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桡骨远端穹窿截骨合并Vickers韧带松解治疗马德隆畸形的临床疗效

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 761-765页

作者：徐刘坤王波廖维董展张志群南京医科大学附属儿童医院骨科南京210019

目的:分析桡骨远端穹窿截骨合并Vickers韧带松解(DRO+VR)治疗马德隆畸形的临床疗效。方法:回顾性病例系列分析。收集2012年1月至2023年8月南京医科大学附属儿童医院治疗的15例马德隆畸形患儿的临床资料,根据术式将患儿分为DRO+VR组和其... 详细信息

目的:分析桡骨远端穹窿截骨合并Vickers韧带松解(DRO+VR)治疗马德隆畸形的临床疗效。方法:回顾性病例系列分析。收集2012年1月至2023年8月南京医科大学附属儿童医院治疗的15例马德隆畸形患儿的临床资料,根据术式将患儿分为DRO+VR组和其他术式组。记录随访时间,测量术前及末次随访时的尺侧倾斜角(UT)、月骨下沉(LS)、掌腕移位(PCD)、月骨窝角(LFA)、腕关节掌屈(WF)、腕关节背伸(WE)及疼痛视觉模拟评分(VAS)。计量资料比较采用独立样本t检验,分类变量比较采用Fisher′s确切概率法。结果:随访10~96个月,DRO+VR组随访时间(27.17±15.51)个月,其他术式组随访时间(48.00±24.06)个月。2组患儿术前一般资料、影像学指标及功能评估情况比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。DRO+VR组患儿术前与终末随访时影像学指标及功能评估情况比较,术前UT[(49.00±3.10)°]、LFA[(34.50±3.78)°]、LS[(7.29±3.61)mm]、PCD[(12.06±3.39)mm]、WF[(61.17±1.47)°]、WE[(48.67±1.86)°]、VAS[(7.33±1.03)分]与终末随访UT[(31.83±2.40)°]、LFA[(49.83±4.02)°]、LS[(2.29±1.48)mm]、PCD[(4.35±2.37)mm]、WF[(67.50±3.33)°]、WE[(60.50±4.42)°]、VAS[(2.67±0.52)分]比较,差异均有统计学意义(均P统计学意义(t=-2.241,P=0.043)。结论:DRO+VR是治疗儿童马德隆畸形的有效手段,可显著改善患儿影像学指标及腕关节功能,显著缓解疼痛症状。对于有疼痛症状、畸形严重的马德隆畸形,应积极选择手术治疗。

关键词：马德隆畸形桡骨远端穹窿截骨 Vickers韧带

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低髓鞘化脑白质营养不良的基因研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 69-73页

作者：庞可心朱敏汤健丁乐南京医科大学附属儿童医院康复医学科南京210008 南京医科大学附属儿童医院神经内科南京210008

低髓鞘化脑白质营养不良(HLDs)是一组以中枢神经系统髓鞘形成减少为主要特征的神经退行性疾病, 其临床表现多样, 患者常有精神运动发育迟缓、运动障碍等问题, 部分患者存在癫痫、小头畸形等其他临床表现。目前尚无特异性治疗方案, 大部... 详细信息

低髓鞘化脑白质营养不良(HLDs)是一组以中枢神经系统髓鞘形成减少为主要特征的神经退行性疾病, 其临床表现多样, 患者常有精神运动发育迟缓、运动障碍等问题, 部分患者存在癫痫、小头畸形等其他临床表现。目前尚无特异性治疗方案, 大部分患者预后不良。近年来, 随着基因筛查在临床上的广泛应用, 发现了诸多与HLDs相关的致病基因。明确其发病机制和临床表型变得尤为重要。

关键词：基因脑白质营养不良低髓鞘化神经退行性疾病研究进展

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新生儿胃穿孔预后的多因素分析

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 402-407页

作者：万成亮白强张传勃方辉黄纯锋郑陈军海波昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院普通外科昆明650018

目的探讨影响新生儿胃穿孔的预后相关因素。方法收集2010年1月至2022年1月昆明医科大学附属儿童医院收治的115例新生儿胃穿孔患儿的临床资料,其中男76例,女39例;足月儿41例,早产儿74例;平均体重为2.37 kg,体重范围是1.15~3.85 kg;发病... 详细信息

