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免疫触须样肾小球病的病理形态观察及鉴别诊断

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中华病理学杂志 2016年第10期45卷 703-706页

作者：孙小玲张芳成肖艺刘乐官阳武汉大学人民医院超微病理中心 430060

目的了解免疫触须样肾小球病的形态学改变，并对其临床病理特征及鉴别诊断进行探讨。方法对确诊的l例免疫触须样肾小球病肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察。结果患者临床表现为肾病综合征伴高血压，无肾病家族史。光镜检查：Mas... 详细信息

目的了解免疫触须样肾小球病的形态学改变，并对其临床病理特征及鉴别诊断进行探讨。方法对确诊的l例免疫触须样肾小球病肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察。结果患者临床表现为肾病综合征伴高血压，无肾病家族史。光镜检查：Masson染色示肾小球弥漫性团块状特殊蛋白沉积。免疫荧光：IgG、C3、K沿毛细血管壁沉积和系膜区团块状沉积。电镜检查在毛细血管壁内皮细胞下和系膜区见大量微管状物质和少量长杆状致密结晶样物质沉积。结论免疫触须样肾小球病的光镜和免疫荧光无明显特殊病理改变，电镜下肾小球内大量微管状物质沉积，是本病区别于其他肾小球疾病的关键之点。该例患者除大量微管状物质沉积外，同时伴有长杆状致密结晶样物质沉积。

关键词：肾疾病显微镜检查荧光显微镜检查电子

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儿童遗传代谢性肝病的超微病理学观察

电子显微学报 2022年第1期41卷 47-52页

作者：张芳成程丹孙小玲肖艺官阳武汉大学人民医院超微病理中心湖北武汉430060 武汉大学人民医院呼吸内科湖北武汉430060

目的:观察儿童遗传代谢性肝病的肝组织超微病理学改变特征,结合临床资料探讨电镜检查在诊断该类疾病中的作用。方法:收集2016年7月-2020年10月以肝大、肝功能不良等为主要临床表现,临床怀疑为遗传代谢性肝病的72例肝穿刺活检标本,电镜... 详细信息

目的:观察儿童遗传代谢性肝病的肝组织超微病理学改变特征,结合临床资料探讨电镜检查在诊断该类疾病中的作用。方法:收集2016年7月-2020年10月以肝大、肝功能不良等为主要临床表现,临床怀疑为遗传代谢性肝病的72例肝穿刺活检标本,电镜观察肝组织的超微结构改变。结果:遗传代谢性肝病患儿均有不同程度的肝大、肝酶升高等表现。肝穿刺活检电镜下显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性超微病理改变。电镜观察提示肝糖原累积症53例,其中肝糖原累积症Ⅰ型49例,Ⅱ型(Pompe病)2例,Ⅳ型2例,肝-豆状核变性13例,尼曼-匹克病5例,黏多糖累积症1例。结论:电镜观察肝组织超微病理学改变对于儿童遗传代谢性肝病的诊断有重要帮助,可明显提高诊断率。

关键词：儿童遗传代谢肝病超微病理

两种不同取材方法在胰岛细胞电镜定位及观察中的比较

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临床与实验病理学杂志 2017年第5期33卷 582-584页

作者：张芳成刘乐肖艺孙小玲官阳武汉大学人民医院超微病理中心武汉430000

随着电子显微技术的发展，组织或细胞超微结构观察已成为医学研究和临床医学检测必不可少的手段。胰岛为胰腺的内分泌部，由胰岛细胞聚集形成大小不等和形状不定的细胞团，散在分布于胰腺各处；其分泌的胰岛素和胰高血糖素可直接控制碳... 详细信息

随着电子显微技术的发展，组织或细胞超微结构观察已成为医学研究和临床医学检测必不可少的手段。胰岛为胰腺的内分泌部，由胰岛细胞聚集形成大小不等和形状不定的细胞团，散在分布于胰腺各处；其分泌的胰岛素和胰高血糖素可直接控制碳水化合物的代谢，调节机体的血糖水平。

