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婴儿急性淋巴细胞白血病的研究进展

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2578-2583页

作者：李志光郑伟才周天蕙香港中文大学医学院儿科学系香港香港儿童医院儿童及青少年科血液肿瘤组香港

婴儿急性淋巴细胞白血病(iALL)主要表现为高白细胞数、肝脾肿大, 伴中枢神经系统(CNS)浸润。早期临床研究采用强化疗和造血干细胞移植治疗iALL, 治疗相关死亡率与复发率均较高, 而同时合并KMT2A基因重组的患儿5年无事故生存率较低。多... 详细信息

婴儿急性淋巴细胞白血病(iALL)主要表现为高白细胞数、肝脾肿大, 伴中枢神经系统(CNS)浸润。早期临床研究采用强化疗和造血干细胞移植治疗iALL, 治疗相关死亡率与复发率均较高, 而同时合并KMT2A基因重组的患儿5年无事故生存率较低。多中心协作组在诱导和巩固疗程中加入治疗髓系白血病的药物, 仅提高部分iALL的治愈率;微小残留病(MRD)是iALL患儿预后的重要指标;靶向药物初期疗效不理想, FLT3抑制物仅少部分患儿获益;CAR-T治疗iALL可能会出现髓性转型复发, 建议需桥接进行造血干细胞移植。为进一步明确iALL的疾病特点并改善患儿的预后, 本文主要围绕iALL的生物学特点、临床表现、治疗等方面进行论述。

关键词：白血病, 淋巴样婴儿化学疗法造血干细胞移植免疫疗法

不同剂量阿糖胞苷用于治疗小儿急性淋巴细胞白血病对临床疗效的影响及安全性分析

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医学理论与实践 2024年第12期37卷 2075-2077页

作者：刘付琼河南省南阳市中心医院儿童血液肿瘤病区 473000

目的:探讨使用不同剂量阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病的临床效果与安全性。方法:回顾性分析本院2020年4月—2022年4月使用阿糖胞苷治疗的72例急性淋巴细胞白血病患儿,按照给药剂量的不同分为低剂量C1组(34例)和高剂量C2组(38例),... 详细信息

目的:探讨使用不同剂量阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病的临床效果与安全性。方法:回顾性分析本院2020年4月—2022年4月使用阿糖胞苷治疗的72例急性淋巴细胞白血病患儿,按照给药剂量的不同分为低剂量C1组(34例)和高剂量C2组(38例),两组均经诱导化疗缓解后,在巩固治疗阶段给予阿糖胞苷治疗,C1组的剂量为1g/m^(2),C2组的剂量为2g/m^(2),均行4个疗程的化疗。分析两组患儿的短期疗效、血清因子[白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-10(IL-10)、血清干扰素-γ(IFN-γ)]、T淋巴细胞亚群(CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))水平和不良反应发生情况等指标的变化。结果:C2组治疗后的客观缓解率高于C1组(P0.05)。结论:应用2g/m^(2)剂量的阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病的疗效更好,能改善患儿的预后情况,具有临床参考价值。

关键词：阿糖胞苷急性淋巴细胞白血病化疗临床疗效安全性

急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素

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护理学杂志 2024年第6期39卷 54-57页

作者：蔡凤银蔡瑞卿黄海英孟江南李婷伍艳鹏何礼勤广州医科大学附属第五医院儿童肿瘤科广东高校生物靶向诊治与康复重点实验室广东广州510700 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科南方医科大学南方医院儿科

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果患儿父母养育倦怠得分为(90.19±14.25)分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素(均P<0.05),可解释总变异的50.9%。结论急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。

关键词：急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠疾病不确定感领悟社会支持家庭支持生活质量

急性淋巴细胞白血病患儿亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与甲氨蝶呤血药浓度和不良反应的相关性

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中国现代应用药学 2024年第9期41卷 1242-1246页

作者：黄建权杨巧玲李红杭州市儿童医院药剂科杭州310014 上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院药学部上海200040 上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的研究MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)位点多态性与甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)血药浓度和不良反应的相关性。方法选取2014年10月—2021年12月上海市儿童医院收治的185例急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿,收集MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)基因分型、不良反应和血药浓度等实验室检查指标结果。结果185例患儿使用MTX后的总体不良反应发生率为95.1%。MTHFR(1298A>C)2种基因型不良反应发生率除粒细胞缺乏差异有统计学意义(P=0.006)外,其他均无统计学意义;MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿不良反应发生率除粒细胞缺乏(P=0.041/0.012)、消化道反应(P=0.037/0.011)和黏膜毒性(P=0.039/0.016)差异有统计学意义外,其他均无统计学意义;MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿在24 h时的MTX血药浓度差异有统计学意义(P=0.021);MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿进行亚叶酸钙翻倍解救发生率差异有统计学意义(P=0.007/0.002)。结论MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)多态性可能不是预测儿童ALL进行MTX化疗的良好指标,结局提示了翻倍解救的重要性,即翻倍解救可以明显降低黏膜毒性和骨髓毒性高发患儿的此类不良反应发生率。

关键词：急性淋巴细胞白血病 MTHFR(1298A>C) MTHFR(677C>T) 甲氨蝶呤

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骨肉瘤相关基因多态性的研究进展

肿瘤防治研究 2024年第8期51卷 625-629页

作者：张鹏陈凯黄玲玲刘金燕田文郑州大学附属肿瘤医院(河南省肿瘤医院)骨与软组织科郑州450008 郑州大学公共卫生学院郑州450001

骨肉瘤好发于儿童及青少年,是一类恶性程度高、致残率致死率高的骨性原发恶性肿瘤,探索其发生发展和预后的生物标志物至关重要。全基因组关联研究发现基因多态性在骨肉瘤的发病机制中发挥重要作用。本研究通过分析肿瘤相关基因的单核苷... 详细信息

