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新生儿大脑-肋骨-下颌综合征1例

中国医学影像技术 2024年第3期40卷 471-472页

作者：门玥琪孙焱王春祥天津市儿童医院(天津大学儿童医院)医学影像科天津300134

患儿男,生后1天,娩出时胎龄39周,出生体质量3.23kg,下颌小、腭裂,伴吐沫、吸气性喉鸣;孕妇妊娠期间未接受规律产前检查,患儿无生后窒息史或相关家族史。查体:肛温36.5℃,呼吸45次/分,脉搏130次/分,血压65/35 mmHg,血氧饱和度96%;下颌后... 详细信息

患儿男,生后1天,娩出时胎龄39周,出生体质量3.23kg,下颌小、腭裂,伴吐沫、吸气性喉鸣;孕妇妊娠期间未接受规律产前检查,患儿无生后窒息史或相关家族史。查体:肛温36.5℃,呼吸45次/分,脉搏130次/分,血压65/35 mmHg,血氧饱和度96%;下颌后缩,上腭见宽大裂隙,舌根后坠;双侧胸廓随呼吸起伏一致,双肺呼吸音粗,闻及湿啰音;心前区未闻及明显杂音;肠鸣音存在;四肢活动可。

关键词：大脑-肋骨-下颌综合征体层摄影术,X线计算机

肝肾功能对利奈唑胺致血小板减少症发生的影响及基于群体药物代谢动力学的给药策略:meta分析及系统评价

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药物不良反应杂志 2024年第6期26卷 337-346页

作者：邓雅婷丁亮魏开兴段紫云岳耀辉西安医学院基础医学部药理学与毒理学教研室西安710021 西安长安医院药剂科西安710613 西安市儿童医院药剂科西安710003

目的系统评价肝肾功能与利奈唑胺致血小板减少症(TP)风险的相关性及利奈唑胺的群体药物代谢动力学(PPK)特征,为肝肾功能不全患者利奈唑胺的个体化用药提供指导。方法检索国内外相关数据库中截至2023年11月肝肾功能不全与利奈唑胺致TP风... 详细信息

目的系统评价肝肾功能与利奈唑胺致血小板减少症(TP)风险的相关性及利奈唑胺的群体药物代谢动力学(PPK)特征,为肝肾功能不全患者利奈唑胺的个体化用药提供指导。方法检索国内外相关数据库中截至2023年11月肝肾功能不全与利奈唑胺致TP风险的相关文献,采用Rev Man 5.4统计软件进行meta分析,效应值为比值比(OR)和标准化均数差(SMD)及其95%置信区间(CI);对肝肾功能不全患者利奈唑胺的PPK研究文献进行汇总和系统评价。结果纳入meta分析的文献共32篇,包括4112例患者,其中TP患者1458例(35.5%),非TP患者2654例(64.5%)。meta分析结果显示,肾功能不全组利奈唑胺致TP的风险高于肾功能正常组[47.9%(594/1241)比25.8%(493/1912),OR=3.24,95%CI:2.31~4.53],较低的基线肌酐清除率(Ccr)和估算肾小球滤过率(eGFR)与利奈唑胺相关TP的发生风险有关(均P<0.05);肝功能不全组利奈唑胺致TP的风险高于肝功能正常组[47.6%(119/250)比33.9%(360/1061),OR=2.36,95%CI:1.73~3.22],较高的基线总胆红素(TBil)与利奈唑胺相关TP的发生风险有关(P<0.05)。纳入PPK研究的文献共15篇,其中11篇文献基于自建或公开发表的PPK模型,采用蒙特卡洛模拟不同给药方案的有效性和安全性概率,优化利奈唑胺的给药方案;5篇优化了肾功能不全患者利奈唑胺的给药方案,2篇优化了肝功能不全患者利奈唑胺的给药方案。结论肝肾功能不全增加了利奈唑胺致TP的风险,基线Ccr、eGFR和TBil水平可作为预测TP风险的敏感指标。肝肾功能不全患者在使用利奈唑胺治疗时可通过PPK模型优化利奈唑胺给药方案,减少TP的发生风险。

关键词：肾功能不全肝功能不全利奈唑胺血小板减少症 Meta分析系统评价群体药物代谢动力学剂量优化

幼儿期应用布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病一例随访18个月分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 17-21页