关键词：胰岛胶原酶P 电镜

不同遗传型Alport综合征肾小球超微结构分析

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中华病理学杂志 2019年第8期48卷 633-635页

作者：刘乐孙思张芳成肖艺孙小玲汪长华官阳武汉大学人民医院超微病理中心 430060 武汉大学人民医院医学检验中心 430060 武汉大学基础医学院病理生理学教研室 430071

目的分析不同遗传型Alport综合征(AS)肾小球超微结构特点,为该疾病的诊治提供可靠的病理依据.方法回顾性分析2015年11月至2018年9月湖北省及周边省市近30所医院送检至武汉大学人民医院超微病理中心肾穿刺活检患者中首次明确诊断为AS的9... 详细信息

目的分析不同遗传型Alport综合征(AS)肾小球超微结构特点,为该疾病的诊治提供可靠的病理依据.方法回顾性分析2015年11月至2018年9月湖北省及周边省市近30所医院送检至武汉大学人民医院超微病理中心肾穿刺活检患者中首次明确诊断为AS的95例患者临床及病理资料,并对AS遗传型与肾小球超微结构特征关系进行统计学分析.结果 95例AS患者肾小球超微结构主要有2种病理表现,其中肾小球基底膜广泛菲薄或伴不典型致密层撕裂分层者(不典型改变)占43.2%(41/95),肾小球基底膜部分或广泛不规则增厚伴致密层撕裂分层者(典型改变)占56.8%(54/95);在明确遗传型的80例AS患者中X连锁显性遗传型(X-linked Alport syndrome,XLAS)占82.5%(66/80),常染色体隐性遗传型(autosomal recessive Alport syndrome,ARAS)占17.5%(14/80),其中典型改变在XLAS中的比率为43.9%(29/66),在ARAS中的比例为11/14,肾小球基底膜超微结构改变在不同遗传型间的差异有统计学意义(P=0.037);典型改变在XLAS患者男性中占58.3%(21/36),女性中占26.7%(8/30),XLAS患者肾小球基底膜超微结构改变在不同性别间差异有统计学意义(P=0.013).结论在疾病早期ARAS和XLAS男性患者相较于XLAS女性患者肾小球基底膜超微结构改变典型.肾小球基底膜不典型改变在XLAS女性患者中较为常见.

关键词： Alport综合征肾小球基底膜超微结构分析遗传型武汉大学人民医院统计学分析女性患者常染色体隐性

不典型毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学诊断

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电子显微学报 2018年第6期37卷 623-626页

作者：张芳成涂晓燕孙小玲刘乐肖艺官阳武汉大学人民医院超微病理中心湖北武汉430060 武汉大学人民医院儿II科湖北武汉430060

目的:应用透射电镜观察毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学改变,为临床准确诊断不典型病例提供形态学依据。方法:收集23例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的肾活检标本,电镜下观察肾小球的超微病理学改变,并分析其与临床资料之间... 详细信息

目的:应用透射电镜观察毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学改变,为临床准确诊断不典型病例提供形态学依据。方法:收集23例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的肾活检标本,电镜下观察肾小球的超微病理学改变,并分析其与临床资料之间的关系。结果:电镜下,典型病例可在肾小球毛细血管基底膜上皮细胞下见"驼峰"样电子致密物沉积,而不典型病例则可在内皮下、基底膜内或系膜区发现椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积。结论:电镜下"驼峰"样电子致密物沉积是诊断毛细血管内增生性肾小球肾炎的重要指标,而内皮下、基底膜内或系膜区椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积亦可作为该病的重要诊断依据。

关键词：不典型毛细血管内增生性肾小球肾炎超微病理学诊断电镜

MiR-497对角膜新生血管的抑制作用及其靶向STAT3调控机制

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中华实验眼科杂志 2023年第3期41卷 206-216页

作者：王杨杨燕宁潘玉苗黄钰清周奕文武汉大学人民医院眼科中心武汉430060

目的探讨miR-497在碱烧伤诱导的角膜新生血管(CNV)形成过程中的作用及其机制。方法选用健康清洁级6~8周龄野生型(WT)C57BL/6小鼠42只以及成功鉴定为CRISPR/Cas9介导的miR-497敲除(KO)和过表达转基因(TG)小鼠各42只,分别作为WT组、KO组... 详细信息

