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周围神经过度兴奋综合征临床特征分析

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 375-381页

作者：梅文丽李六一冯淑艳张杰文河南省人民医院郑州大学人民医院神经电生理科 450003 河南省人民医院郑州大学人民医院神经内科 450003

目的总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自... 详细信息

目的总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例;5例自身抗体阳性;2例MRI异常,分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑;10例肌电图异常,表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例;3例仅行对症治疗,7例行对症治疗及免疫调节治疗;1例失访,5例预后良好,2例预后不良,2例死亡。结论周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性,神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。

关键词：周围神经系统疾病神经系统自身免疫疾病肌纤维颤搐肌电描记术

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中华神经科杂志 2024年第8期57卷 881-889页

作者：张玉薇张杰文娄桂予张冰陈玉升梅文丽祁娜雷星星杨科河南省人民医院医学遗传研究所郑州450003 河南省人民医院神经内科郑州450003 河南省人民医院神经外科郑州450003 河南省人民医院神经电生理科郑州450003

目的分析3个在儿童期起病的复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)5型家系先证者的临床表型和遗传学特征,同时对HSP5型的遗传学诊断方法进行探索,以提高临床对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法收集2020年6月至2023年1月就诊于河南省人民医院的3个H... 详细信息

目的分析3个在儿童期起病的复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)5型家系先证者的临床表型和遗传学特征,同时对HSP5型的遗传学诊断方法进行探索,以提高临床对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法收集2020年6月至2023年1月就诊于河南省人民医院的3个HSP5型家系的临床资料,对家系中的患者进行全外显子组测序(WES),分析与表型相关的基因变异类型,包括单核苷酸变异(SNV)和小片段插入/缺失变异(INDEL)分析,同时对特定基因的动态突变区域进行分析。结果3个家系中的先证者均为复杂型HSP:家系1先证者临床表现为双下肢无力、尿急、共济失调;家系2先证者表现为智力稍低、双下肢无力、构音障碍,头颅磁共振成像示脑白质病变;家系3先证者表现为双下肢肌无力、痉挛、尿频、共济失调。测序结果显示:先证者1及其弟弟存在CYP7B1基因c.1171G>T(父源)及c.1249C>T(母源)复合杂合变异;先证者2及其妹妹存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.259+2T>C(母源)复合杂合变异;先证者3存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.1082G>A(母源)复合杂合变异。其中c.1171G>T为未报道过的新变异。基因动态突变分析结果显示,患儿的ATXN1/2/3/6/7/8/12、DRPLA、TBP基因的CAG重复次数均在正常范围内。根据患儿的临床表现及基因检测结果,HSP5型诊断明确。结论本研究中的3个家系均为CYP7B1基因复合杂合变异导致的复杂型HSP5型。WES可同时分析SNV、INDEL和动态突变进而明确相关疾病的诊断,可以作为HSP5型的一种有效的检测方法。

关键词：痉挛性截瘫,遗传性 CYP7B1基因突变

具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 471-477页

作者：董泽钦梅文丽左绍敏徐佳佳袁丽品李玮刘慧勤河南大学人民医院(河南省人民医院)神经内科郑州450003 郑州大学人民医院(河南省人民医院)肌电图科郑州450003

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方... 详细信息

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。

关键词：莫旺综合征自身免疫疾病神经电生理接触蛋白相关蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋

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一种新型气管套管固定带的设计与创新

中华危重病急救医学 2024年第1期36卷 90-92页

作者：刘好冯长乐杨孟丽谢海燕梁欠欠河南省人民医院(郑州大学人民医院)神经内科ICU 河南省护理医学重点实验室郑州450003 河南省人民医院(郑州大学人民医院)护理部郑州450003 河南省人民医院(郑州大学人民医院)神经内科郑州1450003 郑州市第七人民医院血液净化中心河南郑州450000

在神经重症患者救治中,气管切开是常见的气道手术。目前使用的传统气管套管固定带易污染,且不易消毒,需要定期更换,易发生感染、皮肤损伤、非计划拔管等不良事件,无法满足临床治疗效果及患者的安全管理。为克服上述问题,河南省人民医院... 详细信息

在神经重症患者救治中,气管切开是常见的气道手术。目前使用的传统气管套管固定带易污染,且不易消毒,需要定期更换,易发生感染、皮肤损伤、非计划拔管等不良事件,无法满足临床治疗效果及患者的安全管理。为克服上述问题,河南省人民医院神经重症监护病房医护人员设计了一种可增加患者舒适度且能减少并发症的新型气管套管固定带,获得了国家实用新型专利(专利号:ZL 202220855188.8)。该装置的主要结构包括随行弯板、紧固带、锁定销和调距孔。随形弯板左右两侧均设置有附有透气防磨垫的紧固带,左侧紧固带的内侧面设有两组锁定销,右侧紧固带和透气防磨垫的外表面均开设有多组调距孔,且随形弯板的背面设有透气缓冲垫。通过紧固带可带动随形弯板与患者颈部贴紧,操作人员可根据"退一原则"将锁定销卡装到调距孔内,两侧紧固带在锁定销的配合下将装置固定,极大降低了气管套管在使用过程中出现过大位移的概率,有效提高了装置的固定效果,加强了装置对不同人员的适应性,从而增强了装置的实用性。新型气管套管固定带使用方便、安全、高效,能增加患者的舒适度,减少并发症的发生,有一定临床价值,适合在临床推广。

