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利妥昔单抗治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征后低丙种球蛋白血症发生情况及与严重感染的关系

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中华医学杂志 2024年第6期104卷 433-439页

作者：智元昭曹璐应道静窦文杰谷睿张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/F... 详细信息

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/FRNS患儿的临床资料。RTX治疗采用B细胞指导方案(单次剂量375 mg/m 2,最大500 mg/剂,复查外周血CD19+B细胞≥1%时追加1剂)。根据随访期间是否出现HGG分为HGG组与非HGG组。采用多因素logistic回归模型分析HGG的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各影响因素对HGG的预测价值。结果共纳入59例SDNS/FRNS患儿,男48例,女11例,首次RTX治疗时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]9.4(6.5,12.2)岁,应用3(2,4)剂RTX。随访15.5(9.9,22.8)个月,16例(27.1%)出现HGG,其中7例持续存在1年以上。与非HGG组相比,HGG组病程较短[3.3(2.1,3.6)比4.6(2.4,8.0)年,P=0.030],首次RTX治疗时年龄较小[6.2(5.6,7.4)比11.3(8.8,13.3)岁,P<0.001],血清IgG水平较低[5.9(4.9,6.4)比7.5(6.1,8.2)g/L,P<0.001]。多因素logistic回归分析结果显示,首次RTX治疗时年龄小(OR=0.52,95%CI:0.35~0.78,P=0.002)是HGG的影响因素。首次RTX治疗时年龄预测HGG的AUC为0.887(95%CI:0.778~0.955,P<0.001),最佳截断值为8.3岁。随访期间,6例(10.2%)患儿发生严重感染,HGG组与非HGG组严重感染的发生率差异无统计学意义[12.5%(2/16)比9.3%(4/43),P=1.000]。结论SDNS/FRNS患儿接受RTX治疗后的HGG并不少见,其中近半数HGG持续存在1年以上,首次RTX治疗时年龄≤8.3岁者发生HGG的可能性大,但HGG并未增加患儿的严重感染风险。

关键词：肾病综合征儿童利妥昔单抗低丙种球蛋白血症严重感染

达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗轻链型淀粉样变性肾病疗效及安全性的单中心回顾性分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 4-10页

作者：薛韩王耀敏陈亮亮韩泉任萍萍兰兰刘光军陈江华韩飞浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心浙江大学肾脏病研究所浙江省肾脏病防治技术研究重点实验室杭州310003

目的分析轻链型淀粉样变性肾病患者使用达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗的疗效及安全性,为临床提供参考。方法该研究为单中心回顾性观察研究,回顾性收集2021年12月至2022年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心接受达雷妥尤单抗联... 详细信息

目的分析轻链型淀粉样变性肾病患者使用达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗的疗效及安全性,为临床提供参考。方法该研究为单中心回顾性观察研究,回顾性收集2021年12月至2022年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心接受达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗的轻链型淀粉样变性肾病患者治疗前后的临床资料,分析其血液学、肾脏缓解情况以及预后和不良反应。治疗方案为第1天达雷妥尤单抗16 mg/kg静脉滴注+第1~2天地塞米松20 mg静脉推注,每2周1次。随访截止日期为2023年2月28日。结果该研究纳入18例患者,年龄为(58.4±7.7)岁,男女比例为11∶7,11例为初治,7例为经治。根据2012梅奥分期系统,轻链型淀粉样变性Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别为7例、5例、5例和1例。发病前中位病程为2.5(1.0,8.0)个月,随访时间为(8.7±2.8)个月。患者接受治疗次数为(10±3)次。治疗后1、3和6个月血液学总缓解比例分别为9/13、11/13和13/13,非常好的部分缓解及以上比例分别为8/13、10/13和12/13(另5例患者因基线血清游离κ、λ轻链差值肾脏缓解比例分别为10/18、13/18和13/18,中位缓解时间为66(26,182)d。随访过程中,血清游离κ、λ轻链差值中位数降低93%(72%,97%)。至末次随访,1例患者因脏器出血死亡,其他输液反应、白细胞减少、中性粒细胞减少及感染等经对症处理后均好转。结论达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗轻链型淀粉样变性肾病可有效清除血液中致病游离轻链,肾脏反应较好,安全性良好.

