脏病杂志 2024年第5期40卷 367-378页

作者：李浩淼韩媛朱春华陈秋霞赵三龙赵非丁桂霞南京医科大学附属儿童医院肾内科南京210008

目的分析儿童非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)的临床特点,为我国aHUS患儿的诊治提供临床经验。方法该研究为单中心回顾性研究,纳入2017年12月31日至2023年10月15日于南京医科大学附属儿童医院就诊的临... 详细信息

目的分析儿童非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)的临床特点,为我国aHUS患儿的诊治提供临床经验。方法该研究为单中心回顾性研究,纳入2017年12月31日至2023年10月15日于南京医科大学附属儿童医院就诊的临床资料完整的15例aHUS患儿,分析其实验室检查、基因检测及临床表现等临床特点,并根据基因及补体因子H(complement factor H,CFH)抗体检测结果分组分析相应临床特点。结果15例患儿中,男性8例,女性7例,发病年龄为5.1(0.7,10.8)岁。所有患儿均行基因检测,aHUS相关基因突变比例为9/15,补体因子相关基因新发突变2例。11例患儿检测了CFH抗体,CFH抗体阳性比例为6/11。14例患儿检测了C3,C3下降9例。实验室检查中,血小板计数及血红蛋白均明显降低,红细胞计数下降13例,估算肾小球滤过率降低14例,血尿素氮升高13例,血清肌酐升高9例,转氨酶升高12例,乳酸脱氢酶升高14例。临床表现方面,有发病前诱因11例,有明确相关家族史4例,表现为贫血、血小板减少、蛋白尿及血尿15例。除丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清肌酐和补体C3(均P>0.05)外,红细胞计数(Z=-2.84,P=0.005)、血小板计数(Z=-6.65,P统计学意义。aHUS相关基因突变组与未突变组及CFH抗体阳性组与阴性组入院时的发病年龄、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清肌酐、血尿素氮、估算肾小球滤过率及补体C3的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论aHUS起病时病情重,临床表现异质性大。遗传性aHUS与获得性aHUS入院时的临床表现无明显差异,基因及补体因子检测对于aHUS病因诊断至关重要,家族史对aHUS诊断可起辅助作用。

关键词：儿童非典型溶血尿毒综合征基因补体因子

腰椎滑脱复位融合内固定术治疗儿童重度发育不良性腰椎滑脱的临床疗效及影像学分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 72-76页

作者：赵梦奇祁新禹刘昊楠郭东白云松李承鑫张学军首都医科大学附属北京儿童医院骨科，北京100045

目的评估腰椎滑脱复位融合内固定术治疗儿童重度发育不良性腰椎滑脱(high dysplastic developmental spondylolisthesis,HDDS)的临床疗效及影像学参数变化特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行... 详细信息

目的评估腰椎滑脱复位融合内固定术治疗儿童重度发育不良性腰椎滑脱(high dysplastic developmental spondylolisthesis,HDDS)的临床疗效及影像学参数变化特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行腰椎滑脱复位融合内固定术的29例重度腰椎滑脱患儿临床资料,其中男性2例、女性27例,年龄(9.9±2.6)岁,术前滑脱Meyerding分度为Ⅲ度16例、Ⅳ度9例、Ⅴ度4例。记录患儿术前、术后3个月及术后2年时的腰椎滑脱率、矢状面轴向垂直距离(sagittal vertical axis,SVA)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)、骨盆投射角(pelvic incidence,PI)、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)、骶骨倾斜角(sacral slope,SS)、滑脱角(slip angle,SA)等指标。采用疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)及日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分评估患儿腰腿痛和腰椎功能改善情况。结果29例均顺利完成手术,术后随访时间2年及以上,平均随访时间(31.8±10.9)个月。患儿SVA[术前比术后3个月为(37.8±21.5)°比(21.1±8.2)°]、LL[术前比术后3个月为(52.2±19.3)°比(34.5±11.7)°]、PT[术前比术后3个月为(39.4±14.0)°比(26.4±8.2)°]、SS[术前比术后3个月为(27.8±10.7)°比(35.2±7.9)°]、SA[术前比术后3个月为(26.4±14.4)°比(10.7±5.2)°]均较术前显著改善(P0.05)。SVA[术后3个月比术后2年为(21.1±8.2)°比(19.9±8.2)°]、TK[术后3个月比术后2年为(15.5±5.4)°比(20.1±7.5)°]、PT[术后3个月比术后2年为(26.4±8.2)°比(30.7±11.4)°]、SS[术后3个月比术后2年为(35.2±7.9)°比(41.0±11.0)°]和SA[术后3个月比术后2年为(10.7±5.2)°比(10.6±6.0)°]均无明显变化(P>0.05),LL[术后3个月比术后2年为(34.5±11.7)°比(46.3±11.8)°]和PI[术后3个月比术后2年为(61.6±10.9)°比(71.7±13.8)°]明显增大(P<0.05)。术后2年时VAS评分由术前(5.6±1.1)分降至(0.4±0.2)分(t=17.030,P<0.05),JOA评分由术前(11.9±2.9)分升至(20.4±2.8)分(t=-17.972,P<0.05),有效率达96.6%。2例术后出现神经刺激症状,1例出现伤口皮下积液,对症治疗后均恢复良好,无一例发生内固定失效。末次随访时平均滑脱复位率为(82.6±6.7)%,脊柱融合率为100%。结论腰椎滑脱复位融合内固定术治疗HDDS临床疗效满意,可有效重建脊柱-骨盆矢状面平衡,值得临床推广应用。

关键词：发育不良性腰椎滑脱影像学参数手术治疗临床疗效