作者：王小红陈琼杨海花王会贞陈永兴卫海燕郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科450000

目的回顾性分析1例X连锁低磷性佝偻病患儿幼儿期应用布罗索尤单抗治疗18个月的临床资料,提高临床医生对该药安全性和有效性的认识。方法收集患儿临床资料,经父母同意后行全外显子基因检测确诊为X连锁低磷性佝偻病。给予布罗索尤单抗治... 详细信息

目的回顾性分析1例X连锁低磷性佝偻病患儿幼儿期应用布罗索尤单抗治疗18个月的临床资料,提高临床医生对该药安全性和有效性的认识。方法收集患儿临床资料,经父母同意后行全外显子基因检测确诊为X连锁低磷性佝偻病。给予布罗索尤单抗治疗18个月,每11~14 d检测空腹血磷、血钙、碱性磷酸酶、计算钙磷乘积,每2~6周检测甲状旁腺激素、25-羟维生素D,每3个月测定膝间距、肝肾功能、尿钙/尿肌酐、心电图等,每6个月进行影像学检查,持续对患儿进行随访。结果全外显子测序结果显示患儿X染色体上与内肽酶同源的磷酸盐调节基因(PHEX)存在c.1080_(1)081insCAATGTTA(p.T361Qfs*3)自发杂合移码突变,既往未见报道。患儿应用布罗索尤单抗治疗18个月,生化指标明显改善,佝偻病评分降低,无牙龈脓肿及其他不良反应发生。结论 PHEX基因c.1080_(1)081insCAATGTTA(p.T361Qfs*3)变异为该患儿致病原因,布罗索尤单抗作为X连锁低磷性佝偻病靶向治疗药物,治疗疗效明显。

关键词：布罗索尤单抗低磷性佝偻病 PHEX基因空腹血磷

葛根芩连口服液治疗儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效观察

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江西医药 2024年第1期59卷 51-53页

作者：林敏陈勇彭晓卫喻春兰徐嘉毓江西省儿童医院内科南昌330008 江西省儿童医院功能检查科南昌330008 江西省儿童医院中医科南昌330008

目的观察中成药在儿童慢性腹痛中的临床疗效。方法将2021年1月至2022年6月就诊于江西省儿童医院门诊的80例慢性肠系膜淋巴结炎患儿,随机分为葛根芩连口服液治疗组(简称治疗组)和对照组,每组40例;对照组口服双歧杆菌及对症治疗,治疗组予... 详细信息

目的观察中成药在儿童慢性腹痛中的临床疗效。方法将2021年1月至2022年6月就诊于江西省儿童医院门诊的80例慢性肠系膜淋巴结炎患儿,随机分为葛根芩连口服液治疗组(简称治疗组)和对照组,每组40例;对照组口服双歧杆菌及对症治疗,治疗组予葛根芩连口服液,共4周;记录治疗前后腹痛及肠系膜淋巴结变化,随访治疗完成2个月内复发情况。结果总体疗效治疗组优于对照组(治疗组86.8%vs对照组57.1%,P=0.04)。比较治疗前腹痛症状积分两组间差异无统计学意义[(12.63±2.87)vs(12.69±2.37),P>0.05],治疗后两组积分均有明显减少,治疗组优于对照组[(11.53±3.30)vs(9.60±2.74),P儿童慢性肠系膜淋巴结炎临床疗效确切,可以缓解腹痛症状,降低复发。

关键词：儿童慢性肠系膜淋巴结炎中成药治疗

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小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床研究

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现代药物与临床 2024年第3期39卷 680-684页

作者：梁利红许丽萍梁东阁张婷郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院呼吸科河南郑州450000

目的探讨小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床疗效。方法选取2022年7月—2023年7月河南省儿童医院收治的轻中度支气管哮喘患儿90例,随机分为对照组(45例)和治疗组(45例)。对照组患者雾化吸入硫酸沙丁胺醇吸... 详细信息

