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内镜下放射状切开术治疗儿童十二指肠隔膜狭窄13例临床分析(含视频)

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中华消化内镜杂志 2024年第1期41卷 58-64页

作者：任晓侠杨洪彬葛库库张含花刘欢宇王潘孙丽娜周平红方莹西安市儿童医院消化内科西安710003 复旦大学附属中山医院内镜中心上海200032

目的探讨内镜下放射状切开术(endoscopic radial incision,ERI)治疗儿童先天性十二指肠隔膜狭窄(membranous duodenal stenosis,MDS)的有效性及安全性。方法回顾性分析2017年5月至2021年12月西安市儿童医院消化内科收治的13例接受ERI治... 详细信息

目的探讨内镜下放射状切开术(endoscopic radial incision,ERI)治疗儿童先天性十二指肠隔膜狭窄(membranous duodenal stenosis,MDS)的有效性及安全性。方法回顾性分析2017年5月至2021年12月西安市儿童医院消化内科收治的13例接受ERI治疗的MDS患儿的临床资料,分析手术过程、术后并发症及随访情况。结果13例MDS患儿中男5例,女8例,中位病程时间8个月(2~20个月),中位诊断月龄13个月(5~30个月)。隔膜位于十二指肠降部10例(10/13),水平部3例(3/13)。十二指肠乳头开口于隔膜上1例(1/13),隔膜口侧5cm内3例(3/13),隔膜肛侧5cm内9例(9/13)。隔膜中位孔径为3mm(2~6mm)。13例患儿均顺利完成ERI,中位手术时间20min(15~32min)。手术平均切开3刀(2~4刀),术后外径9.9mm内镜可自由通过,切开中位直径10mm(10~12mm),术后临床症状均达到缓解。术后出现并发症1例(1/13),为切口迟发性出血,内镜下金属夹夹闭止血,无肠穿孔及十二指肠乳头损伤等并发症。术后中位住院时间为6d(5~10d)。术后3个月复查上消化道造影及胃镜,狭窄口中位直径12mm(10~15mm),较术前狭窄口明显扩张。术后1个月患儿体重比术前平均增加1.20kg(0.50~1.80kg),术后3个月患儿体重平均增加3.50kg(2.50~4.00kg),接近正常同龄儿标准体重。结论ERI作为微创方法治疗儿童MDS安全有效,具有良好的临床应用及推广价值。

关键词：十二指肠梗阻儿童十二指肠隔膜狭窄内镜下放射状切开术

以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童

番泻苷A对胆囊癌细胞恶性生物学行为的影响及相关机制

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中华肝胆外科杂志 2024年第7期30卷 537-543页

作者：李姗姗贾红玉闫丽丽徐梅梅秦皇岛市第一医院消化内科秦皇岛066000

目的探讨番泻苷A(SA)对胆囊癌细胞增殖、迁移、侵袭和糖酵解等恶性生物学行为的影响,并对其相关机制进行分析。方法体外培养人胆囊癌NOZ和SGC-996细胞,并分别将其分为空白对照组、SA低剂量组(25μmol/L)、SA中剂量组(50μmol/L)、SA高... 详细信息

目的探讨番泻苷A(SA)对胆囊癌细胞增殖、迁移、侵袭和糖酵解等恶性生物学行为的影响,并对其相关机制进行分析。方法体外培养人胆囊癌NOZ和SGC-996细胞,并分别将其分为空白对照组、SA低剂量组(25μmol/L)、SA中剂量组(50μmol/L)、SA高剂量组(100μmol/L)、H-SA+磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B(PI3K/AKT)信号通路激活剂(740Y-P)组。利用细胞计数实验、Transwell、流式细胞术和糖酵解试剂盒检测各组细胞的增殖、迁移、侵袭、凋亡和糖酵解能力;蛋白免疫印迹实验检测各组细胞中PI3K、AKT、p-PI3K、p-AKT的蛋白水平。使用NOZ细胞构建裸鼠成瘤模型,分别用生理盐水和10 mg/kg SA腹腔注射,比较两组小鼠的成瘤能力,免疫组化检测肿瘤中Ki-67的表达水平。结果与空白对照组细胞相比,各SA处理组细胞的增殖、迁移、侵袭和糖酵解能力降低,而凋亡水平显著上调,差异均有统计学意义(均P<0.05)。SA处理胆囊癌细胞使p-PI3K和p-AKT水平明显降低;而740Y-P激活PI3K/AKT通路后细胞的增殖、迁移、侵袭和糖酵解能力上调,凋亡水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。体内成瘤实验标明,第28天时与空白对照组相比,SA处理组小鼠的肿瘤体积降低[(1051.32±130.29)mm 3比(575.07±170.54)mm 3,P=0.0003],肿瘤重量减轻[(1.04±0.24)g比(0.58±0.13)g,P=0.0019],Ki-67表达平均光密度值降低[(77.00±7.00)比(33.33±7.51),P=0.0018]。结论SA通过调控PI3K/AKT通路抑制胆囊癌细胞的增殖、迁移、侵袭和糖酵解等恶性生物学行为。

