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不同控制水平哮喘患儿心血管代谢指标的变化及意义

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中国儿童保健杂志 2022年第11期30卷 1246-1249页

作者：李婉莹宋春兰单照茜熊蕾蕾张志英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院急重症医学科河南郑州450003

目的分析血脂、血清尿酸等心血管代谢指标在不同控制水平哮喘患儿的变化,以探讨哮喘控制水平与心血管代谢危险因素的关系。方法选取2018年10月—2019年12月河南省儿童医院就诊的88例哮喘患儿为病例组,按哮喘控制水平分为良好控制组和未... 详细信息

目的分析血脂、血清尿酸等心血管代谢指标在不同控制水平哮喘患儿的变化,以探讨哮喘控制水平与心血管代谢危险因素的关系。方法选取2018年10月—2019年12月河南省儿童医院就诊的88例哮喘患儿为病例组,按哮喘控制水平分为良好控制组和未良好控制组,同时期30例健康体检儿童作为对照组。检测受试者血脂、血清尿酸(sUA)、体重指数(BMI)水平,并对病例组患儿进行肺功能检测。结果病例组和对照组低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、sUA水平差异无统计学意义(P>0.05),病例组患儿高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平较对照组降低(t=-2.213,P儿童哮喘控制水平与HDL-C、sUA水平有关,HDL-C降低、sUA升高可能是儿童哮喘控制不佳、肺功能较差的危险因素。

关键词：哮喘血脂尿酸儿童

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A20单倍剂量不足合并甲基丙二酸尿症1例

中华儿科杂志 2023年第3期61卷 266-268页

作者：林莉王海军梅世月李峥成怡冰郑州大学附属儿童医院急诊科、河南省儿童感染与危重症诊治工程研究中心郑州450000 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 河南省儿童医院重症医学科郑州450000

患儿男,6月龄,因“反复发热2个月余”就诊,基因检测发现同时存在2个基因缺陷。TNFAIP3基因存在c.1243_1247del杂合变异,为未报道的新发变异;MMACHC基因存在c.349G>C和c.482G>A复合杂合变异。确诊A20单倍剂量不足及甲基丙二酸尿症2种罕... 详细信息

患儿男,6月龄,因“反复发热2个月余”就诊,基因检测发现同时存在2个基因缺陷。TNFAIP3基因存在c.1243_1247del杂合变异,为未报道的新发变异;MMACHC基因存在c.349G>C和c.482G>A复合杂合变异。确诊A20单倍剂量不足及甲基丙二酸尿症2种罕见遗传病,给予羟钴胺、左卡尼汀、沙利度胺等治疗。随访3年,患儿生长发育正常,腹泻好转,仍有反复发热。

关键词：甲基丙二酸尿症左卡尼汀基因缺陷 A20 单倍剂量沙利度胺反复发热基因检测

发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒导致儿童暴发性心肌炎1例

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中华儿科杂志 2022年第7期60卷 717-718页

作者：盛瑶赵晓玲许愿愿金丹群安徽省儿童医院儿童重症医学科合肥230051

患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减... 详细信息

患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减低伴全心增大。诊断为暴发性心肌炎,予液体复苏、肾上腺素应用、营养心肌、利尿及丙种球蛋白冲击,并紧急植入临时心脏起搏器。临时起搏器安装术后48 h患儿自主心律恢复,术后第5天自主心律稳定,拔除起搏器,术后第14天顺利出院。出院后随访,患儿超声心动图未见异常。

关键词：暴发性心肌炎新型布尼亚病毒床旁超声心动图临时心脏起搏器营养心肌室壁运动液体复苏核酸检测

儿童重症监护病房先天性心脏病患儿心肺复苏效果及预后影响因素分析

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中华儿科杂志 2022年第3期60卷 197-202页

作者：刘刚楚建平陈建丽钱素云金丹群卢秀兰徐梅先成怡冰孙正芸缪红军李军董胜英丁新王莹陈庆段袁园黄娇甜郭艳梅石晓娜苏军尹怡信晓伟赵劭懂娄子轩蒋敬荟曾健生国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 西安儿童医院儿童重症医学科西安710003 贵阳市妇幼保健院儿童重症医学科贵阳550000 安徽省儿童医院儿童重症医学科合肥230000 湖南省儿童医院重症医学科长沙410000 河北省儿童医院重症医学科石家庄050000 郑州大学附属儿童医院重症医学科郑州450000 山东第一医科大学附属省立医院小儿重症医学科济南250000 南京医科大学附属南京儿童医院急诊/重症医学科南京210000 济南儿童医院重症医学科济南250000 聊城市人民医院儿童重症监护室聊城252000

