检索结果-南通市图书馆

ADAMTS13抑制动脉粥样硬化模型小鼠血管炎症

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中国老年学杂志 2024年第16期 3933-3937页

作者：王萌赵艺鸿金圣宇延边大学附属医院血液内科

目的观察血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）在动脉粥样硬化慢性炎症环境中的作用。方法载脂蛋白E缺乏(ApoE-/-)和ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠用高脂肪的西方饮食喂养12 w。心脏冰冻切片采用苏木素-伊红染色，主动脉根部动脉粥样... 详细信息

目的观察血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）在动脉粥样硬化慢性炎症环境中的作用。方法载脂蛋白E缺乏(ApoE-/-)和ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠用高脂肪的西方饮食喂养12 w。心脏冰冻切片采用苏木素-伊红染色，主动脉根部动脉粥样硬化病变进行组织学检查。ApoE-/-和ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠主动脉组织切片免疫组织化学染色后观察巨噬细胞浸润数量。利用活体镜检法观察提睾肌静脉氧化损伤、白细胞移动和黏附。结果 ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠主动脉表面及主动脉根部的动脉粥样硬化程度较ApoE-/-小鼠明显严重，ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠主动脉根部动脉粥样硬化斑块形成的范围增加约6.1倍（P<0.05）。与ApoE-/-小鼠比较，ADAMTS13-/-ApoE-/-小鼠白细胞移动速度显著减慢（P<0.001）,白细胞滚动数量显著增加（P<0.01）,同时伴有巨噬细胞浸润。结论 ADAMTS13基因缺陷的动脉粥样硬化小鼠模型在实验中血管炎症反应更加明显，ADAMTS13在动脉粥样硬化的慢性炎症环境中对血管炎症有抑制作用。

关键词：血管性血友病因子裂解酶炎症反应动脉粥样硬化动物模型

LINC00475在多发性骨髓瘤中的表达与临床意义

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中国实验血液学杂志 2024年第3期32卷 789-793页

作者：卢玲郭丹洪乐旻蒋钰雯范洪明黄春群卢金凤陈洁徐宏慧黄红铭南通大学附属医院血液内科江苏南通226001

目的:探讨LINC00475在多发性骨髓瘤(MM)患者血清中的相对表达水平及临床意义。方法:用实时荧光定量PCR技术检测108例MM患者血清及RPMI 8226、NCI-H929、U266、OPM2、CAG这5个MM细胞系中LINC00475的表达情况,受试者工作特征曲线评估其对M... 详细信息

目的:探讨LINC00475在多发性骨髓瘤(MM)患者血清中的相对表达水平及临床意义。方法:用实时荧光定量PCR技术检测108例MM患者血清及RPMI 8226、NCI-H929、U266、OPM2、CAG这5个MM细胞系中LINC00475的表达情况,受试者工作特征曲线评估其对MM的诊断价值,并结合患者的临床资料分析LINC00475与患者临床特征的关系。结果:与健康对照组相比,MM患者血清及MM细胞系中LINC00475的表达明显上调(均P<0.05)。受试者工作特征曲线分析显示,LINC00475的最佳截断值为262.4,曲线下面积为0.924(95%CI:0.884-0.964),灵敏度83.3%,特异度91.7%,表明LINC00475在MM患者中具有良好的评估价值。与LINC00475低表达组的MM患者相比,高表达组的患者具有较高水平的β2-微球蛋白和胱抑素C(均P<0.05),但白蛋白水平较低(P<0.05)。与ISS分期Ⅰ期的MM患者相比,Ⅱ期和Ⅲ期患者LINC00475的表达水平均明显增高(均P<0.05)。结论:检测LINC00475的相对表达水平有助于区分MM患者和正常人群,其相对表达水平与MM患者的β2-微球蛋白、白蛋白、ISS分期等预后指标相关。

关键词：多发性骨髓瘤 LINC00475 长链非编码RNA

低危骨髓增生异常综合征患者应用低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂治疗贫血的疗效和安全性分析

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 290-293页

作者：吕悦林赠华杨力刘红南通大学附属医院血液内科、南通大学医学院南通226001

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系肿瘤性疾病,表现为骨髓病态造血和高风险向急性髓系白血病转化。低危患者的治疗主要是改善造血,提高生活质量。罗沙司他是全球首个口服小分子低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂,与... 详细信息