目的探讨miR-497在碱烧伤诱导的角膜新生血管(CNV)形成过程中的作用及其机制。方法选用健康清洁级6~8周龄野生型(WT)C57BL/6小鼠42只以及成功鉴定为CRISPR/Cas9介导的miR-497敲除(KO)和过表达转基因(TG)小鼠各42只,分别作为WT组、KO组和TG组。构建角膜碱烧伤模型,分别于造模后第3、7、14、21天行裂隙灯显微镜检查并进行角膜上皮损伤评分和角膜基质混浊评分,测量CNV面积;采用组织病理染色法观察角膜结构变化和炎症细胞的表达;采用免疫组织化学染色法检测角膜组织中CD31的表达;采用荧光素酶报告基因检测miR-497与信号转导及转录激活蛋白3(STAT3)之间的靶向结合关系;采用实时荧光定量PCR法检测各时间点小鼠角膜组织中miR-497以及血管内皮生长因子A(VEGFA)、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、IL-1β、单核细胞趋化蛋白(MCP)-1 mRNA的相对表达量变化;采用Western blot法检测各组造模后14 d角膜组织中STAT3、p-STAT3蛋白的表达。结果小鼠角膜碱烧伤后出现角膜损伤和炎症细胞浸润,同时出现CNV。角膜上皮损伤评分、角膜基质混浊评分和CNV面积呈现先升高后降低的趋势,并在造模后第14天时达峰值。各组造模后不同时间点角膜上皮损伤评分、角膜基质混浊评分、CNV面积和CD31阳性细胞数总体比较差异均有统计学意义(F_(分组)=49.19、34.56、44.56、77.56,均P<0.01;F_(时间)=51.62、65.62、71.32、46.12,均P<0.01);其中KO组各时间点角膜上皮损伤评分、角膜基质混浊评分、CNV面积和CD31阳性细胞数均高于WT组和TG组,TG组各指标均低于WT组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。在野生型STAT3共转染细胞中,miR-497组荧光素酶活性明显低于miR-阴性对照组和正常对照组,差异有统计学意义(均P<0.05);在突变型STAT3转染细胞中,各组间荧光素酶活性比较,差异无统计学意义(F=0.69,P=0.56)。WT组、KO组、TG组造模后14 d角膜组织中miR-497的相对表达量分别为0.68±0.11、0.41±0.06、1.05±0.14,均明显低于造模前的1.00±0.04、0.56±0.07、1.34±0.11,差异均有统计学意义(均P<0.01)。造模后第14天,KO组STAT3及p-STAT3蛋白相对表达量均明显高于WT组和TG组,TG组各蛋白相对表达量低于WT组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。各组造模后各时间点VEGFA、TNF-α、IL-6、IL-1β和MCP-1 mRNA相对表达量均明显高于造模前,KO组各mRNA相对表达量明显高于同时间点WT组和TG组,TG组各mRNA相对表达量明显低于同时间点WT组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。结论MiR-497可抑制碱烧伤诱导的角膜炎症反应及CNV形成,其可能通过靶向STAT3抑制炎症信号通路的激活。

关键词：角膜新生血管微小RNA 炎症因子 STAT3 碱烧伤

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杆体锥体分离概念及特征

中华实验眼科杂志 2023年第1期41卷 78-83页

作者：肖迪徐奕爽陈长征武汉大学人民医院眼科中心武汉430060

弓形虫脉络膜视网膜炎患者中存在的外层视网膜光感受器分离首次以杆体锥体分离(BALAD)来命名,表现为光学相关断层扫描(OCT)上光感受器内节在肌样体水平上分离,形成独特的视网膜囊腔。随后许多研究相继报道了不同疾病中存在的BALAD。外... 详细信息

