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儿童遗传性低磷血症相关疾病的诊断和治疗

中国实用儿科杂志 2024年第10期 756-759页

作者：张亚男邢雨彤张会丰河北医科大学第二医院儿科

正常情况下，由于膳食磷丰富，机体不会像缺钙那样出现因摄入量不足而缺乏磷。儿童磷缺乏大多是遗传因素所致。儿童遗传性低磷血症相关疾病主要涉及了成纤维细胞生长因子23(FGF23)介导的低磷血症和非FGF23介导的低磷血症。临床评估包括... 详细信息

正常情况下，由于膳食磷丰富，机体不会像缺钙那样出现因摄入量不足而缺乏磷。儿童磷缺乏大多是遗传因素所致。儿童遗传性低磷血症相关疾病主要涉及了成纤维细胞生长因子23(FGF23)介导的低磷血症和非FGF23介导的低磷血症。临床评估包括全面的病史询问、体格检查、实验室检测、遗传分析和影像学检查，以确定病因。伴随基因检测技术的普及，为低磷血症及低磷性佝偻病精准诊断奠定了基础。FGF23单抗（布罗索尤单抗）为儿童遗传性低磷性相关疾病的靶向治疗创造了条件。

关键词：磷成纤维细胞生长因子23 低磷血症佝偻病

儿童系统性红斑狼疮消化系统受累临床表现及诊治进展

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临床儿科杂志 2024年第10期42卷 895-901页

作者：靳彤(综述) 刘畅(综述) 赵雪(审校) 河北医科大学第二医院儿科河北石家庄050000

儿童系统性红斑狼疮(JSLE)消化系统受累比较常见,15%~60%的JSLE患儿有胃肠道受累表现,2%~30%的胃肠道症状直接归因于JSLE。JSLE的主要病理改变为炎症反应和血管异常,症状不具有特异性,临床可表现为狼疮性肠系膜血管炎、肝炎、胰腺炎等,... 详细信息

儿童系统性红斑狼疮(JSLE)消化系统受累比较常见,15%~60%的JSLE患儿有胃肠道受累表现,2%~30%的胃肠道症状直接归因于JSLE。JSLE的主要病理改变为炎症反应和血管异常,症状不具有特异性,临床可表现为狼疮性肠系膜血管炎、肝炎、胰腺炎等,因此早期认识具有重要意义。针对具有消化系统表现的JSLE患儿,应根据实验室客观依据明确原因,对因治疗;一旦明确消化系统表现为JSLE本身病变所致者,应予足量糖皮质激素早期静脉使用,必要时予冲击疗法等。文章综述JSLE消化系统受累的病因病理、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗进展,为进一步完善适用于JSLE累及消化系统的诊疗规范提供建议。

关键词：系统性红斑狼疮消化道诊断治疗儿童

2022—2023年承德市呼吸道合胞病毒的暴发流行及其临床特征研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第2期44卷 155-161页

作者：马倩格高姝畅郭心悦严梦瑶户祖熙谢广成李涛承德医学院第二临床学院儿科承德067000 承德医学院病原生物学教研室承德067000

目的确定呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)在承德市的流行情况及临床特征。方法收集2022年8月—2023年6月因呼吸道感染在承德市中心医院儿科住院治疗的患儿咽拭子478份及其临床信息,实时定量PCR检测A亚型和B亚型RSV的... 详细信息

目的确定呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)在承德市的流行情况及临床特征。方法收集2022年8月—2023年6月因呼吸道感染在承德市中心医院儿科住院治疗的患儿咽拭子478份及其临床信息,实时定量PCR检测A亚型和B亚型RSV的分子流行情况,对RSV感染患者的临床特征进行分析。结果67.57%(323/478)的住院患儿为RSV阳性,RSV呈暴发流行且均为RSV-A型,2022年11—12月和2023年5—6月为RSV-A型的2次感染高峰。RSV-A型阳性患儿中,86.07%(278/323)为合并其他病原体检出病例,其中与细菌共检出的例数最多,以肺炎链球菌为主,肺炎克雷伯菌次之。流感病毒A型是最常见的共检出病毒。与RSV-A型共检出患儿组相比,RSV-A型单独检出组的乳酸脱氢酶(Z=2.396,P=0.017)较高,且高于正常高值;RSV-A型共检出组的白细胞计数(Z=2.417,P=0.016)、中性粒细胞比例(Z=3.218,P=0.001)、C-反应蛋白(Z=1.998,P=0.046)和肌酐(Z=2.107,P=0.035)较高,淋巴细胞比例(Z=3.205,P=0.001)较低,但位于正常值范围。RSV-A型合并检出细菌或其他病毒的患儿临床特征无差异(P均>0.05)。结论RSV-A型是承德市2022—2023年呼吸道感染患儿的主要病原体,且多与细菌共检出。RSV-A型检测阳性患儿的临床特征与RSV-A型是否合并其他呼吸道病原体情况相关。

