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利妥昔单抗联合环磷酰胺、泼尼松对特发性膜性肾病患者肾功能及血清抗M型磷脂酶A2受体抗体水平的影响

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中国合理用药探索 2024年第8期21卷 104-110页

作者：陈忠锋夏楠楠魏艳林焦琳珊王瑞何兵郑州大学附属郑州中心医院肾病内科郑州450000 郑州大学附属郑州中心医院风湿免疫科郑州450000 郑州人民医院风湿免疫科郑州450000

目的:探讨利妥昔单抗联合环磷酰胺、泼尼松对特发性膜性肾病(IMN)患者肾功能、血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体水平等的影响。方法:选取2020年6月~2022年12月期间某院诊治的64例IMN患者作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和观察... 详细信息

目的:探讨利妥昔单抗联合环磷酰胺、泼尼松对特发性膜性肾病(IMN)患者肾功能、血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体水平等的影响。方法:选取2020年6月~2022年12月期间某院诊治的64例IMN患者作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组32例。所有患者均接受控制血压、调脂、抗凝等常规治疗,对照组患者在常规治疗基础上加用醋酸泼尼松片、注射用环磷酰胺,观察组患者在对照组治疗基础上加用利妥昔单抗注射液。比较两组患者血清白蛋白、血脂指标[总胆固醇(TC)和甘油三酯(TG)]、血清抗PLA2R抗体水平、肾功能指标[血清肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)]、24h尿蛋白定量(24hpro)及不良反应发生情况。结果:治疗后,两组患者血清白蛋白水平均升高(P0.05)。结论:利妥昔单抗联合环磷酰胺、泼尼松治疗可提高患者血清白蛋白水平,调节血清抗PLA2R抗体及血脂水平,改善患者肾功能,且不会增加不良反应的发生风险。

关键词：利妥昔单抗泼尼松特发性膜性肾病肾功能抗M型磷脂酶A2受体抗体

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痛风与高尿酸血症患者膳食方式新理念

内科理论与实践 2024年第2期19卷 144-148页

作者：吴菊蕾毛莉华余婷婷林丛缪语朱小霞曹灵复旦大学附属华山医院风湿护理部上海200040 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心上海200040

痛风和高尿酸血症患病率逐年升高,疾病负担随之加重。对患者或高危人群的膳食进行合理干预有利于降低患病率,并提高患者慢病自我管理的质量。本文通过对痛风和高尿酸血症患者膳食方式的研究进展进行分析,推荐遵循目前较为公认的健康饮... 详细信息

痛风和高尿酸血症患病率逐年升高,疾病负担随之加重。对患者或高危人群的膳食进行合理干预有利于降低患病率,并提高患者慢病自我管理的质量。本文通过对痛风和高尿酸血症患者膳食方式的研究进展进行分析,推荐遵循目前较为公认的健康饮食模式来进行长期的膳食管理,而并非单一的区别“好”或“坏”的食物,或过度的低嘌呤饮食方式,以期更好地指导痛风和高尿酸血症患者的自我管理。

关键词：痛风高尿酸血症低嘌呤饮食地中海饮食终止高血压膳食疗法

抗线粒体2型抗体阴性的PBC患者的临床分析

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中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2024年第6期 0072-0076页

作者：苏焕然张妍刘晓敏北京市顺义区医院风湿免疫科北京101300

统计分析抗线粒体2型抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎患者的临床症状以及实验室特点,为临床疾病的诊疗提供依据。方法选择2018年1月到2021年12月在北京市顺义区医院明确诊断的PBC患者179例并将其分成两组,AMA-M2阴性组和AMA-M2阳性组,同... 详细信息

统计分析抗线粒体2型抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎患者的临床症状以及实验室特点,为临床疾病的诊疗提供依据。方法选择2018年1月到2021年12月在北京市顺义区医院明确诊断的PBC患者179例并将其分成两组,AMA-M2阴性组和AMA-M2阳性组,同时对两组患者的年龄、性别、临床特征、生化及免疫学指标进行比较分析。结果 179例患者中,男女比例为1:10.1,年龄(59.1±11.86)岁。常见的临床症状中AMA-M2阴性组患者皮肤瘙痒率(3.85%)明显低于AMA-M2阳性组。AMA-M2阴性组中ALP、GGT、ALT和AST四项生化指标均有不同程度的升高,与AMA-M2阳性组比较,结果基本一致。AMA-M2阴性组中ANA阳性13例占50.00%,核型主要以核膜型为主;AMA-M2阳性组中ANA阳性58例占37,91%,核型主要以胞浆型和颗粒型为主。AMA-M2阴性组中抗SP100抗体7例阳性,占26,92%,抗GP210抗体8例阳性,占30,76%;AMA-M2阳性组中有17例抗GP210抗体阳性,占11.11%,有21例抗SP100抗体阳性,占13.72%,差异无统计学意义。结论 PBC患者常伴有ALP、GGT、AST以及ALT一项或多项的水平升高,AMA-M2阳性可作为疾病的特异性抗体,AMA-M2阴性时ANA核型和SP100抗体以及GP210抗体对于PBC的诊疗具有重要的辅助诊断意义,多项血清学指标联合检测可大大提升临床检出率。

