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术前脑电图在颞叶内侧型癫癎中错误定位2例报告

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临床神经病学杂志 2005年第3期18卷 240-240页

作者：蔡立新马场好一三原忠弘井上有史八木和一首都医科大学宣武医院北京功能神经外科研究所 100053 日本静冈神经疾病医疗中心

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发作期宽频脑电技术精确定位致痫灶

中华神经医学杂志 2011年第12期10卷 1291-1293页

作者：秦兵廖卫平寺田清人臼井直敬井上有史广东省人民医院神经科广东省医学科学院广东省神经科学研究所广州510080 广州医学院第二附属医院神经科广州医学院神经科学研究所神经遗传与离子通道省部共建教育部重点实验室广州510060 日本国家癫痫中心静冈癫痫与神经疾病研究所静冈420-8688

癫痫外科术前评估的目的就是尽可能地找到或无限接近于致痫（epileptogenic zone，EZ），然而致痫灶却是一个理论上的概念，手术切除的是否为真正的致痫灶，目前还只能靠术后随访患者能否获得完全的临床缓解来予以证实。所以，在癫痫外... 详细信息

癫痫外科术前评估的目的就是尽可能地找到或无限接近于致痫（epileptogenic zone，EZ），然而致痫灶却是一个理论上的概念，手术切除的是否为真正的致痫灶，目前还只能靠术后随访患者能否获得完全的临床缓解来予以证实。所以，在癫痫外科的术前评估中我们会尽量用由发作期脑电、

关键词：脑电图致痫灶直流电漂移高频振荡

两种癫痫发作分类体系临床价值和可信度的比较研究

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实用医学杂志 2012年第13期28卷 2126-2129页

作者：秦兵陈勇军段现来廖卫平臼井直敬井上有史广东省人民医院神经科广东省医学科学院广东省神经科学研究所广州市510080 广州医学院第二附属医院神经科广州医学院神经科学研究所510060 日本国家癫痫中心静冈癫痫与神经疾病研究所420-8688

目的:评估和比较两种癫痫发作分类体系即发作症状学分类法(SSC)和国际癫痫发作分类法(ICES)的临床价值和可信度。方法:2名医生独立地观看106例患者发作的录像资料,采用双盲法对患者的每一次发作录像仔细进行回顾分析并分别使用上述两种... 详细信息

目的:评估和比较两种癫痫发作分类体系即发作症状学分类法(SSC)和国际癫痫发作分类法(ICES)的临床价值和可信度。方法:2名医生独立地观看106例患者发作的录像资料,采用双盲法对患者的每一次发作录像仔细进行回顾分析并分别使用上述两种分类法进行分类,数据进行百分比计算及Kappa一致性检验。结果:106例患者共计有256次发作,对2名医生诊断的一致性进行比较,结果显示SSC明显高于ICES。SSC体系中一些症状如过度运动发作、自动运动发作、愣神发作等具有更高的一致性。结论:SSC提供了一个比ICES更为容易理解的癫痫发作分类体系,提示SSC是一种非常有用的、可靠的分类方法。

关键词：癫痫痫性发作国际分类发作症状学分类

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流感相关中枢神经系统并发症研究进展

病毒学报 2022年第1期38卷 196-204页

作者：雷雨璇舒跃龙房师松中山大学公共卫生学院(深圳) 深圳518107 深圳市疾病预防控制中心深圳518055

流感病毒是一种传染性强、传播速度快,可引起急性呼吸道感染的病毒。流感病毒感染后主要引起上呼吸道系统疾病,也可能导致肺炎等临床症状。近年来,流感相关中枢神经系统并发症逐渐引起了国际上的关注,美国、英国、澳大利亚、日本、中国... 详细信息