关键词：呼吸道合胞病毒流行特征临床特征儿童

百合育子方对少弱精子症大鼠附睾组织CFTR、AQP、ZIP离子通道和氧化应激的影响

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中国实验方剂学杂志 2024年第7期30卷 140-146页

作者：王广建毕佳杰张天翼马婧王树松李波河北省中医院石家庄050011 承德医学院研究生学院河北承德060700 河北省生殖健康医院河北省生殖医学重点实验室石家庄050071

目的:观察百合育子方(BYP)对少弱精子症(OAS)大鼠附睾囊性纤维化跨膜转运调节蛋白(CFTR)、水通道蛋白(AQP)、锌转运蛋白(ZIP)表达和附睾氧化应激的影响,探讨其干预OAS的作用机制。方法:35只大鼠适应性饲养1周后,随机选取7只作为正常组,2... 详细信息

目的:观察百合育子方(BYP)对少弱精子症(OAS)大鼠附睾囊性纤维化跨膜转运调节蛋白(CFTR)、水通道蛋白(AQP)、锌转运蛋白(ZIP)表达和附睾氧化应激的影响,探讨其干预OAS的作用机制。方法:35只大鼠适应性饲养1周后,随机选取7只作为正常组,28只大鼠采用雷公藤多苷30 mg·kg^(-1)造模,4周后随机分成模型组、左卡尼汀组和BYP低、高剂量组,每组7只。正常组和模型组给予等量生理盐水,左卡尼汀组给予左卡尼汀100 mg·kg^(-1),BYP低、高剂量组分别给予BYP 6.3、12.6 g·kg^(-1)灌胃,每日1次,连续4周。实验结束后检测大鼠精子计数和活力,苏木素-伊红(HE)染色观察附睾组织病理结构,蛋白免疫印迹法(Western blot)检测CFTR、AQP9、AQP3、ZIP8、ZIP12等蛋白的表达,酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测附睾组织α-糖苷酶(α-GC)、唾液酸(SA)、肉毒碱、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、丙二醛(MDA)的含量,用电感耦合等离子体质谱仪测定附睾组织锌含量,锌离子探针检测游离锌离子含量。结果:与正常组比较,模型组大鼠精子计数和活力降低(P<0.05),附睾组织结构紊乱;附睾组织α-GC、肉毒碱含量降低(P<0.05),MDA水平升高,SOD,GSH-Px和锌水平下调(P<0.05);附睾头部和尾部CFTR、ZIP12表达下调,AQP3表达上调,附睾尾部ZIP8表达上调(P<0.05);与模型组比较,BYP可明显改善精子计数和活力,恢复OAS大鼠附睾的组织结构,增加组织α-GC、肉毒碱含量(P<0.05);上调附睾头部和尾部CFTR、ZIP12表达,降低附睾尾部ZIP8和附睾头部AQP3的表达(P<0.05);提高附睾组织SOD、GSH-Px水平和总锌含量,下调MDA水平(P<0.05)。结论:百合育子方可能通过调节OAS大鼠附睾CFTR、AQP3、ZIP12离子通道表达和局部抗氧化机制来恢复其组织结构和功能,改善其精液质量。

关键词：百合育子方附睾囊性纤维化跨膜转运调节蛋白水通道蛋白锌转运蛋白氧化应激

替牙期Ⅰ型牙本质发育不良锥形束CT的影像学特点

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中华口腔医学杂志 2024年第3期59卷 259-262页