目的探讨影响新生儿胃穿孔的预后相关因素。方法收集2010年1月至2022年1月昆明医科大学附属儿童医院收治的115例新生儿胃穿孔患儿的临床资料,其中男76例,女39例;足月儿41例,早产儿74例;平均体重为2.37 kg,体重范围是1.15~3.85 kg;发病时平均日龄为3.25 d,日龄范围是1.23~7.55 d,其中发病日龄1~3 d的有88例;胃壁肌层缺损109例,胃壁炎症、坏死穿孔6例。根据患儿是否存活,将其分为生存组与死亡组,其中生存组85例,死亡组30例,比较可能影响新生儿胃穿孔预后的部分临床因素、手术因素及病理因素;对生存组患儿进行随访,了解其生存情况。结果生存组与死亡组两组患儿间性别、是否早产、是否合并其他消化道畸形、是否存在胃壁肌层缺损、是否存在凝血功能异常、是否存在电解质紊乱、术前降钙素值、术前血清白蛋白值、术前血红蛋白值、穿孔最大径、手术时间及术中出血量的差异均无统计学意义(P>0.05),两组间术前乳酸值、是否低出生体重及发现临床症状到就诊时间的差异有统计学意义(P<0.05);将术前乳酸值、是否低出生体重及发现临床症状到就诊时间纳入多因素logistic回归分析中得出影响新生儿胃穿孔预后的独立因素为发现临床症状到就诊时间(P<0.05)。随访结果显示,生存组85例患儿中有2例术后出现粘连性肠梗阻,1例行肠粘连松解手术治疗,1例经保守治疗后缓解,所有患儿生长发育正常,营养状况良好;新生儿胃穿孔死亡30例,死亡率高达26.1%(30/115)。结论发病到就诊的时间是影响新生儿胃穿孔最重要的预后因素,故及时就诊治疗是患儿获得生存的关键。

关键词：婴儿,新生胃穿孔预后多因素分析

85例低血磷性佝偻病患儿诊断、治疗与随访的回顾性研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 677-682页

作者：李海琦陈秋霞车若琛郑必霞张爱华陈颖南京医科大学附属儿童医院江苏南京210000 南京医科大学附属儿童医院儿科学重点实验室江苏南京210000

目的了解低血磷性佝偻病(hypophosphatemic rickets,HR)患儿的诊断、治疗及并发症情况,探讨疾病疗效评价指标,了解患儿身高增长规律。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于南京医科大学附属儿童医院诊治的85例HR患儿的首诊临床资料及... 详细信息

目的了解低血磷性佝偻病(hypophosphatemic rickets,HR)患儿的诊断、治疗及并发症情况,探讨疾病疗效评价指标,了解患儿身高增长规律。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于南京医科大学附属儿童医院诊治的85例HR患儿的首诊临床资料及5年随访资料。结果85例HR患儿中,男性46例(54%),女性39例(46%);首诊年龄范围为6个月至13岁9个月,中位年龄为2.75岁;平均身高标准差数值为-2.0±1.1。首诊时患儿血磷降低,血碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)升高,99%(84/85)患儿存在下肢畸形,PHEX基因突变阳性率为93%(55/59)。患儿治疗1年后ALP水平及双下肢间距较前明显减低(P儿童,及早进行血磷、血钙、ALP检测及下肢影像学检查有助HR的早期诊断,必要时可结合基因检测确诊。ALP结合骨骼畸形改善及身高年增长情况可作为HR治疗疗效的评价指标。患儿青春期PHV阶段身高总增长小于正常儿童,需密切随访,及时调整治疗方案.

关键词：低血磷性佝偻病诊断治疗随访身高儿童

中国河北省新生儿败血症病原体构成及耐药性的横断面研究

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中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 350-357页

作者：河北新生儿败血症研究协作组马莉不详河北医科大学附属河北省儿童医院

目的分析河北地区新生儿败血症病原体构成及其耐药特征,为优化区域内新生儿败血症管理策略提供依据。方法前瞻性收集2021年11月1日—2022年12月31日河北省23家医院经血培养证实的新生儿败血症病例资料,分析早发型败血症(early-onset sep... 详细信息

目的分析河北地区新生儿败血症病原体构成及其耐药特征,为优化区域内新生儿败血症管理策略提供依据。方法前瞻性收集2021年11月1日—2022年12月31日河北省23家医院经血培养证实的新生儿败血症病例资料,分析早发型败血症(early-onset sepsis,EOS)、社区获得性晚发型败血症(community-acquired lateonset sepsis,CALOS)与医院获得性晚发型败血症(hospital-acquired late-onset sepsis,HALOS)患儿病原体构成及其耐药特征。结果共纳入289例患儿,发生292次感染,其中EOS、CALOS及HALOS分别有117例次(40.1%)、95例次(32.5%)及80例次(27.4%)。共分离到294株病原体,其中EOS组分离病原体118株(40.1%),最常见的是大肠埃希菌(39株,33.0%)和凝固酶阴性的葡萄球菌(13株,11.0%);CALOS组分离病原体95株(32.3%),最常见的是大肠埃希菌(35株,36.8%)和B族链球菌(14株,14.7%);HALOS组分离病原体81株(27.6%),最常见的是肺炎克雷伯菌(24株,29.6%)和大肠埃希菌(21株,25.9%)。凝固酶阴性的葡萄球菌对青霉素类抗菌药物的耐药率达80%以上,大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌对常用β内酰胺类药物的耐药率为2.2%~75.0%。HALOS组主要的革兰氏阴性菌对常用β内酰胺类药物的耐药率高于CALOS组。结论在河北地区,大肠埃希菌是新生儿EOS与LOS最常见的病原体;不同类型新生儿败血症病原体组成及耐药性存在差异,经验性抗菌药物的选择需依据该地区最新监测数据。

