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胸腔镜下分期手术治疗Ⅲa型先天性食管闭锁的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 304-308页

作者：赵勇黄金狮李爽爽廖俊敏华凯云谷一超张雅楠赵家伟唐彩涵国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管... 详细信息

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管端端吻合时年龄分别为1岁7个月、3个月10 d、7个月16 d,观察患儿术后情况并随访。结果3例患儿均在胸腔镜下完成食管重建术,未行食管替代术。术后均转入儿科重症监护治疗病房呼吸机支持治疗7~10 d。1例患儿术后出现吻合口漏,经空肠喂养管肠内营养,放置食管上段吸引管吸引口水,保守治疗后,吻合口自愈。3例患儿术后随访3~12个月,均存在食管狭窄,定期在内镜下球囊扩张治疗中。目前患儿均全量经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论Ⅲa型食管闭锁分期手术难度大,一期术后食管内张力延长术是促进食管生长、增加食管弹性的有效手段。二期术中吲哚菁绿荧光成像可辅助瘘管定位,确保分离、结扎瘘管确切,避免周围组织损伤,有效改善预后。

关键词：食管闭锁食管扩张食管造影

DTI评估Duchenne型肌营养不良症严重程度的初步研究

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中国中西医结合影像学杂志 2024年第1期22卷 96-99,105页

作者：陈太雅胡颖熠黄杨方雪琳王景刚方佃刚路新国李志勇中国医科大学辽宁沈阳110000 广东省深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 汕头大学医学院广东汕头515041 广东省深圳市儿童医院康复科广东深圳518038 广东省深圳市儿童医院神经内科广东深圳518038

目的:探讨DTI评估Duchenne肌营养不良症(DMD)患儿病情严重程度的临床价值。方法:28例DMD患儿均行大腿肌肉常规MRI和DTI检查,测量右侧大腿14块肌肉(臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌... 详细信息

目的:探讨DTI评估Duchenne肌营养不良症(DMD)患儿病情严重程度的临床价值。方法:28例DMD患儿均行大腿肌肉常规MRI和DTI检查,测量右侧大腿14块肌肉(臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌、股薄肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股二头肌短头)的各向异性分数(FA)值、ADC值。根据运动功能评估量表(MFM)评价患儿运动功能,并分析各肌肉FA值、ADC值和14块肌肉平均FA值、ADC值与MFM总评分的相关性。结果:除缝匠肌、股薄肌、半膜肌及半腱肌外,其余肌肉FA值与MFM总评分均呈负相关(均P<0.05),ADC值与MFM总评分均呈正相关(均P<0.05);FA值以臀大肌相关性最高(r=-0.587),ADC值以股外侧肌相关性最高(r=0.470)。14块肌肉平均FA值与MFM总评分呈负相关(r=-0.539,P<0.05),平均ADC值与MFM总评分呈正相关(r=0.478,P<0.05)。结论:DTI可用于量化和客观分析DMD患儿的临床严重程度。臀大肌FA值与MFM总评分相关性最高,提示臀大肌FA值测量可能是反映DMD患儿运动功能的理想指标。

关键词：肌营养不良症磁共振成像运动功能评估

健康新生儿出生1~30 min血氧饱和度的特点分析

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中国社区医师 2024年第13期40卷 75-77页

作者：赵欣江静波汕头大学医学院深圳儿科临床学院广东深圳518038 深圳市华中科技大学协和深圳医院儿科广东深圳518100 深圳市儿童医院新生儿科广东深圳518038

目的:探究健康新生儿出生1~30 min血氧饱和度的特点。方法:选取2023年1-12月于深圳市华中科技大学协和深圳医院出生的30名新生儿作为研究对象,娩出后均进行经皮血氧饱和度监测,分析检测结果。结果:新生儿上肢和下肢血氧饱和度水平同期... 详细信息

目的:探究健康新生儿出生1~30 min血氧饱和度的特点。方法:选取2023年1-12月于深圳市华中科技大学协和深圳医院出生的30名新生儿作为研究对象,娩出后均进行经皮血氧饱和度监测,分析检测结果。结果:新生儿上肢和下肢血氧饱和度水平同期内比较,差异无统计学意义(P>0.05);新生儿出生后1~30 min,上肢、下肢血氧饱和度水平随着监测时间延长而升高,差异有统计学意义(P0.05)。新生儿出生后30 min上肢和下肢经皮血氧饱和度水平与动脉血氧饱和度水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:新生儿出生后血氧饱和度水平逐渐升高,经自然分娩的新生儿血氧饱和度水平高于剖宫产儿,经皮血氧饱和度监测与动脉血氧分析结果一致,且无创,有利于为新生儿用氧情况提供指导。

关键词：新生儿经皮血氧饱和度监测血氧饱和度

儿童后颅窝肿瘤手术后小脑性缄默综合征研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第9期24卷 712-716页

作者：杨伟葛明国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科

小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症，在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异（髓母细胞瘤最高，占24%～30%）。发病机制尚未阐明，认为与小脑-大脑回路损害、小脑顶核-中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。... 详细信息

