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阿那白滞素在热性感染相关性癫痫综合征中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 637-640页

作者：牛杰朝张瑜魏二虎王怀立郑州大学第一附属医院儿童医院儿童重症监护室河南省儿童神经系统疾病临床诊治中心河南省儿童癫痫与免疫医学重点实验室郑州　450052

热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)主要表现为频繁的局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作及癫痫持续状态。多种抗癫痫发作药物治疗无效，急性期病死率高。幸存者遗留药物难治性癫痫及神经功能障碍。阿那白滞素是一种白细胞介素1受体拮抗剂... 详细信息

热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)主要表现为频繁的局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作及癫痫持续状态。多种抗癫痫发作药物治疗无效，急性期病死率高。幸存者遗留药物难治性癫痫及神经功能障碍。阿那白滞素是一种白细胞介素1受体拮抗剂，近来研究表明其在FIRES具有一定的疗效。现围绕阿那白滞素治疗FIRES的作用机制、疗效、安全性以及未来的挑战等方面进行分析，以期为阿那白滞素在FIRES中的应用提供依据。

关键词：阿那白滞素热性感染相关性癫痫综合征作用机制疗效安全性

小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的比较:一项回顾性队列研究

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 89-93页

作者：翟波董向阳陈振良贾英萍王洁郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院胸心外科郑州450018

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管... 详细信息

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管阻断作为研究组,70例行常规主支气管阻断的患儿作为对照组。对比两组患儿一般资料中年龄、性别、体质量、手术时间等资料,比较两组低氧血症、肺塌陷程度、肺不张、支气管阻断器移位次数,对比两组不同时点[单肺通气(OLV)前(T1)、OLV 10 min后(T2)、OLV结束后10 min(T3)]心率(HR)、平均动脉压(MAP)、肺塌陷程度、气道压力(PAW)、肺泡动脉氧分压(AaDO2)水平差异。结果研究组患儿低氧血症、支气管阻断器移位发生率及肺不张情况比较,组间差异有统计学意义(P<0.05)。重复测量方差结果表明,两组患儿不同时点HR、MAP水平以时间因素为源的主体间效应比较差异有统计学意义(P<0.05)。重复测量方差结果表明,两组患儿不同时点PAW、AaDO2水平以时间因素为源、以组别为源的主体间效应及以时间与组别交互为源的主体内效应间比较差异有统计学意义(P<0.05)。研究组T2、T3时点PAW、AaDO2水平均显著低于对照组,组间差异均有统计学意义(P<0.05)。结论小儿胸腔镜手术中使用选择性肺叶支气管阻断效果理想,能够有效改善患儿通气及相关氧合情况,减少肺不张、低氧血症等并发症的发生。

关键词：胸腔镜手术小儿手术选择性肺叶支气管阻断主支气管阻断低氧血症回顾性队列研究

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脓毒症对幸存成年患者长期心血管事件的影响

暨南大学学报（自然科学与医学版） 2024年第3期45卷 256-262页

作者：郭云霞高春明范奋飞房云岗山西省临汾市中心医院重症医学科山西临汾041099

目的:明确初次脓毒症(以下均简称为脓毒症)住院史对幸存成年患者长期心血管事件的影响。方法:应用队列研究方法,根据1∶2的病例对照配对原则,选择在本院住院治疗的脓毒症患者和同一时期在本院住院治疗的非脓毒症患者作为研究对象。在两... 详细信息

