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婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 156-158页

作者：邵波陶菁方园王一真陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 河南省儿童医院病理科郑州450018 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、... 详细信息

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

关键词：节细胞神经瘤房间隔缺损胃肠减压心脏位置室间隔缺损肠狭窄回盲瓣足月产

儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 483-485页

作者：冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠郑州大学附属郑州儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 详细信息

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。

关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学分子特征分析

微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 521-524页

作者：吴敏易申德曾群群袁蔡晖江西省儿童医院骨科南昌330006 江西省儿童医院放射科南昌330006

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操... 详细信息

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操纵杆技术撬拨复位肱骨外髁骨折。记录手术切口长度、手术时间、术中出血量,观察术后骨折有无再移位、神经损伤、感染、骨折愈合时间、肘内外翻畸形发生、肱骨小头坏死等,末次随访采用Dhillon肘关节评分评价关节功能。结果所有患儿均获得解剖复位,无一例出现中转延长切口。手术切口长约(2.01±0.25)cm,范围为1.5~2.5 cm;手术时间为(33.06±9.07)min,范围为15~60 min;平均术中出血约5 ml,术后随访时间为12~26个月。所有骨折均得到愈合,时间为(8.5±2.6)周,范围为8~16周。术后1例患儿出现针尾皮肤激惹,予以清创拔除克氏针,于门诊换药及抗感染治疗后痊愈;3例出现局部皮肤隆起,活动时有疼痛,克氏针取出后症状完全消失;24例影像学上观察到外髁"骨刺"。末次随访按照Dhillon评分系统评价肘关节功能,优35例,良1例,优良率100%,无一例出现感染、骨不连、肘内外翻畸形、肱骨小头坏死等。结论微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折效果良好,该技术操作简单、方便,手术创伤小、瘢痕小、术后美观,值得推广。

关键词：关节内骨折儿童肱骨外髁骨折克氏针切开复位

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儿童肾脏透明细胞肉瘤临床病理学及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 731-733页

作者：姚兴凤张朦陶菁郑雨田伏利兵王琳张楠康雪敬刘韦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院慢病管理中心北京100045

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结... 详细信息

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结果46例患者男性30例,女性16例,发病年龄3个月至11岁(中位年龄3岁),均为单侧,肿瘤最大径4.5~19.0 cm(中位数11 cm);Ⅰ期15例,Ⅱ期26例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例;组织学除经典型外,常混有2~5种组织学亚型。术后25例(54.3%)转移和/或复发,5例死亡,复发时间1~107个月不等(中位数16个月),远处转移部位主要是肺、骨、脑。肿瘤最大径与无进展生存率存在相关性,临床分期与总生存率差异具有统计学意义。免疫组织化学标志物BCOR、Cyclin D1具有高灵敏度;分子病理检测显示89.1%(41/46)存在BCOR基因第15号外显子内部串联重复,2.2%(1/46)YWHAE-NUTM2重排,2.2%(1/46)BCOR-CCNB3基因融合,三者互斥,三者联合检测阳性率达93.5%(43/46)。结论CCSK好发于婴幼儿,肿瘤体积和分期与预后相关,组织病理联合免疫组织化学和分子检测可显著提高诊断准确性。

关键词：透明细胞肉瘤复发时间组织学形态发病年龄肿瘤体积免疫组织化学总生存率临床病理学

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第5版WHO儿童肿瘤分类肾脏肿瘤解读

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 356-361页

作者：韦侠董岿然方园王一真陈莲安徽省儿童医院病理科合肥230051 复旦大学附属儿科医院外科上海201102 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版... 详细信息

世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新在线发行的儿童肿瘤分类首次独立于成人WHO肿瘤分类,并单独制定成册,其内容涵盖了儿童多系统、多类型肿瘤的临床特点、组织病理、分子病理及治疗和预后的最新进展。其中肾脏肿瘤在第4版WHO泌尿及男性生殖系统肿瘤分类的基础上更新了内容,并新增了多种肿瘤类型。现对比第4版,对第5版WHO儿童肿瘤分类中肾脏肿瘤的临床、组织病理、分子遗传学、治疗及预后方面的主要变化进行概述。

关键词：肾肿瘤组织病理学分子遗传学

第5版WHO儿童肿瘤分类遗传性肿瘤综合征解读(二)

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 224-229页

作者：方园何乐健陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底... 详细信息

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底细胞癌综合征、von Hippel-Lindau综合征、家族性腺瘤性息肉病和着色性干皮病)做简要介绍和解读,以使临床及病理医师对儿童肿瘤易感综合征有更多认识和了解。