作者：赵培刘伟胜郝晓琪于美清河北医科大学口腔医学院·口腔医院医学影像科、河北省口腔医学重点实验室、河北省口腔疾病临床医学研究中心石家庄050017

Ⅰ型牙本质发育不良(DD-Ⅰ)是一种口腔罕见的常染色体显性遗传性牙本质异常疾病,本文报告一例替牙期DD-Ⅰ病例,通过相关临床检查和锥形束CT检查明确诊断,并分析其影像学特点,结合相关文献探讨DD-Ⅰ的病因、临床表现、诊断及治疗方法。... 详细信息

Ⅰ型牙本质发育不良(DD-Ⅰ)是一种口腔罕见的常染色体显性遗传性牙本质异常疾病,本文报告一例替牙期DD-Ⅰ病例,通过相关临床检查和锥形束CT检查明确诊断,并分析其影像学特点,结合相关文献探讨DD-Ⅰ的病因、临床表现、诊断及治疗方法。旨在提高临床医师对DD-Ⅰ的认识,为制订更合理的诊疗方案及深入探究其致病机制提供帮助。

关键词：锥形束CT 替牙期影像学特点临床医师发育不良诊疗方案牙本质明确诊断

计算机建模在口服缓控释片体外释放曲线预测中的应用

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药学学报 2024年第6期59卷 1593-1600页

作者：陈潇郑海花潘新彤向柏潘振华党云洁河北医科大学药学院河北石家庄050017 河北医科大学第二医院河北石家庄050000

缓控释制剂是能降低药物毒副作用、提高患者依从性和增强疗效的理想制剂,其中口服缓控释片的应用最为广泛。制剂体外释放与药物的体内吸收密切相关,然而目前的体外释放实验均为劳动密集型和破坏性的,大数据的缺乏也导致难以建立良好的... 详细信息

缓控释制剂是能降低药物毒副作用、提高患者依从性和增强疗效的理想制剂,其中口服缓控释片的应用最为广泛。制剂体外释放与药物的体内吸收密切相关,然而目前的体外释放实验均为劳动密集型和破坏性的,大数据的缺乏也导致难以建立良好的体内外相关性。计算机建模作为一种可将客观原理转化为数学模型的技术手段,在数据预测方面有很大的前景。本综述探讨了可用于口服缓控释片体外释放曲线预测的计算机建模手段,并进一步讨论了可提高模型准确度的辅助技术,为药物的开发提供了新的思路。

关键词：口服缓控释片计算机建模体外释放曲线数学建模机器学习

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新型抗体偶联药物——维迪西妥单抗

中国临床药理学与治疗学 2024年第11期 1315-1320页

作者：尹晓玉路明于泽芳庞国勋河北省人民医院药学部河北省临床药学重点实验室河北医科大学第二医院药学部

抗体药物偶联物（ADC）是一类新型抗肿瘤药物，其结构中的连接子将细胞毒性药物连接到单克隆抗体，并将细胞毒药物靶向释放至肿瘤细胞。维迪西妥单抗（RC48）是我国独立自主研发的新型抗体偶联药物，以肿瘤表面的HER2蛋白为靶点，兼具... 详细信息

抗体药物偶联物（ADC）是一类新型抗肿瘤药物，其结构中的连接子将细胞毒性药物连接到单克隆抗体，并将细胞毒药物靶向释放至肿瘤细胞。维迪西妥单抗（RC48）是我国独立自主研发的新型抗体偶联药物，以肿瘤表面的HER2蛋白为靶点，兼具抗体靶向性和小分子药物杀伤性，能精准识别和杀伤肿瘤细胞。与传统的HER2靶向药物相比，维迪西妥单抗治疗窗更宽，对正常组织的毒性更小。目前，注射用维迪西妥单抗已经被国家药品监督管理局（NMPA）批准用于至少接受过2种系统化疗的HER2过表达（HER2免疫组织化学检查结果为2+或3+）局部晚期或转移性胃癌（包括胃食管结合部腺癌）的患者，以及既往接受过含铂化疗且HER2过表达即免疫组化检查结果为2+或3+的局部晚期或转移性尿路上皮癌患者。本文对维迪西妥单抗的结构特征、作用机制以及临床试验研究情况进行综述，并对该药物的临床应用前景予以展望。