目的了解我国部分儿童重症监护病房(PICU)内先天性心脏病(简称先心病)患儿心肺骤停后实施心肺复苏的效果及预后影响因素。方法回顾性分析2017年11月至2018年10月我国11家医院PICU收治的281例心肺骤停且接受标准心肺复苏的患儿资料,根据... 详细信息

目的了解我国部分儿童重症监护病房(PICU)内先天性心脏病(简称先心病)患儿心肺骤停后实施心肺复苏的效果及预后影响因素。方法回顾性分析2017年11月至2018年10月我国11家医院PICU收治的281例心肺骤停且接受标准心肺复苏的患儿资料,根据是否患有先心病分为先心病组和非先心病组,比较一般情况、心肺复苏持续时间、复苏过程中肾上腺素使用次数、自主循环恢复(ROSC)率、出院存活率、出院儿童脑功能分类量表等临床资料。根据是否以恶性心律失常为心肺骤停直接原因分为心律失常和非心律失常2个亚组,比较患儿ROSC和出院存活率。组间比较采用t检验、χ^(2)检验或方差分析,采用Logistic回归分析先心病心肺骤停患儿ROSC和出院存活的影响因素。结果我国部分PICU内心肺骤停发生率为3.2%(372/11588),心肺复苏实施率为75.5%(281/372)。281例发生心肺骤停并接受心肺复苏的患儿中男144例,女137例,年龄32.8(5.6,42.7)月龄。先心病组患儿56例(19.9%),非先心病组患儿225例(80.1%)。先心病组女性患儿占比高于非先心病组[60.7%(34/56)比45.8%(103/225),χ^(2)=4.00,P=0.045]。先心病组和非先心病组ROSC率和出院存活率差异均无统计学意义(均P>0.05)。先心病组心律失常组患儿的ROSC率高于非心律失常组[70.0%(28/40)比6/16,χ^(2)=5.06,P=0.024]。出院时先心病组和非先心病组儿童脑功能分类量表评分达到良好(1~3分)的比例分别为50.9%(26/51)和44.9%(92/205)。Logistic回归分析提示先心病患儿ROSC和出院存活的独立影响因素均为心肺复苏持续时间[比值比(OR)=0.95、0.97;95%CI:0.92~0.97,0.95~0.99;均P<0.05]和肾上腺素使用次数[OR=0.87、0.79,95%CI:0.76~1.00、0.69~0.89,均P<0.05]。结论先心病心肺骤停患儿复苏成功率与非先心病患儿相似。肾上腺素使用次数、心肺复苏持续时间是先心病患儿ROSC率和出院存活率的影响因素。

关键词：心脏停搏心肺复苏术心脏缺损,先天性重症监护病房,儿科

重症监护室患儿心脏停搏后早期出现急性肾损伤的危险因素及预后分析

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中国当代儿科杂志 2022年第11期24卷 1259-1265页

作者：张新萍贺杰黄娇甜曹建设朱德胜肖政辉湖南省儿童医院重症医学科湖南长沙410007

目的探讨心脏停搏(cardiac arrest,CA)患儿发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的相关因素及预后的影响因素。方法回顾性收集2016年6月—2021年6月湖南省儿童医院儿童重症监护室发生CA患儿的病历资料。按CA恢复自发循环(return of ... 详细信息