流感病毒是一种传染性强、传播速度快,可引起急性呼吸道感染的病毒。流感病毒感染后主要引起上呼吸道系统疾病,也可能导致肺炎等临床症状。近年来,流感相关中枢神经系统并发症逐渐引起了国际上的关注,美国、英国、澳大利亚、日本、中国台湾、中国香港等国家和地区均有相关的病例报道。其中大部分中枢神经系统并发症为热性惊厥,症状较轻,预后普遍良好,但由于各种原因少部分患者可能患流感相关脑病/脑炎,其中急性坏死性脑病死亡率较高并可能导致患者长久神经后遗症,因此应得到医疗工作者的重视。本文围绕流感中枢神经系统并发症,介绍其发病特征、易感人群、诊断与治疗等方面研究进展。

关键词：流感病毒流感相关中枢神经系统并发症脑病脑炎

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腰椎管狭窄症

疼痛 2000年第4期8卷 156-158页

作者：久野木顺一贾有海张卫国日本红十字社医疗中心整形外科康复科大连医科大学附属第一医院 116011

[概念] 腰椎管狭窄症中有许多在先天发育期就已经存在骨性椎管狭窄,且随年龄增长,骨性、椎间盘性、韧带性或伴随滑脱等原因,致椎管和神经根孔变窄,导致马尾、神经根受压而发病。它不是单一疾病名称,故包含了导致腰椎管狭窄的诸多致病因... 详细信息

[概念] 腰椎管狭窄症中有许多在先天发育期就已经存在骨性椎管狭窄,且随年龄增长,骨性、椎间盘性、韧带性或伴随滑脱等原因,致椎管和神经根孔变窄,导致马尾、神经根受压而发病。它不是单一疾病名称,故包含了导致腰椎管狭窄的诸多致病因素,称之为腰椎管狭窄症。

关键词：腰椎管狭窄管理生理影像学诊断治疗保守治疗

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精神分裂症的自知力及其临床意义

上海精神医学 1996年第4期8卷 218-218,222页

作者：金吉晴日本国立精神神经中心精神保健研究所

自知力是指精神疾病患者对自己病情的认识。经典精神医学教科书中,把病人对于幻觉和妄想的自知力缺失,作为精神疾患定义的重要内容。17世纪,Hobbs提出了自知力的两级理论。18世纪,法国人提出,自知力是连续的,并非只是有或无二种状态,换... 详细信息

自知力是指精神疾病患者对自己病情的认识。经典精神医学教科书中,把病人对于幻觉和妄想的自知力缺失,作为精神疾患定义的重要内容。17世纪,Hobbs提出了自知力的两级理论。18世纪,法国人提出,自知力是连续的,并非只是有或无二种状态,换句话讲,可以有部分自知力。20世纪初,德国人提出,精神疾患与自知力不相容学说。日本长期以来受此学说影响,作为精神分裂症患者长期住院的原因之一,而且阻碍了基于患者自觉性的门诊治疗及其他各种精神医疗的发展。

关键词：精神分裂症自知力

前庭器官的胚胎发育及前庭中枢的髓鞘形成(英文)

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中国医学文摘（耳鼻咽喉科学） 2008年第5期23卷 246-251页

作者： Kimitaka Kaga Chenchieh Kuan 刘博张娜不详首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所日本东京医疗中心感觉器研究所所长

近年对眩晕疾病的关注程度越来越高,但多集中于临床诊疗技术而对基础研究的关注稍显不足,为此我们特邀原日本东京大学加我君孝教授撰写了关于"前庭系统胚胎发育和前庭中枢髓鞘形成"的文章。作者根据多年的临床经验和研究并在参考相关文... 详细信息

