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儿童糖原贮积症Ⅳ型1例报告

中国实用儿科杂志 2024年第9期 717-720页

作者：何舒丽李娟昆明市儿童医院消化内科

报告1例女性1岁11月患儿，因“发热、咳嗽、腹胀5d，发现肝脾大1d”于2022年2月14日入院治疗。患儿腹部明显膨隆，见腹壁静脉曲张，肝脾肿大。经肝脏病理检查及基因检测，诊断为糖原贮积症Ⅳ型。患儿行肝脏移植术后随访1年余，定期复查... 详细信息

报告1例女性1岁11月患儿，因“发热、咳嗽、腹胀5d，发现肝脾大1d”于2022年2月14日入院治疗。患儿腹部明显膨隆，见腹壁静脉曲张，肝脾肿大。经肝脏病理检查及基因检测，诊断为糖原贮积症Ⅳ型。患儿行肝脏移植术后随访1年余，定期复查相关指标无明显异常，患儿饮食、生长发育正常。

关键词：糖原贮积症Ⅳ型儿童

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群特异性变化及短链脂肪酸水平分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 236-243页

作者：于志丹岳玲玲王梓潓王睿孜李利锋张万存李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科/郑州市儿童消化疾病重点实验室河南郑州450018

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对... 详细信息

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对照组。收集两组婴儿粪便200mg,采用16SrDNA高通量检测技术和液相色谱质谱联用技术分别检测肠道微生物组成及其代谢产物的变化,并将微生物多样性与代谢产物进行联合分析。结果与对照组相比,CMPA组患儿肠道菌群结构发生变化,且α-多样性显著增加(P<0.001)。与对照组相比,CMPA组患儿肠道内厚壁菌门、梭状芽孢杆菌目、拟杆菌丰度显著降低,而梭菌科、支原体科、鞘脂单胞菌科丰度显著增加(P<0.001)。代谢组学检测发现,与对照组相比,CMPA组菌群代谢产物乙酸、丁酸和异戊酸水平显著下降,并与短链脂肪酸产生菌粪杆菌属、罗氏菌属等丰度呈正相关(P<0.05)。结论CMPA患儿肠道内菌群结构发生改变,微生物多样性增加,短链脂肪酸水平降低,可能导致肠道炎症反应增加。

关键词：牛奶蛋白过敏肠道菌群多样性短链脂肪酸婴儿

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儿童Caroli综合征10例临床分析

中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 375-379,385页

作者：高天娇任晓侠韩亚楠葛库库邵佩孙丽娜方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

目的对儿童Caroli综合征的临床症状、体征、实验室指标、影像学、病理学和基因学等特征进行总结和分析。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月收治在西安市儿童医院确诊Caroli综合征的患儿10例,对临床资料进行总结分析。结果 10例患儿... 详细信息

目的对儿童Caroli综合征的临床症状、体征、实验室指标、影像学、病理学和基因学等特征进行总结和分析。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月收治在西安市儿童医院确诊Caroli综合征的患儿10例,对临床资料进行总结分析。结果 10例患儿年龄范围2~9岁,平均年龄6.2岁。均因消化道出血就诊,表现为呕血、黑便。白细胞、红细胞、血红蛋白、血细胞比容和血小板水平均降低,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常。影像学检查以肝内胆管扩张伴门静脉高压为主要特征,10例患儿均合并婴儿型多囊肾。4例患儿肝穿刺活检提示先天性肝纤维化。3例患儿消化系统疾病易感基因检测均提示多囊肾/多囊肝病变1(polycystic kidney and hepatic disease 1,PKHD1)杂合变异(包含3个新发现的突变位点),5例患儿行胃镜下食管静脉曲张套扎术,术后随访半年,均未再出血,胃镜复查显示食管静脉曲张情况较前明显减轻。结论儿童Caroli综合征多因消化道出血为主要表现就诊,需结合影像学、病理学及基因学检查,避免漏诊或误诊。

关键词： Caroli综合征儿童临床特征

全息3D投影技术的图文沟通宣教在儿童内镜检查中的应用及对患儿心理生理评分和成功率的影响

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中国妇幼保健 2024年第19期 3719-3723页

作者：潘伊伶张红梅叶雪芬杨婷杭州市儿童医院消化内科

目的分析全息3D投影技术的图文沟通宣教在儿童内镜检查中的应用及对患儿心理生理评分和成功率的影响。方法选取2022年7月—2023年6月在杭州市儿童医院进行内镜检查的患儿90例，其中2022年7—12月进行内镜检查的45例为对照组，2023年1... 详细信息

目的分析全息3D投影技术的图文沟通宣教在儿童内镜检查中的应用及对患儿心理生理评分和成功率的影响。方法选取2022年7月—2023年6月在杭州市儿童医院进行内镜检查的患儿90例，其中2022年7—12月进行内镜检查的45例为对照组，2023年1—6月进行内镜检查的45例为研究组。对照组行常规宣教，研究组行全息3D投影技术的图文沟通宣教。对比两组心理评分、应激反应、检查成功率、配合度、不适程度及不良反应。结果宣教后，研究组患儿焦虑自评量表(SAS)评分[(37.42±4.13)分vs.(43.01±4.82)分]、抑郁自评量表(SDS)评分[(36.01±4.26)分vs.(45.93±5.17)分]、心率[(74.27±8.14)次/min vs.(80.01±8.39)次/min]、舒张压(DBP)[(67.01±6.89)mm Hg vs.(72.89±7.42)mm Hg]、收缩压(SBP)[(116.37±11.81)mm Hg vs.(123.91±12.75)mm Hg]均低于对照组(均P儿童内镜检查中应用全息3D投影技术的图文沟通宣教可以缓解患儿负性情绪，减轻应激反应及检查时不适程度，而且可以提升检查成功率及患儿配合度，减少不良反应发生。

