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小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床研究

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现代药物与临床 2024年第3期39卷 680-684页

作者：梁利红许丽萍梁东阁张婷郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院呼吸科河南郑州450000

目的探讨小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床疗效。方法选取2022年7月—2023年7月河南省儿童医院收治的轻中度支气管哮喘患儿90例,随机分为对照组(45例)和治疗组(45例)。对照组患者雾化吸入硫酸沙丁胺醇吸... 详细信息

目的探讨小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床疗效。方法选取2022年7月—2023年7月河南省儿童医院收治的轻中度支气管哮喘患儿90例,随机分为对照组(45例)和治疗组(45例)。对照组患者雾化吸入硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂,100µg/次,1次/6 h。治疗组在对照组的基础上口服小儿定喘口服液,10 mL/次,3次/d。两组连服药7 d。观察两组患者临床疗效,比较治疗前后两组患者症状改善时间,血清超氧化物歧化酶(SOD)、内皮素(ET)、一氧化氮(NO)、白细胞介素-6(IL-6)、干扰素-γ(INF-γ)、降钙素原(PCT)和血白三烯C4(LTC4)水平,及不良反应情况。结果治疗后,治疗组患者临床总有效率为97.78%,明显高于对照组(82.22%,P<0.05)。治疗后,治疗组症状改善时间明显早于对照组(P<0.05)。治疗后,两组SOD和INF-γ水平明显升高,而ET、NO、IL-6、PCT、LTC4水平明显降低(P<0.05),且治疗组这些指标水平明显好于对照组(P<0.05)。治疗组不良反应发生率(6.67%)明显低于对照组(20.00%)(P<0.05)。结论硫酸沙丁胺醇联合小儿定喘口服液治疗小儿轻中度支气管哮喘,可有效改善氧化应激反应,并减弱支气管炎性反应。

关键词：小儿定喘口服液硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂小儿轻中度支气管哮喘超氧化物歧化酶内皮素降钙素原

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

MAST1基因变异所致以胼胝体增厚为特征的神经发育障碍临床及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 460-466页

作者：王彦红刘磊范晓鸽郑璇雷志李林飞宋立新段勇涛梅世月郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)儿科医学研究所河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)医学影像科郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)康复科郑州450018

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学... 详细信息

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学分析。结果先证者男性,年龄2岁8个月,临床表现为智力、运动以及语言发育障碍。头颅磁共振成像提示胼胝体增厚,左侧脑室体部边缘结节状灰质异位。基因检测结果显示患儿MAST1基因存在c.578T>G(***193Arg)杂合错义变异,其父母为野生型,该变异位点为未报道过的新发变异。结论MAST1基因变异导致的疾病比较罕见,临床主要表现为不同程度的神经发育障碍和脑部结构异常,头颅影像学检查可见明显的胼胝体增厚表现。MAST1基因c.578T>G(***193Arg)杂合错义突变是本例患儿的遗传学病因。

关键词：神经发育障碍胼胝体 MAST1基因

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群特异性变化及短链脂肪酸水平分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 236-243页

作者：于志丹岳玲玲王梓潓王睿孜李利锋张万存李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科/郑州市儿童消化疾病重点实验室河南郑州450018

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对... 详细信息

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对照组。收集两组婴儿粪便200mg,采用16SrDNA高通量检测技术和液相色谱质谱联用技术分别检测肠道微生物组成及其代谢产物的变化,并将微生物多样性与代谢产物进行联合分析。结果与对照组相比,CMPA组患儿肠道菌群结构发生变化,且α-多样性显著增加(P科、支原体科、鞘脂单胞菌科丰度显著增加(P<0.001)。代谢组学检测发现,与对照组相比,CMPA组菌群代谢产物乙酸、丁酸和异戊酸水平显著下降,并与短链脂肪酸产生菌粪杆菌属、罗氏菌属等丰度呈正相关(P<0.05)。结论CMPA患儿肠道内菌群结构发生改变,微生物多样性增加,短链脂肪酸水平降低,可能导致肠道炎症反应增加。