目的探讨心脏停搏(cardiac arrest,CA)患儿发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的相关因素及预后的影响因素。方法回顾性收集2016年6月—2021年6月湖南省儿童医院儿童重症监护室发生CA患儿的病历资料。按CA恢复自发循环(return of spontaneous circulation,ROSC)48 h内是否发生AKI分为AKI组(n=50)和非AKI组(n=113),AKI组按ROSC 7 d时预后情况分为存活组(n=21)和死亡组(n=29)。采用多因素logistic回归分析CA患儿早期发生AKI的相关因素及预后影响因素。结果CA后AKI发生率为30.7%(50/163)。AKI组7 d及28 d病死率分别为58.0%(29/50)、78.0%(39/50),非AKI组为31.9%(36/113)、58.4%(66/113)。多因素logistic回归分析显示,心肺复苏时间长(OR=1.164,95%CI:1.088~1.246,P<0.001)、基线血清白蛋白低(OR=0.879,95%CI:0.806~0.958,P=0.003)、CA前应用肾上腺素(OR=2.791,95%CI:1.119~6.961,P=0.028)与CA后AKI发生密切相关;基线小儿危重病例评分低(OR=0.761,95%CI:0.612~0.945,P=0.014)、CA前应用肾上腺素(OR=7.018,95%CI:1.196~41.188,P=0.031)、CA前机械通气(OR=7.875,95%CI:1.358~45.672,P=0.021)与CA后AKI患儿死亡密切相关。结论CA后ROSC患儿应密切监测血清白蛋白,尤其是心肺复苏时间长、基线小儿危重病例评分低、CA前应用肾上腺素、CA前机械通气者应及早识别和干预,以降低AKI发生率和病死率。

关键词：心脏停搏急性肾损伤儿童重症监护室儿童

遗传性痉挛性截瘫5A型一个家系的临床表型及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 437-442页

作者：刘梦源李东晓李雨珂梅道启董世杰王艳丽胡韦毓高超郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院、郑州儿童医院康复医学科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院、郑州儿童医院、河南省遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的探讨1个遗传性痉挛性截瘫5A型(SPG5A)家系的临床表型及遗传学特点。方法选取2022年8月15日在河南省儿童医院疑诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP)的1个家系作为研究对象。收集该家系的临床资料,采集家系成员的外周血样,提取基因组DNA,进行... 详细信息

目的探讨1个遗传性痉挛性截瘫5A型(SPG5A)家系的临床表型及遗传学特点。方法选取2022年8月15日在河南省儿童医院疑诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP)的1个家系作为研究对象。收集该家系的临床资料,采集家系成员的外周血样,提取基因组DNA,进行家系全基因组测序(trio-WGS),对可疑致病性变异进行Sanger测序验证。结果该家系患儿为1岁男性,主要表现为小头畸形,颜面部、四肢远端及躯干背侧多毛,智力和运动发育落后,双下肢肌张力高,双侧膝腱反射亢进,病理征阳性;其父母及姐姐表型均未见明显异常。Trio-WGS检测发现患儿携带CYP7B1基因c.1250G>A(p.Arg417His)纯合变异,其母亲携带杂合变异,父亲和姐姐均为野生型,变异来源分析为8号染色体(chr8)母源单亲二倍体(UPD),Sanger测序与trio-WGS结果一致。既往未见chr8母源UPD导致SPG5A的报道。结论上述SPG5A患儿为复杂型HSP,chr8 CYP7B1基因c.1250G>A母源UPD可能是其遗传学病因。

关键词：遗传性痉挛性截瘫5A型家系全基因组测序 CYP7B1基因单亲二倍体

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儿童甲型流感病毒肺炎临床特征及危险因素

中华医院感染学杂志 2023年第23期33卷 3664-3668页

作者：陈梅陈芳李鹏高毅张世玲郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院、河南省儿童感染与危重症诊治工程研究中心东三街急诊医学科河南郑州450000 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院、河南省儿童感染与危重症诊治工程研究中心南区急诊医学科河南郑州450000

目的分析甲型流感病毒肺炎患儿的发病现况、高危因素。方法回顾性收集186例2020年6月-2022年6月河南省儿童医院收治的甲型流感病毒感染患儿为研究对象,根据患儿是否发生肺炎,分为肺炎组(n=42)和非肺炎组(n=144)。患儿入院就诊时,采集其... 详细信息

目的分析甲型流感病毒肺炎患儿的发病现况、高危因素。方法回顾性收集186例2020年6月-2022年6月河南省儿童医院收治的甲型流感病毒感染患儿为研究对象,根据患儿是否发生肺炎,分为肺炎组(n=42)和非肺炎组(n=144)。患儿入院就诊时,采集其鼻咽分泌物、肺部痰液进行病原检测,收集两组临床资料,统计甲型流感病毒肺炎患儿的发病现况,并利用单因素和多因素Logistic回归法分析其危险因素。结果甲型流感病毒肺炎在儿童中的发病率为22.58%,其占比前三的年龄段为>12且≤36个月(42.86%)、>6且≤12个月(26.19%)、>36且≤60个月(19.05%),病情程度以轻度为主,临床症状多为呼吸道症状和肺部出现啰音,胸部影像病变部位多为双肺,易合并细菌感染;男性、发病至首次就诊时间>48 h、发病至抗病毒治疗时间>48 h、肺部出现啰音是甲型流感病毒肺炎的危险因素(P儿童甲型流感病毒肺炎的发病率较高,以轻度肺炎、双肺病变为主,易合并细菌感染;男性、发病至首次就诊或抗病毒治疗时间长、肺部出现啰音的儿童发病风险较高,据此可给予针对性的预防干预及治疗措施。

