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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, 22±19比45±29, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

亚砷酸钠对人正常肝细胞脂质代谢及因子调控的作用

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中国组织工程研究 2025年第23期29卷 4956-4964页

作者：田侦丽张小旭方兴艳谢婷婷贵州医科大学附属医院临床检验中心贵州医科大学医学检验学院贵州省贵阳市550004 贵州茅台医院贵州省仁怀市564501

背景:肝脏作为砷毒作用的主要靶器官,成为砷毒性作用机制相关研究的焦点。目的:探讨亚砷酸钠对人正常肝细胞脂质代谢、细胞增殖、细胞凋亡及相关调控因子表达的影响。方法:MIHA正常人肝细胞株暴露于0,10,20,30μmol/L亚砷酸钠48 h,光学... 详细信息

背景:肝脏作为砷毒作用的主要靶器官,成为砷毒性作用机制相关研究的焦点。目的:探讨亚砷酸钠对人正常肝细胞脂质代谢、细胞增殖、细胞凋亡及相关调控因子表达的影响。方法:MIHA正常人肝细胞株暴露于0,10,20,30μmol/L亚砷酸钠48 h,光学显微镜观察细胞形态变化,CCK-8法检测细胞活性,单试剂COD-PAP法、单试剂GPO-PAP法及酶微板法检测细胞上清总胆固醇、三酰甘油及总胆汁酸水平,油红O染色法检测细胞内脂质含量,Edu-488渗入法检测细胞增殖,PI染色法及Annexin V-FITC/PI双标记法结合流式细胞术分别检测细胞周期和细胞凋亡,实时荧光定量PCR和Western blot检测肝细胞核因子4α、胆固醇7α-羟化酶及法尼醇X受体的m RNA及蛋白表达水平。结果与结论:(1)与对照组(0μmol/L亚砷酸钠)相比,随着亚砷酸钠浓度的增加:MIHA细胞活性逐渐降低;细胞上清中总胆固醇、三酰甘油水平逐渐增高,总胆汁酸水平逐渐降低;细胞内脂质含量逐渐增多;细胞停滞于S期及G_2/M期细胞比例逐渐增多;细胞凋亡率逐渐升高;肝细胞核因子4α mRNA表达水平未见明显变化,胆固醇7α-羟化酶与法尼醇X受体mRNA表达水平下降;肝细胞核因子4α、胆固醇7α-羟化酶、法尼醇X受体蛋白表达水平逐渐下降;(2)亚砷酸钠具有细胞毒性,显著降低MIHA细胞活性,诱导细胞脂肪变性,阻滞细胞增殖,诱发细胞凋亡等损伤;亚砷酸钠可下调肝细胞核因子4α蛋白表达以及胆固醇7α-羟化酶、法尼醇X受体的转录和蛋白表达,进一步引起肝细胞的脂质代谢紊乱。

关键词：亚砷酸钠 MIHA细胞胆固醇7α-羟化酶法尼醇X受体细胞周期细胞凋亡油红O染色脂质代谢

大麻二酚对转化生长因子β1诱导肝星状细胞活化和肝纤维化的作用

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中国组织工程研究 2025年第23期29卷 4965-4974页

作者：王联谢娜赵珮伶陈浩李芏酉王豫萍贵州医科大学附属医院临床检验中心贵州省贵阳市550003 贵州医科大学医学检验学院临床微生物学及免疫学教研室贵州省贵阳市550004

背景:大麻二酚具有抗炎、抗氧化等药理学作用,并且不具有精神活性,在肝脏疾病中的研究日渐增加,但其对肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号转导通路的作用尚未明确。目的:探讨大麻二酚对肝星状细胞中转化生长因子β1/Smad信号转导通路... 详细信息