关键词：淀粉样变性肾疾病地塞米松达雷妥尤单抗

肾脏病中铁死亡的病理生理机制和药物疗法研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第5期40卷 411-417页

作者：赖玮婧黄蓉双王波付平马良成都医学院第一附属医院肾病科成都610500 四川大学华西医院肾脏病研究所华西医院肾脏内科成都610041

铁死亡是一种铁依赖的程序性细胞死亡,细胞内铁过载和脂质活性氧蓄积对铁死亡的发生发展起核心促进作用,任何影响铁代谢和氧化还原系统平衡的因素都可能诱发加重铁死亡。铁死亡参与急性肾损伤、糖尿病肾病、肾间质纤维化等诸多肾脏病的... 详细信息

铁死亡是一种铁依赖的程序性细胞死亡,细胞内铁过载和脂质活性氧蓄积对铁死亡的发生发展起核心促进作用,任何影响铁代谢和氧化还原系统平衡的因素都可能诱发加重铁死亡。铁死亡参与急性肾损伤、糖尿病肾病、肾间质纤维化等诸多肾脏病的病理过程,且抑制铁死亡具有肾脏保护作用。该文系统综述铁死亡的病理生理机制及其在肾脏病中的研究进展,探讨靶向铁死亡在肾脏病治疗中的应用前景。

关键词：铁死亡肾疾病药物疗法机制

火把花根片对高糖诱导肾小管上皮间充质转化的影响及机制探讨

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重庆医学 2024年

作者：刘召燕秦吉林陈晓晓胡爽爽杨靖倩郭明好马东红新乡医学院第一附属医院肾脏病医院

目的观察火把花根片（CRT）对高糖诱导的肾小管上皮细胞上皮-间充质转化（EMT）的影响并探讨其可能的作用机制。方法体外培养HK-2，将HK-2分为以下5组：对照组（CON）、高渗组（MA）、高糖组（HG）、高糖+火把花根片组（HG+CRT）、高糖... 详细信息

目的观察火把花根片（CRT）对高糖诱导的肾小管上皮细胞上皮-间充质转化（EMT）的影响并探讨其可能的作用机制。方法体外培养HK-2，将HK-2分为以下5组：对照组（CON）、高渗组（MA）、高糖组（HG）、高糖+火把花根片组（HG+CRT）、高糖+磷脂酰肌醇3激酶抑制剂组（HG+LY29400）、高糖+火把花根片+磷脂酰肌醇3激酶抑制剂组（HG+CRT+LY29400）。免疫荧光法检测各组E-钙黏素（E-cadherin）和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）的蛋白表达量；qRT-PCR法检测各组E-cadherin、α-SMA、磷酸酶和张力蛋白同系物（PTEN）mRNA表达量；Western-Blot法检测各组PTEN、磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）、蛋白激酶B（Akt）、磷酸化蛋白激酶B（p-Akt）、E-cadherin、α-SMA的蛋白表达量。结果与CON组相比，HG组细胞E-cadherin、PTEN的表达水平明显降低，α-SMA、p-Akt、p-Akt/Akt的表达水平明显升高（P<0.05）；与HG组比，HG+CRT组及HG+LY29400组细胞E-cadherin、PTEN的表达水平升高，α-SMA、p-Akt、p-Akt/Akt的表达水平降低（P<0.05）；但与HG+CRT组相比，HG+CRT+LY29400组细胞PTEN、PI3K、Akt、p-Akt/Akt、E-cadherin、α-SMA的表达水平无明显差异（P＞0.05），而p-Akt表达水平升高（P<0.05）。结论在体外，CRT可以通过PTEN/PI3K/AKT信号通路逆转高糖诱导的肾小管上皮细胞EMT。