近年对眩晕疾病的关注程度越来越高,但多集中于临床诊疗技术而对基础研究的关注稍显不足,为此我们特邀原日本东京大学加我君孝教授撰写了关于"前庭系统胚胎发育和前庭中枢髓鞘形成"的文章。作者根据多年的临床经验和研究并在参考相关文献基础上完成此稿,本文虽是关于基础研究的文章但却具有较强的实用性,对指导临床思维具有一定帮助。为使广大读者能更好的理解作者思想,现将全文予以刊登同时做导读一篇供大家参考。伴有半规管功能下降的听力障碍儿童在出生后的前2～3年会出现粗大运动与平衡功能的发育延缓,此后患儿的多数粗大动作如头部控制、独自直立、行走和奔跑等都可以随着年龄的增长得到进一步发育。然而,在进入学龄期6岁左右其平衡功能仍存在不同程度的问题,情况比较好的患儿可以游泳,而较差的则只能在睁眼情况下保持静态平衡。尽管所有儿童都可以具有良好的运动能力,但这是由于前庭中枢代偿的结果,是基于视觉、躯体感觉和本体感觉等其他感觉传入信号的整合以及出生后小脑运动控制系统和运动皮层的成熟共同协调完成的。前庭中枢代偿在帮助先天性前庭功能下降的婴儿或儿童发展运动能力上起着重要作用,因此为了更好的理解前庭中枢代偿过程,有必要了解前庭外周器官的胚胎发育以及前庭中枢系统的髓鞘形成过程。作者分章节详细介绍了前庭外周器官,如椭圆囊、球囊、半规管的胚胎发育过程以及前庭神经节、前庭中枢系统的发育特点,重点介绍了神经发育过程中的髓鞘形成及相关研究。相对于成人前庭神经节细胞的组织病理学研究而言,胎儿和新生儿/婴儿的前庭神经节组织学细胞病理学研究很少。在对人胚胎颞骨连续切片的研究中,追踪了从第13周到第39周胎龄的前庭神经节细胞的形态改变。发现在妊娠第24周时前庭神经节细胞已成熟,但直到第39周细胞质体积仍在持续增加。同时,本文详细地阐述了髓鞘在神经冲动传导和轴突发育中的重要作用,髓鞘的形成是神经发育的最后一步,亦是决定功能发育的主要形态学参数。作者在文章中还引用了许多经典的研究成果。Flechsig(1901)首次提出中枢神经系统的髓鞘形成程度可能与其功能相关。他的贡献(1920)在于完成了一套新生儿、早产儿、足月产儿以及出生早期婴儿的脑切片(参见原文图7)。其髓鞘形成理论遵循由后向前,从低到高,由内向外的顺序发育完善。首先是传入神经髓鞘发育(感觉),其次为传出神经(运动),最后是联合神经纤维的髓鞘发育,第八对颅神经是首批形成髓鞘的神经之一。Yakovlev and Lecours(1967)提出了髓鞘周期理论(参见原文图8)。他们认为胚胎期的髓鞘形成开始于周围神经系统,此后中枢神经系统开始形成髓鞘,感觉系统的髓鞘形成先于中枢运动系统。而大脑半球内的髓鞘形成出生后才开始并可持续数十年,尤其是涉及更高级联合功能和感觉辨别区域的纤维髓鞘发育较晚。作者通过对脑核磁前庭中枢系统的研究发现,虽出生前的脑干部分已具备髓鞘形成,但与颞骨组织切片的研究结果相比,中枢前庭系统的发育是滞后于前庭终末器官发育的,即前庭终末器官在胚胎发育早期即发育成熟,而中枢前庭系统在出生后还在发育成熟中,直到1～2岁时其中枢髓鞘发育才逐渐达到成人水平。因此至学龄前随着生长发育和中枢代偿的作用,所有儿童大部分的粗大运动都可以得到良好的发育。通过对前庭神经系统发育过程的研究,使我们更好的了解了前庭系统的中枢代偿作用至关重要,而前庭中枢代偿对加速婴儿及儿童发育的运动功能具有重要的临床价值。

关键词：前庭器官髓鞘形成胚胎发育中枢临床诊疗技术日本东京大学眩晕疾病前庭系统

2008-2011年我国朊病毒病病人生存分析及2012年克雅氏病监测病例特征研究

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2008-2011年我国朊病毒病病人生存分析及2012年克雅氏病监测病例...