关键词：气管套管固定带人工气道护理并发症

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阿尔茨海默病精准诊断的困境与综合考量

中华医学杂志 2024年第29期104卷 2683-2687页

作者：张杰文陈帅河南省人民医院(郑州大学人民医院)神经科郑州

阿尔茨海默病(AD)的临床表现和神经影像表现具有明显异质性。当前普遍可及的基于临床和影像诊断的AD存在不确定性。在靶向淀粉样蛋白单抗治疗时代, AD精准诊断的需求迫在眉睫。正电子发射断层扫描成像(PET)和脑脊液(CSF)检测可以有效反... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)的临床表现和神经影像表现具有明显异质性。当前普遍可及的基于临床和影像诊断的AD存在不确定性。在靶向淀粉样蛋白单抗治疗时代, AD精准诊断的需求迫在眉睫。正电子发射断层扫描成像(PET)和脑脊液(CSF)检测可以有效反映AD的β-淀粉样蛋白和神经原纤维缠结病理, 有力提升了AD诊断的准确性。熟悉各种CSF和PET标志物在AD诊断/分期中的价值是临床应用生物标志物的前提。生物标志物的选用和结果诠释应充分结合痴呆患者的临床特征和结构影像, 同时应注意生物标志物反映的生物学分期和临床分期的匹配程度, 以期生物标志物在AD诊疗中发挥更多附加价值。

关键词：阿尔茨海默病生物标志物正电子发射断层扫描脑脊液

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肥胖与多发性硬化的研究进展

中华神经科杂志 2024年第8期57卷 922-927页

作者：马佳欣朱明芳郝晓迪杨丽华张亚坤周琦薛源张杰文黄月郑州大学人民医院(河南省人民医院)神经内科郑州450003 河南大学人民医院神经内科郑州450003 新乡医学院研究生院新乡453003

现代生活方式中久坐的不良习惯和不健康的饮食习惯导致肥胖的发病率呈上升趋势,由肥胖带来的一系列疾病也逐渐受到人们的关注。多发性硬化是一种中枢神经系统的慢性炎性疾病,而肥胖与多数慢性疾病有共同的炎性成分。因此,文中对肥胖与... 详细信息

现代生活方式中久坐的不良习惯和不健康的饮食习惯导致肥胖的发病率呈上升趋势,由肥胖带来的一系列疾病也逐渐受到人们的关注。多发性硬化是一种中枢神经系统的慢性炎性疾病,而肥胖与多数慢性疾病有共同的炎性成分。因此,文中对肥胖与多发性硬化关系的研究进展进行综述,以期更好地了解肥胖在多发性硬化管理中的作用。

关键词：多发性硬化肥胖发病机制研究进展

形态学分析测定程序在儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型病灶影像检出中的应用价值研究

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中华神经医学杂志 2024年第6期23卷 603-606页

作者：邢亚洲赵婷赖生龙范宏业河南省人民医院神经外科郑州450003 河南省人民医院神经内科郑州450003 河南省人民医院儿科郑州450003

目的探讨形态学分析测定程序(MAP)在提高儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象,应用MAP对患... 详细信息

目的探讨形态学分析测定程序(MAP)在提高儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象,应用MAP对患儿术前MRI数据进行分析,比较MAP阳性组与阴性组间一般资料的差异、MRI和MAP中病灶检出率的差异以及MAP真阳性和假阳性(依据术后CT资料判读)与发作间期PET低代谢阳性一致率的差异。结果本组42例患儿中,致痫区MAP阳性28例,阴性14例。MAP阳性组与阴性组患儿在性别方面的差异有统计学意义(P<0.05),MAP中病灶检出率(28/42)与MRI中病灶检出率(19/42)的差异有统计学意义(P<0.05),MAP真阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(40/43)和MAP假阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(4/33)的差异有统计学意义(P<0.05)。结论MAP可有效提高儿童FCDⅡ型病灶的影像检出率,PET有助于MAP假阳性的判断。

关键词：癫痫局灶性皮质发育不良形态学分析测定程序儿童

应用透射电镜观察烟雾病大脑中动脉超微结构的临床研究

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中华神经外科杂志 2024年第5期40卷 474-481页

作者：吴瑞玉赵黎明栗超跃郭高超刘阳古凯文闫朋朋高涛孙玉学刘自强河南大学人民医院(河南省人民医院)神经外科郑州450003 郑州大学人民医院神经外科郑州450003

目的应用透射电镜观察烟雾病患者大脑中动脉(MCA)的超微结构,探讨不同类型、不同铃木分期烟雾病血管超微结构的差异。方法收集2021年12月至2022年12月于河南省人民医院神经外科诊疗的52例烟雾病患者的临床资料及其MCA标本进行回顾性研... 详细信息

