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AB型GM2神经节苷脂沉积症基因型、表型分析:1例报道并文献复习

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解放军医学杂志 2024年第4期49卷 432-438页

作者：陶美姣黄萍杨光广西医学科学院/广西壮族自治区人民医院儿科广西南宁530021 解放军总医院儿科医学部北京100853

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMe... 详细信息

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMed文献数据库1991-2022年相关文献并进行文献复习。结果Trio全外显子测序结合Sanger验证结果显示,该患儿GM2A基因携带2个复合杂合突变:c.158_159delTG和c.496G>A,分别引起p.L53Rfs3移码变异和p.G166R错义变异。检索出相关文献22篇,共报道20例该型病例。ClinVar数据库共收录11种GM2A基因突变类型。结论AB型GM2-GLS是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症,其基因检测有助于明确诊断。

关键词：神经节苷脂沉积症 GM2A基因 GM2激活蛋白

综合医院中医类科室基于RBRVS的绩效分配补充方案探索

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中国卫生经济 2024年第2期43卷 67-68,74页

作者：臧慧谭思思广西医学科学院·广西壮族自治区人民医院南宁530000

RBRVS绩效评价机制与中国特色中医服务项目绩效评价体系不匹配。文章通过案例医院的RBRVS绩效核算模式,找到更适合的中医类科室绩效补充方案,以鼓励中医类科室传承发展中医药。

关键词：综合医院中医类科室绩效分配以资源为基础的相对价值比率

角膜塑形镜偏位对近视眼视网膜周边离焦量的影响

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眼科新进展 2024年第4期44卷 287-290页

作者：甘露王季芳赵武校广西医学科学院广西视光中心广西壮族自治区人民医院视光科广西壮族自治区南宁市530021 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院上海市200031

目的探讨角膜塑形镜(OK镜)偏位对近视眼视网膜周边离焦量的影响。方法临床对照研究。选择性收集持续配戴OK镜≥1个月的近视患者154例(234眼),根据角膜地形图离焦环位置将其分为正位组(118眼)和偏位组(116眼)。运用多光谱屈光地形图采... 详细信息

目的探讨角膜塑形镜(OK镜)偏位对近视眼视网膜周边离焦量的影响。方法临床对照研究。选择性收集持续配戴OK镜≥1个月的近视患者154例(234眼),根据角膜地形图离焦环位置将其分为正位组(118眼)和偏位组(116眼)。运用多光谱屈光地形图采集每位患者的视网膜周边离焦量数据,包括全视场角内的离焦值,15°、30°、45°视场角内的离焦值,上方、下方、颞侧、鼻侧眼底区域的离焦值等。采用独立样本t检验比较两组患者间各指标的差异,多因素相关分析(广义估计方程)用于分析组内临床参数与视网膜周边离焦量的关系。结果偏位组患者鼻侧视网膜周边离焦量显著低于正位组(t=2.668,P=0.008),其余参数间差异均无统计学意义(均为P>0.05)。广义估计方程显示,年龄是上方视网膜周边离焦量的影响因素,二者呈正相关;角膜陡K是下方视网膜周边离焦量的影响因素,二者呈负相关;性别是颞侧视网膜周边离焦量的影响因素,女性OK镜配戴者所产生的颞侧视网膜周边离焦量更小;鼻侧视网膜周边离焦量的影响因素包含镜片是否偏位、眼别及患者年龄,其中鼻侧视网膜周边离焦量与年龄呈正相关,左眼鼻侧视网膜周边离焦量明显优于右眼。结论 OK镜亚临床水平的偏位可能使近视患者获得较好的鼻侧视网膜周边离焦量;近视患者视网膜周边离焦量受OK镜配戴者年龄、性别、角膜陡K、镜片偏位量及眼别等多因素影响。

关键词：近视角膜塑形镜偏位周边离焦

基于铁死亡探讨乌司他丁对肝缺血-再灌注损伤的保护作用

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器官移植 2024年第5期15卷 780-788页

作者：陈实赵漾周尧郁冬玲黄娇蓝雨雁广西医科大学第一附属医院麻醉科南宁530021 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院急诊科

目的探讨乌司他丁对肝缺血-再灌注损伤的保护作用及机制。方法24只雄性SD大鼠分成3组,分别为假手术组(Sham组)、肝缺血-再灌注损伤组(HIRI组)、肝缺血-再灌注损伤+乌司他丁预处理组(HIRI+UTI组),每组8只。采用阻断肝门静脉和肝动脉1 h... 详细信息

