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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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免疫抑制剂在儿童过敏性紫癜性肾炎中的应用

成都医学院学报 2025年

作者：倪雅梅冯仕品苟知贤电子科技大学医学院附属妇女儿童医院儿童肾脏内科成都医学院第一附属医院儿科

过敏性紫癜（henoch-sch?nlein purpura， HSP）是一种全身性血管炎，40%～50%的患儿可在HSP病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿等肾脏受累表现，即过敏性紫癜性肾炎（henoch-sch?nlein purpura nephritis， HSPN）[1]。随着研究的深... 详细信息

过敏性紫癜（henoch-sch?nlein purpura， HSP）是一种全身性血管炎，40%～50%的患儿可在HSP病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿等肾脏受累表现，即过敏性紫癜性肾炎（henoch-sch?nlein purpura nephritis， HSPN）[1]。随着研究的深入，学者发现异常糖基化的IgA产生是HSPN发病的中心环节，故2012年国际学术峰会将其更名为IgA血管炎肾炎（IgA vasculitis nephritis， IgAVN）[2]，但国际疾病分类（international classification of diseases，ICD）编码系统中无“IgAVN”，故本文仍使用HSPN。大部分HSPN通过合理治疗，预后较好，但有部分HSPN病程迁延且易复发。在长期随访中发现，大约有11%～30%HSPN患儿最终会发展为终末期肾脏疾病（end-stage renal disease，ESRD）[3]。2013年我国的一项全国性调查回顾了40所医院共4863名确诊为IgAVN的儿童，在免疫抑制剂应用方面，环磷酰胺的使用率最高（8.5%），其次是霉酚酸酯（8.3%）、来氟米特（5.1%）、他克莫司（3.4%）和环孢素（3.1%）[4]。

关键词：过敏性紫癜性肾炎免疫抑制剂儿童

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糖尿病肾脏疾病预后评估方法研究进展

中山大学学报(医学科学版) 2025年

作者：李安岚盛梅笑南京中医药大学附属医院肾内科

糖尿病肾脏疾病（DKD）已成为我国慢性肾脏病（CKD）的首位住院病因，也是终末期肾脏病（ESRD）和新增血液透析的主要原因。DKD具有起病隐匿，知晓率低，病情持续进展，预后差等特点，目前仍缺乏治疗的特效药物及方法，准确评估和识别DK... 详细信息

糖尿病肾脏疾病（DKD）已成为我国慢性肾脏病（CKD）的首位住院病因，也是终末期肾脏病（ESRD）和新增血液透析的主要原因。DKD具有起病隐匿，知晓率低，病情持续进展，预后差等特点，目前仍缺乏治疗的特效药物及方法，准确评估和识别DKD临床预后不良的高风险患者，及早进行干预，对提高DKD患者生存率和生活质量、改善预后具有重要意义。目前DKD预后评估的方法主要包括病理分型、临床指标、数学模型以及生物标志物。多种方法为DKD预后的早期预测及干预提供了手段，但各有利弊，本文对近年研究进展进行综述，深入剖析各种DKD预后评估方法在临床实践中的应用情况，并进一步探讨不同方法间的联合潜能，为优化诊疗流程及未来DKD预后评估方法的探索与发展提供理论依据。

关键词：糖尿病肾脏疾病预后评估方法学综述

互联网+血液透析通路全程化个案管理的应用效果研究

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重庆医学 2025年

作者：傅丽华张润赵笑兰尹娜吴亿陆军军医大学第一附属医院肾脏内科

目的开设互联网+血液透析血管通路全程化个案管理干预模式的应用效果。方法选取2023年1月1日至2023年8月31日初次建立血液透析通路手术患者128例为研究对象，根据入院次序随机抽签原则分为对照组、实验组，每组为64例。对照组采用常... 详细信息