目的:明确初次脓毒症(以下均简称为脓毒症)住院史对幸存成年患者长期心血管事件的影响。方法:应用队列研究方法,根据1∶2的病例对照配对原则,选择在本院住院治疗的脓毒症患者和同一时期在本院住院治疗的非脓毒症患者作为研究对象。在两组患者出院后,对其进行随访研究,记录两组患者在随访期间的心血管疾病发病和死亡状况。应用Logistic回归分析探讨脓毒症住院史对心血管事件的影响。结果:多因素Logistic回归显示:①心肌梗死发病结局。心脏病家族史、糖尿病、脓毒症住院史等,均是患者随访期间心肌梗死发病的显著影响因素(P<0.05),OR分别为2.012、2.436、1.473。②脑卒中发病结局。高血压、高脂血症、脑卒中史、脓毒症住院史等,均是患者随访期间脑卒中发病的显著影响因素,OR分别为1.392、3.141、1.893、1.428。③心血管疾病死亡结局。高龄、糖尿病、BMI低、脓毒症住院史等,均是患者随访期间心血管疾病死亡的显著影响因素,OR分别为2.013、1.876、1.592、1.404。④全因死亡结局。高龄、男性、高血压、糖尿病、活动性恶性肿瘤、吸烟、脓毒症住院史是患者随访期间全因死亡的显著影响因素。OR分别为2.446、1.229、2.398、1.892、2.713、1.455、1.454。结论:与非脓毒症住院幸存者相比,脓毒症幸存成年患者经历心血管事件的风险增加。

关键词：脓毒症住院史心血管事件

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基于MIMIC-IV构建及评估脓毒症患者近期和远期死亡风险预测模型

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中南大学学报（医学版） 2024年第2期49卷 256-265页

作者：严丹阳谢茜付翔杰徐道妙李宁姚润中南大学湘雅医院输血科长沙410008 中南大学湘雅医院重症医学科长沙410008

目的:鉴于脓毒症的高发病率和高病死率,早期识别高风险患者并及时干预至关重要,而现有死亡风险预测模型在操作、适用性和预测长期预后等方面均存在不足。本研究旨在探讨脓毒症患者死亡的危险因素,构建近期和远期死亡风险预测模型。方法... 详细信息

目的:鉴于脓毒症的高发病率和高病死率,早期识别高风险患者并及时干预至关重要,而现有死亡风险预测模型在操作、适用性和预测长期预后等方面均存在不足。本研究旨在探讨脓毒症患者死亡的危险因素,构建近期和远期死亡风险预测模型。方法:从美国重症监护医学信息数据库IV(Medical Information Mart for Intensive Care-IV,MIMIC-IV)中选取符合脓毒症3.0诊断标准的人群,按7?3的比例随机分为建模组和验证组,分析患者的基线资料。采用单因素Cox回归分析和全子集回归确定脓毒症患者死亡的危险因素并筛选出构建预测模型的变量。分别用时间依赖性曲线下面积(area under the curve,AUC)、校准曲线和决策曲线评估模型的区分度、校准度和临床实用性。结果:共纳入14240例脓毒症患者,28 d和1年病死率分别为21.45%(3054例)和36.50%(5198例)。高龄、女性、高感染相关器官衰竭评分(sepsis-related organ failure assessment,SOFA)、高简明急性生理学评分(simplified acute physiology score II,SAPS II)、心率快、呼吸频率快、脓毒症休克、充血性心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、糖尿病、恶性肿瘤、高白细胞计数(white blood cell count,WBC)、长凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、高血肌酐(serum creatinine,SCr)水平均为脓毒症死亡的危险因素(均P<0.05)。由PT、呼吸频率、体温、合并恶性肿瘤、合并肝脏疾病、脓毒症休克、SAPS II及年龄8个变量构建的模型,其28 d和1年生存的AUC分别为0.717(95%CI 0.710~0.724)和0.716(95%CI 0.707~0.725)。校准曲线和决策曲线表明该模型具有良好的校准度及较好的临床应用价值。结论:基于MIMIC-IV建立的脓毒症患者近期和远期死亡风险预测模型有较好的识别能力,对患者预后风险评估及干预治疗具有一定的临床参考意义。

关键词：脓毒症近期和远期死亡美国重症监护医学信息数据库IV 预后因素预测模型

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一种便于气管插管退管的喉罩及其监测装置的设计与应用

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中华危重病急救医学 2024年第6期36卷 649-651页