背景:大麻二酚具有抗炎、抗氧化等药理学作用,并且不具有精神活性,在肝脏疾病中的研究日渐增加,但其对肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号转导通路的作用尚未明确。目的:探讨大麻二酚对肝星状细胞中转化生长因子β1/Smad信号转导通路的影响,研究其抗肝纤维化的可能机制。方法:(1)体外实验:选取大鼠肝星状细胞株(HSC-T6),分6组培养:对照组常规培养24 h,单纯药物组加入大麻二酚培养24 h,造模组加入转化生长因子β1培养24 h,造模+低剂量药物组、造模+高剂量药物组、造模+阳性对照组均加入转化生长因子β1培养24 h后分别加入1,5μmol/L大麻二酚或水飞蓟素培养24 h。培养结束后,检测各组细胞α-平滑肌肌动蛋白与Ⅰ型胶原mRNA表达、白细胞介素1β与肿瘤坏死因子α水平及Ⅰ型胶原、转化生长因子β1/Smad信号转导通路蛋白表达。(2)动物体内实验:将C57BL/6J小鼠随机分为5组,每组8只:假手术组不造模,造模组、造模+低剂量药物组、造模+高剂量药物组、造模+阳性对照组通过胆管结扎法建立肝纤维化模型,造模3周后分别腹腔注射4,8 mg/kg大麻二酚或水飞蓟素,1次/d,连续给药7 d。给药结束后,检测各组小鼠肝功能、肝脏病理形态及α-平滑肌肌动蛋白、Ⅰ型胶原、转化生长因子β1/Smad信号转导通路相关蛋白表达。结果与结论:(1)体外实验:与对照组比较,造模组HSC-T6细胞α-平滑肌肌动蛋白与Ⅰ型胶原mRNA表达、白细胞介素1β与肿瘤坏死因子α水平以及Ⅰ型胶原、转化生长因子β1、p-Smad2/3蛋白表达均升高(P<0.05),Smad7蛋白表达降低(P<0.05);两种剂量大麻二酚处理可改善转化生长因子β1诱导的HSC-T6细胞上述指标的变化,并且以造模+高剂量药物组改善作用更明显;(2)体内实验:与假手术组比较,模型组小鼠血清丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶活性升高(P<0.05),肝组织中炎性细胞浸润及胶原含量增加(P<0.05),转化生长因子β1/Smad信号转导通路被激活,α-平滑肌肌动蛋白、Ⅰ型胶原蛋白表达升高(P<0.05);两种剂量大麻二酚干预可减轻造模小鼠上述指标的变化,并且以造模+高剂量药物组效果更明显;(3)结果表明,大麻二酚通过抑制肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号传导通路的激活抑制肝纤维化。

关键词：大麻二酚肝星状细胞肝纤维化信号转导通路转化生长因子β1/Smad HSC-T6细胞

尿外泌体microRNAs在肾脏疾病中的研究进展

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中国病理生理杂志 2020年第2期36卷 378-384页

作者：吕婕李珉珉暨南大学附属第一医院临床医学检验中心

肾脏疾病的发病率和死亡率在全球范围内呈上升趋势[1]。早发现、早干预和早治疗对改善预后至关重要。但目前临床广泛应用的血清肌酐和血尿素氮等指标受到的影响因素多,且缺乏足够的灵敏性。研究表明只有当肾小球滤过率降低50%以上时,血... 详细信息

肾脏疾病的发病率和死亡率在全球范围内呈上升趋势[1]。早发现、早干预和早治疗对改善预后至关重要。但目前临床广泛应用的血清肌酐和血尿素氮等指标受到的影响因素多,且缺乏足够的灵敏性。研究表明只有当肾小球滤过率降低50%以上时,血清肌酐水平才有明显上升.

关键词：外泌体尿肾脏疾病微小RNA

急性髓系白血病患者PD-L1和MicroRNA-138-5p的表达及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 373-378页

作者：黄春燕查显丰温旺荣暨南大学附属第一医院临床医学检验中心广东广州510630

目的:探讨PD-L1和MicroRNA-138-5p(miR-138)在急性髓系白血病(AML)患者外周血单个核细胞(PBMNCs)中的表达特点及其临床意义。方法:应用SYBR GreenⅠreal-time PCR方法分别检测20例初治AML患者、9例复发/难治AML患者和8例完全缓解患者PBM... 详细信息

目的:探讨PD-L1和MicroRNA-138-5p(miR-138)在急性髓系白血病(AML)患者外周血单个核细胞(PBMNCs)中的表达特点及其临床意义。方法:应用SYBR GreenⅠreal-time PCR方法分别检测20例初治AML患者、9例复发/难治AML患者和8例完全缓解患者PBMNCs中PD-L1 mRNA和miR-138的表达水平,并选择20例健康体检者外周血样本作为对照组。结果:初治AML组和复发/难治AML组患者PD-L1的表达水平均显著高于健康对照组(P0.05);初治AML患者中PD-L1 mRNA与mi R-138表达呈负相关(P<0.05)。结论:AML患者PBMC中PD-L1表达增加、miR-138表达下调,且两者间有相关性。