关键词：全息3D投影技术图文沟通宣教内镜检查心理生理评分检查成功率

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儿童消化道出血急危重症多学科诊疗策略

中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 502-506页

作者：任晓侠方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

消化道出血是儿童常见疾病,病因复杂,不同年龄病因不同,可能为全身性疾病的消化道表现,也可能为消化道局部病变。多数消化道出血内科治疗可以缓解或治愈,但临床上急性消化道大出血危及生命,常需急诊科、消化内科、介入血管科、重症监护... 详细信息

消化道出血是儿童常见疾病,病因复杂,不同年龄病因不同,可能为全身性疾病的消化道表现,也可能为消化道局部病变。多数消化道出血内科治疗可以缓解或治愈,但临床上急性消化道大出血危及生命,常需急诊科、消化内科、介入血管科、重症监护室、普外科等多学科协助诊治,需要更加快捷和有效的诊断技术和治疗手段,才能挽救患儿生命。

关键词：消化道出血儿童内镜治疗多学科诊疗

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儿童消化道出血护理要点

中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 506-508页

作者：冯媛石雨润姚佳萌方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

儿童消化道出血作为儿童消化道疾病最常见的危急重症之一,近年来发病率逐渐增高,严重影响了儿童生命健康。文章通过归纳梳理国内外儿童消化道出血护理的研究现状,对儿童消化道出血的护理要点进行归纳总结,旨在缓解消化道出血患儿临床症... 详细信息

儿童消化道出血作为儿童消化道疾病最常见的危急重症之一,近年来发病率逐渐增高,严重影响了儿童生命健康。文章通过归纳梳理国内外儿童消化道出血护理的研究现状,对儿童消化道出血的护理要点进行归纳总结,旨在缓解消化道出血患儿临床症状且缩短其住院治疗时间,以期对临床护理工作提供指导,提高消化道出血患儿的护理质量。

关键词：消化道出血儿童护理

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重视儿童消化道出血规范化诊治

中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 481-484页

作者：杨洪彬方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

消化道出血是儿科消化系统常见的症状,但不同的出血部位、不同的发病年龄表现各异,病因不同,诊断和治疗的难度大。我国儿科消化内镜医师紧缺,各地区儿童消化内镜技术发展不一,胃肠镜检查及治疗的普及率并不高,许多消化道出血患儿不能得... 详细信息

消化道出血是儿科消化系统常见的症状,但不同的出血部位、不同的发病年龄表现各异,病因不同,诊断和治疗的难度大。我国儿科消化内镜医师紧缺,各地区儿童消化内镜技术发展不一,胃肠镜检查及治疗的普及率并不高,许多消化道出血患儿不能得到及时准确地检查明确病因,可能延误治疗时机。需重视儿童消化道出血诊断及治疗的规范性,提高诊治水平,改善疾病预后,减轻医疗负担。

关键词：消化道出血儿童

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英夫利西单抗在儿童克罗恩病中的应用

中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 342-345页

作者：王姣钟雪梅宫幼喆金萌张姌陈燕飞首都儿科研究所附属儿童医院消化内科北京100020

目的:分析英夫利西单抗(IFX)对儿童克罗恩病(CD)诱导阶段治疗疗效,探讨其治疗前后儿童CD活动指数(PCDAI)和简化内镜评分(SES-CD)在评估疾病活动程度方面的一致性。方法:病例总结。回顾性分析2015年1月至2022年8月于首都儿科研究所附属... 详细信息

目的:分析英夫利西单抗(IFX)对儿童克罗恩病(CD)诱导阶段治疗疗效,探讨其治疗前后儿童CD活动指数(PCDAI)和简化内镜评分(SES-CD)在评估疾病活动程度方面的一致性。方法:病例总结。回顾性分析2015年1月至2022年8月于首都儿科研究所附属儿童医院住院并接受IFX治疗的53例CD患儿的临床资料。治疗前后比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney检验,采用Kappa检验进行一致性评估。结果:共纳入病例53例,其中男33例,女20例;年龄11.0(0.6,16.2)岁。53例患儿中,学龄前儿童(儿童CD诱导缓解治疗中疗效确切,PCDAI和SES-CD评分在儿童CD活动度评估中一致性较差,部分PCDAI评估临床缓解的CD患儿仍然存在内镜下黏膜炎症,临床中应综合PCDAI评分及SES-CD结果对患儿进行综合的疗效评估。

关键词：儿童克罗恩病儿童克罗恩病活动指数克罗恩病简化内镜评分

儿童肠息肉切除术后迟发性出血的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 48-53页

作者：王跃生张敬薛福敏于静李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院消化内科河南郑州450018

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是... 详细信息

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是否发生迟发性出血,分为出血组(n=79)和非出血组(n=2377)。采用多因素logistic回归分析探讨迟发性出血的危险因素。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估各项指标对迟发性出血的预测价值。结果79例(3.22%)发生迟发性出血。5例发生严重迟发性出血行急诊肠镜止血,74例保守治疗,所有病例均止血成功。出血组和非出血组年龄、体重指数、便秘患儿比例、病变位置、内镜操作时间、切除方式的比较差异均有统计学意义(P20 mm的息肉切除后更易发生迟发性出血(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式与迟发性出血的发生显著相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式对肠息肉切除术后迟发性出血均有较好的预测价值,曲线下面积分别为0.706、0.688、0.627。结论内镜下高频电凝圈套切除肠息肉术治疗肠息肉患儿迟发性出血发生率较低;内镜操作时间、息肉直径、切除方式与术后迟发性出血的发生密切相关.

关键词：肠息肉迟发性出血危险因素儿童