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从ISSVA分类浅谈脉管源性疾病的病理诊断问题

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 217-223页

作者：刘秋雨孔令非河南省人民医院、郑州大学人民医院病理科郑州450003

脉管源性疾病的诊断不只是肿瘤与非肿瘤性病变的区分,更多的是以强调其疾病的本质为出发点,即有无内皮细胞增殖,进一步区分为真性肿瘤和畸形。本文以临床广泛推崇的国际脉管异常研究学会(The International Society for the Study of Va... 详细信息

脉管源性疾病的诊断不只是肿瘤与非肿瘤性病变的区分,更多的是以强调其疾病的本质为出发点,即有无内皮细胞增殖,进一步区分为真性肿瘤和畸形。本文以临床广泛推崇的国际脉管异常研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)分类为基础,针对脉管源性疾病的相关病理诊断问题展开论述。

关键词：软组织肿瘤国际疾病分类法脉管畸形

浅表软组织普通淋巴管畸形临床病理及遗传学特征分析

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 230-236页

作者：刘秋雨李春晓刘大看薛霜付芳芳朱晓爽孔令非董长宪河南省人民医院郑州大学人民医院病理科郑州450003 河南省巩义市人民医院病理科巩义451200 河南省人民医院郑州大学人民医院血管瘤外科郑州450003 河南省人民医院郑州大学人民医院医学影像中心郑州450003

目的探讨发生于浅表软组织的单纯性普通淋巴管畸形(common lymphatic malformation,CLM)临床病理学特征、分型和遗传学特征,以及分型与上述特征间的相关性。方法回顾性收集河南省人民医院2019年8月至2022年8月手术切除CLM病例110例,分... 详细信息

目的探讨发生于浅表软组织的单纯性普通淋巴管畸形(common lymphatic malformation,CLM)临床病理学特征、分型和遗传学特征,以及分型与上述特征间的相关性。方法回顾性收集河南省人民医院2019年8月至2022年8月手术切除CLM病例110例,分析临床及病理学信息,并行相关免疫组织化学染色及PIK3CA基因荧光定量PCR检测,随访患者。结果110例患者中男性53例,女性57例,65例(65/110,59.1%)为≤2岁时首次发现,常见于头颈部(41/110,37.3%),102例(102/110,92.7%)为单灶,83例(83/110,75.5%)为肤色肿块,69例(69/110,62.7%)边界不清,10例(10/110,9.1%)为弥漫性大面积重症表现。CLM的分型中,巨囊型52例(52/110,47.3%),微囊型23例(23/110,20.9%),混合型35例(35/110,31.8%)。巨囊型CLM大体上表现为柔软半透明肿块,切面可见大囊腔;镜下由大的不规则扩张管壁组成,管壁较厚,常有不规则平滑肌及淋巴细胞浸润。微囊型CLM大体上表现为皮肤表面疣状突起或半透明水泡,切面多呈细小蜂窝状结构;镜下由圆形或成角的扩张小淋巴管组成,管壁少或无平滑肌。混合型兼具巨囊型和微囊型的形态学表现。免疫组织化学染色显示淋巴管内皮细胞呈LYVE-1、D2-40、PROX1、CD31、VEGFR3阳性,CD34阴性;巨囊型及局灶混合型淋巴管壁呈平滑肌肌动蛋白阳性。13例CLM中8例存在PIK3CA基因点突变。所有患者获随访,24例(24/110,21.8%)术后复发,其多见于混合型,其次为微囊型。结论CLM是异常淋巴管扩张形成的先天性脉管畸形,存在PIK3CA基因突变;不同分型间临床病理学表现存在差异,鉴于微囊型和混合型较易复发,病理诊断应尽可能给予精准分型以指导疾病治疗和预后判断。

关键词：淋巴管畸形淋巴管瘤基因

具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤34例临床病理及分子遗传学特征分析

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中华病理学杂志 2024年第2期53卷 168-173页

作者：薛霜刘秋雨缑向楠赵跃武成琼孔令非河南省人民医院郑州大学人民医院病理科郑州450003 解放军总医院第一医学中心病理科北京100853

目的探讨具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤临床病理及分子遗传学特征,并与具有相似形态的黏液纤维肉瘤相鉴别。方法收集河南省人民医院及解放军总医院第一医学中心2015年1月至2023年3月确诊黏液样变脂肪肉瘤29例、黏液纤维肉瘤5例,... 详细信息