关键词：糖尿病肾病上皮-间充质转化张力蛋白同系物 PI3K/Akt 火把花根片

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连续性肾替代治疗容量评估与管理专家共识

中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 74-81页

作者：中华医学会肾脏病学分会专家组陈江华付平梁馨苓蒋红利张凌吴燕华宋利康焰不详浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心浙江大学肾脏病研究所浙江省肾脏病防治技术研究重点实验室杭州310003 四川大学华西医院广东省人民医院西安交通大学第一附属医院

近年来的研究表明,容量过负荷是合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)、急性呼吸窘迫综合征或脓毒症的重症患者肾脏功能损害加重、肾功能恢复率降低和病死率增加的独立危险因素。容量过负荷对肾功能的损害可能与肾静脉高压、肾间质... 详细信息

近年来的研究表明,容量过负荷是合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)、急性呼吸窘迫综合征或脓毒症的重症患者肾脏功能损害加重、肾功能恢复率降低和病死率增加的独立危险因素。容量过负荷对肾功能的损害可能与肾静脉高压、肾间质水肿有关,并最终导致肾血流量和肾小球滤过率下降。然而,通过利尿剂或连续性肾替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)进行液体清除会增加患者血容量不足、血流动力学不稳定、组织器官灌注不足等风险。因此,CRRT期间对AKI患者进行准确的容量状态评估与管理至关重要。中华医学会肾脏病学分会专家组基于循证医学证据及临床经验制定了《CRRT容量评估与管理专家共识》。专家组通过对此领域系统全面的文献检索、数据分析及专业讨论,构建了5个CRRT容量管理的专题:AKI患者容量失衡的病理生理学基础及危害、AKI患者容量管理策略、AKI患者容量状态及反应性评估、CRRT容量管理的分级与应用和CRRT容量管理目标制定与CRRT处方。该共识旨在规范临床操作,降低AKI患者容量失衡的发生率并改善其预后。

关键词：连续性肾替代疗法急性肾损伤血量血浆容量血容量不足容量评估与管理专家共识

COMP与糖尿病肾病自噬相关性分析及其功能验证

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第7期44卷 847-858页

作者：魏云鑫蒋绪顺蔡梦瑶温睿智杜晓刚重庆医科大学附属第一医院肾脏病科重庆400016

目的·通过研究高糖环境下肾小球足细胞中软骨寡聚基质蛋白(cartilage oligomeric matrix protein,COMP)与自噬的关系,进一步阐明在高糖环境下足细胞受损的可能机制。方法·从GENE EXPRESSION OMNIBUS(GEO)数据库下载基因表达数据集GSE1... 详细信息

