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眼、咽型肌营养不良的临床及病理特点分析

中风与神经疾病杂志 2006年第1期23卷 12-14,I0001页

作者：胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉梅丽河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室河北石家庄050051

目的探讨眼、咽型肌营养不良的临床、组织化学染色及电镜病理特点。方法对临床诊断的3例眼、咽型肌营养不良行骨骼肌活检、组化染色、光镜、电镜分析。结果临床特点:眼睑下垂、咽下困难、构音障碍,可累及四肢骨骼肌出现肌无力、肌萎缩;... 详细信息

目的探讨眼、咽型肌营养不良的临床、组织化学染色及电镜病理特点。方法对临床诊断的3例眼、咽型肌营养不良行骨骼肌活检、组化染色、光镜、电镜分析。结果临床特点:眼睑下垂、咽下困难、构音障碍,可累及四肢骨骼肌出现肌无力、肌萎缩;光镜下病理表现:肌纤维直径大小不一,仅见少量变性、坏死、再生肌纤维,间质组织增生,小角化肌纤维散在,部分肌纤维内存在边缘空泡。电镜:边缘空泡为髓磷脂小体和吞噬空泡。结论骨骼肌活检是确诊眼、咽型肌营养不良的可靠方法。

关键词：眼咽型肌营养不良边缘空泡眼睑下垂咽下困难

DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损

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中国神经精神疾病杂志 2006年第4期32卷 322-326页

作者：刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦河北医科大学第三医院皮肤科石家庄050000 河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室河北医科大学第二医院病理科

目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆... 详细信息

目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。

关键词：杜兴型肌营养不良贝克型肌营养不良肌营养不良蛋白立毛肌肌纤维膜

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慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点

临床神经病学杂志 2009年第3期22卷 175-177页

作者：邴琪胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉河北医科大学第三医院神经肌病科石家庄050051

目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）的临床和骨骼肌病理学特点。方法回顾性分析6例CPEO患者的临床及病理资料。结果6例CPEO患者4～18岁起病，首发症状为眼睑下垂，主要临床表现为眼球活动受限，并有肢体易疲劳、无力，血清肌酸激酶... 详细信息

目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）的临床和骨骼肌病理学特点。方法回顾性分析6例CPEO患者的临床及病理资料。结果6例CPEO患者4～18岁起病，首发症状为眼睑下垂，主要临床表现为眼球活动受限，并有肢体易疲劳、无力，血清肌酸激酶轻到中度升高；5例肌电图呈肌源性损害。肌肉病理学检查可见散在的破碎红纤维（RRF），细胞色素C氧化酶（COX）活性减低／缺失；4例患者可见少量变性、坏死肌纤维；3例油红“O”染色见脂滴增多；电镜下可见肌纤维膜下、胞浆中线粒体数量增多、聚集，形态异常，可有结晶状的包涵体。结论CPEO临床主要表现为眼外肌瘫痪合并肢体肌无力；骨骼肌病理显示大量RRF及COX活性减低／缺失提示和支持CPEO的诊断；CPEO确诊需在骨骼肌病理诊断基础上行基因测序。

关键词：慢性进行性眼外肌瘫痪骨骼肌病理线粒体肌病

脊髓内注射不同量液体及不同药物对正常大鼠神经功能的影响

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中华医学杂志 2007年第27期87卷 1924-1928页

作者：吴昊天李增炎张英泽刘彦河北医科大学第三医院创伤急救中心石家庄050051 河北医科大学第三医院神经肌病实验室石家庄050051

目的探寻正常大鼠脊髓实质内注射，液体量大小及药物对脊髓神经功能的影响及适用于脊髓损伤基因治疗的安全注射量。方法采用（4×3）析因实验设计将96只成年健康SD大鼠随机分为12组，每组大鼠依分组情况分别于T13椎体水平注射NS或病毒... 详细信息