关键词：原发性胆汁性胆管炎抗线粒体抗体抗SP100抗体抗GP210抗体抗核抗体

F-FDG PET/CT在风湿免疫病中的应用现状

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北京大学学报(医学版) 2024年

作者：钟华李原徐丽玲白明欣苏茵北京大学人民医院风湿免疫科风湿病机制及免疫诊断北京市重点实验室北京大学人民医院核医学科

目的：探索分析18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机体层扫描技术(18F-flurodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography，18F-FDG PET/CT)在风湿免疫病中的应用现状。方法：纳入2012年1月至2018年12月期间于北京大学人民医院风湿免疫科住院并进行18F-FDG PET/CT检查的患者，回顾性分析18F-FDG PET/CT检查技术在风湿免疫病中的临床应用情况及其影像学特征。结果：共486例风湿免疫科的住院患者行18F-FDG PET/CT检查，占全院行PET/CT检查总例数的5.30%，其中女性304例（62.55%），男性182例（37.45%），男女比例为1:1.67，平均年龄（53.21±18.81）岁，45～65岁年龄段患者的比例（227/486，46.71%）最高。风湿免疫科患者行PET/CT检查的主要目的依次为排除肿瘤（55.56%）、协助明确诊断（24.60%）及评估病情（19.84%）。74例患者的PET/CT检查结果提示恶性肿瘤，327例患者提示风湿免疫病，其中292例对疾病的提示诊断具有参考作用，25例患者提示感染性疾病，60例患者的检查结果无明确提示意义。有10例风湿免疫病患者在治疗后复查PET/CT进行了随访，缓解病例的检查结果显示，FDG代谢活性降低以及代谢增高病灶的范围缩小。结论：18F-FDG PET/CT在风湿免疫病中的应用日益广泛，尤其在排除恶性肿瘤方面具有重要价值，同时对疑难病例的辅助诊断具有一定参考作用。

关键词：氟脱氧葡萄糖F18 正电子发射断层显像计算机体层摄影术风湿性疾病鉴别诊断

《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 560-566页

作者：靳尚宜田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结... 详细信息

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南解读

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病罕见爱常在——我与两例罕见病患者的故事

科学生活 2024年第4期 34-35页

作者：李璇戴鹏于一云高洁上海市松江区方塔中医医院复旦大学附属华山医院风湿免疫科长海医院风湿免疫科

每年2月的最后一天,是国际罕见病日。对于罕见病的认定标准,世界各国和地区有一定差异。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于万分之一、患病率小于万分之一、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。大部分罕见病确切病因不明... 详细信息

每年2月的最后一天,是国际罕见病日。对于罕见病的认定标准,世界各国和地区有一定差异。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于万分之一、患病率小于万分之一、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。大部分罕见病确切病因不明,易与常见疾病混淆,业内流传一种说法:能看罕见病的医生比罕见病更罕见。罕见病患者普遍面临确诊漫长、无药可医、有药难买、经济困难等问题。因此,这类患者就更需要医务工作者的关心、关爱和全程的管理,正如美国医生爱德华·利文斯顿·特鲁多所说,“总是去安慰,常常去帮助,有时去治疗”。

关键词：罕见病新生儿发病率利文斯顿医务工作者病因不明特鲁多患病率认定标准

Bardet-Biedl综合征的诊断和治疗进展

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 385-388页

作者：朱思懿黄文彦上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿免疫科上海200062

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸... 详细信息

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸形、认知障碍、性腺功能减退以及肾脏疾病等。已知BBS的致病单基因26个,且在不断更新,诊断和治疗有一定难度。本文将对Bardet-Biedl综合征的临床表型及遗传方式、致病基因及基因型和临床表型的关联性、发病机制、诊断和治疗的新进展简要综述,以提高对该疾病的认识。