关键词：急性髓系白血病 PD-L1 MicroRNA-138-5p 基因表达调控免疫治疗

G6PD缺乏患者血清SOD酶活性和胆红素的表达及相关性研究

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暨南大学学报(自然科学与医学版) 2023年

作者：夏秋菊练佳仪胡向国李莉查显丰暨南大学附属第一医院临床医学检验中心

目的:通过分析葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者血清超氧化物岐化酶(SOD)与胆红素的表达特点,探讨SOD活性、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)浓度与G6PD缺乏症之间的关系。方法:研究暨南大学附属第一医院2016... 详细信息

目的:通过分析葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者血清超氧化物岐化酶(SOD)与胆红素的表达特点,探讨SOD活性、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)浓度与G6PD缺乏症之间的关系。方法:研究暨南大学附属第一医院2016年至2021年2月G6PD缺乏症病例2 218例及正常对照组868例,按G-6-PD/6-PGD比值分为中度缺乏组及重度缺乏组,分析G6PD酶缺乏程度与SOD活性和血清胆红素浓度变化;另外,按年龄将3组人群各分为3个亚组,分别对比各组血清SOD活性及胆红素浓度及相关性。结果:G6PD缺乏患者的血清TBIL、DBIL和IBIL浓度都显著增高(P<0.01),而SOD活性则显著降低(P<0.01);按年龄分组,30岁以下正常对照组血清胆红素及SOD活性水平显著低于G6PD重度缺乏组(P <0.05),且G6PD缺乏患者SOD活性与TBIL、DBIL和IBIL浓度呈正相关(P <0.01),与年龄呈负相关(P <0.01)。结论:G6PD缺乏会影响血清SOD活性和血清胆红素水平,且SOD活性变化与G6PD缺乏程度有关。

关键词： G6PD缺乏超氧化物歧化酶血清总胆红素直接胆红素

环状RNA在系统性红斑狼疮疾病中的筛选及表达

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暨南大学学报（自然科学与医学版） 2019年第3期40卷 234-241页

作者：朱勤爱温旺荣暨南大学附属第一医院临床医学检验中心

目的:探讨环状RNA(circRNA)在系统性红斑狼疮疾病(SLE)的表达及在SLE发病机制中的作用.方法:利用CIRCpedia数据库,筛选出候选的SLE相关环状RNA,应用荧光定量PCR(RT-qPCR)技术分析SLE患者和健康体检者血浆,筛选出目标环状RNA,再用RT-qPC... 详细信息

目的:探讨环状RNA(circRNA)在系统性红斑狼疮疾病(SLE)的表达及在SLE发病机制中的作用.方法:利用CIRCpedia数据库,筛选出候选的SLE相关环状RNA,应用荧光定量PCR(RT-qPCR)技术分析SLE患者和健康体检者血浆,筛选出目标环状RNA,再用RT-qPCR对目标环状RNA及其对应基因进行验证,最后对其进行生物信息学分析.结果:荧光定量PCR分析显示SLC15A4基因对应的环状RNA:HSA_CIRCpedia_7637在SLE患者组中明显降低,有统计学差异(P=0.0481);并验证SLC15A4基因线性RNA(P=0.0003)和环状RNAHSA_CIRCpedia_7637(P=0.0069)在SLE患者中均比健康对照者明显降低,有统计学差异.生物信息学分析表明HSA_CIRCpedia_7637比较可能结合的miRNA有11种,包括hsa-miR-638等.结论:SLE患者的环状RNAHSA_CIRCpedia_7637表达下调;HSA_CIRCpedia_7637可能通过竞争性结合hsa-miR-638来参与SLE疾病发生.

关键词：系统性红斑狼疮(SLE) 环状RNA SLC15A4 HSA_CIRCpedia_7637

Taqman探针实时荧光定量PCR检测肝脏疾病患者血清中miR-122的表达水平及其临床意义

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中国病理生理杂志 2013年第2期29卷 348-353页

作者：吴瑞珊苏运钦余广超林晓丹李莉陈文璟温旺荣暨南大学附属第一医院临床医学检验中心广东广州510632

目的:运用Taqman探针实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)检测肝脏疾病患者血清中miR-122的表达水平并探讨其临床意义。方法:设计miR-122及U6 snRNA的茎环引物和Taqman探针,运用Taqman探针实时荧光定量PCR检测27例肝癌术前(HCC)患者、15例... 详细信息