关键词：甲型流感病毒肺炎患儿临床表现危险因素预测模型

儿童重症监护室血浆置换治疗单中心回顾性研究

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中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1149-1153页

作者：曹建设贺杰张新萍周雄肖政辉湖南省儿童医院重症医学科湖南长沙410007

目的总结儿童重症监护室患儿进行血浆置换治疗(therapeutic plasma exchange,TPE)的适应证和并发症。方法回顾性分析2015年3月至2021年3月在湖南省儿童医院重症医学科行TPE患儿的病历资料,分析TPE适应证和并发症,并与美国血液分离学会... 详细信息

目的总结儿童重症监护室患儿进行血浆置换治疗(therapeutic plasma exchange,TPE)的适应证和并发症。方法回顾性分析2015年3月至2021年3月在湖南省儿童医院重症医学科行TPE患儿的病历资料,分析TPE适应证和并发症,并与美国血液分离学会(American Society for Apheresis,ASFA)适应证类别比较。结果 196例患儿共进行了405次TPE,76例(38.8%)患儿联合了连续性肾脏替代治疗,147例(75.0%)患儿存活,其中神经疾病存活率最高(27/29,93%)。TPE适应证前3位分别是血液病(61/196,31.1%)、脓毒血症合并多器官功能障碍综合征(41/196,20.9%)、肝病(36/196,18.4%)。血液病患儿接受TPE总次数最多,为129次。研究对象适应证占比最高为ASFAⅢ类(150/196,76.5%),其次为ASFAⅠ类(22/196,11.2%),ASFAⅡ类(14/196,7.1%),不便分类(10/196,5.1%),无ASFAⅣ类。TPE并发症发生率为12.3%(50/405),以管路凝血(4.2%,17/405)和低血压(3.7%,15/405)为常见,无严重不良反应。结论 TPE在经验丰富的儿童重症监护室可以安全地用于有适应证的儿童危重症患者救治。

关键词：血浆置换适应证并发症儿童

一例PC基因复合杂合变异所致丙酮酸羧化酶缺乏症A型患儿的分析

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中华医学遗传学杂志 2022年第9期39卷 996-1000页

作者：赵晓玲丁洁金丹群安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

目的探讨1例丙酮酸羧化酶缺乏症(pyruvate carboxylase deficiency,PCD)A型患儿的临床特征与遗传学基础。方法回顾分析患儿的临床资料,对患儿及其父母进行家系全外显子组测序,并对候选变异的致病性以及变异蛋白的结构进行分析。结果患儿... 详细信息

目的探讨1例丙酮酸羧化酶缺乏症(pyruvate carboxylase deficiency,PCD)A型患儿的临床特征与遗传学基础。方法回顾分析患儿的临床资料,对患儿及其父母进行家系全外显子组测序,并对候选变异的致病性以及变异蛋白的结构进行分析。结果患儿因"发热伴呕吐、意识障碍"入院,表现为严重的失代偿性酸中毒、高乳酸血症、顽固性休克等,头颅磁共振成像提示大脑信号异常,X光检查提示急性肺水肿。基因检测提示患儿携带PC基因复合杂合变异c.182T>C(p.I61T)和c.2581G>A(p.V861M),分别遗传自父母。上述变异查询ClinVar及HGMD数据库均未见收录。蛋白质预测提示二者均可能影响结构和功能的稳定性。结论PC基因c.182T>C(p.I61T)/c.2581G>A(p.V861M)复合杂合变异可能是患儿的遗传学病因,结合其临床特征最终诊断为PCD-A型。上述发现进一步拓展了PC基因的变异谱-表型谱。

关键词：丙酮酸羧化酶缺乏症 PC基因新变异