关键词：胆囊肿瘤番泻苷A 磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B信号通路糖酵解

整联蛋白α4和细胞间黏附分子1基因多态性与克罗恩病发病风险及其临床病理特征的相关性

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中华医学遗传学杂志 2024年第2期41卷 157-166页

作者：张顶力吴昊邵晓晓肖慧盈蒋益温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院消化内科温州325000

目的探讨整联蛋白α4(ITGA4)和细胞间黏附分子1(ICAM-1)基因的多态性与克罗恩病(CD)的发病风险及临床病理特征之间的相关性。方法收集2010年1月至2021年1月于温州医科大学附属第二医院消化内科确诊的215例CD患者及性别、年龄相匹配的52... 详细信息

目的探讨整联蛋白α4(ITGA4)和细胞间黏附分子1(ICAM-1)基因的多态性与克罗恩病(CD)的发病风险及临床病理特征之间的相关性。方法收集2010年1月至2021年1月于温州医科大学附属第二医院消化内科确诊的215例CD患者及性别、年龄相匹配的529名正常对照者。应用基质辅助激光解吸电离-时间飞行质谱技术检测ITGA4(rs6740847、rs7562325)和ICAM-1(rs5498)的基因型。采用Harvey-Bradshaw指数(HBI)评估CD的疾病活动度,并依据蒙特利尔CD表型分类标准将CD患者分层。采用非条件Logistic回归分析ITGA4(rs6740847、rs7562325)和ICAM-1(rs5498)基因多态性在CD组和正常对照组之间的分布差异及其对CD临床病理特征的影响。结果CD组ITGA4(rs7562325)的变异等位基因(T)和变异基因型(CT+TT)的频率均高于正常对照组(40.70%vs.31.57%,P=0.001;62.79%vs.54.36%,P=0.042)。中重度活动期CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均低于轻度活动期CD患者(31.18%vs.51.72%,P=0.002;55.91%vs.75.86%,P=0.042);中重度活动期CD患者ICAM-1(rs5498)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均高于轻度活动期CD患者(31.45%vs.17.24%,P=0.027;54.30%vs.31.04%,P=0.020)。与(回肠末端型+回结肠型)CD患者比较,结肠型CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率显著偏高(55.26%vs.29.38%,P<0.0001;84.21%vs.53.11%,P<0.0001),ICAM-1(rs5498)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率亦显著偏高(42.11%vs.26.84%,P=0.008;73.69%vs.46.33%,P=0.002)。(狭窄型+穿透型)CD患者ICAM-1(rs5498)的纯合变异基因型(GG)频率低于非狭窄非穿透型CD患者(0.00%vs.12.32%,P=0.001)。合并肛周病变的CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均高于无肛周病变的CD患者(40.28%vs.30.77%,P=0.049;72.22%vs.51.75%,P=0.004)。结论ITGA4(rs7562325)基因变异可能是CD发病的风险因素。ITGA4(rs6740847)基因变异可能与CD疾病活动度降低相关,却可能是结肠受累和肛周病变的风险因素。ICAM-1(rs5498)基因变异可能是CD疾病活动度增加和结肠受累的风险因素,却可能是狭窄或穿透的保护因素。此外,ITGA4(rs6740847)基因变异和ICAM-1(rs5498)基因变异可能均与CD疾病早发相关。

关键词：克罗恩病整联蛋白α4 细胞间黏附分子1 基因多态性

1例腹腔多器官烧伤合并肝撕裂伤患儿的急救与护理

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中华护理杂志 2024年第13期59卷 1645-1649页

作者：沈清清李荷君张学兵杨陈浙江大学医学院附属儿童医院普外/胃肠中心杭州市310052 浙江大学医学院附属儿童医院遗传与代谢科杭州市310052 重庆医科大学附属儿童医院日间外科

总结1例烟花爆炸致腹腔多器官烧伤合并肝撕裂伤患儿的护理经验。护理要点:入院后立即启动多学科创伤救护团队,实施创伤性休克急救措施;实施以目标为导向的液体管理,加速术后肠道功能恢复;积极控制腹腔感染,降低脓毒症休克发生风险;开展... 详细信息

总结1例烟花爆炸致腹腔多器官烧伤合并肝撕裂伤患儿的护理经验。护理要点:入院后立即启动多学科创伤救护团队,实施创伤性休克急救措施;实施以目标为导向的液体管理,加速术后肠道功能恢复;积极控制腹腔感染,降低脓毒症休克发生风险;开展精准评估,预防消化道大出血、胆漏、胆囊穿孔、迟发性肠坏死等术后并发症;开展营养筛查与评估,制订个性化营养支持方案;重视疼痛评估,实施个性化镇痛措施;关注患儿心理创伤,提供心理支持。患儿术后36 d好转出院,随访2个月恢复良好。