目的·通过研究高糖环境下肾小球足细胞中软骨寡聚基质蛋白(cartilage oligomeric matrix protein,COMP)与自噬的关系,进一步阐明在高糖环境下足细胞受损的可能机制。方法·从GENE EXPRESSION OMNIBUS(GEO)数据库下载基因表达数据集GSE104948,使用GEO2R筛选差异表达基因(differentially expressed gene,DEG),并对筛选出来的DEG进行富集分析。将加权基因共表达网络分析(Weighted Gene Co-Expression Network Analysis,WGCNA)与STRING数据库构建DEG的蛋白互作网络(protein protein interaction network,PPI)获得的相关性最高的关键基因(hub gene)取交集,并再次进行富集分析。体外培养条件永生性小鼠足细胞株,待其分化完全后,采用高糖刺激,Western blotting检测足细胞COMP、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)、微管相关蛋白1A/1B-轻链3(microtubuleassociated protein 1 light chain3,LC3/MAP1LC3)等蛋白的表达。进一步通过抑制COMP的shRNA慢病毒载体感染足细胞以抑制COMP表达,并通过嘌呤霉素筛选稳定株,经Western blotting检测稳定株COMP、mTOR、LC3的表达,以观察COMP对自噬的影响。结果·共筛选出362个DEG进行后续分析。在这些DEG中,284个基因上调,78个基因下调。基因本体论(Gene Onotology,GO)术语分析结果显示,糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)数据集中的DEG主要富集于细胞表面受体信号通路、受体结合等。主要富集的京都基因和基因组数据库(Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes,KEGG)通路包括细胞因子-细胞因子受体相互作用、磷脂酰肌醇3-激酶(phosphatidylinositol 3-kinase,PI3K)/蛋白激酶B(protein kinase B,PKB/AKT)信号通路等。WGCNA和PPI两部分hub基因取交集,验证了64个hub基因,再次用KEGG注释hub基因,发现大部分hub基因富集在“细胞外基质(extracellular matrix,ECM)-受体相互作用”和“PI3K/AKT信号通路”。在64个hub基因中,COMP呈显著高表达(logFC>2),而PI3K/AKT/mTOR信号通路是经典的自噬通路,提示COMP可能通过该通路影响细胞自噬。Western blotting结果显示,与甘露醇对照组、低糖组比较,高糖刺激下足细胞COMP表达明显升高。与对照组相比,高糖组LC3-Ⅱ的水平明显降低,表明高糖环境下足细胞的自噬启动受到了抑制。与阴性对照相比,敲低COMP的小鼠肾足细胞LC3-Ⅱ水平明显升高,mTOR随着COMP水平的降低也有所下降,表明抑制COMP有助于足细胞的自噬恢复。结论·DN患者的COMP高表达,高度富集于ECM受体和PI3K/AKT信号通路。高糖环境下小鼠肾足细胞自噬受到抑制,高糖诱导的足细胞COMP高表达可能是自噬抑制的关键因素,抑制COMP有助于小鼠肾足细胞的自噬恢复。

关键词：糖尿病肾病足细胞自噬生物信息学差异基因软骨寡聚基质蛋白(COMP)

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中国儿童遗传性肾脏病数据库的建立及应用

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1356-1359页

作者：徐虹国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院上海市肾脏发育和儿童肾脏病研究中心肾脏疾病全国重点实验室上海201102

遗传性肾脏病是儿童和青少年慢性肾脏病的重要病因,也是成人期慢性肾脏病发病和进展中不容忽视的因素。构建遗传性肾脏病注册共享系统,形成具有中国人群特异性代表性数据,对于实现表型-基因型刻画、提高精准管理水平和病因机制研究具有... 详细信息

遗传性肾脏病是儿童和青少年慢性肾脏病的重要病因,也是成人期慢性肾脏病发病和进展中不容忽视的因素。构建遗传性肾脏病注册共享系统,形成具有中国人群特异性代表性数据,对于实现表型-基因型刻画、提高精准管理水平和病因机制研究具有重要意义。疾病异质性高、患者散在分布等特点使遗传性肾脏病缺乏认识和统一管理规范。由儿童肾脏病专科医师和遗传学专家主导,通过整合各中心数据源可发挥临床资源优势。聚焦不同亚类病种队列,整合分析基因型、多组学和临床结局等数据,可实现遗传性肾脏病疾病全链条诊治关键点的突破。

关键词：儿童遗传性肾脏病数据库基因表型

在2019冠状病毒病暴发流行期间感染并住院治疗的肾移植受者的临床特征与预后：一项中国单中心队列研究（英文）

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Journal of Zhejiang University-Science B(Biomedicine & Biotechnology) 2024年第6期25卷 529-543页

作者：吕朵谢锡绍杨钦云陈芷珉刘光军彭文翰王仁定黄洪锋陈江华吴建永浙江大学医学院附属第一医院临床药学部浙江省药物临床研究与评价技术重点实验室浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心浙江省肾脏病防治技术研究重点实验室浙江大学肾脏病研究所浙江省肾脏与泌尿系统疾病临床创医学研究中心中国中医药管理局Ⅲ级实验室浙江大学医学院附属第一医院信息中心

2022年12月2019冠状病毒病（COVID-19）在中国出现短期的暴发流行，大量肾移植受者在感染COVID-19后需住院治疗。本研究回顾分析了在2022年12月16日至2023年1月31日期间感染COVID-19并在浙江大学医学院附属第一医院住院治疗的肾移植受... 详细信息

