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55例青春期起病的甲基丙二酸血症患儿临床特点及随访

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 520-525页

作者：马雪陈哲晖张会婷贺薷萱王峤丁圆宋金青金颖李梦秋董慧张尧陆妹陆相朋曹会茜王欲琦陈永兴郑宏杨艳玲北京大学第一医院儿童医学中心北京102600 福建省厦门市妇幼保健院(厦门大学附属妇女儿童医院)科研创新中心厦门361000 首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸疾病临床研究中心临床部二病区北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 福建省厦门市妇幼保健院(厦门大学附属妇女儿童医院)儿内科厦门361000 河南中医药大学第一附属医院儿科郑州450000 河北省保定市妇幼保健院儿科保定071023 河南省儿童医院内分泌遗传代谢科郑州451161

目的探讨青春期起病的迟发型甲基丙二酸血症患儿的临床特点、诊断治疗及随访。方法回顾性病例分析。选择2002年1月至2023年6月于北京大学第一医院确诊的青春期起病的55例甲基丙二酸血症患儿为研究对象,收集患儿症状、体征、检验结果、... 详细信息

目的探讨青春期起病的迟发型甲基丙二酸血症患儿的临床特点、诊断治疗及随访。方法回顾性病例分析。选择2002年1月至2023年6月于北京大学第一医院确诊的青春期起病的55例甲基丙二酸血症患儿为研究对象,收集患儿症状、体征、检验结果、基因变异等临床资料,每3或6个月通过微信、电话或门诊进行随访(截至2023年12月),对患儿的临床表型、基因型及转归进行总结。结果55例患儿中男31例、女24例,于10~18岁发病,中位发病年龄为12岁,第二性征发育均正常,就诊时Tanner 2~5期。9例(16%)在感染后起病,5例(9%)在剧烈运动后起病,从发病到确诊的时间历经2个月至6年。45例(82%)主要表现为神经精神疾病,12例(22%)出现心血管损伤,7例(13%)出现肾脏损伤,12例(22%)合并眼病。54例(98%)患甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症,1例患单纯型甲基丙二酸血症(2%)。54例获得了基因诊断,发现20种MMACHC基因变异和2种MMUT基因变异。53例MMACHC基因变异患儿中,1例为PRDX1和MMACHC双基因变异,共105个等位基因变异,前5位高频度变异为39个(37%)c.482G>A、17个(16%)c.609G>A、11个(10%)c.658_660delAAG、10个(10%)c.80A>G、4个(4%)c.567dupT和4个(4%)c.394C>T。所有患儿经过钴胺素、左卡尼汀、甜菜碱和对症治疗后逐渐康复,54例(98%)恢复正常就学和工作。结论青春期起病的甲基丙二酸血症患儿多为合并型,发病隐匿,部分因疲劳或感染诱发疾病,临床识别困难,容易被延误诊断。生化代谢和基因检测是获得正确诊断的关键,通过钴胺素、左卡尼汀和甜菜碱治疗可以显著改善病情。

关键词：青春期精神障碍运动障碍甲基丙二酸高同种半胱氨酸血症

细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗在局部反复复发肾母细胞瘤治疗中的应用

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 464-468页

作者：常晓峰王焕民王佳荣孟德光秦红杨维成海燕朱志云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045 北京儿童医院保定医院肿瘤外科，保定071000