关键词：爆炸伤烧伤腹部损伤肝撕裂急救儿科护理学

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抗肿瘤抗体偶联药物靶向递送的研究进展

中国现代应用药学 2024年第9期41卷 1281-1286页

作者：吴林霏胡珊珊黄嘉敏沈红璋张筱凤浙江中医药大学第四临床医学院杭州310005 杭州市第一人民医院消化内科杭州310005

抗体与抗原结合的靶向递送是一种精准的递药方式,由于其高特异性和亲和力被视为理想的靶向递药方式之一,这为成功解决抗肿瘤治疗中化疗药物选择性差的问题开辟了新的道路。当前,利用单克隆抗体与靶抗原结合的抗体偶联药物(antibody drug... 详细信息

抗体与抗原结合的靶向递送是一种精准的递药方式,由于其高特异性和亲和力被视为理想的靶向递药方式之一,这为成功解决抗肿瘤治疗中化疗药物选择性差的问题开辟了新的道路。当前,利用单克隆抗体与靶抗原结合的抗体偶联药物(antibody drug conjugates,ADCs)研究成为分子靶向治疗的研究热点,本文就ADCs靶向递送的作用机制、靶向策略和靶向递送进展进行综述,以期为临床开发新的ADCs提供参考。

关键词：靶向递送抗体偶联药物恶性肿瘤治疗进展

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纤维板层型肝细胞癌误诊为肝脓肿1例

中华肝脏病杂志 2024年第3期32卷 242-244页

作者：王迎伟莫双阳李运泽柳州市人民医院消化内科柳州545000

纤维板层型肝细胞癌是肝细胞癌的一种少见特殊病理组织学类型,临床发病率低,多见于年轻人。病理组织学特征为大多边形嗜酸性肝细胞和丰富的纤维组织,生长缓慢。临床表现有疼痛,肝区肿大,右上腹肿块及恶病质。临床诊断较为困难,依靠病理... 详细信息

纤维板层型肝细胞癌是肝细胞癌的一种少见特殊病理组织学类型,临床发病率低,多见于年轻人。病理组织学特征为大多边形嗜酸性肝细胞和丰富的纤维组织,生长缓慢。临床表现有疼痛,肝区肿大,右上腹肿块及恶病质。临床诊断较为困难,依靠病理确诊。早期诊断,手术切除者预后较好。现回顾分析误诊为肝脓肿的纤维板层型肝细胞癌1例,以期提高广大临床医生对上述疾病的认识。

关键词：肝细胞癌,纤维板层型肝脓肿误诊病理预后

《欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学学会关于益生菌治疗儿童胃肠道疾病的立场文件》解读

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中国实用儿科杂志 2024年第8期39卷 561-566页

作者：吕垚甄长君陈洁浙江大学医学院附属儿童医院消化内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

肠道菌群对人类健康有着不可忽视的关键性作用,而益生菌是靶向肠道菌群重要且有效的干预手段之一。欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学学会(ESPGHAN)益生菌和益生元工作组近年来发布了若干份关于使用益生菌预防或治疗儿童胃肠道疾病的临... 详细信息

肠道菌群对人类健康有着不可忽视的关键性作用,而益生菌是靶向肠道菌群重要且有效的干预手段之一。欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学学会(ESPGHAN)益生菌和益生元工作组近年来发布了若干份关于使用益生菌预防或治疗儿童胃肠道疾病的临床指南。而2022版ESPGHAN关于益生菌治疗儿童胃肠道疾病的立场文件对早期指南中所包含的适应证进行了更新及补充,针对儿童胃肠道疾病使用益生菌提供了最全面的应用建议。该文在对文件进行解读的基础上,结合中国实际情况,以期指导医生进行临床决策。

关键词：益生菌胃肠道疾病儿童立场文件

急性淋巴细胞白血病患儿亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与甲氨蝶呤血药浓度和不良反应的相关性

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中国现代应用药学 2024年第9期41卷 1242-1246页

作者：黄建权杨巧玲李红杭州市儿童医院药剂科杭州310014 上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院药学部上海200040 上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的研究MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)位点多态性与甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)血药浓度和不良反应的相关性。方法选取2014年10月—2021年12月上海市儿童医院收治的185例急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿,收集MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)基因分型、不良反应和血药浓度等实验室检查指标结果。结果185例患儿使用MTX后的总体不良反应发生率为95.1%。MTHFR(1298A>C)2种基因型不良反应发生率除粒细胞缺乏差异有统计学意义(P=0.006)外,其他均无统计学意义;MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿不良反应发生率除粒细胞缺乏(P=0.041/0.012)、消化道反应(P=0.037/0.011)和黏膜毒性(P=0.039/0.016)差异有统计学意义外,其他均无统计学意义;MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿在24 h时的MTX血药浓度差异有统计学意义(P=0.021);MTHFR(677C>T)3种基因型的ALL患儿进行亚叶酸钙翻倍解救发生率差异有统计学意义(P=0.007/0.002)。结论MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)多态性可能不是预测儿童ALL进行MTX化疗的良好指标,结局提示了翻倍解救的重要性,即翻倍解救可以明显降低黏膜毒性和骨髓毒性高发患儿的此类不良反应发生率。

关键词：急性淋巴细胞白血病 MTHFR(1298A>C) MTHFR(677C>T) 甲氨蝶呤