目的:运用Taqman探针实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)检测肝脏疾病患者血清中miR-122的表达水平并探讨其临床意义。方法:设计miR-122及U6 snRNA的茎环引物和Taqman探针,运用Taqman探针实时荧光定量PCR检测27例肝癌术前(HCC)患者、15例乙型肝炎(hepatitis B)患者、15例丙型肝炎(hepatitis C)患者、15例正常对照者(HC)、11例肝癌术后(PHCC)患者及10例肝癌术后复发(recurrence)患者血清中miR-122的表达水平,并分析miR-122与肝脏疾病相关标志物的关系。结果:Taqman探针实时荧光定量PCR方法能检测血清中miR-122的表达。HCC、hepatitis B、hepatitis C及recurrence患者血清中miR-122的表达水平均高于HC和PH-CC患者(P0.05),PHCC患者血清miR-122的表达水平比HCC和recurrence患者低(P<0.05)。血清乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)阳性和(或)乙型肝炎病毒e抗原(HBeAg)阳性患者血清miR-122的表达水平高于阴性者(P<0.05)。血清丙型肝炎病毒抗体(HCV-Ab)阳性患者血清miR-122的表达水平高于阴性者(P<0.05)。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)与miR-122的表达水平有正相关性(r=0.34,P<0.05)。血清甲胎蛋白(AFP)≥400μg/L组血清miR-122的表达高于AFP<400μg/L组(P<0.05)。结论:Taqman探针实时荧光定量PCR适用于检测血清miR-122的表达水平。在HCC、hepatitis B、hepatitisC及recurrence患者血清中miR-22均有不同程度的增高,尤其是hepatitis C患者,且PHCC患者血清miR-122表达下降,复发后升高。血清miR-122的表达与肝脏疾病的某些指标有关,提示血清miR-122可作为肝脏疾病,特别是肝癌早期诊断、手术疗效及预后判断的新指标。

关键词： Taqman探针实时荧光定量PCR miR-122 肝细胞癌

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血清miR-21在糖尿病肾病中的诊断价值

中国病理生理杂志 2013年第12期29卷 2160-2166页

作者：朱柄铭陈文璟苏运钦温旺荣暨南大学附属第一医院临床医学检验中心广东广州510632

目的：评价血清miR-21对糖尿病肾病的诊断价值,探讨糖尿病肾病诊断的分子标志物.方法：对25例糖尿病肾病患者、25例Ⅱ型糖尿病患者A[尿微量白蛋白（UmAlb）＜14.29 mg/L]、25例Ⅱ型糖尿病患者B（UmAlb＞14.29 mg/L）、25例糖尿病肾病引... 详细信息

目的：评价血清miR-21对糖尿病肾病的诊断价值,探讨糖尿病肾病诊断的分子标志物.方法：对25例糖尿病肾病患者、25例Ⅱ型糖尿病患者A[尿微量白蛋白（UmAlb）＜14.29 mg/L]、25例Ⅱ型糖尿病患者B（UmAlb＞14.29 mg/L）、25例糖尿病肾病引发的尿毒症患者及25例正常对照组的血清标本进行总RNA提取,并进行miR-21的实时荧光定量PCR检测,分析血清miR-21相对表达量与相关临床指标的关系,评估血清miR-21对糖尿病肾病的诊断效能.结果：miR-21在糖尿病肾病患者血清中的相对表达量显著低于正常对照组、糖尿病A组及B组,同时显著高于尿毒症组（均P＜0.01）,糖尿病肾病患者血清miR-21水平与胱抑素C、UmAlb、UmAlb/尿肌酐呈显著负相关（P〈0.01,P〈0.05,P〈0.05）.经logistic回归及ROC曲线分析,血清miR-21在糖尿病肾病患者与正常对照组、糖尿病A组、糖尿病B组、糖尿病A组＋正常对照组、糖尿病B组＋正常对照组和糖尿病A组＋糖尿病B组中诊断糖尿病肾病的曲线下面积（AUC）为0.848（95%CI：0.737～0.959）、0.896（95%CI：0.812～0.980）、0.782（95%CI：0.641～0.922）、0.838（95%CI：0.743～0.933）、0.796（95%CI：0.675～0.917）和0.808（95%CI：0.704～0.911）,敏感性和特异性分别为80.0%和72.0%、72.0%和88.0%、72.0%和84.0%、76.0%和77.0%、76.0%和82.0%、70.0%和86.0%;在4组人群中诊断糖尿病肾病的AUC为0.845（95%CI：0.752～0.939）,敏感性和特异性分别为76.0%和77.3%.结论：血清miR-21可作为糖尿病肾病的分子诊断标志物.

关键词： miR-21 糖尿病肾病诊断