作者：王吉春中国疾病预防控制中心

学位级别：硕士

可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)也称做prion病,是一组罕见的以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经系统退行性疾病。该类疾病包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、 GSS... 详细信息

可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)也称做prion病,是一组罕见的以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经系统退行性疾病。该类疾病包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、 GSS综合症(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, GSS)、Kuru病以及致死性家族型失眠症(Fatal familial insomnia, FFI);绵羊和山羊的瘙痒病(Scrapie),牛的海绵状脑病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE)、鹿的慢性消耗性疾病(Chronic wasting disease, CWD),貂的可传播性脑病(Transmissible Mink encephalopathies, TME)、猫科动物海绵状脑病(Feline Spongiform encephalopathies, FSE)以及捕获的野生反刍动物的海绵状脑病。人类的克雅氏病根据其发病机制的不同分为散发型、家族遗传型和医源型三种。本文分为两部分,第一部分是根据我国克雅氏病监测系统的数据,对2008～2011年监测系统中朊病毒病病人通过电话随访的方式收集病人生存状况和死亡时间并进行生存分析,探寻相关影响因素。第二部分是对我国2012年克雅氏病监测病例进行特征分析,分析我国克雅氏病的发病情况、流行病学及临床特征。第一部分：2008-2011年我国朊病毒病病人生存分析及相关影响因素研究朊病毒病是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%致死率。目前为止,我国朊病毒病病人的生存状况以及生存时间尚不清楚。本研究采用回顾性研究方法,通过电话随访,对朊病毒病病人的生存状况以及生存时间进行研究分析。根据我国克雅氏病监测网络中登记的患者家属联系方式,对2008年1月1日至2011年12月31日期间,诊断为不同亚型的朊病毒病人共196例,逐一进行电话随访。随访内容包括首发症状时间、疾病进展过程中出现的典型临床表现、实验室检测和临床辅助检查结果以及最后的死亡时间,最重要的是要获得首发症状时间和最后的死亡时间。通过随访,196例朊病毒病例,有48例失访,9例被明确诊断为其他疾病,还有18例在调查时仍然存活。最后121例病例进入研究,本文对121例朊病毒患者进行生存分析及相关影响因素研究。全部121例朊病毒病中位生存时间为7.1(1.0-23.3)月,96例sCJD中位生存时间6.1(1.0-23.3)月,12例fCJD中位生存时间3.1(1.0-9.1)月,12例FFI中位生存时间8.1(6.1-14.2)月,1例GSS,发病10.1个月后死亡。74.0%的sCJD、100%的fCJD和91.7%FFI病例均1年内死亡。朊病毒病各亚型之间的生存时间有所不同,fCJD患者生存时间明显较短,而FFI病例生存时间则较长。性别与发病年龄对朊病毒病病人的生存时间没有明显影响,在FFI病例组,FFI的发病年龄相对较轻,具有较长的中位生存时间。疾病临床表现包括首发症状和疾病的典型临床表现(肌阵挛,视觉或小脑障碍,锥体或锥体外系功能异常,无动性缄默)、临床辅助检查包括脑电图、头颅MRI检查结果利脑脊液14-3-3蛋白实验室检测结果等对朊病毒病病人的生存时间没有明显影响。在fCJD组,4个具有MRI典型改变的病人,比另外5个没有典型MRI改变的病人存活时间明显为短。脑脊液不同的送检时间(指出现症状至送检脑脊液的时间)对病人的生存时间差异没有影响。病人的永久居住地(城市和农村)、临床诊断以后是否持续对症治疗、最后的死亡地点(家里或医院)以及报销方式(公费医疗、城市医保、农村合作医疗和自费),都对朊病毒病病人的生存时间没有明显影响。通过与国际上相关研究对比,我国朊病毒患者生存时间与西方国家报道的结果相似,但与日本不同,表现为起病急,生存时间短的特点,日本朊病毒病人生存时间较长。第二部分：我国2012年克雅氏病监测病例特征分析通过对2012年我国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中PrpSc蛋白及脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变的分析。结果发现散发型克雅氏病确定诊断病例1例,临床诊断病例63例,疑似诊断病例29例,致死性家族型失眠症病例5例及遗传型克雅氏病病例8例,8例遗传型病例突变分别为R208H、E196A和V180I各1例、E200K2例、

关键词：克雅氏病监测生存分析 14-3-3蛋白 PRNP基因

两种癫痫发作分类法临床价值和可信度的比较研究

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