目的开设互联网+血液透析血管通路全程化个案管理干预模式的应用效果。方法选取2023年1月1日至2023年8月31日初次建立血液透析通路手术患者128例为研究对象，根据入院次序随机抽签原则分为对照组、实验组，每组为64例。对照组采用常规干预模式，实验组采用基于互联网+血液透析全程化个案管理模式。评估两组患者在干预前、干预6个月后自我管理能力、生存质量、满意度、自我效能感以及并发症情况。结果干预后，两组的自我管理能力指标评分、自我效能感评分较干预前提高（P＜0.05），且观察组高于对照组（P＜0.05）。观察组血管通路相关并发症为2.12%，低于对照组的15.62%（P＜0.05），满意度为96.88%，高于对照组的84.38%（P＜0.05）。结论应用互联网+血液透析通路个案管理模式可以提升患者的自我效能感、自我管理能力与满意度，降低血管通路相关并发症，生活质量、患者主动自我管理通路水平提升，优化患者就医体验，具有良好的推广价值。

关键词：血液透析通路个案管理信息系统互联网+ 自我管理生活质量

中性粒细胞/淋巴细胞比值与糖尿病患者eGFR的相关性：基于NHANES数据库的横断面分析

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协和医学杂志 2025年

作者：贾淳钰王淦淦王佳慧陈罡郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院研究生院中国医学科学院北京协和医院肾内科

目的慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是糖尿病患者的常见并发症，炎症与其发生发展密切相关。血清中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）是一项反应全身炎症的指标，但其在糖尿病患者中的作用... 详细信息

目的慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是糖尿病患者的常见并发症，炎症与其发生发展密切相关。血清中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）是一项反应全身炎症的指标，但其在糖尿病患者中的作用尚不明确。本研究旨在探讨NLR与糖尿病患者肾功能的相关性。方法本研究基于2009年至2014年美国国家健康与营养调查（National Health and Nutrition Examination Survey，NHANES）数据库中确诊糖尿病患者的数据进行横断面分析。统计研究人群的基线特征，数据以中位数±标准差的形式表示。根据是否合并CKD，使用Student’s t检验方法进行组间比较。根据NLR的四分位数进行分组，使用One-way ANOVA方法进行组间比较。采用多元线性回归模型分析NLR与估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）之间的关系。统计学检验以P<0.05为显著性标准。结果本研究最终纳入857例糖尿病患者，其中男性438例（51.11%），平均年龄（61.54±13.27）岁，平均NLR 2.49±1.93。合并CKD患者共190例（22.17%），其平均NLR显著高于未合并CKD患者（CKD组：2.94±1.69；非CKD组：2.36±1.98；P<0.001）。按NLR四分位数分组（Q1组：0.01～1.42；Q2组：1.42～1.89；Q3组：1.89～2.54；Q4组：2.54～28.66），随着NLR增大，eGFR逐渐下降（Q1组：87.05±24.93；Q2组：83.68±24.98；Q3组：83.10±26.26；Q4组：72.55±28.15；P<0.001）。NLR与eGFR呈弱负相关，相关系数为-0.15（P<0.0001）。多元线性回归分析显示NLR可能是糖尿病患者肾功能受损的危险因素（OR=0.403，95% CI=0.210～0.772，P<0.01）。结论 NLR与糖尿病患者肾功能独立负相关，且具有无创、灵敏度高、检测迅速等优点，具备潜在的临床应用价值。本研究为回顾性横断面研究，未来可通过前瞻性研究深入探讨NLR对糖尿病人群中CKD发生与进展的影响。

关键词：糖尿病慢性肾脏病中性粒细胞与淋巴细胞比值 NHANES数据库

趋化因子受体介导巨噬细胞炎症蛋白-1α对多发性骨髓瘤细胞增殖与迁移的影响

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肿瘤 2008年第3期28卷 232-235页

作者：王晓桃莫东华陈蓓莉刘冯桂林医学院附属医院血液内科桂林541001

目的:探讨两种趋化因子受体(cell chemokine receptor,CCR)在人多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)细胞株KM3、SKO007、XG-6中的表达及介导巨噬细胞炎症蛋白-1α(macrophage inflammatory protein-1α,MIP-1α)对瘤细胞增殖与迁移的影响。方法:半定量RT-PCR检测KM3、SKO007、XG-6细胞中的CCR1、CCR5mRNA水平;MTT法进行细胞增殖实验;体外微孔隔离室迁移板进行细胞迁移实验。结果:MM细胞株KM3、XG-6同时表达CCR1和CCR5,SKO007细胞仅表达CCR5;在介导MIP-1α对KM3和XG-6细胞的增殖与迁移时,实验组较对照组差异有统计学意义(P0.05)。结论:KM3、XG-6细胞株均表达CCR1、CCR5两种受体,SKO007细胞株仅表达CCR5受体;MIP-1α可能是通过CCR1、CCR5两种受体来介导瘤细胞的增殖与迁移。

