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重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 505-511页

作者：谢妍颜灵芝尤涛施晓兰颜霜翟英颖商京晶严治尤红英王晴晴吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh... 详细信息

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10^(9)/L和≥100×10^(9)/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果:两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34^(+)细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P0.05)。在移植后+100 d时,rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为96.3%和89.6%(P>0.05),但rh TPO组PLT≥100×10^(9)/L的患者比例高于对照组(75.0%vs 55.2%,P=0.012)。两组患者在PLT水平低下期间不同部位出血事件的总体发生率无差异,且rh TPO组治疗耐受性良好,肝肾功能异常和感染的发生概率与对照组类似。结论:MM患者在一线行APBSCT时,皮下注射rh TPO药物可以缩短PLT植入时间,减少血制品的需求量,耐受性良好,且在移植后有更多患者达到了PLT高水平的恢复,这对保证APBSCT和MM患者维持治疗期间的安全具有重要意义。

关键词：重组人血小板生成素多发性骨髓瘤自体外周血造血干细胞移植血小板重建

芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

VPS33B与GP1BA基因双重杂合变异致血浆VWF水平严重降低:1例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 602-605页

作者：马思倩白霞曹丽娟马珍妮丁子轩余自强江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215028 国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215007 卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基... 详细信息

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基因杂合变异导致的VWF水平降低家系为国际首次报道,VPS33B基因与GP1BA基因双重杂合变异引起血浆VWF水平严重降低病例之前也未见报道。

关键词：家系成员常规体检血管性血友病先证者 GP1 全基因组测序 VPS 二代测序

急性ST段抬高型心肌梗死患者PCI术前后凝血酶激活的纤溶抑制物及蛋白C系统表达差异

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中国医药指南 2024年第18期22卷 106-110页

作者：邰祺雯李萌苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006 北部战区总医院检验科沈阳110000

目的探讨凝血酶激活的纤溶抑制物、蛋白C及蛋白S在急性ST段抬高型心肌梗死患者经皮冠状动脉介入手术前后检测的临床价值。方法选取2019年1月至2022年12月在北部战区总医院就诊并于12 h内接受经皮冠状动脉介入术治疗的14例急性ST段抬高... 详细信息

目的探讨凝血酶激活的纤溶抑制物、蛋白C及蛋白S在急性ST段抬高型心肌梗死患者经皮冠状动脉介入手术前后检测的临床价值。方法选取2019年1月至2022年12月在北部战区总医院就诊并于12 h内接受经皮冠状动脉介入术治疗的14例急性ST段抬高型心肌梗死患者及沈阳平安健康检测中心到访健康体检者,纳入健康对照组(n=14)、术前组(n=14)及术后组(n=14),回顾性分析一般资料及实验室检查结果,分析组间各指标差异。结果健康对照组及术前组在血小板计数、总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、纤维蛋白原、D-二聚体、活化蛋白C、活化蛋白S、凝血酶激活的纤溶抑制物共10个指标差异有统计学意义(P<0.05);术前组和术后组在血小板计数、低密度脂蛋白胆固醇、活化部分凝血活酶时间、D-二聚体、活化蛋白C、活化蛋白S、凝血酶激活的纤溶抑制物共7个指标差异有统计学意义(P<0.05)。结论凝血酶激活的纤溶抑制物、活化蛋白C、活化蛋白S、D-二聚体在急性ST段抬高型心肌梗死患者经皮冠状动脉介入术前后指标浮动灵敏度高,具有临床监测的价值。

关键词：急性ST段抬高型心肌梗死经皮冠状动脉介入术凝血酶激活的纤溶抑制物活化蛋白C 活化蛋白S

伴SRSF2突变急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2024年第7期37卷 480-485页

作者：雷棋怡肖金燕李鹏飞徐杨苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所机构卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:... 详细信息

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:共57例SRSF2基因突变患者纳入本研究,其中男42例(73.7%),女15例(26.3%),中位年龄60(17~83)岁。57例SRSF2突变患者中,18例(31.6%)患者为SRSF2 P95H突变,15例(26.3%)患者为SRSF2 P95L突变,8例(14.0%)患者为SRSF2 P95R突变。SRSF2 P95H突变与年龄较大、白细胞计数增高、较高的VAF值相关。共突变基因分析显示,SRSF2突变的AML最常见的伴随基因突变为RUNX1突变(33.0%)。生存分析显示,57例SRSF2突变AML患者的2年总生存(OS)率为29.6%,2年无病生存(DFS)率为24.7%。接受allo-HSCT巩固治疗组患者2年OS率和2年DFS率分别为46.9%和41.0%,化疗组患者2年OS率和DFS率分别为20.4%和11.7%,2组患者间OS(P=0.0124)和DFS(P=0.0133)比较差异均有统计学意义。多因素分析结果显示,年龄是影响SRSF2突变AML患者OS(HR=2.385,95%CI 1.074~5.298,P=0.033)和DFS(HR=3.378,95%CI 1.223~9.334,P=0.019)的独立危险因素。结论:allo-HSCT可以改善SRSF2基因突变初诊AML患者预后。年龄是影响伴SRSF2突变的AML患者OS和DFS的独立危险因素。

关键词：急性髓系白血病基因 SRSF2 异基因造血干细胞移植生存分析

特发性室性早搏经射频消融后自主神经系统活性的变化

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中国循证心血管医学杂志 2024年第1期16卷 82-87页

作者：丁兵戴允浪何林燕谢丽倩苏州大学附属第一医院心血管内科苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的射频导管消融术(RFCA)是特发性室性早搏(IPVC)的标准治疗方法。本研究旨在确定低、中、高负荷量的患者在RFCA术前术后的自主神经系统(ANS)活动。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月共200例特发性室性早搏行射频消融手术的患者。在... 详细信息