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系肿瘤性疾病,表现为骨髓病态造血和高风险向急性髓系白血病转化。低危患者的治疗主要是改善造血,提高生活质量。罗沙司他是全球首个口服小分子低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂,与传统红细胞生成素不同,罗沙司他通过多种途径纠正贫血。本研究回顾性分析罗沙司他使用前后低危骨髓增生异常综合征患者贫血、铁代谢、血脂及炎症指标等变化,以评价其治疗效果及安全性,为罗沙司他在低危骨髓增生异常综合征中的应用提供理论及实践数据。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病疗效和安全性红细胞生成素造血干细胞效果及安全性提高生活质量炎症指标

无流体剪切力条件下ADAMTS13裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 532-540页

作者：赵善琛李华王萌赵艺鸿李先杰金圣宇延边大学附属医院血液内科吉林延吉133000 延边大学附属医院体检科吉林延吉133000 延边大学附属医院中心实验室吉林延吉133000

目的:研究血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)在无流体剪切力下裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子(ULVWF)的分子机制,为探明血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和其他血栓性疾病的发病机理提供理论依据。方法:通过免疫荧光显微镜观察ADAMTS1... 详细信息

目的:研究血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)在无流体剪切力下裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子(ULVWF)的分子机制,为探明血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和其他血栓性疾病的发病机理提供理论依据。方法:通过免疫荧光显微镜观察ADAMTS13在无流体剪切力下裂解内皮细胞表面上ULVWF的情况,采用ELISA测定不同条件下培养基中VWF抗原量的变化。ELISA和Western blot分别测定有无流体剪切力或凝血因子VIII(FVIII)条件培养基中的VWF和蛋白水解片段的数量。多聚体分析评估ADAMTS13裂解内皮细胞上ULVWF的情况。将组胺刺激的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)与ADAMTS13和各种N-和C-末端截断的突变体一起孵育,通过免疫荧光显微镜观察与细胞保持结合的ULVWF,ELISA测定内皮细胞释放出的ULVWF,确定降解内皮细胞上ULVWF所需的ADAMTS13结构域。结果:在无流体剪切力下,重组ADAMTS13和血浆ADAMTS13迅速降解了内皮细胞表面上新形成的ULVWF。ULVWF的蛋白水解过程依赖于培养时间、ADAMTS13浓度和剪切力。ADAMTS13介导的蛋白水解释放的VWF分布与组胺刺激下内皮细胞分泌的VWF分布非常相似,提示ULVWF在内皮细胞表面发生裂解。裂解内皮细胞上ULVWF需要ADAMTS13半胱氨酸富集区(Cys-rich,Cys R)结构域和间隔区结构域,但不需要ADAMTS13的7个TSP1重复序列(TSP12-8)和2个补体结合区(CUB)结构域。结论:内皮细胞上ULVWF聚合物在无流体剪切力下也对ADAMTS13的裂解敏感,这为ADAMTS13裂解内皮细胞结合的ULVWF的分子机制提供了新见解,并可能有助于理解TTP和其他血栓性疾病的发病机理。

关键词：血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓性血小板减少性紫癜

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗初诊伴NUP98重排急性髓系白血病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2024年第7期33卷 430-432页

作者：叶少杰郭慧梅徐建梅赵松颖王静薛华河北大学附属医院血液科保定071000

目的提高对伴NUP98重排急性髓系白血病的认识。方法回顾性分析河北大学附属医院2023年4月收治的1例伴NUP98重排的初诊急性髓系白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为63岁女性,因头晕、乏力3个月余,发现全血细胞减少20 d余就... 详细信息

目的提高对伴NUP98重排急性髓系白血病的认识。方法回顾性分析河北大学附属医院2023年4月收治的1例伴NUP98重排的初诊急性髓系白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为63岁女性,因头晕、乏力3个月余,发现全血细胞减少20 d余就诊。诊断时原始细胞数6%,骨髓形态学、骨髓活组织检查、流式细胞术均提示骨髓增生异常综合征可能,因染色体提示11p15异常,完善荧光原位杂交检查提示NUP98重排阳性,诊断为伴NUP98重排急性髓系白血病。经维奈克拉联合阿扎胞苷方案治疗后获得了可检测残留病阴性的完全缓解。结论维奈克拉联合阿扎胞苷方案可能是伴NUP98重排急性髓系白血病患者的有效治疗方法之一,值得进一步探索。