目的探讨具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤临床病理及分子遗传学特征,并与具有相似形态的黏液纤维肉瘤相鉴别。方法收集河南省人民医院及解放军总医院第一医学中心2015年1月至2023年3月确诊黏液样变脂肪肉瘤29例、黏液纤维肉瘤5例,采用免疫组织化学、荧光原位杂交(FISH)检测相关指标情况,并复习文献。结果34例患者中男性24例,女性10例,年龄41~73岁;发病部位包括腹膜后(17例)、腹腔(9例)、下肢(5例)、阴囊(1例)、上肢(1例)和腋下(1例)。高分化脂肪肉瘤以脂肪瘤样型多见(12例);去分化脂肪肉瘤的去分化成分包括低级别(13例)和高级别(2例)形态,呈低至高级别黏液纤维肉瘤样、隆突性皮肤纤维肉瘤样、低级别纤维肉瘤结构。29例脂肪肉瘤均具有不同比例的黏液样形态,16例伴多少不等肿瘤性坏死。黏液样形态表现为黏液样脂肪肉瘤样,呈分叶状生长,特征性的纤细、分支状毛细血管网,类似于鸡爪样形态,富含黏液的间质和肺水肿样形态,肿瘤细胞呈梭形及卵圆形,伴多少不等多空泡状脂肪母细胞。FISH法检测MDM2基因显示成簇扩增(29/29),DDIT3分离探针均未发生断裂,但显示成簇扩增(24/29);黏液纤维肉瘤中1例存在DDIT3分离探针簇状扩增(1/5),无基因断裂,且MDM2基因无扩增。结论具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤以腹膜后和腹腔最为多见,大多呈DDIT3分离探针扩增,但该扩增现象并非脂肪肉瘤特异性表现。对于穿刺标本或极少数发生在四肢的肿瘤,当组织学具有黏液间质、黏液样脂肪肉瘤样形态时,应避免误诊为黏液样脂肪肉瘤或其他具有黏液样形态的非脂肪源性肿瘤。

关键词：软组织肿瘤脂肪肉瘤,黏液样基因扩增

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肝内胆管癌分型及鉴别诊断研究进展

临床与实验病理学杂志 2024年 1080-1083+1087页

作者：吴鑫王一航李杜娟郑州大学人民医院病理科河南大学人民医院病理科/河南省人民医院病理科

肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)是起源于二级及以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤,其尚不完善的组织学分型及分子特点给诊断、治疗和深入研究带来了巨大挑战。WHO(2019)消化系统肿瘤分类统一了ICC的术语和分型,该文就IC... 详细信息

肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)是起源于二级及以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤,其尚不完善的组织学分型及分子特点给诊断、治疗和深入研究带来了巨大挑战。WHO(2019)消化系统肿瘤分类统一了ICC的术语和分型,该文就ICC的组织学分型、分子学特点、鉴别诊断等研究进展进行综述。

关键词：肝内胆管癌分型鉴别诊断治疗文献综述

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下肢弥漫型法瓦病1例

中华病理学杂志 2024年第4期53卷 410-412页

作者：郑明辉刘秋雨范雯付芳芳郭晓楠薛霜孔令非董长宪郑州大学人民医院病理科郑州450003 河南项城市第一人民医院病理科周口466200 郑州大学人民医院医学影像中心郑州450003 郑州大学人民医院血管瘤科郑州450003

纤维脂肪脉管异常(法瓦病)是新近报道的一种罕见且尚未被明确分类的血管异常性疾病,主要累及四肢尤其是下肢骨骼肌。目前国内外报道少见,且以临床和影像学为主,国内尚未见病理形态学方面的详细报道。本文报道1例年轻患者下肢弥漫型法瓦... 详细信息

纤维脂肪脉管异常(法瓦病)是新近报道的一种罕见且尚未被明确分类的血管异常性疾病,主要累及四肢尤其是下肢骨骼肌。目前国内外报道少见,且以临床和影像学为主,国内尚未见病理形态学方面的详细报道。本文报道1例年轻患者下肢弥漫型法瓦病,结合相关文献复习,重点描述其形态学表现及与普通静脉畸形的鉴别诊断要点,以引起病理医师对该疾病的关注,进一步提高病理诊断水平,作到病理层面的精准分类,为临床诊疗提供依据。