关键词：牛奶蛋白过敏肠道菌群多样性短链脂肪酸婴儿

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真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣在儿童重度隐匿性阴茎矫正中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 524-529页

作者：郭战杨艳芳毕建朋李梁斌陈小朋樊宏杰李星院恩萌张英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进... 详细信息

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进行矫正,术中去除少量多余的包皮内板,于阴茎背侧正中剪开包皮外板,将阴茎皮瓣自背侧向腹侧渐进无张力覆盖,阴囊局部皮瓣向上提起,缝合至系带处覆盖阴茎腹侧包皮缺损。记录术中出血量;术后观察患儿疼痛耐受程度、包皮水肿时间、阴茎延长长度、皮瓣愈合情况;对阴茎外观进行随访,观察阴茎体有无回缩,并询问患儿及监护人满意度。结果共纳入32例男性患儿,年龄3~10岁,平均7.2岁;患儿阴茎均呈圆锥形外观,阴茎体埋藏于耻骨前皮下,自然状态下难以触及阴茎体。术中平均出血量约5 ml。术后患儿均有疼痛,2例需止痛泵止痛,其余病例予吲哚美辛栓直肠给药后可耐受;术后包皮轻度水肿,7~9 d后出院时水肿基本消失;静态下阴茎延长1.5~3.0 cm,平均约2.0 cm;术后仅1例患儿阴囊皮瓣出现小范围(约5 mm×4 mm)感染,切口愈合不良,经换药、加强护理后瘢痕愈合,其余患儿皮瓣均成活良好。随访6~12个月,2例患儿阴茎在静态下长度较出院时稍有回缩,其余30例则无明显改变,患儿及监护人对手术效果均满意。结论阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎,可以充分延长阴茎体,且术后回缩程度低,阴茎外观良好,患者满意度高。

关键词：生殖器疾病,男性儿童隐匿性阴茎阴茎皮瓣渐进性转移阴囊局部皮瓣

阴茎浅筋膜深层切除在儿童重度隐匿性阴茎手术中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第7期40卷 765-770页

作者：李星院恩萌花朝阳李梁斌杨艳芳郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的介绍一种基于阴茎浅筋膜解剖的儿童重度隐匿性阴茎的矫正技术。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院泌尿外科收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。术前常规进行反射性勃起试验。术中该矫正技术的要点包括:取阴... 详细信息

目的介绍一种基于阴茎浅筋膜解剖的儿童重度隐匿性阴茎的矫正技术。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院泌尿外科收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。术前常规进行反射性勃起试验。术中该矫正技术的要点包括:取阴茎腹侧正中联合阴囊弧形切口,术中阴茎浅筋膜被分为深浅2层,游离并切除浅筋膜深层,耻骨联合处皮下组织和真皮与阴茎根部白膜缝合固定,转移阴茎腹侧根部及阴囊皮肤与内板匹配覆盖阴茎体。术后随访并发症发生情况,并于术后6个月评价手术效果。结果共纳入54例患儿,年龄2.8~10.0岁,中位年龄6.7岁。其中43例患儿存在部分阴茎阴囊转位。在反射性勃起的情况下,患儿阴茎皮肤均严重不足。手术均顺利完成,术后呈包皮环切外观,43例合并部分阴茎阴囊转位均同期矫正。术后切口愈合良好,无感染及切口裂开。随访6~20个月,平均12个月,所有患儿均出现包皮轻度水肿,术后2~4周水肿消退。术后51例患儿阴茎体显露良好,阴茎皮肤无臃肿,阴茎无回缩,家属对阴茎外观满意;3例阴茎体显露改善,坐位时阴茎部分回缩,阴茎皮肤无臃肿。结论重度隐匿性阴茎皮肤严重不足,采用阴茎腹侧正中联合阴囊弧形切口入路,切除阴茎浅筋膜深层,阴茎根部及阴囊皮肤覆盖阴茎体,术后呈包皮环切外观;术中可同期矫正阴茎阴囊转位,使外生殖器呈现最佳外观,具有良好的功能和美容效果。

关键词：阴茎重度隐匿性阴茎阴茎浅筋膜皮瓣转移儿童

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迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性