目的探讨乌司他丁对肝缺血-再灌注损伤的保护作用及机制。方法24只雄性SD大鼠分成3组,分别为假手术组(Sham组)、肝缺血-再灌注损伤组(HIRI组)、肝缺血-再灌注损伤+乌司他丁预处理组(HIRI+UTI组),每组8只。采用阻断肝门静脉和肝动脉1 h的方法建立大鼠HIRI模型,HIRI+UTI组于造模前30 min腹腔注射乌司他丁,Sham组和HIRI组腹腔注射等量的生理盐水。造模6 h后处死大鼠,收集大鼠血清检测丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)水平;采用苏木素-伊红(HE)染色法检测肝组织病理学改变;透射电镜观察肝组织线粒体超微结构改变;免疫荧光检测谷胱甘肽过氧化酶4(GPX4)表达;检测肝组织丙二醛(MDA)、谷胱甘肽(GSH)、铁、活性氧簇(ROS)及GPX4含量;检测肝组织GPX4、酰基辅酶A合成酶长链家族4(ACSL4)信使RNA(mRNA)和蛋白表达水平。结果与Sham组相比,HIRI组血清ALT、AST水平升高,肝脏出现淤血、肝细胞坏死和肝小叶结构异常等病理改变,病理学评分升高,线粒体缩小,膜密度增加,线粒体嵴断裂甚至消失,ROS、MDA、铁含量升高,GSH含量下降,GPX4荧光强度减弱,ACSL4 mRNA及蛋白相对表达量升高,GPX4 mRNA和蛋白相对表达量降低(均为P<0.05)。与HIRI组比较,HIRI+UTI组血清ALT、AST水平降低,肝组织损伤减轻,病理学评分降低,线粒体缩小、嵴断裂情况改善,ROS、MDA、铁含量降低,GSH含量升高,GPX4荧光强度增强,ACSL4 mRNA和蛋白相对表达量降低,GPX4 mRNA和蛋白相对表达量升高(均为P<0.05)。结论乌司他丁可减轻大鼠肝缺血-再灌注损伤,其机制可能是通过抑制铁死亡。

关键词：缺血-再灌注损伤肝移植乌司他丁铁死亡谷胱甘肽过氧化酶4 酰基辅酶A合成酶长链家族4 活性氧簇丙二醛

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儿童青少年睡眠障碍的物理治疗研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 235-240页

作者：傅燕虹张文柳覃荣山秦岭广西壮族自治区人民医院认知睡眠中心广西医学科学院脑与精神疾病研究所南宁530021 柳州市中医医院儿童康复科柳州545000

睡眠障碍在儿童青少年中非常普遍,在患有神经发育障碍、精神心理疾病等特殊人群中患病率更高,这对儿童青少年睡眠障碍的治疗提出了挑战。儿童青少年睡眠障碍的治疗方法主要包括认知行为治疗、手术治疗、药物治疗及物理治疗。传统的认知... 详细信息

睡眠障碍在儿童青少年中非常普遍,在患有神经发育障碍、精神心理疾病等特殊人群中患病率更高,这对儿童青少年睡眠障碍的治疗提出了挑战。儿童青少年睡眠障碍的治疗方法主要包括认知行为治疗、手术治疗、药物治疗及物理治疗。传统的认知行为治疗费用高、合格的睡眠医师及治疗师数量少、患者依从性低。药物治疗虽然是儿童青少年失眠最常用的治疗方法,但缺少适应证和安全性数据的支持,不良反应多,长期疗效未知。通过磁、电、声、光等物理刺激改变中枢和外周神经活性的物理治疗技术可能为无法获得常规治疗、耐受性差或无效的睡眠障碍个体提供有价值的替代治疗选择或补充治疗方案。现就经颅磁刺激、经颅直流电刺激、光照疗法和高压氧治疗4种临床常见的物理治疗及其在儿童青少年睡眠障碍中的应用进展进行综述,为今后儿童青少年睡眠障碍临床治疗提供科学依据和新思路。

关键词：儿童青少年睡眠睡眠障碍经颅磁刺激经颅直流电刺激光照疗法高压氧治疗

基于倾向性得分匹配对心包软环成形术治疗功能性三尖瓣关闭不全的疗效研究

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 65-71页

作者：李思聪龙小毛蒋伟韦科全张泽陈辉刘松涛官晓晖广西壮族自治区人民医院心胸血管外科南宁530022 广西壮族自治区人民医院超声科南宁530022 广西壮族自治区人民医院影像科南宁530022

目的比较心包软环三尖瓣成形术与DeVega成形术、人工瓣环成形术的手术疗效。方法回顾性分析因风湿性心脏病合并功能性三尖瓣关闭不全行三尖瓣成形术的227例患者临床资料,按三尖瓣成形术分成3组动态队列:心包环组(89例)、人工瓣环组(61例... 详细信息

目的比较心包软环三尖瓣成形术与DeVega成形术、人工瓣环成形术的手术疗效。方法回顾性分析因风湿性心脏病合并功能性三尖瓣关闭不全行三尖瓣成形术的227例患者临床资料,按三尖瓣成形术分成3组动态队列:心包环组(89例)、人工瓣环组(61例)、DeVega组(77例),分别进行1∶1倾向性得分匹配(匹配A:心包环组与人工瓣环组,匹配B:心包环组与DeVega组),成功匹配后纳入随访和资料收集,随访过程中临床资料不完整的患者按匹配情况成对移出研究队列。比较术后1、6、24个月的随访结果。结果术后1个月各组的三尖瓣反流均较术前明显减少甚至消失,右心房及右心室也较术前缩小,差异有统计学意义(P0.05),三尖瓣反流复发率各组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后24个月匹配A中的两组在三尖瓣反流复发率、三尖瓣反流面积、右心房/室内径的差异均无统计学意义(P>0.05);匹配B中的心包环组与Devega组的右心房/室内径的差异无统计学意义,但Devega组术后24个月的三尖瓣反流面积较术后1个月增多,差异有统计学意义(P<0.05),且三尖瓣反流面积及复发率均显著高于心包环组(P<0.05)。结论心包软环三尖瓣成形术能够有效纠正功能性三尖瓣关闭不全,使右心逆重构,是一种疗效确切的三尖瓣成形术式。