目的探讨小儿定喘口服液联合硫酸沙丁胺醇治疗小儿轻中度支气管哮喘的临床疗效。方法选取2022年7月—2023年7月河南省儿童医院收治的轻中度支气管哮喘患儿90例,随机分为对照组(45例)和治疗组(45例)。对照组患者雾化吸入硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂,100µg/次,1次/6 h。治疗组在对照组的基础上口服小儿定喘口服液,10 mL/次,3次/d。两组连服药7 d。观察两组患者临床疗效,比较治疗前后两组患者症状改善时间,血清超氧化物歧化酶(SOD)、内皮素(ET)、一氧化氮(NO)、白细胞介素-6(IL-6)、干扰素-γ(INF-γ)、降钙素原(PCT)和血白三烯C4(LTC4)水平,及不良反应情况。结果治疗后,治疗组患者临床总有效率为97.78%,明显高于对照组(82.22%,P<0.05)。治疗后,治疗组症状改善时间明显早于对照组(P<0.05)。治疗后,两组SOD和INF-γ水平明显升高,而ET、NO、IL-6、PCT、LTC4水平明显降低(P<0.05),且治疗组这些指标水平明显好于对照组(P<0.05)。治疗组不良反应发生率(6.67%)明显低于对照组(20.00%)(P<0.05)。结论硫酸沙丁胺醇联合小儿定喘口服液治疗小儿轻中度支气管哮喘,可有效改善氧化应激反应,并减弱支气管炎性反应。

关键词：小儿定喘口服液硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂小儿轻中度支气管哮喘超氧化物歧化酶内皮素降钙素原

7例儿童甲型H3N2流感病毒相关的致命性急性坏死性脑病

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江西医药 2024年第1期59卷 129-133页

作者：蔡丹陈媛媛朱友荣吴华平陈修文罗强江西省儿童医院重症医学科(PICU) 南昌330013 江西省儿童医院神经内科南昌330013 江西省儿童医院感控公卫科南昌330013 江西省儿童医院放射科南昌330013

目的探讨H3N2流感病毒相关急性坏死性脑病的疾病特点,总结诊治经验。方法整理江西省儿童医院2022年6月1日至2022年6月30日收治的7例儿童急性坏死性脑病患儿的病例资料,分析此次流行季节甲型H3N2流感病毒相关急性坏死性脑病的临床表现、... 详细信息

目的探讨H3N2流感病毒相关急性坏死性脑病的疾病特点,总结诊治经验。方法整理江西省儿童医院2022年6月1日至2022年6月30日收治的7例儿童急性坏死性脑病患儿的病例资料,分析此次流行季节甲型H3N2流感病毒相关急性坏死性脑病的临床表现、辅助检查、治疗方案及预后。结果7例患儿均有高热乃至超高热,其中4例患儿发热48 h内出现抽搐、意识障碍,随后迅速恶化出现脑干反射消失;3例患儿入院时即有DIC、休克、出血表现;其中5例患儿入院时流感快速抗原检测均阴性,行核酸检测甲型流感病毒呈阳性,7例患儿省疾控预防中心(CDC)病原学分型为H3N2,2例发病早期头颅CT检查为正常;7例患儿1例抢救无效死亡,4例因脑死亡放弃治疗后死亡,2例痊愈出院,死亡率71.4%。结论本文夏季流行的流感病毒为H3N2,快速抗原检测可为阴性,接种流感疫苗不能完全避免感染;甲流H3N2流感病毒致坏死性脑病病情进展迅速,易出现中枢性循环衰竭、出血、休克、DIC,救治困难,死亡率高。

关键词： H3N2 甲型流感病毒急性坏死性脑病死亡病例

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儿童葡萄膜黑色素瘤1例

中华实验眼科杂志 2024年第2期42卷 184-186页

作者：史丽英孙先桃卢跃兵孙爽赵军阳郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院眼科郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045

患儿男,1岁9个月,因右眼视物偏斜2周于2020年5月6日至河南省儿童医院就诊。患儿既往身体健康,无外伤及手术史,否认家族遗传性疾病史,足月生产,产后无窒息、缺氧病史,全身体格检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力无光感;左眼视力+0.50 D... 详细信息

