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人工耳蜗声场听觉皮层诱发电位反应阈和行为测听助听听阈相关性研究

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2024年第5期31卷 292-296页

作者：黄子琉史文迪王永华赵燕查诗华浙江中医药大学国际教育学院浙江杭州310053 杭州仁爱耳聋康复研究院浙江杭州310006 惠耳国际听力学研究中心浙江杭州310000

目的研究人工耳蜗植入(CI)后声场短纯音听觉皮层诱发电位(CAEP)反应阈与声场行为测听助听听阈相关性,为无法主观配合声场行为测听的CI患者快速高效的评估提供参考依据。方法募集22名(22耳)CI儿童,对同组使用短纯音在0.5、1、2、4 kHz进... 详细信息

目的研究人工耳蜗植入(CI)后声场短纯音听觉皮层诱发电位(CAEP)反应阈与声场行为测听助听听阈相关性,为无法主观配合声场行为测听的CI患者快速高效的评估提供参考依据。方法募集22名(22耳)CI儿童,对同组使用短纯音在0.5、1、2、4 kHz进行声场CAEP P1波反应阈及声场行为测听并进行相关性分析。结果CI后儿童在0.5、1、2、4 kHz声场短纯音CAEP P1反应阈与声场行为测听助听听阈在对应频率的相关性系数r分别为0.567、0.670、0.627及0.762(P临床调试工作提供参考依据。

关键词：诱发电位耳蜗植入物听阈听觉丧失,感音神经性

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儿童单侧聋植入人工耳蜗术后听觉功能评估

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 436-441页

作者：王雪梅陈佳慧张睿吴琼樊孟耘史文迪楼高忠张青杭州市儿童医院耳鼻咽喉科杭州310014 杭州仁爱耳聋康复研究院西安市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海耳鼻疾病转化医学重点实验室

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋... 详细信息

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋患儿人工耳蜗植入术后多种常用的听觉功能测评方法,总结归纳了相关的研究结果和展望。

关键词：儿童单侧聋耳蜗植入听觉感知

非对称性听力损失使用信号对传式助听器干预效果研究

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中国眼耳鼻喉科杂志 2024年第1期24卷 32-35,39页

作者：田沛然史文迪鲍小欢陈佳慧王旖旎张建宁波大学医学部宁波315211 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310000 宁波市医疗中心李惠利医院耳鼻咽喉头颈外科宁波315040

目的采用真耳分析和不同信噪比下的言语识别率测试初步评价双耳信号对传式(BICROS)助听器的助听效果。方法选自2019年2月~2020年1月20例一侧全聋、一侧听力为中度听力损失(简称听损)患者在通过真耳分析验证达到验配公式目标值后,分别在... 详细信息

目的采用真耳分析和不同信噪比下的言语识别率测试初步评价双耳信号对传式(BICROS)助听器的助听效果。方法选自2019年2月~2020年1月20例一侧全聋、一侧听力为中度听力损失(简称听损)患者在通过真耳分析验证达到验配公式目标值后,分别在单耳佩戴助听器和双耳佩戴BICROS助听器干预前后的安静环境和噪声环境进行言语测试和声场助听听阈评估。结果患者单耳佩戴助听器与双耳佩戴BICROS助听器在0.5~4 kHz的声场助听听阈高度相关(P值均<0.001);声场下65 dB SPL言语识别率测试显示:安静环境、噪声环境(信噪比为5 dB)下双耳佩戴BICROS助听器与仅较好耳佩戴助听器相比差异均有统计学意义(P值均<0.001)。安静环境下裸耳和双耳佩戴BICROS的最大言语识别率显著相关(r=0.911,P<0.001)。结论安静环境、噪音环境下单耳极重度非对称性听损患者通过较好耳单侧佩戴助听器和使用BICROS助听器均能受益,双耳佩戴BICROS助听器在噪声环境下受益更明显。

关键词：单侧聋非对称性双耳信号对传式助听器言语识别率

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2例Perrault综合征的临床诊断分析

中华耳科学杂志 2020年第6期18卷 1146-1151页

作者：吴琼张盼盼孙贺文史文迪浙江中医药大学听力与言语科学系杭州310053 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310009 惠耳国际听力学研究中心杭州310004