目的射频导管消融术(RFCA)是特发性室性早搏(IPVC)的标准治疗方法。本研究旨在确定低、中、高负荷量的患者在RFCA术前术后的自主神经系统(ANS)活动。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月共200例特发性室性早搏行射频消融手术的患者。在200例患者中,179例(89.5%)手术消融成功。将消融成功的患者分为低负荷组(负荷量≤15%)、中负荷组(负荷量15%~25%)和高负荷组(负荷量≥25%)。评估不同负荷和不同消融部位患者的临床数据、心率变异性(HRV)各参数、窦性心率震荡(HRT)及心率减速力(DC)。结果高负荷组的平均心率、5 min均值标准差(SDANN)、正常RR间期标准差(SDNN)、正常RR间期标准差(SDNN)指数、逐次R-R区间差异均方根(rMSSD)、相邻RR间期差值超过50 ms的RR间期所占百分数(pNN50)高于低负荷组,而低频功率(LF)/高频功率(HF)之比低于低负荷组。消融后,SDNN、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50、震荡斜率(TS)和DC显著降低(P室舒张末期内径(LVEDd)、平均心率、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50呈正相关,与总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、左心室射血分数(LVEF)、LF/HF呈负相关。回归分析显示,特发性室性早搏负荷与平均心率(P室性早搏负荷增加,交感神经和迷走神经活动增强,并以交感神经活性增强为主。特发性室性早搏的发生可能与自主神经平衡调节受损有关。射频消融术可降低交感神经和迷走神经活性。

关键词：特发性室性早搏导管射频消融心率变异性

白血病患者化疗后合并化脓性髋关节炎2例及文献复习

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中国医药 2024年第3期19卷 460-463页

作者：芮婧雯周必琪李沛城徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院介入科苏州215006

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关... 详细信息

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关节炎更为罕见,相关报道极少。本研究介绍了2例因白血病入院化疗后出现发热伴关节疼痛患者的诊疗经过,持续关注其体温及感染指标的变化、抗感染方案的改变,最终通过病理证实为化脓性髋关节炎。同时通过对相关文献进行复习总结,以期提高临床对粒细胞缺乏期罕见部位感染的识别和诊疗的认识。

关键词：白血病化脓性髋关节炎感染

不同基原、性状藏药佐摸兴对热毒血瘀证模型大鼠的影响

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中国现代应用药学 2024年第5期41卷 599-605页

作者：袁茂华陶静高必兴孙杰玉康点点陈文莉古锐蒋桂华成都中医药大学药学院西南特色中药资源国家重点实验室成都611137 乐山市食品药品检验检测中心四川省药品监督管理局中药质量研究重点实验室乐山614000 四川省药品检验研究院国家药品监督管理局中成药质量评价重点实验室成都611731

目的探讨3种不同基原和同一基原不同性状藏药佐摸兴[昌都锦鸡儿Caragana changduenais Liou f.红色心材、鬼箭锦鸡儿Caragana jubata(Pall.)Poir.棕色和白色心材]药材对热毒血瘀证大鼠的影响。方法90只SD大鼠随机分9组[空白组,模型组,... 详细信息

目的探讨3种不同基原和同一基原不同性状藏药佐摸兴[昌都锦鸡儿Caragana changduenais Liou f.红色心材、鬼箭锦鸡儿Caragana jubata(Pall.)Poir.棕色和白色心材]药材对热毒血瘀证大鼠的影响。方法90只SD大鼠随机分9组[空白组,模型组,阿司匹林阳性组,昌都锦鸡儿高、低剂量组,鬼箭锦鸡儿棕色心材高、低剂量组,鬼箭锦鸡儿白色心材高、低剂量组],采用脂多糖联合角叉菜胶溶液制备热毒血瘀证大鼠模型,检测各组热毒血瘀证模型大鼠的血液流变学、凝血四项、血常规,采用ELISA法检测花生四烯酸(arachidonic acid,AA)、白介素-1β(IL-1β)、白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血栓素B2(thromboxane B2,TXB2)的含量。结果①血液流变学:与模型组相比,昌都锦鸡儿显著降低大鼠全血黏度、全血还原黏度、红细胞刚性指数、红细胞变形指数、全血相对指数(P血液流变学、凝血因子、血常规、炎症介质均有不同程度的影响,且剂量不同影响程度和作用趋势不同。活血化瘀作用总体表现为昌都锦鸡儿>鬼箭锦鸡儿白色心材>鬼箭锦鸡儿棕色心材。其活血化瘀作用可能是多种途径和机制综合作用的结果。

关键词：佐摸兴昌都锦鸡儿鬼箭锦鸡儿热毒血瘀血液流变凝血炎症因子

1例遗传性凝血因子V缺乏症合并气胸患儿的护理

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医药高职教育与现代护理 2024年第4期7卷 334-336页

作者：张建胡波王津津邵帅薛峰中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室重症医学诊疗中心天津300020 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心/细胞生态海河实验室血栓止血诊疗中心天津300020

目的方法结果结论遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命。该文总结了1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会。护理要点:密切观察... 详细信息

目的方法结果结论遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命。该文总结了1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会。护理要点:密切观察病情、胸腔闭式引流护理、外周静脉通路建立与维护、凝血因子治疗的用药护理、凝血功能监测、预防血栓及感染、心理护理、出院健康指导。经过积极治疗和精心护理,该患儿病情稳定,好转出院。

关键词：凝血因子Ⅶ缺乏症气胸患儿护理