关键词：鉴别诊断要点弥漫型病理医师静脉畸形临床诊疗年轻患者病理形态学病理诊断

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中华神经科杂志 2024年第8期57卷 881-889页

作者：张玉薇张杰文娄桂予张冰陈玉升梅文丽祁娜雷星星杨科河南省人民医院医学遗传研究所郑州450003 河南省人民医院神经内科郑州450003 河南省人民医院神经外科郑州450003 河南省人民医院神经电生理科郑州450003

目的分析3个在儿童期起病的复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)5型家系先证者的临床表型和遗传学特征,同时对HSP5型的遗传学诊断方法进行探索,以提高临床对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法收集2020年6月至2023年1月就诊于河南省人民医院的3个H... 详细信息

目的分析3个在儿童期起病的复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)5型家系先证者的临床表型和遗传学特征,同时对HSP5型的遗传学诊断方法进行探索,以提高临床对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法收集2020年6月至2023年1月就诊于河南省人民医院的3个HSP5型家系的临床资料,对家系中的患者进行全外显子组测序(WES),分析与表型相关的基因变异类型,包括单核苷酸变异(SNV)和小片段插入/缺失变异(INDEL)分析,同时对特定基因的动态突变区域进行分析。结果3个家系中的先证者均为复杂型HSP:家系1先证者临床表现为双下肢无力、尿急、共济失调;家系2先证者表现为智力稍低、双下肢无力、构音障碍,头颅磁共振成像示脑白质病变;家系3先证者表现为双下肢肌无力、痉挛、尿频、共济失调。测序结果显示:先证者1及其弟弟存在CYP7B1基因c.1171G>T(父源)及c.1249C>T(母源)复合杂合变异;先证者2及其妹妹存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.259+2T>C(母源)复合杂合变异;先证者3存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.1082G>A(母源)复合杂合变异。其中c.1171G>T为未报道过的新变异。基因动态突变分析结果显示,患儿的ATXN1/2/3/6/7/8/12、DRPLA、TBP基因的CAG重复次数均在正常范围内。根据患儿的临床表现及基因检测结果,HSP5型诊断明确。结论本研究中的3个家系均为CYP7B1基因复合杂合变异导致的复杂型HSP5型。WES可同时分析SNV、INDEL和动态突变进而明确相关疾病的诊断,可以作为HSP5型的一种有效的检测方法。

关键词：痉挛性截瘫,遗传性 CYP7B1基因突变

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左腋下副乳癌1例

中国肿瘤临床 2024年第7期51卷 377-378页

作者：张志远王帅高佳茹李雯雯贾琳娇郑明辉李文涛郑州大学人民医院乳腺外科河南省人民医院乳腺外科郑州市450003 郑州大学人民医院病理科

患者女性,45岁。因“发现双侧腋窝肿物2年余,左腋窝红肿4个月余”为主诉2020年7月29日就诊于郑州大学人民医院。体格检查:双侧腋窝可触及质韧腺体样组织,左侧腋下副乳内触及大小约为2.0 cm×2.0 cm质硬肿物,局部皮肤可见一大小约1.0 cm... 详细信息

患者女性,45岁。因“发现双侧腋窝肿物2年余,左腋窝红肿4个月余”为主诉2020年7月29日就诊于郑州大学人民医院。体格检查:双侧腋窝可触及质韧腺体样组织,左侧腋下副乳内触及大小约为2.0 cm×2.0 cm质硬肿物,局部皮肤可见一大小约1.0 cm×1.0 cm破溃,少量脓性分泌物溢出。彩超示:右乳12点方向距乳头19.0 mm处可见大小约7.9 mm×6.1 mm×9.0 mm低回声,边界清晰,形态规则;彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI):内未见明显血流信号。左乳腺体内未见明显异常回声团块;CFDI:腺体内未见明显异常血流信号。

关键词：副乳癌腋窝肿物副乳

弥漫性生长为主的滤泡性淋巴瘤伴1p36缺失8例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 34-39页