关键词：败血症病原体耐药新生儿

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儿童出血型幕上深部脑动静脉畸形的疗效分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 499-504页

作者：张献礼何俊平邱德智南京医科大学附属儿童医院神经外科南京210008

目的分析儿童出血型幕上深部脑动静脉畸形(BAVM)的临床特点、治疗方法及疗效。方法回顾性分析2020年5月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院神经外科治疗的12例出血型幕上深部BAVM患儿的临床资料, 其中男7例, 女5例, 年龄4.8~14.1(9.6... 详细信息

目的分析儿童出血型幕上深部脑动静脉畸形(BAVM)的临床特点、治疗方法及疗效。方法回顾性分析2020年5月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院神经外科治疗的12例出血型幕上深部BAVM患儿的临床资料, 其中男7例, 女5例, 年龄4.8~14.1(9.6±3.2)岁。依据颅内出血位置、神经功能障碍程度及畸形团血管构筑情况, 急诊给予侧脑室外引流术、复合手术、颅内血肿清除术或脱水降颅压治疗, 生命体征平稳后给予动静脉畸形栓塞治疗。回顾性分析患儿的临床症状、影像学特点、治疗风险及疗效。结果 12例患儿均以脑出血起病, 脑血管造影诊断深部BAVM, 畸形团位于胼胝体压部6例, 胼胝体体部3例, 基底核区2例, 丘脑1例。10例患儿出血以脑室内积血为主, 6例患儿急诊行侧脑室外引流术, 发病后7~14 d行动静脉畸形栓塞术, 2例患儿发生围术期相关并发症, 1例患儿发生术中出血, 但术后无神经功能障碍, 1例患儿术后出现短暂面部麻木;1例患儿为枕叶出血合并侧脑室内积血, 急诊行复合手术栓塞畸形团及清除颅内血肿;1例患儿为基底核区出血合并侧脑室内积血, 急诊行颅内血肿清除术, 并于术后7 d行动静脉畸形栓塞术。复合手术和栓塞治疗术后3个月、伽马刀治疗术后3年复查脑血管造影, 单次介入栓塞治愈5例(含复合手术1例), 单次栓塞并行伽马刀治疗治愈1例。结论儿童深部BAVM颅内出血以脑室内积血为主, 急性期以处理梗阻性脑积水、脑实质内血肿导致的颅高压为主, 介入栓塞治疗幕上深部BAVM是安全有效的。

关键词：儿童脑动静脉畸形介入栓塞血管内治疗疗效

非综合征型颅缝早闭中颅缝间充质干细胞差异表达基因的筛选

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 594-600页

作者：孔亮亮陈昇崔杰季易沈卫民南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科南京210008

目的筛选儿童非综合征型颅缝早闭中颅缝间充质干细胞(suture mesenchymal stem cell,SMSC)的差异表达基因。方法选取2018年6月至2021年6月在南京医科大学附属儿童医院接受治疗的3例非综合征型单侧冠状缝早闭患儿早闭侧及正常侧相关颅缝... 详细信息

目的筛选儿童非综合征型颅缝早闭中颅缝间充质干细胞(suture mesenchymal stem cell,SMSC)的差异表达基因。方法选取2018年6月至2021年6月在南京医科大学附属儿童医院接受治疗的3例非综合征型单侧冠状缝早闭患儿早闭侧及正常侧相关颅缝组织,分离并培养两侧SMSC,提取SMSC进行RNA测序筛选出差异表达基因,GO富集分析及KEGG富集分析寻找差异表达基因的基因功能。最后,利用定量PCR验证来源于冠状缝和人字缝两侧SMSC中差异表达基因的表达情况。结果RNA测序共获得4782条差异表达基因片段,其中上调基因片段2379个、下调基因片段2403个。GO富集分析提示差异表达基因的分子功能主要涉及蛋白结合、钙离子结合等,KEGG富集分析发现差异表达基因主要与MAPK通路、PI3K/Akt通路、FOXO通路等信号通路相关。定量PCR发现,与正常侧细胞相比,冠状缝和人字缝早闭侧SMSC高表达IGFBP2、COL8A1、MFAP5、COL11A1,而低表达AEBP1、SERPINE2,差异有统计学意义(均P儿童非综合征型颅缝早闭中早闭侧SMSC的差异表达基因包括上调基因IGFBP2、COL8A1、MFAP5、COL11A1及下调基因AEBP1、SERPINE2。