2022年12月2019冠状病毒病（COVID-19）在中国出现短期的暴发流行，大量肾移植受者在感染COVID-19后需住院治疗。本研究回顾分析了在2022年12月16日至2023年1月31日期间感染COVID-19并在浙江大学医学院附属第一医院住院治疗的肾移植受者的临床特征和预后，随访截至2023年3月31日。本研究共纳入324名患者，其中位年龄为49岁，从出现症状到入院的中位时间为13天。分别有67例（20.7%）、11例（3.4%）和148例（45.7%）患者接受了莫那匹韦、阿兹夫定和奈玛特韦/利托那韦治疗，29例（9.0%）患者接受了多种抗病毒药物治疗，48例（14.8%）接受了托珠单抗治疗，53例（16.4%）接受了巴瑞替尼治疗。其中，81例（25.0%）发生急性肾损伤（AKI）,39例（12.0%）转入ICU治疗，55例（17.0%）发生真菌感染，50例（15.4%）最终发生移植肾失功。患者的28天死亡率为9.0%，截至随访终点时共有42例（13.0%）患者死亡。多因素Cox回归分析显示合并脑血管疾病、AKI出现、白介素-6(IL-6)水平大于6.8pg/m L、每日平均糖皮质激素剂量大于50mg以及真菌感染等因素与住院患者死亡风险增加相关。结果表明，感染COVID-19后需住院治疗的肾移植受者死亡率很高。此外，服用免疫调节剂或过迟应用抗病毒药物，并不能提高患者生存率，而且大剂量的糖皮质激素使用则会增加死亡风险。

关键词： 2019冠状病毒病(COVID-19) 肾移植住院治疗死亡率

囊液外泌体microRNAs在常染色体显性遗传多囊肾病及单纯性肾囊肿鉴别诊断中的价值

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医药论坛杂志 2024年第4期45卷 337-343页

作者：鲍妍刘向东王树龙王云李瑾新乡医学院第一附属医院肾脏病医院河南卫辉453100

目的探索囊液外泌体microRNAs在鉴别常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kid-ney disease,ADPKD)及单纯性肾囊肿(simple renal cystic,SRC)中的价值。方法选取2019年1月至2021年1月就诊于新乡医学院第一附属医院的初诊ADPKD患者20例作为试验组(ADPKD组),选取同时期年龄性别匹配的SRC患者20例为对照组(SRC组),排除相关禁忌症后完成肾囊肿穿刺抽吸术,分离提取囊液外泌体,每组随机选择6例进行microRNA高通量测序比较组间差异,并采用实时荧光定量PCR验证测序结果。其余每组14例患者作为验证队列,通过ROC曲线来评价差异表达的microRNAs在ADPKD与SRC鉴别诊断中的价值。结果两组研究对象性别、年龄、肌酐、血红蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05)。经高通量测序发现,共有18种microRNA在两组间差异表达。与SRC组相比,ADPKD组有9种microRNA表达上调,9种microRNA表达下调。生物信息学分析提示显著上调的microRNA主要涉及近端小管碳酸氢盐重吸收通路、谷氨酰胺代谢通路、干细胞分化通路等通路,显著下调的microRNA主要涉及MAPK信号通路、细胞黏附信号通路等通路。qRT-PCR验证miR-1291、miR-6852-5p的组间表达变化与测序结果一致(P<0.05)。受试者操作特征(ROC)曲线结果显示,囊液外泌体miR-1291(AUC=0.73)、miR-6852-5p(AUC=0.84)具有鉴别ADPKD与SRC的潜力,两者联合检测可提高效能(AUC=0.91)(P<0.05)。结论ADPKD患者囊液外泌体microRNA表达谱与SRC人群相比发生变化,其中差异表达的囊液外泌体miR-1291及miR-6852-5p有望成为鉴别ADPKD及SRC的标记物。

关键词：常染色体显性多囊肾病外泌体微小RNA 高通量测序鉴别诊断