关键词：世界卫生组织儿科肿瘤遗传综合征

PHOX2B在先天性巨结肠病理诊断中的辅助价值

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中国医师杂志 2024年第8期26卷 1227-1230页

作者：严小松杨丽王凌燕张鑫胡沛臻安会波卞军郝跃文刘燕飞西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学西京医院病理科西安710032 河北省儿童医院病理科石家庄051330 西安市儿童医院普外科西安710003 西安市儿童医院影像科西安710003

目的探讨PHOX2B在先天性巨结肠(HD)病理诊断中的辅助应用价值。方法回顾性分析114例直肠黏膜吸引活检标本的病例资料,苏木素-伊红染色观察神经节细胞(GC)情况,免疫组化染色观察并分析PHOX2B的表达。采用Spearman相关分析评估PHOX2B表达... 详细信息

目的探讨PHOX2B在先天性巨结肠(HD)病理诊断中的辅助应用价值。方法回顾性分析114例直肠黏膜吸引活检标本的病例资料,苏木素-伊红染色观察神经节细胞(GC)情况,免疫组化染色观察并分析PHOX2B的表达。采用Spearman相关分析评估PHOX2B表达与未成熟GC的相关性。分析PHOX2B表达诊断HD的价值。结果61例HD中未见GC;53例非HD中,51例黏膜下层可见神经丛及GC,其中GC均成熟者占7.8%(4/51),为≥1岁儿童;GC均未成熟者占62.7%(32/51例),为儿童10例,<1岁婴儿5例。61例HD中PHOX2B均为阴性。53例非HD中,51例呈簇状阳性,其中成熟的GC PHOX2B染色强弱不定,未成熟的GC呈强阳性着色。PHOX2B的表达与未成熟GC所占的比例呈正相关(r=0.823,P<0.001)。PHOX2B阴性表达诊断HD的灵敏度、特异度分别为100.0%(61/61)和96.2%(51/53),阳性预测值及阴性预测值分别为96.8%(61/63)和100.0%(51/51)。结论<1岁的婴儿,GC易出现不成熟的形态学表现。PHOX2B是肠道神经节细胞灵敏且特异的标志物。当直肠黏膜吸引活检标本有足量黏膜下层时,推荐PHOX2B作为一线抗体用于HD的辅助诊断与鉴别;无黏膜下层时,不宜使用PHOX2B染色。

关键词：先天性巨结肠黏膜吸引活检免疫组织化学 PHOX2B

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儿童肛管重复畸形2例并文献复习

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 184-189页

作者：黄燕炳何渊彬庄小津许可谢斯琦方一凡吴典明林宇福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院普外科，福州350001 福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院病理科，福州350001

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中... 详细信息

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中英文检索词分别为:"肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口,无肛周感染病史及不适,影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构,1例管腔近端与直肠相通,均采用后矢状入路小切口ACD剥离术,术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征,术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇,共74例ACD患儿,包括本院2例在内共76例,男女比例为1∶7.4;诊断年龄3.5(0~16)岁;71例(71/76,93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向;91%(69/76)为管状型,9%(7/76)为囊肿型;约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状,约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症,主要表现为骶前感染;约33%(25/76)的患儿合并其他异常,以骶前包块最常见(11/25,44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路,36例取后矢状入路),术后并发症发生率约为4%(3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年,肛门功能均正常。结论ACD多见于女性,当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD,予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗,建议采取后矢状入路ACD剥离术,手术安全,疗效良好。

关键词：肛管,畸形先天畸形诊断治疗儿童

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新生儿臂丛神经麻痹的诊治进展

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 361-367页

作者：周敏丽陶荔陈丽萍罗丁珍江西省儿童医院新生儿科南昌330006

新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是新生儿科常见的疾病之一,诊治不及时可能会留下后遗症,影响远期生存质量,产前了解其发生的高危因素、正确评估臂丛神经损伤的类型、选择合适的治疗方式是改善NBPP预后的... 详细信息

新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是新生儿科常见的疾病之一,诊治不及时可能会留下后遗症,影响远期生存质量,产前了解其发生的高危因素、正确评估臂丛神经损伤的类型、选择合适的治疗方式是改善NBPP预后的关键。目前在NBPP的评估、治疗和预后等方面仍存在许多争议,对NBPP的评估、治疗和预后进行综述,以增加临床对NBPP的认识。

关键词：臂丛神经病诊断治疗预后新生儿