目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北... 详细信息

目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科及北京儿童医院保定医院肿瘤外科收治的6例反复复发的肾母细胞瘤患儿为研究对象,收集患儿基本信息(性别、年龄、发病部位等)、既往治疗经过、治疗方案以及本中心(北京与保定两个病区)手术、热灌注、术后治疗及随访情况。结果6例反复复发的肾母细胞瘤患儿均为单侧病变,5例行根治性瘤肾切除术,1例行保留肾脏肿瘤剥除术。4例直接接受手术,参考COG分期,其中2例为Ⅲ期,行化疗+放疗;2例为Ⅱ期,予以化疗;另2例术前予以化疗,参考SIOP分期,术后诊断为Ⅱ期,术后仅行化疗。初次复发时间最短为术后1.5个月,最长为术后10个月,其中3例为原位复发,2例为腹盆腔单发种植病灶,1例为肠系膜多发病变。在治疗过程中,6例复发部位均位于腹盆腔,未见远处转移,且均接受了手术切除;5例进行了局部放疗;6例术后均采用了强于初次化疗的个体化治疗方案。6例在本中心治疗过程中均接受了细胞减灭术+术中腹腔热灌注化疗,术中、术后均未见危及生命的严重并发症;随访时间为14(2,32)个月,其中4例长期生存,2例死于肿瘤进展。结论局部反复复发的肾母细胞瘤预后差,在化疗的辅助下,CRS+HIPEC可以最大程度杀灭可能残存的肿瘤细胞,更有利于肿瘤局部控制。

关键词：细胞减灭术腹腔热灌注化疗肾母细胞瘤外科手术儿童

纤维支气管镜细胞刷在儿童危重症塑型性支气管炎中的应用

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中国内镜杂志 2022年第12期28卷 84-88页

作者：林贵贤蔡晓莹林广裕林创兴汕头大学医学院第二附属医院(儿童医院)呼吸病区广东汕头515041

目的评价纤维支气管镜细胞刷在儿童危重症塑型性支气管炎(PB)痰栓取出中的应用价值。方法回顾性分析收住该院儿童重症监护室(PICU)收治的5例危重症PB患儿的临床资料,在全身麻醉配合呼吸机辅助通气的情况下,应用纤维支气管镜配合细胞刷... 详细信息

目的评价纤维支气管镜细胞刷在儿童危重症塑型性支气管炎(PB)痰栓取出中的应用价值。方法回顾性分析收住该院儿童重症监护室(PICU)收治的5例危重症PB患儿的临床资料,在全身麻醉配合呼吸机辅助通气的情况下,应用纤维支气管镜配合细胞刷取出塑型性痰栓。结果5例患儿均能通过纤维支气管镜手术取出塑型性痰栓,手术过程中患儿生命体征稳定,经皮动脉血氧饱和度(SpO2)均能维持在80%以上,5例患儿术后继续在PICU行呼吸机辅助通气,术后2 d内均能撤掉呼吸机。结论对于危重症PB患儿,如果病情需要,可以在呼吸机辅助通气和全身麻醉情况下,使用纤维支气管镜配合细胞刷取出塑型性痰栓,以提高手术效率,减少损伤。

关键词：塑型性支气管炎痰栓儿童细胞刷危重症

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小儿经皮肾活检病理类型及其临床意义

汕头大学医学院学报 2013年第2期26卷 92-93,105页

作者：吴扬林创兴林广裕苏鸿辉周晓华陈派镇唐秋灵肖丹萍李伟秋汕头大学医学院第二附属医院儿科广东汕头515041 汕头大学医学院第二附属医院超声科广东汕头515041 汕头大学医学院第二附属医院汕头大学医学院分子细胞学实验室广东汕头515041

目的:探讨超声引导下小儿经皮肾穿刺活检术的成功率和安全性,并评价肾组织病理检查在小儿肾脏疾病的临床诊治中的指导意义。方法:实时超声引导下对20例肾脏疾病患儿行经皮肾穿刺活检术,标本进行光镜、免疫荧光和电镜检查,观察术后并发... 详细信息

目的:探讨超声引导下小儿经皮肾穿刺活检术的成功率和安全性,并评价肾组织病理检查在小儿肾脏疾病的临床诊治中的指导意义。方法:实时超声引导下对20例肾脏疾病患儿行经皮肾穿刺活检术,标本进行光镜、免疫荧光和电镜检查,观察术后并发症的发生。结果:本组均成功获取肾组织,取材成功率100.0%。未见严重术后并发症。结论:超声引导下经皮肾组织活检操作简单、安全可靠、成功率高、并发症少,对小儿肾小球疾病的诊断、治疗及评估预后有重要价值,值得基层医院推广。