作者：丁琼蕾雷小保邓加雄王香李涛李桂成郴州市第一人民医院重症医学科湖南郴州423000

经皮扩张气管切开术(PDT)是一种快速建立人工气道的手术方式,因其操作简单、创伤小,且可在患者床旁执行,一直备受临床医生青睐。然而,对于重症监护病房(ICU)已经气管插管的患者来说,未外退的气管导管尖端和气囊不仅会阻碍PDT的穿刺,而... 详细信息

经皮扩张气管切开术(PDT)是一种快速建立人工气道的手术方式,因其操作简单、创伤小,且可在患者床旁执行,一直备受临床医生青睐。然而,对于重症监护病房(ICU)已经气管插管的患者来说,未外退的气管导管尖端和气囊不仅会阻碍PDT的穿刺,而且还会阻碍导丝及气切套管的置入,影响手术进程,相反盲目地外退气管导管又可能将气管导管尖端退至声门外,出现紧急气道情况,危及患者生命安全。为此,郴州市第一人民医院重症医学科医务人员设计了一种便于气管插管退管的喉罩及其监测装置,获得了国家实用新型发明专利(专利号:ZL 202022795887.1)。该装置由喉罩和监测装置组成,喉罩主要包括喉罩本体、通气管、导引管等部件。喉罩本体主要用于密闭咽喉部,与通气管一同为患者提供供气通道;导引管的主要功能是容纳气管导管,为已插气管导管的外退提供便利。该装置不仅能实时监控气管导管尖端的外退,而且还能在气管导管尖端退至声门外的紧急状况下,无需重新进行气管插管就可即刻保证患者气道安全,实施通气,具有实时监控、操作简单、安全便捷等优点,值得转化和推广。

关键词：喉罩气管导管经皮扩张气管切开术专利

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基因突变致LIG4综合征临床及基因特征

中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 530-538页

作者：刘红红王怡仲肖咏梅吴胜男张育才张婷上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院分子实验室上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的探讨LIG4综合征的临床及基因特征。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科2014年6月至2018年9月收治的3例LIC4综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果3例患儿均为女性,均以反复慢性腹泻或反复呼吸道感染就诊... 详细信息

目的探讨LIG4综合征的临床及基因特征。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科2014年6月至2018年9月收治的3例LIC4综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果3例患儿均为女性,均以反复慢性腹泻或反复呼吸道感染就诊,临床表现为小头畸形,“鸟头样”特殊面容,生长发育迟缓及反复感染等典型表现;血常规示淋巴细胞绝对值明显降低,免疫功能示T、B淋巴细胞计数减少,临床倾向于免疫缺陷病。基因检测结果示例1存在LIG4致病基因纯合变异,c.833G>T(p.R278L),具有严重临床表型;例2存在LIG4致病基因复合杂合变异,c.883G>T(p.R278L)、c.1144_1145delCT(p.L382EfsX5);例3存在LIC4致病基因复合杂合变异,c.28_29delCT(***)、c.1341G>T(***447cys),其中此移码突变位点c.28_29delGT尚未见报道。例1因严重感染、多器官功能衰竭(MODS)死亡;例2行预防性抗感染,定期输注人免疫球蛋白支持,仍有反复感染,后失访;例3行亲缘外周血造血干细胞移植治疗,重建正常免疫功能,现随访近2年未发生反复感染。检索到国内外文献已发表的LIG4综合征共有46例报道,其中国内报道13例和1个LIG4综合征家系。结论临床上表现为反复多重感染且伴有T、B淋巴细胞减少、生长发育迟缓、小头畸形的患儿应考虑免疫缺陷病,基因检测有助于诊断及产前筛查。造血干细胞移植对免疫重建有效。