关键词：白血病髓样急性维奈克拉 NUP98重排

间充质干细胞治疗再生障碍性贫血：抑制或激活其病理演变过程中的相关靶点

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中国组织工程研究 2024年

作者：张溥链刘宝茹杨敏遵义医科大学附属医院血液内科

背景：目前再生障碍性贫血的主要治疗方法是进行造血干细胞移植和免疫抑制治疗。然而，治疗后的并发症和不良反应严重影响了再生障碍性贫血患者的预后和生活质量。间充质干细胞有着独特的低免疫原性，可抑制T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突... 详细信息

背景：目前再生障碍性贫血的主要治疗方法是进行造血干细胞移植和免疫抑制治疗。然而，治疗后的并发症和不良反应严重影响了再生障碍性贫血患者的预后和生活质量。间充质干细胞有着独特的低免疫原性，可抑制T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突细胞、自然杀伤细胞的增殖与活化，调节机体免疫，为再生障碍性贫血和移植物抗宿主病带来了良好的细胞治疗前景。目的：综述近几年间充质干细胞在再生障碍性贫血中的应用进展，以及间充质干细胞与再生障碍性贫血发病机制之间的相关性，为再生障碍性贫血患者提供新的治疗理论基础和更有效的治疗方案。方法：检索2003年1月至2024年2月中国知网和PubMed数据库，中文检索词为“再生障碍性贫血，间充质干细胞，造血干细胞，造血，造血微环境，造血干细胞移植，生物学，免疫，移植物抗宿主病”；英文检索词为“aplastic anemia,mesenchymal stem cell,hematopoietic stem cell,hematopoiesis,hematopoietic microenvironment,hematopoietic stem cell transplantation,biology, immuno-modulatory,immune regulation,graft-versus-host disease,chronic graft-versus-host disease,acute graft-versus-host disease”。排除低质量、重复、内容陈旧的文献，最终纳入88篇文献进行综述分析。结果与结论：(1)间充质干细胞作为一种多能干细胞，可通过细胞间直接接触、分泌多种造血相关因子、参与造血相关通路来重塑造血功能；(2)与间充质干细胞联合免疫抑制剂输注、单纯间充质干细胞输注相比，间充质干细胞联合造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血患者更能发挥两种干细胞的疗效，显著降低慢性和Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病的发生率，提高患者的总生存期；(3)使用脐带来源和传代次数<6次的间充质干细胞，并且在造血干细胞移植前输注的方案可能是更有效的治疗选择；(4)间充质干细胞与再生障碍性贫血发病机制之间存在密切联系，通过抑制或激活再生障碍性贫血病理演变过程中相关的靶点，可能为再生障碍性贫血带来新的治疗方案。

关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞造血干细胞移植细胞治疗造血微环境移植物抗宿主病发病机制综述

骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多4例

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白血病．淋巴瘤 2024年第6期33卷 352-356页

作者：肖娟娟叶少杰郭慧梅赵松颖王静薛华河北大学附属医院血液科保定071000

目的加强对骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)的诊断及个体化治疗的认识。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2015年9月至2021年5月河北大学附属医院收治的4例MDS/MPN-RS-T患者的临床资料... 详细信息

目的加强对骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)的诊断及个体化治疗的认识。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2015年9月至2021年5月河北大学附属医院收治的4例MDS/MPN-RS-T患者的临床资料、诊治过程及预后, 并复习相关文献。结果 4例患者均为男性, 年龄63~75岁。例1、例2为修订的国际预后评分体系(IPSS-R)高危组, 合并ASXL1突变及高危细胞遗传学异常, 多种方案治疗效果差, 转化为急性髓系白血病(AML), 因疾病进展死亡。例3为IPSS-R中危组, 前期以骨髓增生异常综合征(MDS)伴环形铁粒幼细胞增多为主要表现, 治疗过程中转化为MDS/MPN-RS-T, 后续治疗过程中发生JAK2突变;经来那度胺治疗后, 脱离输血, 病情稳定。例4为IPSS-R中危组, 来那度胺治疗效果显著, 病情稳定。结论来那度胺能够明显改善MDS/MPN-RS-T患者的输血依赖, ASXL1突变及高危细胞遗传学异常可能与AML转化相关。