关键词：颅缝早闭间充质干细胞颅缝 RNA测序

含有3,4-二氯苯基的酰胺类化合物的合成及抗肿瘤活性研究

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有机化学 2024年第1期44卷 232-241页

作者：王博珍张婕粘春惠金茗茗孔苗苗李物兰何文斐吴建章温州医科大学附属眼视光医院浙江温州325027 温州医科大学药学院浙江温州325035 温州医科大学附属第一医院浙江温州325035

为了寻找高效抗肿瘤活性化合物,根据药物化学拼合原理,在姜黄素骨架中引入酰胺键和3,4-二氯取代,设计并合成了19个新型含有3,4-二氯苯基的酰胺类化合物.用噻唑蓝比色法(MTT)检测化合物对AGS和BGC-823胃癌细胞的体外抗肿瘤活性.结果表明... 详细信息

为了寻找高效抗肿瘤活性化合物,根据药物化学拼合原理,在姜黄素骨架中引入酰胺键和3,4-二氯取代,设计并合成了19个新型含有3,4-二氯苯基的酰胺类化合物.用噻唑蓝比色法(MTT)检测化合物对AGS和BGC-823胃癌细胞的体外抗肿瘤活性.结果表明,部分化合物表现出良好的抑制胃癌细胞生长的活性,其中(2E)-3-(3,4-二氯苯基)-1-(2-{3-[4-(三氟甲基)苯基]丙酰基}乙氮基)丙-2-烯-1-酮(17)对AGS细胞的半数抑制浓度(IC50)值为(1.94±0.94)μmol/L.此外,细胞集落形成、划痕、流式细胞术以及蛋白质印迹(Western blot)实验结果表明,化合物17能明显抑制AGS细胞的生长和迁移,阻滞细胞周期于G0/G1期,并诱导促凋亡相关蛋白多聚腺苷二磷酸核糖聚合酶降解产物(CleavedPARP)及Bcl-2相关X蛋白(Bax)呈剂量依赖性上调,诱导抗凋亡蛋白Bcl-2下调,从而诱导细胞凋亡.初步的机制研究显示,化合物17可能通过抑制双特异性酪氨酸磷酸化调节激酶1A(DYRK1A)-蛋白激酶B(PKB,AKT)信号通路起到体外抗胃癌作用.综上所述,研究结果表明含有3,4-二氯苯基的酰胺类化合物可能是一类有药用研究前景的小分子化合物,化合物17有望成为一种抗肿瘤候选化合物.

关键词：姜黄素类似物 3,4-二氯苯基酰胺键合成抗肿瘤活性

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胶体渗透压对婴儿体外循环术后恢复的影响

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 697-703页

作者：叶明棠莫绪明丁培成陈凤郁迪丁杰南京医科大学附属儿童医院胸心外科南京210019

目的探讨婴幼儿体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)术中不同胶体渗透压(colloid osmotic pressure,COP)水平对患儿术后恢复的的影响。方法收集2019年12月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院首次行CPB下先天性心脏病矫治手术的67... 详细信息

目的探讨婴幼儿体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)术中不同胶体渗透压(colloid osmotic pressure,COP)水平对患儿术后恢复的的影响。方法收集2019年12月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院首次行CPB下先天性心脏病矫治手术的67例患儿的临床资料,其中男29例,女38例,体重统计术后凝血功能、肝肾功能、术后液体量、延迟关胸率、机械通气时间、ICU时间、住院时间等指标,判断术中维持不同COP水平对患儿术后恢复的影响。结果两组患儿CPB前COP值差异没有统计学意义(P>0.05),转机后10 min COP值均降到最低,随后均缓慢上升。CPB开始10 min、注射心肌保护液后及停机时COP值差异均有统计学意义(P统计学意义(P>0.05)。低COP组术后24 h肌酐值小于高COP组[(30.64±8.98)μmmol/L比(40.54±25.24)μmol/L,P<0.05],低COP组术后72 h肌酐值小于高COP组[(26.14±8.95)μmmol/L比(39.85±27.52)μmmol/L,P<0.05]。结论较高的胶体渗透压水平有利于维持较好的液体平衡量,减少术后液体输入量,降低术后血乳酸水平及机械通气时间,对患儿肝功能、凝血功能损伤小。

关键词：体外循环胶体渗透压婴儿