小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症，在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异（髓母细胞瘤最高，占24%～30%）。发病机制尚未阐明，认为与小脑-大脑回路损害、小脑顶核-中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。基于小脑性缄默综合征危险因素构建的预测模型尚未展现出预期的稳定性，仍未推广至临床。药物治疗主要基于临床经验，但疗效有待验证，故目前缺乏明确的有效治疗方法；非药物治疗如物理治疗、作业疗法和言语治疗，对改善远期生活质量有一定作用。本文综述小脑性缄默综合征的发病机制及治疗进展，未来研究应致力于探究小脑性缄默综合征的病理生理学机制、构建更准确的预测模型、制定个性化治疗方案，改善患儿远期预后。

关键词：幕下肿瘤颅窝,后缄默症小脑手术后并发症儿童综述

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儿童腓总神经内囊肿1例

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 750-752页

作者：马琪超陆士蛟林厚维嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科嘉兴314050 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科临床医学中心上海200092

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至... 详细信息

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至门诊就诊后收治入院。入院后行右侧膝关节X线检查未发现明显异常,行B型超声检查,提示右侧小腿肌层内囊性病灶。再行MRI检查后提示囊性病灶沿右侧腓总神经走行,考虑右侧腓总神经内囊肿可能。

关键词：腓总神经小儿外科持续性胀痛囊性病灶 MRI检查麻木感 B型超声检查右侧膝关节

腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流的疗效分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 29-34页

作者：李宁张潍平田军李明磊宋宏程屈彦超国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科，北京100045

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且... 详细信息

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且资料完整的患儿纳入研究。按照手术方式的不同分为腹腔镜Lich-Gregoir组(n=69)和开放Cohen组(n=81);根据VUR侧别的不同以及术中是否行输尿管裁剪,将腹腔镜Lich-Gregoir组进一步分为单侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(A组,n=33)、双侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(C组,n=16)、单侧裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(E组,n=12)、双侧裁剪一侧输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(G组,n=8),开放Cohen组进一步分为单侧未裁剪输尿管开放Cohen组(B组,n=30)、双侧未裁剪输尿管开放Cohen组(D组,n=20)、单侧裁剪输尿管开放Cohen组(F组,n=18)、双侧裁剪一侧输尿管开放Cohen组(H组,n=13)。将8个亚组配为4对(A组&B组/C组&D组/E组&F组/G组&H组),比较各组性别、年龄、症状、侧别、反流程度、术中以及术后情况。结果以上4对进行组内比较,每对当中的两组在性别、年龄、症状、侧别、反流程度方面差异均无统计学意义(P>0.05)。A组、B组的住院时间分别为(6.78±1.76)d和(10.43±1.25)d;C组、D组的住院时间分别为(7.12±2.02)d和(11.05±1.82)d;E组、F组的住院时间分别为(8.83±1.33)d和(11.11±1.27)d;G组、H组的住院时间分别为(8.62±1.59)d和(11.46±1.39)d;差异均有统计学意义(P<0.05)。A组、B组的手术时间分别为(78.90±12.54)min和(85.60±13.11)min;C组、D组的手术时间分别为(89.43±12.37)min和(99.55±15.14)min;差异均有统计学意义(P<0.05)。术后6~12个月复查VCUG,共9例出现高级别反流;其中腹腔镜Lich-Gregoir组7例,开放Cohen组2例;2例再次行腹腔镜Lich-Gregoir术,7例行开放Cohen手术,术后均恢复良好。结论腹腔镜Lich-Gregoir术和开放Cohen术均为治疗原发性VUR的有效方法。腹腔镜Lich-Gregoir术可以保持输尿管和膀胱的正常生理走行,同时缩短患儿住院时间。对于术中未裁剪输尿管者,腹腔镜Lich-Gregoir术可以缩短手术时间。

关键词：膀胱输尿管反流腹腔镜开放术式输尿管再植术

5α-还原酶缺乏症临床管理专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 826-831页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中国医师协会青春期健康与医学专业委员会中国优生优育协会儿童成长与特殊食品专业委员会中华医学会小儿外科学分会泌尿学组中国老年保健协会生长发育和性腺疾病专业委员会巩纯秀傅君芬罗小平李乐乐宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科杭州310052 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

5α-还原酶缺乏症(5α-RD)是46,XY性发育异常的常见病因之一,为常染色体隐性遗传病,临床表型谱广泛,从外生殖器完全女性化到基本正常男性外观,典型内分泌激素改变为睾酮/双氢睾酮升高。临床管理的核心在于早期精准诊断和抚养性别判定。... 详细信息