弓形虫脉络膜视网膜炎患者中存在的外层视网膜光感受器分离首次以杆体锥体分离(BALAD)来命名,表现为光学相关断层扫描(OCT)上光感受器内节在肌样体水平上分离,形成独特的视网膜囊腔。随后许多研究相继报道了不同疾病中存在的BALAD。外层视网膜中,光感受器内节的肌样体区结构相对薄弱,当促进光感受器外节附着在视网膜色素上皮(RPE)上的外向力超过光感受器内节肌样体的抗拉伸强度时,肌样体带分裂,形成BALAD。BALAD具有其独特的多模态影像特征,识别BALAD可以为临床诊断、鉴别以及治疗眼部疾病提供新的思路。本文就BALAD命名的发展过程、解剖结构特征、病理生理机制、多模态影像特征等方面进行综述。

关键词：视锥细胞视杆细胞光学相干断层扫描视网膜脱离杆体锥体分离

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视网膜血管增生性肿瘤的诊疗进展

中华实验眼科杂志 2023年第7期41卷 693-696页

作者：孙功鹏(综述) 陈长征(审校) 武汉大学人民医院眼科中心武汉430060

视网膜血管增生性肿瘤(RVPT)是一种不明原因、较为罕见的良性胶质细胞增生性肿瘤。眼底典型表现为颞下方周边视网膜黄色或粉红色肿瘤样病灶,常伴有视网膜下液、渗出、视网膜前膜等并发症。典型RVPT在荧光素眼底血管造影上表现为高荧光,... 详细信息

视网膜血管增生性肿瘤(RVPT)是一种不明原因、较为罕见的良性胶质细胞增生性肿瘤。眼底典型表现为颞下方周边视网膜黄色或粉红色肿瘤样病灶,常伴有视网膜下液、渗出、视网膜前膜等并发症。典型RVPT在荧光素眼底血管造影上表现为高荧光,静脉期和晚期表现为弥散性渗漏。眼部B型超声显示病灶呈不均匀中反射或高反射信号。不典型RVPT需与von Hippel-Lindau综合征所致的视网膜毛细血管瘤、Coats病、家族性渗出性玻璃体视网膜病变等相鉴别。RVPT的发病机制不明,组织病理学显示可能为胶质细胞的反应性增生。RVPT目前尚无统一治疗方案,主要针对瘤体进行冷冻、激光光凝、局部放射治疗、经瞳孔温热疗法或光动力疗法等,并发玻璃体积血视网膜及牵拉性视网膜脱离者可行玻璃体视网膜手术。本文就RVPT的临床特征、诊断与鉴别诊断、病理与发病机制以及治疗进展进行综述。

关键词：视网膜肿瘤视网膜血管增生性肿瘤诊断治疗临床表现

非动脉炎性前部缺血性视神经病变的基础研究新进展

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中华实验眼科杂志 2023年第1期41卷 92-96页

作者：易佐慧子(综述) 邢怡桥(审校) 武汉大学人民医院眼科中心武汉430060

非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)是好发于50岁以上人群的视神经疾病,其发病机制尚未完全清楚,也无公认有效的治疗方式。利用光动力法建立的NAION动物模型具有与临床NAION相似的眼底及电生理改变。近年来,基于动物模型对NAION的... 详细信息

非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)是好发于50岁以上人群的视神经疾病,其发病机制尚未完全清楚,也无公认有效的治疗方式。利用光动力法建立的NAION动物模型具有与临床NAION相似的眼底及电生理改变。近年来,基于动物模型对NAION的病理机制探索发现,视神经缺血梗塞灶内轴突结构破坏,脱髓鞘改变及炎症细胞浸润,伴随继发性视网膜神经节细胞凋亡。基于动物模型的NAION治疗药物种类广泛,包括糖皮质激素、粒细胞集落刺激因子、前列腺素J2、抗血管内皮生长因子、神经营养因子、针对青光眼或中枢神经系统损害有效的药物等。给药方式包括全身给药、玻璃体腔注射给药或局部滴眼。部分药物在动物模型中已展示出视神经保护作用,为临床筛选新的治疗药物提供了一定的依据。本文就NAION动物模型、基于动物模型的病理生理和治疗研究现况及相关进展做一综述。

关键词：非动脉炎性前部缺血性视神经病变基础研究病理机制治疗