Perrault综合征(perrault syndrome,PRLTS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)、部分患者伴随其他中枢和外周神经系统病症,这种疾病男女均可发生,但女性常伴卵巢发育不全... 详细信息

Perrault综合征(perrault syndrome,PRLTS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)、部分患者伴随其他中枢和外周神经系统病症,这种疾病男女均可发生,但女性常伴卵巢发育不全等性腺功能疾病[1,2]。致病因素有HSD17B4,HARS2,LARS2,CLPP,TWNK等基因中的一个或多个位点突变,但是只在大约一半的患者中检测出了这些基因,且不排除仍有未被发现的致病基因。

关键词： Perrault综合征听神经病 TWNK基因

婴幼儿人工耳蜗与助听器双模干预的调试与客观评估

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中华耳科学杂志 2023年第2期21卷 272-276页

作者：晏小惠周梦莹赵燕史文迪王永华浙江中医药大学杭州310000 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310000 惠耳国际听力学研究中心杭州310000

双耳双模式干预优势已经广泛的被听障患者接受,不过目前针对于婴幼儿如何匹配与调试助听器和耳蜗,才能让双耳双模式优势最大化还没有标准,因此本文通过收集国内外有关论文,并总结临床经验,整理电诱发听性脑干反应(electrically evoked a... 详细信息

双耳双模式干预优势已经广泛的被听障患者接受,不过目前针对于婴幼儿如何匹配与调试助听器和耳蜗,才能让双耳双模式优势最大化还没有标准,因此本文通过收集国内外有关论文,并总结临床经验,整理电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)、电诱发镫骨肌反应阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、真耳分析、皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)客观测试方法,并将其运用于助听器与人工耳蜗的联动技术进展,以期为双耳双模式匹配调试提供参考,为助听后效果评估提供依据,进一步补充并推动了相关研究的发展。

关键词：双耳双模式电诱发听性脑干反应电诱发镫骨肌反应阈值皮层听觉诱发电位

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单侧聋使用信号对传式助听器干预效果研究

中华耳科学杂志 2021年第2期19卷 244-247页

作者：晏小惠史文迪林莹金冬冬王永华浙江中医药大学杭州310000 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310000 惠耳国际听力学研究中心杭州310000

目的进行言语识别率测试和助听效果评估调查问卷(COSI问卷)初步评价信号对传式(contralateral routing of sound,CROS)助听器应用于单侧聋患者的助听效果。方法20例单侧聋患者进行助听后效果评估,分别进行CROS助听器干预前后安静环境下... 详细信息

目的进行言语识别率测试和助听效果评估调查问卷(COSI问卷)初步评价信号对传式(contralateral routing of sound,CROS)助听器应用于单侧聋患者的助听效果。方法20例单侧聋患者进行助听后效果评估,分别进行CROS助听器干预前后安静环境下和噪声环境下言语测试、噪声下言语识别速测表(Quick SIN)以及助听6周后患者导向听觉改善分级(client oriented scale of improvement,COSI)问卷评估。结果患者安静环境、SNR=5dB、SNR=10dB时,佩戴CROS助听器言语识别率与未佩戴相比差异有统计学意义(P<0.001);信噪比为0 dB时,无显著性差异(P=0.242);20例患者中,12人有无佩戴CROS助听器的SNR Loss比较,有显著性差异(P<0.001);8人有无佩戴CROS助听器的SNR Loss比较,未见显著性差异(P=0.095)。助听6周后随访患者最终能力评分≥4分者占77%,最终能力评分与自觉改善程度基本一致,CROS助听器对大部分患者在特定情境中交流舒适度有显著改善。结论安静环境下单侧聋患者能通过使用CROS助听器显著受益;噪声环境下信噪比越高,使用CROS助听器获益越明显。

关键词：单侧聋信号对传式助听器言语识别率 COSI量表

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Perrault综合征

中华耳科学杂志 2020年第1期18卷 158-162页

作者：孙贺文吴琼史文迪浙江中医药大学听力与言语科学系杭州310053 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310009 惠耳国际听力学研究中心杭州310004