关键词： LIG4综合征免疫缺陷感染造血干细胞移植

儿童癫痫持续状态严重程度评分量表与PEDSS评分量表对癫痫持续状态患儿近期预后评估的应用价值

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 54-58页

作者：牛杰朝张瑜王建东李海英张梦姣刘会琼贾沛生魏二虎王怀立郑州大学第一附属医院儿童医院儿童重症监护室河南省儿童神经系统疾病临床诊治中心河南省儿童癫痫与免疫医学重点实验室郑州450052

目的验证并比较儿童癫痫持续状态严重程度评分量表(STEPSS)与PEDSS评分量表对癫痫持续状态(SE)患儿近期预后评估的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月在郑州大学第一附属医院住院治疗的152例SE患儿的临床资料。根据STEPSS与... 详细信息

目的验证并比较儿童癫痫持续状态严重程度评分量表(STEPSS)与PEDSS评分量表对癫痫持续状态(SE)患儿近期预后评估的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月在郑州大学第一附属医院住院治疗的152例SE患儿的临床资料。根据STEPSS与PEDSS评分量表对患儿进行评分并预测患儿预后, 通过绘制2个量表各自的受试者工作特征(ROC)曲线, 计算曲线下面积(AUC), 找出理想界值, 计算界值对应的敏感度、特异度, 以此来验证并比较STEPSS与PEDSS评分量表对SE患儿预后评估的应用价值。结果 152例SE患儿中, 男90例, 女62例;年龄1个月至15岁[(5.8±3.9)岁]。预后良好112例, 预后不良40例, 其中死亡13例。在预测死亡方面, STEPSS与PEDSS评分量表的AUC分别为0.908(95%CI:0.848~0.967)、0.887(95%CI:0.831~0.942), 理想界值均为4, 敏感度分别为0.740、0.846, 特异度分别为0.745、0.835。2个评分量表比较差异无统计学意义(P>0.05)。在预测不良结局方面, STEPSS与PEDSS评分量表的AUC分别为0.869(95%CI:0.800~0.937)、0.926(95%CI:0.873~0.979), 理想界值均为3, 敏感度分别为0.827、0.900, 特异度分别为0.732、0.866, 2个评分量表比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论与STEPSS评分量表相比, PEDSS评分量表预测SE患儿的近期治疗结局具有更高的应用价值, 可作为评估SE患儿预后的常规方法。

关键词：癫痫持续状态儿童癫痫持续状态严重程度评分量表 PEDSS评分量表近期预后评估儿童

复合乳酸菌胶囊配合营养支持对重症肺炎患者营养生化指标及肠道微生态的影响

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新乡医学院学报 2024年第5期41卷 449-454页

作者：徐超靳莉张华郑州大学附属郑州中心医院呼吸与危重症医学科河南郑州450000

目的探讨复合乳酸菌胶囊配合营养支持对重症肺炎患者营养生化指标及肠道微生态的影响。方法选择2017年10月至2019年11月郑州市中心医院收治的117例重症肺炎患者为研究对象。根据治疗方案将患者分为对照组(n=58)和观察组(n=59)。2组患者... 详细信息