目的应用透射电镜观察烟雾病患者大脑中动脉(MCA)的超微结构,探讨不同类型、不同铃木分期烟雾病血管超微结构的差异。方法收集2021年12月至2022年12月于河南省人民医院神经外科诊疗的52例烟雾病患者的临床资料及其MCA标本进行回顾性研究。其中缺血型烟雾病33例,铃木分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期分别有6、7、18、2例;出血型烟雾病19例,铃木分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期分别有1、4、10、4例。应用透射电镜观察MCA的超微结构,对1000倍电镜下内弹力膜断裂程度进行评分赋值(评分越高断裂程度越重),使用Image J软件测量3000倍电镜下内皮细胞的面积。对比不同类型、不同铃木分期MCA超微结构的差异。结果随着铃木分期的进展,出血型烟雾病MCA内膜层内皮细胞坏死、脱落程度、内弹力膜变薄断裂有加重的趋势,平滑肌细胞迁移贯穿整个铃木分期;不同铃木分期均可见中膜层平滑肌细胞丰富,外膜层成纤维细胞大量崩解、细胞器逸散,细胞核、内质网形态在不同铃木分期无明显差异。随着铃木分期进展,缺血型烟雾病MCA内皮细胞、内弹力膜的变化不明显,在不同铃木分期均可见大量平滑肌细胞迁移至内膜层;不同铃木分期均可见中膜层平滑肌细胞丰富;外膜层成纤维细胞大量崩解、细胞器逸散;细胞核形态、内质网形态在不同铃木分期无明显差异。出血型烟雾病MCA内皮细胞的面积[M(Q_(1),Q_(3))]为12.67(1.08,20.90)μm^(2),与缺血型的16.42(10.20,23.36)μm^(2)比较,差异有统计学意义(P=0.045);缺血型烟雾病MCA内弹力膜断裂程度评分[M(Q_(1),Q_(3))]为1(0,2)分,与出血型的2(1,3)分比较差异有统计学意义(P=0.013)。结论不同铃木分期、不同类型烟雾病MCA的超微结构存在差异,其中血管超微结构损伤程度随着铃木分期的进展有加重趋势,出血型烟雾病重于缺血型。

关键词：脑底异常血管网病显微镜检查,电子,扫描透射大脑中动脉超微结构

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颅内压监测在颅脑创伤去骨瓣减压术中的作用

中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 581-585页

作者：申皓宇黄子芮梁文佳朱青云杨有雷窦忠豪王昊迁荣军郑州大学人民医院郑州450003 河南省人民医院神经外科郑州450003

目的探讨颅内压(ICP)监测在颅脑创伤(TBI)去骨瓣减压术(DC)中的作用.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月河南省人民医院神经外科采用DC治疗的218例中、重度TBI患者的临床资料.入院24 h内格拉斯哥昏迷评分(GCS)9~12分为中度TBI(mTBI,11... 详细信息

目的探讨颅内压(ICP)监测在颅脑创伤(TBI)去骨瓣减压术(DC)中的作用.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月河南省人民医院神经外科采用DC治疗的218例中、重度TBI患者的临床资料.入院24 h内格拉斯哥昏迷评分(GCS)9~12分为中度TBI(mTBI,117例),3~8分为重度TBI(sTBI,101例).根据术中是否使用ICP监测,进一步将患者分为mTBI监测组(57例)、mTBI未监测组(60例)、sTBI监测组(50例)、sTBI未监测组(51例).分别比较mTBI和sTBI患者中监测与未监测组的手术时长,入住重症监护病房(ICU)和总住院时长、甘露醇用量、机械通气时长、出院时GCS和扩展格拉斯哥预后评分(GOS-E),以及手术相关并发症的差异.术后6个月随访GOS-E,4~8分为预后良好,2~3分为预后不良,死亡为1分.结果与mTBI未监测组比较,mTBI监测组患者出院时的GCS和GOS-E均高、入住ICU时长短、甘露醇用量少,差异均有统计学意义(均P0.05).mTBI及sTBI中的监测组与未监测组比较,手术时长、机械通气时长,术后相关并发症的差异均无统计学意义(均P>0.05).术后6个月随访,mTBI未监测组与mTBI监测组的预后良好率分别为50.9%(29/57)、43.3%(26/60)、预后不良率分别为26.3%(15/57)、23.3%(14/60)、病死率分别为22.8%(13/57)、33.3%(20/60);sTBI监测组与STBI未监测组的预后良好率分别为50.0%(25/50)、41.2%(21/51),预后不良率分别为4.0%(2/50)、7.8%(4/51),病死率分别为46.0%(23/50)、51.0%(26/51),差异均有统计学意义(均P<0.05).结论DC中行ICP监测不会增加手术时长及手术相关并发症的发生率;有助于改善患者的预后.

关键词：脑损伤,创伤性去骨瓣减压术颅内压预后手术后并发症