目的探寻正常大鼠脊髓实质内注射，液体量大小及药物对脊髓神经功能的影响及适用于脊髓损伤基因治疗的安全注射量。方法采用（4×3）析因实验设计将96只成年健康SD大鼠随机分为12组，每组大鼠依分组情况分别于T13椎体水平注射NS或病毒缓冲液或Ad—LacZ（1×10^9pfu／ml）2、4、6、10μl。另取6只成年健康SD大鼠作为手术对照组，只行椎板减压术，不进行微注射。术后不同时间采用BBB评分标准对每组大鼠进行后肢运动功能检查。术后1、2、4周处死大鼠，病理学分析确定有效组织保留率。Ad—LacZ各组切片行X—ga染色，观察重组腺病毒在脊髓中的表达。结果神经功能损伤及组织损伤程度随注射量增大而加重，不同注射液体量间比较差异有统计学意义（P=0．000）。不同注射药物间进行比较，Ad—LacZ组损伤程度重于NS组及病毒缓冲液组，差异有统计学意义（P=0．044）。NS组与病毒缓冲液组比较，差异无统计学意义（P=1．000）。Ad—LacZ不同液体量各组均可完成对脊髓灰质神经细胞和胶质细胞的转染，术后4周阳性细胞数减少。结论脊髓实质内微注射本身就可引起组织损伤及神经功能障碍。重组腺病毒可引起组织的免疫反应，加重脊髓损伤。对于正常大鼠脊髓，4μl的重组腺病毒为相对安全注射量；6μl为临界注射量，应谨慎把握。

关键词：脊髓损伤基因转移垂直药物疗法

杆状体肌病合并先天性单一Ⅰ型肌纤维肌病临床及病理报告

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中风与神经疾病杂志 2005年第5期22卷 432-433,T0001页

作者：袁军辉胡静陈俐梅丽康增军郭华刘彦河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室河北石家庄050051 河北医科大学第三医院儿科河北石家庄050051

目的探讨杆状体肌病及单一Ⅰ型肌纤维肌病的临床及病理特点。方法杆状体肌病合并单一Ⅰ型肌纤维肌病患者行组织化学染色病理分析。结果肌肉活检modifiedGomoritrichrome(MGT)染色肌浆内、肌膜下紫色杆状体聚集;ATPase染色(酸性、碱性)... 详细信息

目的探讨杆状体肌病及单一Ⅰ型肌纤维肌病的临床及病理特点。方法杆状体肌病合并单一Ⅰ型肌纤维肌病患者行组织化学染色病理分析。结果肌肉活检modifiedGomoritrichrome(MGT)染色肌浆内、肌膜下紫色杆状体聚集;ATPase染色(酸性、碱性)肌纤维类型几乎全部为Ⅰ型肌纤维,散在单个Ⅱ型肌纤维。结论肌活检发现特异性杆状体、单一型肌纤维分布是确诊此类疾病的唯一可靠方法。

关键词：杆状体肌病单一Ⅰ型肌纤维肌病肌活检杆状体

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进行性肌营养不良的分子生物学诊断现状

中华医学杂志 2007年第41期87卷 2946-2948页

作者：袁军辉胡静河北医科大学第三医院神经肌病科石家庄050051

进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是以进行性加重肌力低下及肌萎缩为主要临床表现的一组遗传性疾病的总称。分子生物学技术使该组疾病的责任基因、编码蛋白、发病机制被逐步认识。由于临床症状、实验室检查、... 详细信息

进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是以进行性加重肌力低下及肌萎缩为主要临床表现的一组遗传性疾病的总称。分子生物学技术使该组疾病的责任基因、编码蛋白、发病机制被逐步认识。由于临床症状、实验室检查、肌电图及骨骼肌组化染色病理表现相似，需要借助免疫组织化学染色、Western印迹、聚合酶链反应（PCR）或基因测序，在蛋白或基因水平进一步分型诊断。本文对各型PMD分子生物学诊断现状归纳如下。