目的探讨复合乳酸菌胶囊配合营养支持对重症肺炎患者营养生化指标及肠道微生态的影响。方法选择2017年10月至2019年11月郑州市中心医院收治的117例重症肺炎患者为研究对象。根据治疗方案将患者分为对照组(n=58)和观察组(n=59)。2组患者均给予基础对症治疗,在此基础上,对照组患者给予肠内营养支持,观察组患者给予肠内营养支持和复合乳酸菌胶囊,2组患者均治疗2周。记录2组患者机械通气时间、住院时间、重症监护时间、抗生素使用时间、不良事件发生情况。分别于治疗前、治疗2周后,采用全自动生化分析仪检测2组患者血清白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)水平及淋巴细胞计数(TLC);流式细胞仪测2组患者辅助性T细胞(Th)1、Th2占比,并计算Th1/Th2比值;血气分析仪检测2组患者二氧化碳分压(PaCO_(2))、氧合指数(PaO_(2)/FiO_(2))、血氧饱和度(SaO_(2))。分别于治疗前及治疗2周后,采用急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)评估患者疾病严重程度。分别于治疗前、治疗2周后,取2组患者新鲜粪便检测肠道微生态指标(乳酸杆菌、肠球菌、双歧杆菌计数)。结果观察组患者机械通气时间、住院时间、重症监护时间、抗生素使用时间均显著短于对照组(P0.05)。2组患者治疗2周后的PA、TLC、ALB水平均显著高于治疗前(P0.05);2组患者治疗2周后的PaO_(2)/FiO_(2)、SaO_(2)均显著高于治疗前,PaCO_(2)及APACHEⅡ评分均显著低于治疗前(P0.05)。2组患者治疗2周后的Th1占比、Th1/Th2比值显著高于治疗前,Th2占比显著低于治疗前(P0.05)。2组患者治疗前与治疗后粪便中乳酸杆菌、肠球菌、双歧杆菌计数比较差异无统计学意义(P>0.05)。对照组患者呼吸机相关肺炎(VAP)、呼吸衰竭、腹泻发生率及28 d病死率分别为18.97%(11/58)、17.24%(10/58)、20.70%(12/58)、5.17%(3/58),观察组患者VAP、呼吸衰竭、腹泻发生率及28 d病死率分别为5.08%(3/59)、3.40%(2/59)、3.40%(2/59)、1.70%(1/59);观察组患者VAP、呼吸衰竭、腹泻发生率显著低于对照组(χ^(2)=5.350、6.0960x09、8.310,P0.05)。结论复合乳酸菌胶囊配合营养支持有助于改善重症肺炎患者营养生化指标及血气指标,降低APACHEⅡ评分,减少不良事件发生。

关键词：重症肺炎营养支持肠内营养复合乳酸菌胶囊白蛋白淋巴细胞计数肠道微生态

GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱临床表型及基因型分析

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 123-132页

作者：马昂梅道启张耀东梅世月王媛马远宁郭建梅张文乾段勇涛郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院东区儿内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院东区神经内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿童神经发育工程研究中心、郑州市儿童疾病斑马鱼模型构建及药物筛选工程研究中心郑州450018

目的探讨经二代测序确诊的GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱患儿的临床表型特征及基因变异特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年11月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的5例以癫痫起病的癫痫失语疾病谱患儿的临床资料,采用二代测序... 详细信息

目的探讨经二代测序确诊的GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱患儿的临床表型特征及基因变异特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年11月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的5例以癫痫起病的癫痫失语疾病谱患儿的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行全外显子基因组测序,证实5例均为GRIN2A基因变异患儿,并通过一代Sanger测序对家系成员进行验证以确认变异来源,对GRIN2A基因变异特点进行分析。结果5例确诊为GRIN2A基因变异所致癫痫失语疾病谱的患儿中,男女比例为4∶1,起病年龄范围为1.5~4.4岁。临床表型均有癫痫发作,4例有语言及智能发育落后;3例共患有注意力缺陷多动障碍;癫痫发作表现为局灶性发作或继发全面性发作;应用抗癫痫药物均得到有效控制。5例患儿中例1的基因变异源于父亲杂合变异,例2~5均为新发变异,分别为c.2107C>T(***703*)无义变异、c.2284G>A(***762Arg)错义变异、c.2197del(***733Glnfs*3)移码变异、c.2511G>A(***837*)无义变异、c.1651+1G>C剪切位点变异。经查阅文献,5例的基因变异位点均未见相关报道。结论癫痫失语疾病谱是一种起病复杂的癫痫综合征,不同基因变异位点可能有不同表型,发作形式以局灶性发作为主,部分可继发全面性发作,应用抗癫痫药物能够有效控制发作。GRIN2A基因变异为癫痫失语疾病谱的遗传学病因。

关键词： GRIN2A基因癫痫癫痫失语疾病谱新发变异