Perrault综合征即家族性卵巢早衰合并感音神经性耳聋综合征,是一种有遗传异质性的隐性遗传疾病。主要表现为女性卵巢发育不全,男女均可发生的感音神经性听力损失,部分患者伴随其他器官系统的异常,且发病年龄早,表型变化多样,与非综合征... 详细信息

Perrault综合征即家族性卵巢早衰合并感音神经性耳聋综合征,是一种有遗传异质性的隐性遗传疾病。主要表现为女性卵巢发育不全,男女均可发生的感音神经性听力损失,部分患者伴随其他器官系统的异常,且发病年龄早,表型变化多样,与非综合征型耳聋相比其遗传背景更为复杂,临床上治疗也更为棘手。本文通过总结分析国内外多篇案例报道,从临床表现、干预方法及鉴别诊断方面进行了综述,提高临床医师对该病的认识,进行早期诊断和相关风险评估,改善预后。

关键词： Perrault综合征基因感音神经性听力损失卵巢发育不全

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人工耳蜗与助听器的双耳双模式干预

人工耳蜗与助听器的双耳双模式干预

CAPOS综合征的听力学表型与初步干预讨论

2020年浙江省医学会耳鼻咽喉头颈外科学学术大会

作者：史文迪杭州仁爱临床听力学研究所

随着人工耳蜗适应证的逐渐扩大,更多符合适应证的患者选择植入人工耳蜗重建听力,在对侧耳使用助听器进行放大干预,使得双侧耳更接近双耳聆听的状态,提高患者的高级听觉功能如音调识别、声源定位、噪声下言语识别率等和提升情感感知、认...

随着人工耳蜗适应证的逐渐扩大,更多符合适应证的患者选择植入人工耳蜗重建听力,在对侧耳使用助听器进行放大干预,使得双侧耳更接近双耳聆听的状态,提高患者的高级听觉功能如音调识别、声源定位、噪声下言语识别率等和提升情感感知、认知学习以及社会融入能力。本文就双耳双模式聆听(Binaural-Bimodal Fitting,BIM)的概念、优势、适应证、干预方式、康复效果等进行综述,为重度-极重度感音神经性耳聋患者干预模式的选择提供一定参考。

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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中华耳科学杂志 2023年第5期21卷 609-613页

作者：金冬冬晏小惠王晨露王永华史文迪袁小凤浙江中医药大学杭州310000 杭州仁爱耳聋康复研究院杭州310000

目的探讨小脑共济失调、腱反射消失、弓形足、视神经萎缩和感音神经性耳聋(CAPOS)综合征的听力学表型及干预方法。方法分析2例CAPOS综合征患儿的临床听力学资料,总结患儿听力学表型及干预效果。结果2例患儿均为高热后出现共济失调、视... 详细信息

目的探讨小脑共济失调、腱反射消失、弓形足、视神经萎缩和感音神经性耳聋(CAPOS)综合征的听力学表型及干预方法。方法分析2例CAPOS综合征患儿的临床听力学资料,总结患儿听力学表型及干预效果。结果2例患儿均为高热后出现共济失调、视神经萎缩、感音神经性听力损失。基因检测结果显示均存在ATP1A3基因c.2452G>A位点突变,临床诊断为CAPOS综合征。听力学临床表型为226Hz声导抗双耳A型,听性脑干反应(ABR)最大刺激97dB nHL未引出,畸变产物耳声发射(DPOAE)通过,耳蜗微音电位(CM波)双耳可引出,符合听神经病谱系障碍(ANSD)的诊断。行为听阈和听性稳态反应(ASSR)呈相似上坡型曲线;助听听阈显著降低,且长期佩戴助听器后婴幼儿有意义听觉整合量表(ITMAIS)得分较助听前有显著提高。结论CAPOS综合征感音神经性听力损失属于迟发性ANSD,高烧是常见诱发因素之一,临床需预警高热、密切随访,高度关注高热后的听力变化。行为测听助听听阈提升的患儿可从助听器放大效应中获益,推测ASSR阈值与行为测听阈值存在相关性,对于无法得到可靠行为听阈的患儿,ASSR阈值可能可以作为重要的参考。

关键词： CAPOS综合征 ATP1A3基因听神经病谱系障碍感音神经性耳聋