关键词：性腺功能减退视网膜变性临床表型多指畸形常染色体隐性遗传病肾脏疾病基因变异多脏器

血液灌流联合血液透析治疗终末期糖尿病肾病的临床效果

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中国社区医师 2024年第8期40卷 46-48页

作者：王水兵菏泽市东明县人民医院肾病风湿免疫科山东菏泽274500

目的:探讨血液灌流联合血液透析治疗终末期糖尿病肾病(ESDN)的临床效果。方法:选取2019年6月—2021年12月菏泽市东明县人民医院收治的200例ESDN患者作为研究对象,按照随机数字表法分为研究组与对照组,各100例。对照组采用血液透析治疗,... 详细信息

目的:探讨血液灌流联合血液透析治疗终末期糖尿病肾病(ESDN)的临床效果。方法:选取2019年6月—2021年12月菏泽市东明县人民医院收治的200例ESDN患者作为研究对象,按照随机数字表法分为研究组与对照组,各100例。对照组采用血液透析治疗,研究组采用血液透析联合血液灌流治疗。比较两组治疗效果。结果:研究组总营养不良率低于对照组,差异有统计学意义(P=0.046)。治疗后,两组C反应蛋白、白细胞介素-6水平低于治疗前,且研究组低于对照组,两组身体质量指数高于治疗前,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组空腹血糖、空腹胰岛素、胰岛素抵抗指数低于治疗前,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.042)。结论:血液灌流联合血液透析治疗ESDN的临床效果显著,可改善患者营养状况,减轻炎性反应,缓解胰岛素抵抗。

关键词：血液灌流血液透析终末期糖尿病肾病胰岛素抵抗

IGF_(2)BP_(1)调控lncRNA NEAT1在类风湿关节炎中的作用

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临床与病理杂志 2024年第3期44卷 354-362页

作者：肖剑伟蔡旭黄新民洪易炜颜真波陈新鹏深圳市福田区风湿病专科医院风湿免疫科广东深圳518000

目的:类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种常见的全身性自身免疫疾病,可能导致关节变形和功能障碍。本研究旨在探索胰岛素样生长因子-2 mRNA结合蛋白1(insulin like growth factor 2 mRNA binding protein 1,IGF_(2)BP_(1))在RA中的表达水平,以及其对长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)核丰富转录本1(nuclear paraspeckle assembly transcript 1,NEAT1)稳定性的影响和在RA发病机制中的作用。方法:通过GEO(Gene Expression Omnibus)数据库获取RA数据集,并将其分为正常对照组和RA组,使用R软件分析获取N^(6)-甲基腺苷(N^(6)-methyladenosine,m^(6)A)相关的甲基化酶的表达量并进行差异分析。分析差异表达的m^(6)A甲基化酶与lncRNA NEAT1的相关性。通过在线网站ENCORI预测与lncRNA NEAT1结合的蛋白质,并与lncRNA NEAT1表达相关的m^(6)A甲基化酶取交集,从而获取关键基因。通过RNA蛋白质相互作用分析实验(RNA pull-down)验证在RA滑膜细胞中NEAT1与关键基因结合的情况。通过蛋白质印迹法验证关键基因在正常滑膜细胞和RA滑膜细胞中的表达水平。在RA滑膜细胞中转染关键基因的小干扰RNA,通过real-time RT-PCR检测NEAT1在滑膜细胞中的表达水平。结果:差异分析结果显示:与正常对照组相比,共有8个m^(6)A甲基化基因在RA组中存在差异表达,其中IGF_(2)BP_(1)、甲基转移酶样蛋白14(methyltransferase 14,N^(6)-adenosine-methyltransferase subunit,MEEEL14)与lncRNA NEAT1存在相关性;ENCORI预测结果显示:共有23个蛋白质能够与lncRNA NEAT1结合,与NEAT1共表达m^(6)A甲基化酶取交集,获得NEAT1相关m^(6)A甲基化蛋白IGF_(2)BP_(1)。蛋白质印迹法显示:与正常对照组相比,RA组中IGF_(2)BP_(1)蛋白在RA滑膜细胞中表达升高(P<0.05);RNA pull-down结果显示IGF_(2)BP_(1)蛋白与NEAT1结合;real-time RT-PCR的结果表明:敲减IGF_(2)BP_(1)可显著降低NEAT1 mRNA表达水平(P<0.01)。结论:IGF_(2)BP_(1)可能通过稳定lncRNA NEAT1表达参与RA发病,调控IGF_(2)BP_(1)水平可能是一种新的治疗RA的方法。

关键词：类风湿关节炎 N6-甲基腺苷甲基化长链非编码RNA核丰富转录本1 胰岛素样生长因子-2 mRNA结合蛋白1 生物信息学