作者：周军谢建兰周小鸽周晓军夏庆欣郑州大学附属肿瘤医院/河南省肿瘤医院病理科郑州450008 首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100020

目的:探讨弥漫性生长为主的滤泡性淋巴瘤(DFL)伴1p36缺失的临床病理特点。方法:收集2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院(5例)和河南省肿瘤医院(3例)诊断为DFL伴1p36缺失病例的临床资料并随访,总结形态学特点,进行免疫标... 详细信息

目的:探讨弥漫性生长为主的滤泡性淋巴瘤(DFL)伴1p36缺失的临床病理特点。方法:收集2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院(5例)和河南省肿瘤医院(3例)诊断为DFL伴1p36缺失病例的临床资料并随访,总结形态学特点,进行免疫标记和荧光原位杂交检测,结合文献和诊断经验进行讨论。结果:8例患者,男性5例,女性3例,中位年龄67岁,以腹股沟淋巴结肿大为主要特点。本组8例病理形态学基本类似,表现为正常淋巴结结构破坏,肿瘤以弥漫生长的中心样细胞增生为主,伴或不伴局灶滤泡性结构为特征。瘤细胞表达CD10和/或bcl-6等生发中心标志物,荧光原位杂交检测示1p36缺失但无bcl-2易位。结论:DFL伴1p36缺失是一组少见的滤泡性淋巴瘤亚型,病理学特点与其他类型的滤泡性淋巴瘤和低级别B细胞淋巴瘤存在一定程度的重叠;准确诊断需要结合临床特点、病理形态、免疫组织化学和相关分子检测进行综合判断。

关键词：淋巴瘤滤泡性病理学临床诊断癌基因

腺泡状软组织肉瘤与肌内毛细血管瘤的超声影像学特征及其超声诊断模型建立

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中华医学杂志 2024年第8期104卷 608-613页

作者：胡文笳王朝晗吴刚郭晓楠董长宪康红刘秋雨袁建军杨筱河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院超声医学科，郑州450003 河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院血管瘤科，郑州450003 河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院病理科，郑州450003 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科，北京100730

目的分析超声中腺泡状软组织肉瘤(ASPS)与肌内毛细血管瘤(ICTH)的影像学特征,构建诊断模型。方法横断面研究。将2005年1月至2023年2月河南省人民医院收治的52例经病理证实的ASPS和ICTH患者纳入研究,其中男28例,女24例,年龄(20.7±15.1)... 详细信息

目的分析超声中腺泡状软组织肉瘤(ASPS)与肌内毛细血管瘤(ICTH)的影像学特征,构建诊断模型。方法横断面研究。将2005年1月至2023年2月河南省人民医院收治的52例经病理证实的ASPS和ICTH患者纳入研究,其中男28例,女24例,年龄(20.7±15.1)岁。根据病灶病理类型分为ASPS组和ICTH组。回顾性收集患者的临床资料,将单因素分析中有意义的指标纳入回归分析中进行筛选,综合考虑临床意义和统计学意义,选取符合条件的指标纳入回归分析。采用二元logistic回归分析来筛选区分ASPS及ICTH病理类型的因素,建立诊断模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估诊断模型鉴别ASPS和ICTH的效能。结果ASPS组患者20例,男10例,女10例,年龄(26.9±13.5)岁;ICTH组患者32例,男18例,女14例,年龄(16.8±15.0)岁。ASPS组与ICTH组患者年龄差异有统计学意义(P病理类型的相关因素,采用“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”两个超声影像特征建立诊断模型,“周边肌纤维中断”诊断模型灵敏度为81.3%,特异度为95.0%,AUC为0.811(95%CI:0.761~0.954);“内部纤细血管平直走形”诊断模型灵敏度为90.0%,特异度为96.9%,AUC为0.934(95%CI:0.830~0.984);“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”联合诊断模型灵敏度为96.9%,特异度为90.0%,AUC为0.974(95%CI:0.877~0.999)。结论超声检查可用于鉴别ASPS与ICTH,采用“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”两个超声影像学特征建立的联合诊断模型可进一步提高诊断效能。

关键词：肉瘤,软组织腺泡状肌内毛细血管瘤超声声像图