关键词：多发性骨髓瘤受体趋化因子巨噬细胞炎性蛋白质1 细胞增殖细胞运动

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不同程度过敏性哮喘患者外周血ANP信号变化及其与哮喘发病的关系

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中南大学学报（医学版） 2016年第7期41卷 684-690页

作者：余园园曾锦荣孙亚冰韦江红黄剑伟马礼兵桂林医学院附属医院呼吸内科桂林医学院附属医院呼吸疾病研究所广西桂林541001

目的:观察不同程度过敏性哮喘患者外周血心房钠尿肽(atrial natriuretic peptide,ANP)信号的变化,探讨其与哮喘程度的关系及ANP信号参与哮喘发病的可能机制。方法:共收集桂林医学院附属医院96例患者外周血标本,其中正常组23例、过敏性... 详细信息

目的:观察不同程度过敏性哮喘患者外周血心房钠尿肽(atrial natriuretic peptide,ANP)信号的变化,探讨其与哮喘程度的关系及ANP信号参与哮喘发病的可能机制。方法:共收集桂林医学院附属医院96例患者外周血标本,其中正常组23例、过敏性哮喘稳定组25例、轻度急性发作组21例、中度急性发作组27例。ELISA检测血清ANP及IFN-γ,IL-4的含量,RT-PCR及Western印迹分别检测利钠肽受体A(natriuretic peptide receptor A,NPA)及T盒21转录因子(T-box 21 transcription factor,T-bet),GATA结合蛋白3(GATA3 binding protein 3,GATA3)的mRNA与蛋白表达变化。结果:哮喘轻度发作组外周血ANP水平及单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)中NPA的m RNA及蛋白表达水平均高于稳定组(P<0.05),中度发作组则高于轻度发作组(P<0.05);GATA3的表达及IL-4的水平在各组间变化趋势亦一致,即轻度发作组高于稳定组(P<0.05),中度发作组则高于轻度发作组(P<0.05)。而血清ANP水平随着哮喘严重程度加重而升高,与T-bet/GATA3和IFN-γ/IL-4值则呈负相关(r=–0.85,P<0.05;r=–0.88,P<0.05)。结论:外周血ANP信号水平随着过敏性哮喘严重程度加重而升高,提示与哮喘发病密切相关。ANP信号可能通过介导h 2型免疫应答优势化而参与过敏性哮喘发病。

关键词：过敏性哮喘心房钠尿肽外周血 Th1/Th2 细胞免疫

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雾化吸入雷公藤内酯醇对哮喘大鼠气道平滑肌增生及NF-κB、Bcl-2表达的影响

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中国应用生理学杂志 2010年第4期26卷 385-390,521页

作者：莫碧文韦江红黄健伟王昌明曾锦荣陈梅唏周燕徐青林云桂林医学院附属医院呼吸内科广西桂林541001

目的：探讨雷公藤内酯醇对哮喘气道重构及核因子-kappaB（NF-κB）、Bcl-2表达的影响。方法：将40只SD大鼠随机分为5组（n=8）：正常对照组（A组）;哮喘4周组（B组）;哮喘6周组（C组）;治疗4周组（D组）;治疗6周组（E组）。测定气道反... 详细信息