5α-还原酶缺乏症(5α-RD)是46,XY性发育异常的常见病因之一,为常染色体隐性遗传病,临床表型谱广泛,从外生殖器完全女性化到基本正常男性外观,典型内分泌激素改变为睾酮/双氢睾酮升高。临床管理的核心在于早期精准诊断和抚养性别判定。临床诊疗中面临的争议多,国内外尚无针对此病的管理共识或指南。为规范5α-RD的临床管理,尽量减少不当诊疗,经多个学组多学科专家共同讨论,并参考国内外的最新研究进展,达成了5α-还原酶-缺乏症临床管理专家共识以供临床医师在实践中参考使用。

关键词：内分泌激素正常男性性别判定双氢睾酮临床医师常见病因缺乏症临床诊疗

内镜经口入路切除儿童第2鳃裂囊肿Ⅳ型15例临床特点及疗效分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第10期59卷 1042-1047页

作者：段清川张丰珍王桂香僧东杰任红波乾恩乐张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科河南省儿童睡眠呼吸疾病早期筛查与精准诊疗工程研究中心郑州450018

目的分析儿童第2鳃裂囊肿Ⅳ型的临床特点及内镜手术方式。方法回顾性分析2019年9月至2023年11月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科的15例第2鳃裂囊肿Ⅳ型患者资料,其中男性12例,女性3例... 详细信息

目的分析儿童第2鳃裂囊肿Ⅳ型的临床特点及内镜手术方式。方法回顾性分析2019年9月至2023年11月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科的15例第2鳃裂囊肿Ⅳ型患者资料,其中男性12例,女性3例,年龄为10个月至10岁5个月[(59.20±32.05)个月]。采用两人三手经口内镜入路切除囊肿,记录并分析患者首发症状、侧别、影像学特征、治疗方式、并发症、住院时长、预后转归等相关临床资料。采用SPSS22.0软件进行统计学分析。结果15例患儿中13例以睡眠打鼾为首发症状(13/15),1例表现为吞咽不畅,1例无临床症状为无意中发现,平均病史时间(6.74±9.05)个月(3 d~2年),其中右侧囊肿12例,左侧囊肿3例。MRI均呈囊性信号,表现为均匀的长T2信号,等T1或短T1信号不等,其中10例呈现为哑铃状,以咽缩肌为腰部,肿物后外界紧贴颈内动脉,5例表现为孤立的囊肿,位于咽缩肌内侧。手术均采用两人三手手持内镜经口入路下低温等离子操作,术中所见与MRI表现相符,10例紧贴颈内动脉囊肿予以大部分切除,仅保留紧贴颈内动脉、可及明显动脉性搏动部分;5例表现为咽缩肌内侧的孤立性囊肿,予以全切,病理均证实符合先天性鳃裂囊肿病理表现。术后第1天均可经口进半流食,住院时间(4.53±0.52)d,随访7~56个月,患儿症状均未见复发,颈部MRI或超声复查未见肿物复发。结论儿童第2鳃裂囊肿Ⅳ型表现为咽部突出的囊性包块,多以睡眠打鼾为首发症状,MRI具有较好的诊断价值,采用两人三手内镜下经口入路手术对于囊肿切除具有可行性、安全性,并具有创伤小、住院时间短的优点。

关键词：第2鳃裂囊肿内镜经口入路颈内动脉

基于0.1 mm膨体聚四氟乙烯缝制肺动脉双叶瓣在右室流出道重建中的应用

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：马坚锐谭桐田苗涂贾子超谢稳邱海龙张帅庄建陈寄梅岑坚正温树生袁海云刘晓冰南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)广东省心血管病研究所心外科汕头大学医学院

目的改良膨体聚四氟乙烯手工缝制肺动脉双叶瓣重建右室流出道技术，并总结单中心早期经验。方法选取2021年4月—2022年2月因肺动脉瓣反流于广东省人民医院接受人工肺动脉双叶瓣重建右室流出道的复杂先天性心脏病（先心病）患者。评估... 详细信息

目的改良膨体聚四氟乙烯手工缝制肺动脉双叶瓣重建右室流出道技术，并总结单中心早期经验。方法选取2021年4月—2022年2月因肺动脉瓣反流于广东省人民医院接受人工肺动脉双叶瓣重建右室流出道的复杂先天性心脏病（先心病）患者。评估术后人工瓣膜功能状态和右心功能指标。结果共纳入17例患者，其中男10例、女7例，平均年龄18.18岁，平均体重为40.94 kg。16例缝制带瓣管道进行重建，管道尺寸为18～24 mm。无发生需要机械循环支持和住院期间死亡病例。在平均12.89个月的随访时间内，仅有1例患者发生瓣膜功能不全，无相关并发症及不良事件发生。右室流出道重建术后及随访过程中肺动脉瓣反流程度较术前均得到明显改善（P<0.001）。患者术后的右房内径、右室内径及三尖瓣反流面积均较术前显著降低（P<0.05）。结论采用0.1 mm膨体聚四氟乙烯手工缝制肺动脉双叶瓣是复杂性先天性心脏病中右室流出道重建的一项可行的、有效的、安全的技术。

关键词：右室流出道重建肺动脉瓣反流聚四氟乙烯带瓣管道先天性心脏病