关键词：骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病贫血铁粒幼细胞性血小板增多

氟马替尼治疗慢性髓性白血病慢性期患者的临床疗效及安全性分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 14-19页

作者：李琴景莉吴鹏强韩丽英邢宏运黄纯兰西南医科大学附属医院血液内科四川泸州646000

目的:探讨国产新药甲磺酸氟马替尼对初诊慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的临床疗效及安全性。方法:收集2020年3月1日至2022年3月31日西南医科大学附属医院血液内科收治的32例成人初诊未经过除羟基脲外其他任何抗CML治疗的CML-CP患者... 详细信息

目的:探讨国产新药甲磺酸氟马替尼对初诊慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的临床疗效及安全性。方法:收集2020年3月1日至2022年3月31日西南医科大学附属医院血液内科收治的32例成人初诊未经过除羟基脲外其他任何抗CML治疗的CML-CP患者,给予甲磺酸氟马替尼600 mg,1/d,口服,评估治疗3、6、12个月时患者的血液学、细胞遗传学和分子学反应及安全性。结果:治疗≥3个月的患者31例,治疗≥6个月的患者24例,治疗≥12个月的患者14例。治疗3个月时,31例患者中30例获得完全血液学反应(CHR);24例患者进行了细胞遗传学检测,获得主要遗传学反应(MCyR)22例,其中21例获得完全细胞遗传学反应(CCyR);25例患者进行了分子学检测,BCR-ABLIS≤10%的患者22例,其中10例BCR-ABLIS≤0.1%,6例BCR-ABLIS≤0.01%。治疗6个月时,24例患者中23例获得CHR;17例进行了细胞遗传学检测,全部获得CCy R;23例进行了分子学检测的患者中20例BCR-ABLIS≤1%,其中16例BCR-ABLIS≤0.1%,12例BCR-ABLIS≤0.01%。治疗12个月时,14例患者全部获得CHR和CCy R;10例BCR-ABLIS≤0.1%,其中9例BCR-ABLIS≤0.01%。Ⅲ-Ⅳ级白细胞减少、血小板减少及贫血发生率分别为13.3%、20.0%和3.3%,有1例患者因氟马替尼治疗1月内发生严重而持久的血液学不良反应而停药。主要的非血液学不良反应依次为肝功能异常(20.0%)、腹泻(10.0%)、骨关节疼痛(10.0%)、肌肉痉挛(6.7%)、皮疹(6.7%)、肾功能损害(6.7%)、恶心(3.3%),多为Ⅰ-Ⅱ级,无患者发生Ⅳ级非血液学不良反应。无药物毒性相关性死亡。结论:国产新药甲磺酸氟马替尼一线治疗初诊CML-CP能够使患者早期、快速获得深层分子学反应和细胞遗传学反应,且安全性良好。

关键词：氟马替尼慢性髓性白血病临床疗效深层分子学反应

左束支区域起搏在不同QRS时限患者中的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第8期52卷 949-953页

作者：刘金玉王占启成雨达张盼孟小敏河北大学附属医院心血管内科保定071000

左束支区域起搏是目前最具前景的生理性起搏技术。在宽QRS时限患者中, 与传统起搏方式比较, 左束支区域起搏在宽QRS时限患者中展现出更高的安全性、更优的电学参数、明显改善的心功能、可跨越阻滞部位起搏等诸多优势。在正常QRS时限患者... 详细信息

左束支区域起搏是目前最具前景的生理性起搏技术。在宽QRS时限患者中, 与传统起搏方式比较, 左束支区域起搏在宽QRS时限患者中展现出更高的安全性、更优的电学参数、明显改善的心功能、可跨越阻滞部位起搏等诸多优势。在正常QRS时限患者中, 左束支区域起搏同样具有以上优势, 对病态窦房结综合征、难治性心房颤动合并心力衰竭及需高心室起搏比例等患者有显著疗效。该文就左束支区域起搏的解剖基础、电学特点、在宽和正常QRS时限患者中的临床应用及并发症等进展进行综述。

关键词：心脏起搏左束支区域起搏左束支起搏生理性起搏宽QRS时限正常QRS时限