关键词：超声引导儿童肾穿刺活检术肾脏病理

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水合氯醛联合咪达唑仑在儿童肾活检中的应用

中国实用医药 2016年第25期11卷 36-37页

作者：陈卓毅吴扬林创兴陈洁玲汕头大学医学院第二附属医院麻醉科 515041 汕头大学医学院第二附属医院儿科 515041

目的观察水合氯醛联合咪达唑仑镇静方法在儿童经皮肾活检中的镇静效果。方法应用水合氯醛联合咪达唑仑镇静,在超声引导下对30例肾脏疾病患儿行经皮肾穿刺活检术,观察患儿术中血氧饱和度、肢体运动、苏醒后患儿的遗忘程度、取材成功率和... 详细信息

目的观察水合氯醛联合咪达唑仑镇静方法在儿童经皮肾活检中的镇静效果。方法应用水合氯醛联合咪达唑仑镇静,在超声引导下对30例肾脏疾病患儿行经皮肾穿刺活检术,观察患儿术中血氧饱和度、肢体运动、苏醒后患儿的遗忘程度、取材成功率和术后并发症等。结果本组均成功获取肾组织,取材成功率100.0%,未见严重术后并发症,术中血氧饱和度均>95%。肢体轻微运动25例,无肢体运动5例;23例术后完全遗忘,7例术后部分遗忘。结论水合氯醛联合咪达唑仑镇静能在儿童肾活检中能起到良好的镇静效果。

关键词：镇静儿童肾穿刺活检咪达唑仑水合氯醛

白细胞、C反应蛋白作为细菌感染指标在儿童社区获得性肺炎抗生素使用管理中的再探讨

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现代医院 2022年第2期22卷 325-328页

作者：杨晓阳林广裕蔡晓莹杨淑馨陈俊铎汕头大学医学院第二附属医院儿童医院广东汕头515041 汕头职业技术学院广东汕头515041

目的比较白细胞及C反应蛋白数值与儿童社区获得性肺炎抗生素使用情况的关系,进一步探讨该两项指标在儿童社区获得性肺炎感染中作为经验性使用抗生素指征的实际意义。方法收集2014年1月-2018年12月汕头大学医学院第二附属医院儿童呼吸感... 详细信息

目的比较白细胞及C反应蛋白数值与儿童社区获得性肺炎抗生素使用情况的关系,进一步探讨该两项指标在儿童社区获得性肺炎感染中作为经验性使用抗生素指征的实际意义。方法收集2014年1月-2018年12月汕头大学医学院第二附属医院儿童呼吸感染病区收住院的5720例社区获得性肺炎患儿临床资料,回顾性分析白细胞及C反应蛋白数值与抗生素使用之间的关系。结果5年间儿童获得性肺炎抗生素年平均使用率为57.9%。其中白细胞数值在40 mg/L各组中抗生素使用率分别为48.54%、63.73%、82.86%、97.76%。结论一部分社区获得性肺炎患儿虽然出现白细胞及CRP升高,但综合判断其若为病毒感染导致者,仍可不需要使用抗生素。

关键词：儿童社区获得性肺炎抗生素白细胞 C反应蛋白

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手足口病患儿的医院感染特点分析

中华传染病杂志 2021年第8期39卷 496-499页

作者：杨晓阳林创兴林广裕蔡晓莹陈俊铎汕头大学医学院第二附属医院儿科广东省515041

目的探讨手足口病患儿的医院感染特点。方法纳入2010年1月至2019年12月汕头大学医学院第二附属医院儿童呼吸感染病区收治的27233例患儿,其中手足口病3815例,其他感染性疾病23418例,比较两组患儿的医院感染发病率和感染部位的差异。统计... 详细信息