关键词：进行性肌营养不良分子生物学诊断 Western印迹免疫组织化学染色分子生物学技术遗传性疾病聚合酶链反应编码蛋白

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磷脂酰肌醇-3激酶在人骨骼肌纤维的表达

中国神经精神疾病杂志 2008年第1期34卷 35-37页

作者：赵清石江新梅胡静鞠浩袁军辉吉林大学第一医院神经内科长春130021 河北医科大学第三医院神经肌病实验室

目的研究磷脂酰肌醇-3激酶在肌病患者骨骼肌纤维的表达及其意义。方法选择Duchenne型肌营养不良(Duch-enne muscular dystrophy,DMD)9例、Becker假肥大型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)6例、先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophy,CMD)3例、多发性肌炎(polymyositis,PM)5例,开放式骨骼肌活检,连续冰冻切片,苏木精-伊红(hematoxylin and eosin,HE)、三磷酸腺苷酶(adenosin triphosphatase,ATPase)组织化学染色;抗-磷脂酰肌醇-3激酶(phosphatidylinositol 3-kinase,PI3K)、抗-神经细胞粘附分子(neural cell adhesion molecule,NCAM)、抗-结蛋白(desmin)单克隆抗体免疫组织化学染色,病理分析。结果①PI3K在再生早期小径肌纤维膜上表达,伴随再生肌纤维的成熟PI3K表达消失;②PI3K在幼儿肌纤维膜上表达显著;③PI3K在动静脉平滑肌上表达显著。结论PI3K可能在人骨骼肌纤维再生早期起重要作用。

关键词：磷脂酰肌醇-3激酶肌纤维再生骨骼肌活检神经细胞粘附分子结蛋白

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MRI在进行性肌营养不良中的应用价值

临床放射学杂志 2012年第4期31卷 545-549页

作者：何杰袁军辉河北医科大学第三医院CT/MRI室石家庄050051 河北医科大学第三医院神经肌病科石家庄050051

目的探讨进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy,PMD)的骨骼肌MRI表现与临床的相关性及其应用价值。资料与方法对22例经临床表现、血清肌酸激酶(CPK)、肌电图检查及开放式骨骼肌活检、组织及免疫病理学证实的PMD患者的临床... 详细信息

目的探讨进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy,PMD)的骨骼肌MRI表现与临床的相关性及其应用价值。资料与方法对22例经临床表现、血清肌酸激酶(CPK)、肌电图检查及开放式骨骼肌活检、组织及免疫病理学证实的PMD患者的临床及影像资料进行回顾性分析。结果各型肌病MRI受累肌肉分布特征为:杜兴型和贝克型为大腿前部肌群;肢带型2B型为大腿后部肌群;远端型中Welander型为大腿后部肌群及小腿前群、外侧群肌肉;Nonaka型为小腿前群、外侧群肌肉;Miyoshi型为小腿后部肌群;先天性为大、小腿后部肌群;强直性为大、小腿前、后肌群。MRI上的病变程度与病程无一致性关系。除假肥大型无肌肉水肿表现外,其余类型均有不同程度的肌肉水肿。结论 MRI表现提示不同的肌病类型有特定的分布,有助于临床鉴别某些类型的肌病。利用对脂肪沉积和水肿敏感的MRI序列,有助于理解肌病的病理过程,协助临床检查监测对治疗的反应。

关键词：进行性肌营养不良磁共振成像

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神经元蜡样质脂褐质沉积病研究进展

临床荟萃 2008年第21期23卷 1593-1595页

作者：李娜朱玲胡静河北医科大学第三医院神经肌病科河北石家庄050051

神经元蜡样质脂褐质沉积病(neuronal ceroidlipofuscinosis,NCL)是一组进行性加重的神经系统变性病,多呈常染色体隐性遗传.儿童期发病多见,少数成年人发病.特征性病理改变:神经细胞和(或)皮肤上皮细胞、肌细胞、淋巴细胞内脂褐索沉积.... 详细信息

神经元蜡样质脂褐质沉积病(neuronal ceroidlipofuscinosis,NCL)是一组进行性加重的神经系统变性病,多呈常染色体隐性遗传.儿童期发病多见,少数成年人发病.特征性病理改变:神经细胞和(或)皮肤上皮细胞、肌细胞、淋巴细胞内脂褐索沉积.细胞内脂褐素沉积导致靶器官--大脑皮层、视网膜神经细胞变性,出现典型临床症状:进行性加重的智力、运动功能障碍,肌阵挛癫痫和视力减退.

关键词：神经元蜡样质脂褐质沉积病肌,骨骼病理状态,体征和症状诊断,鉴别