患儿男,1岁9个月,因右眼视物偏斜2周于2020年5月6日至河南省儿童医院就诊。患儿既往身体健康,无外伤及手术史,否认家族遗传性疾病史,足月生产,产后无窒息、缺氧病史,全身体格检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力无光感;左眼视力+0.50 DS/-0.25 DC×13°→0.6。右眼、左眼眼压分别为9.9、12.8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左眼前后节检查均未见明显异常。手持式裂隙灯显微镜检查显示,右眼角膜透明,前房浅,虹膜后粘连,晶状体混浊,有少许不规则缝隙状透明区,瞳孔变形呈细梭形,瞳孔对光反射消失(图1);眼底窥不见。扩瞳后采用第3代新生儿数字化广域眼底成像系统行眼底检查,右眼瞳孔不能扩大,眼底窥不见。眼部B型超声检查显示,玻璃体腔内见17 mm×14 mm大小实性中低回声团,几乎充满整个玻璃体腔,边界尚清晰,内回声欠均匀,可见点片状强回声,基底回声偏低,后伴声影(图2),提示右眼内实性占位病变(性质待定)。2020年5月8日,行眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查显示,右侧眼球内可见不规则短T1短T2信号,T2压脂呈弱信号,大小约20 mm×16 mm×17 mm;病变增强后未见明显强化,其后方及下方见条片状短T1长T2信号(图3)。头颅MRI检查显示,眼外肌及视神经未见异常,肌锥内外间隙未见异常信号影,眼上、下静脉及眼动脉未见扩张。初步诊断:右眼视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)可能。

关键词：瞳孔对光反射虹膜后粘连左眼视力眼部检查眼底检查点片状磁共振成像扩瞳

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涉及儿童的医学研究伦理审查中特殊保护的探讨

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中华医学科研管理杂志 2024年第4期37卷 241-245页

作者：李争黄纪毅段君凯江西省儿童医院科教科南昌330008

目的探讨涉及儿童的医学研究伦理审查工作中的"特殊"审查要点及伦理对策,为该群体医学研究的伦理审查提供参考。方法结合儿童群体自身的身心特点,对照一般临床研究伦理审查要点,探讨涉及儿童的医学研究的伦理审查工作中需重点关注环节... 详细信息

目的探讨涉及儿童的医学研究伦理审查工作中的"特殊"审查要点及伦理对策,为该群体医学研究的伦理审查提供参考。方法结合儿童群体自身的身心特点,对照一般临床研究伦理审查要点,探讨涉及儿童的医学研究的伦理审查工作中需重点关注环节及实施的"特殊保护"对策。结果伦理委员会需充分认识到儿童身心发育的特殊性,在风险—受益评估阶段,需充分理解儿童群体中最小风险的定义,针对不同状况下的风险受益比制定伦理对策及特殊风险的规避措施;在知情同意环节,需遵守基本原则,尊重"反对"的声音,为研究设计多个知情同意书版本及脆弱儿童群体的知情同意对策。结论针对儿童开展的医学研究的伦理审查应有更严谨、科学的伦理审查程序,既可保护未成年人的权益,也可进一步规范儿科领域的临床研究,促进儿童医疗事业健康发展。

关键词：儿童医学研究伦理审查特殊保护

髓内棒固定对先天性胫骨假关节患儿骺板骨桥发生的影响

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 57-64页

作者：许思宇梅海波朱光辉刘昆谭谦严安肖汉仇君简书浪蔡毅湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗... 详细信息

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗的CPT患儿临床资料,其中男133例,女76例;手术时年龄为(3.8±2.6)岁,范围在1.0~14.7岁。术后随访(4.7±2.2)年,定期复查X线片观察患儿是否发生骨桥,根据末次随访时是否发生骨桥将患儿分为骨桥组(13例)和无骨桥组(196例),比较两组患儿术前、术中及术后随访的观察指标,通过单因素分析和倾向性评分匹配探究骨桥发生的影响因素。结果患儿骨桥发生率为6.2%(13/209),骨桥发生中位时间为11.0(7.0,14.5)个月,范围在术后2.0~17.0个月。两组患儿髓内棒固定的次数比较,差异有统计学意义(P=0.014),即髓内棒固定累计次数≥3次时,CPT患儿术后骨桥发生的可能性较0.05),进一步行倾向性评分匹配后未发现其他影响骨桥发生的因素。结论CPT患儿髓内棒固定术后骨桥发生率低,髓内棒固定累计次数是术后骨桥发生的影响因素。

关键词：假关节先天性胫骨假关节骺板