关键词：抗体偶联靶向药物维迪西妥单抗人表皮生长因子受体2

一种国产骨水平种植体单牙种植修复短期效果的多中心前瞻性临床试验

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中华口腔医学杂志 2024年第8期59卷 810-815页

作者：施斌杨程雨赵耀宇晏奇刘磊王伟白轶樊世锋顾新华武汉大学口腔医(学)院口颌系统重建与再生全国重点实验室口腔生物医学教育部重点实验室口腔医学湖北省重点实验室武汉430079 河北医科大学第三医院口腔科石家庄050000 浙江大学医学院附属第一医院口腔科·口腔医学院浙江省口腔生物医学研究重点实验室杭州310003

目的探讨一种国产骨水平种植体修复单牙缺失的临床应用效果,为国产种植体的推广应用提供临床证据。方法设计前瞻性、多中心临床试验,2018年4月至2020年1月于武汉大学口腔医(学)院种植科、浙江大学医学院附属第一医院口腔科、河北医科大... 详细信息

目的探讨一种国产骨水平种植体修复单牙缺失的临床应用效果,为国产种植体的推广应用提供临床证据。方法设计前瞻性、多中心临床试验,2018年4月至2020年1月于武汉大学口腔医(学)院种植科、浙江大学医学院附属第一医院口腔科、河北医科大学第三医院口腔科进行。计划纳入100例受试者行国产骨水平种植体单牙种植修复,随访1年,评价种植成功率和其余相关指标。结果共筛选142例受试者,最终纳入100例,其中男性43例,女性57例,年龄(47.0±12.2)岁。100例受试者中98例完成1年随访(98.0%),2例因种植体松动脱落提前结束试验(2.0%)。98例完成1年随访的患者均种植成功,种植成功率为98.0%(98/100)。患者对修复后总体效果满意。结论本项研究使用的国产骨水平种植体单牙种植修复短期临床效果较好。

关键词：牙种植体牙种植体,单牙牙槽骨质丢失患者满意度成功率

不同干预时机Stanford B型主动脉夹层胸主动脉腔内修复术后管腔重塑效果及安全性分析

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中华医学杂志 2024年第17期104卷 1499-1506页

作者：霍静肖玉林杨行吴忠隐张弘承德医学院附属医院全科医疗科，承德067000 承德医学院附属医院血管外科河北省泛血管疾病重点实验室，承德067000

目的比较不同干预时机的Stanford B型主动脉夹层(AD)胸主动脉腔内修复(TEVAR)术后管腔重塑的效果及安全性。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月承德医学院附属医院行TEVAR治疗的189例Stanford B型AD患者临床资料。根据患者发病至手术... 详细信息

目的比较不同干预时机的Stanford B型主动脉夹层(AD)胸主动脉腔内修复(TEVAR)术后管腔重塑的效果及安全性。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月承德医学院附属医院行TEVAR治疗的189例Stanford B型AD患者临床资料。根据患者发病至手术时间分为早期干预组(≤14 d,n=127)和延迟干预组(>14 d,n=62)。比较两组患者术后不同时间、不同平面(S1平面:肺动脉分叉处平面;S_(2)平面:左心房下缘处平面;S_(3)平面:腹腔干上缘处平面)全主动脉、真腔与假腔直径的差异,并计算不同平面真假腔直径变化率。随访截至2023年12月1日,中位随访时间45(40,49)个月,比较两组患者随访期间并发症及生存情况。结果早期干预组男86例,女41例,年龄(58.3±10.7)岁;延迟干预组男41例,女21例,年龄(58.5±9.2)岁。两组患者手术成功率均为100%。术后6个月,早期干预组在S_(2)、S_(3)平面的真腔直径扩大率分别为40.1%(25.5%,56.1%)、5.3%(-2.5%,15.8%),优于延迟干预组的18.5%(10.6%,39.8%)、1.0%(-8.2%,9.6%)(均P0.05)。两组患者主动脉破裂、逆撕A型夹层、支架远端新发夹层、内漏、截瘫等并发症发生率差异均无统计学意义(均P>0.05),均未出现支架移位、变形。结论早期干预Stanford B型AD较延迟干预有着更好的主动脉重塑结局,并且二者安全性相似。

关键词：主动脉夹层 Stanford B型胸主动脉腔内修复术手术时机主动脉重塑生存