目的探讨手足口病患儿的医院感染特点。方法纳入2010年1月至2019年12月汕头大学医学院第二附属医院儿童呼吸感染病区收治的27233例患儿,其中手足口病3815例,其他感染性疾病23418例,比较两组患儿的医院感染发病率和感染部位的差异。统计学方法采用χ^(2)检验。结果手足口病患儿的医院感染发病率为1.02%(39/3815),其他感染性疾病患儿的医院感染发病率为0.99%(233/23418)。其他感染性疾病患儿中手足口病医院感染发病率为0.04%(9/23418)。39例手足口病患儿发生医院感染的部位主要为呼吸道[27例(69.23%)],其次为消化道[8例(20.51%)]、口腔[4例(10.26%)];233例其他感染性疾病患儿发生医院感染的部位也以呼吸道常见,共83例(35.62%),其次为口腔[79例(33.91%)]、消化道[69例,包括急性胃肠炎60例(25.75%),手足口病9例(3.86%)]、泌尿系统[2例(0.86%)];手足口病组与其他感染性疾病组的医院感染部位分布差异有统计学意义(χ^(2)=16.68,P=0.001)。结论手足口病患儿的医院感染部位以呼吸道为主,应严格执行防控措施以减少手足口病医院感染的发生。

关键词：手足口病医院感染传播接触

中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白的检测在狼疮性肾炎中的临床意义

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中华临床医师杂志（电子版） 2010年第11期4卷 I0001-I0003页

作者：张丽玲陈慎仁汕头大学医学院第二附属医院风湿病科广东省515041

肾脏是系统性红斑狼疮（SLE）最常受累的器官,几乎所有的SLE患者均有不同程度的肾脏病变,表现为狼疮性肾炎（LN）,在儿童期起病的SLE患者尤为明显。肾累及是决定SLE预后的一个重要指标,在有严重LN的患者,其发展为终末期肾病的比例达到10... 详细信息

肾脏是系统性红斑狼疮（SLE）最常受累的器官,几乎所有的SLE患者均有不同程度的肾脏病变,表现为狼疮性肾炎（LN）,在儿童期起病的SLE患者尤为明显。肾累及是决定SLE预后的一个重要指标,在有严重LN的患者,其发展为终末期肾病的比例达到10%～26%,病情通常难以逆转。清铁蛋白及尿白蛋白水平等在反映肾损害方面还虽然目前临床上已经有不少药物可以延缓疾病的进展及减少病死率,但至今临床上应用的肾生化指标如尿常规检查、血不够早期和敏感，

关键词：中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白狼疮性肾炎临床意义 SLE患者系统性红斑狼疮尿常规检查检测肾脏病变

惠州市儿童脓毒症病原及其死亡的危险因素分析

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现代养生 2023年第17期23卷 1291-1294页

作者：严春宏方兴汕头大学医学院惠州市中心人民医院儿童重症病区

目的对惠州市儿童脓毒症进行病原调查并分析脓毒症死亡的危险因素。方法将2021年9月1日-2022年9月31日期间于汕头大学医学院儿科重症病房及普通儿科病房住院就诊并最终诊断为脓毒症的120例患儿作为调查对象，依据随访结果将22例死亡... 详细信息

目的对惠州市儿童脓毒症进行病原调查并分析脓毒症死亡的危险因素。方法将2021年9月1日-2022年9月31日期间于汕头大学医学院儿科重症病房及普通儿科病房住院就诊并最终诊断为脓毒症的120例患儿作为调查对象，依据随访结果将22例死亡的患儿分死亡组，98例存活的患儿作为存活组。对患儿进行病原学及实验室相关指标检测，分析患儿病原学构成及其影响患儿死亡的危险因素。结果患儿中大肠埃希菌、表皮葡萄球菌、肺炎克雷伯菌、肺炎链球菌、人葡萄球菌检出较高。死亡的原因主要有：多脏器功能衰竭（9例，7.50%），先天基础疾病（5例，4.16%）以及难以控制的原发病（8例，6.67%）。单因素分析，死亡组与存活组患儿血小板压积（PCT）、血小板总数（PLT）、白细胞（WBC）水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）；死亡组患儿C反应蛋白（CRP）、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、白蛋白（ALB）、尿酸（UA）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血乳酸（Lac）高于存活组，差异有统计学意义（P儿童脓毒症患病多因大肠埃希、表皮葡萄球菌、肺炎克雷伯菌等感染引起，合并症或并发症、MODS受累脏器数、细菌培养阳性、Lac为脓毒症患儿死亡的危险因素。

关键词：儿童脓毒症患病现状调查死亡相关因素