目的：探讨雷公藤内酯醇对哮喘气道重构及核因子-kappaB（NF-κB）、Bcl-2表达的影响。方法：将40只SD大鼠随机分为5组（n=8）：正常对照组（A组）;哮喘4周组（B组）;哮喘6周组（C组）;治疗4周组（D组）;治疗6周组（E组）。测定气道反应性并观察气道壁嗜酸性粒细胞浸润;图像分析软件测定支气管壁厚度、支气管平滑肌厚度及支气管平滑肌细胞核数量;免疫组织化学染色、Western印迹法检测PCNA、NF-κB、Bcl-2蛋白的表达,逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）检测Bcl-2mRNA表达。结果：①B组、C组NF-κB的蛋白表达量显著高于A组（P均〈0.01）,E组上述指标较B组、C组、D组均显著降低（P〈0.01、P〈0.01、P〈0.05）;②B组、C组Bcl-2蛋白及mRNA表达水平显著高于A组（P〈0.01）;E组蛋白表达量较B组、C组、D周组均显著降低（依次为P〈0.05、P〈0.01、P〈0.01）,mRNA表达水平与上述各组比较亦均显著降低（P〈0.01）,E组蛋白及mRNA表达水平与A组相比仍较高（依次为P〈0.05、P〈0.01）;③B组、C组PCNA的蛋白表达量明显高于A组（P〈0.01）;④B组及C组支气管壁厚度、支气管壁平滑肌厚度、支气管壁平滑肌细胞核数量均较A组明显增加（P〈0.01）,而E组上述指标较B组、C组、D组均显著降低（P〈0.01）;⑤B组、C组的气道反应性均高于A组（P均〈0.01）,E组较B组、C组、D组均显著降低（P〈0.01、P〈0.01、P〈0.05）。结论：哮喘气道平滑肌增生与气道平滑肌细胞（ASMCs）凋亡不足相关。NF-κB可能通过抑制ASMCs凋亡,参与哮喘气道高反应性及气道重构过程。雷公藤内酯醇可能通过下调NF-κB而抑制Bcl-2的表达,从而促进ASMCs凋亡、抑制气道平滑肌增生。

关键词：支气管哮喘气道重构雷公藤内酯醇核因子-kappa B Bcl-2

TOLL样受体4在哮喘大鼠气道平滑肌细胞增殖、凋亡中的作用

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中国应用生理学杂志 2011年第3期27卷 284-288,386页

作者：韦江红莫碧文黄剑伟桂林医学院附属医院呼吸内科广西桂林541001

目的:探讨Toll样受体4(TLR4)在哮喘状态下气道平滑肌细胞(ASMCs)增殖、凋亡中的作用。方法:建立哮喘大鼠模型,分离、培养哮喘大鼠气道平滑肌细胞,应用小分子RNA干扰技术、脂质体转染法进行小分子RNA-TLR4的转染、MTT法检测细胞增殖、TUN... 详细信息

目的:探讨Toll样受体4(TLR4)在哮喘状态下气道平滑肌细胞(ASMCs)增殖、凋亡中的作用。方法:建立哮喘大鼠模型,分离、培养哮喘大鼠气道平滑肌细胞,应用小分子RNA干扰技术、脂质体转染法进行小分子RNA-TLR4的转染、MTT法检测细胞增殖、TUNNEL法检测细胞凋亡情况、逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)和Western blot检测细胞中TLR4的mRNA和蛋白的表达水平。结果:TNF-α组ASMCs增殖反应显著高于对照组s、iRNA-TLR4转染组、TNF-α+siRNA-TLR4转染组,而siRNA-TLR4转染组的ASMCs增殖反应显著低于对照组;siRNA-TLR4转染组和TNF-α+siRNA-TLR4转染组细胞凋亡率显著高于对照组,而TNF-α组ASMCs的凋亡率显著低于对照组s、iRNA-TLR4转染组、TNF-α+siRNA-TLR4转染组;对照组和TNF-α组TLR4的mRNA和蛋白表达水平显著高于siRNA-TLR4转染组、TNF-α+siRNA-TLR4转染组,而TNF-α组TLR4的mRNA和蛋白表达水平显著高于对照组。结论:TLR4的激活可能促进哮喘气道平滑肌细胞的增殖,抑制凋亡,从而在哮喘气道重构中起重要作用。

关键词： Toll样受体4 支气管哮喘增殖凋亡

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