骨肉瘤好发于儿童及青少年,是一类恶性程度高、致残率致死率高的骨性原发恶性肿瘤,探索其发生发展和预后的生物标志物至关重要。全基因组关联研究发现基因多态性在骨肉瘤的发病机制中发挥重要作用。本研究通过分析肿瘤相关基因的单核苷酸多态性功能,为探索骨肉瘤可靠的生物标志物提供新思路。

关键词：骨肉瘤易感性基因多态性生物标志物全基因组关联分析

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婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 49-54页

作者：石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 保定市儿童医院血液肿瘤中心、保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室、国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定071027

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。

关键词：白血病婴儿预后

达沙替尼二线治疗慢性髓系白血病慢性期儿童青少年患者的疗效及安全性分析

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临床血液学杂志 2024年第3期37卷 179-182页

作者：王娟赵慧芳周健李珍张䶮莉郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院血液科郑州450008

目的:探讨国产达沙替尼二线治疗慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)慢性期儿童青少年患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2016年8月至2021年9月我院收治的国产达沙替尼二线治疗CML慢性期儿童青少年患者的病例资料,统计治疗3... 详细信息

目的:探讨国产达沙替尼二线治疗慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)慢性期儿童青少年患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2016年8月至2021年9月我院收治的国产达沙替尼二线治疗CML慢性期儿童青少年患者的病例资料,统计治疗3、6、12个月时最佳反应率、累积完全细胞遗传学反应率、累积主要分子学反应率、无进展生存率、无事件生存率及不良反应发生情况。结果:共纳入29例患者,中位随访时间为26(12~75)个月,治疗3、6、12个月时最佳反应率分别为82.8%(24/29)、93.1%(27/29)、86.2%(25/29),至随访截止时间,累积完全细胞遗传学反应率、累积主要分子学反应率分别为86.2%(25/29)和65.5%(19/29)。随访时间内,无进展生存率为100.0%(29/29),无事件生存率为82.8%(24/29)。最常见的非血液学不良反应为肝酶升高(10.3%)、皮疹(10.3%),血液学不良反应主要有贫血(24.1%)、血小板减少(6.9%)。结论:国产达沙替尼二线治疗CML慢性期儿童青少年患者具有较好的疗效与安全性,可作为CML慢性期儿童青少年患者的二线用药选择之一。

关键词：慢性髓系白血病达沙替尼疗效安全性

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儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

河南医学研究 2024年第1期33卷 31-35页

作者：李远方殷楚云姚强华杜伟闯李碧云王玮琳路娜丹王叨郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科河南郑州450052

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(L... 详细信息

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P肿瘤,女性患儿、高LDH、复发可能提示患儿预后不良。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤儿童危险因素预后

支气管肺泡灌洗液宏基因组二代测序诊断异基因造血干细胞移植后肺部感染的价值

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中华实用诊断与治疗杂志 2024年第4期38卷 377-381页

作者：桂瑞瑞王娟李珍喻凤宽张龑莉周健郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院血液科河南郑州450008

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肺部感染患者支气管肺泡灌洗液(BALF)宏基因组二代测序(mNGS)和传统病原微生物检测(CMT)结果,探讨BALFmNGS在allo-HSCT后肺部感染诊断中的价值。方法2019年10月—2022年3月河南省肿瘤医院诊治... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肺部感染患者支气管肺泡灌洗液(BALF)宏基因组二代测序(mNGS)和传统病原微生物检测(CMT)结果,探讨BALFmNGS在allo-HSCT后肺部感染诊断中的价值。方法2019年10月—2022年3月河南省肿瘤医院诊治allo-HSCT后肺部感染患者49例,均行支气管镜检查及BALF mNGS、CMT,比较BALFmNGS和CMT病原学诊断结果及病原体检出率,随访观察治疗效果和预后。结果49例患者BALF mNGS检出病原体47例,其中病毒33例(巨细胞病毒16例,EB病毒4例,多瘤病毒3例,呼吸道合胞病毒3例,水痘-带状疱疹病毒2例,人类疱疹病毒7型2例,乙型流感病毒2例,副流感病毒1例),细菌21例(铜绿假单胞菌7例,阴沟肠杆菌5例,肺炎链球菌3例,大肠埃希氏菌2例,金黄色葡萄球菌2例,鲍曼不动杆菌1例,诺卡菌1例),真菌13例(耶氏肺孢子菌6例,霉菌5例,假丝酵母菌2例),结核分枝杆菌3例;混合感染21例(细菌-病毒混合感染9例,真菌-病毒混合感染5例,细菌-真菌混合感染3例,细菌-真菌-病毒混合感染2例,结核-病毒混合感染2例),单一感染26例。CMT检出病原体13例,其中病毒2例(巨细胞病毒1例,EB病毒1例),细菌8例(铜绿假单胞菌3例,阴沟肠杆菌2例,大肠埃希氏菌2例,金黄色葡萄球菌1例),真菌3例(毛霉菌2例,烟曲霉1例);未检出混合感染。BALFmNGS总病原体(95.92%)、细菌(42.86%)、病毒(67.35%)、真菌(26.53%)、混合感染(42.86%)检出率均高于CMT(26.53%、16.33%、4.08%、6.12%、0)(P<0.05)。依据病原学检测结果、药物敏感试验结果给予抗感染及对症支持治疗后,40例好转出院,9例死于肺部感染。结论与CMT比较,BALFmNGS对allo-HSCT后肺部感染患者的病原体检出率高,尤其在混合致病菌、非常见机会性致病菌和病毒方面有明显优势,可指导临床治疗方案的制订。

关键词：肺部感染异基因造血干细胞移植支气管肺泡灌洗液宏基因组二代测序