关键词：功能性三尖瓣反流三尖瓣成形术心包环倾向性得分匹配

神经元核内包涵体病相关神经营养性角膜炎1例

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中华实验眼科杂志 2024年第6期42卷 510-511页

作者：梁煜梅蒋莉崔凌陈琦周礼圆广西壮族自治区人民医院眼科、广西眼健康重点实验室、广西壮族自治区卫生健康委员会眼部与相关全身疾病人工智能筛查技术重点实验室、广西医学科学院眼科疾病医学研究所南宁530000 广西壮族自治区人民医院神经内科南宁530000

患者男,53岁,因双眼视物模糊多年于2022年7月11日至广西壮族自治区人民医院眼科就诊,无眼痛、畏光、流泪等。视力右眼数指/30 cm,左眼0.05,矫正无助。在裂隙灯显微镜下检查可见双眼结膜混合充血(图1A,B),角膜上皮粗糙,荧光素钠染色(+),... 详细信息

患者男,53岁,因双眼视物模糊多年于2022年7月11日至广西壮族自治区人民医院眼科就诊,无眼痛、畏光、流泪等。视力右眼数指/30 cm,左眼0.05,矫正无助。在裂隙灯显微镜下检查可见双眼结膜混合充血(图1A,B),角膜上皮粗糙,荧光素钠染色(+),睑裂区角膜上皮水肿、缺损,睑裂上下方角膜较透明,右眼睑裂区颞侧角膜新生血管生成(图1C),双眼瞳孔小,直径约1 mm,眼底窥不清。瞬目次数少,平均1次/3 min,角膜反射基本消失。角膜活体共聚焦显微镜(in vivo confocal microscopy,IVCM)检查提示,角膜基底膜层未见神经纤维走行;基质层细胞激活、水肿、边界不清(图2)。既往患者因反复发热、头痛、智力下降、言语不清、四肢无力、震颤等神经系统症状于神经内科就诊,经基因检测提示NOTCH2NLC基因5'UTR区域GGC异常重复扩增,皮肤活检提示皮下脂肪间质组织中成纤维细胞可见嗜酸性核内包涵体(图3),诊断为神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID),结合患者双眼同时发病、明显瞬目减少,最终诊断为双眼NIID相关神经营养性角膜炎。

关键词：结膜混合充血双眼视物模糊角膜反射言语不清皮肤活检核内包涵体瞬目眼痛

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2019—2020年广西柳州市基于全患者人群的耐药肺结核筛查策略分析

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中国防痨杂志 2024年第8期46卷 958-966页

作者：梁月新刘爱梅曾慧频黄丽花吕柳英曾新艳李丽媛黄俊理广西壮族自治区胸科医院三甲办柳州545005 广西壮族自治区胸科医院院办柳州545005 广西壮族自治区胸科医院公共卫生科柳州545005 广西壮族自治区胸科医院医学检验科柳州545005 广西壮族自治区胸科医院内科柳州545005 广西壮族自治区胸科医院结核科四病区柳州545005

目的:了解广西柳州市基于全患者人群的耐药肺结核筛查情况,为进一步优化筛查策略提供科学依据。方法:采用前瞻性研究方法,通过中国疾病预防控制中心“传染病监测系统结核病专报系统”选择2019年1月1日至2020年12月31日广西柳州市5个城区... 详细信息

目的:了解广西柳州市基于全患者人群的耐药肺结核筛查情况,为进一步优化筛查策略提供科学依据。方法:采用前瞻性研究方法,通过中国疾病预防控制中心“传染病监测系统结核病专报系统”选择2019年1月1日至2020年12月31日广西柳州市5个城区(城中区、鱼峰区、柳南区、柳北区、柳江区)和5个所辖县区(柳城县、鹿寨县、融水苗族自治县、融安县、三江侗族自治县)的6050例疑似肺结核患者,采用分子生物学技术和表型药物敏感性试验对2943株鉴定为结核分枝杆菌复合群(MTBC)的菌株(包括来自新发患者的2514株,高危人群患者的429株)进行耐药性筛查,并对耐药肺结核流行病学特征和两种检测技术的临床效能进行分析。结果:6050例疑似肺结核患者的病原学阳性检出率为52.23%(3160/6050),全患者人群病原学阳性患者耐药筛查率为93.13%(2943/3160),2943株MTBC共检出耐药菌株132株,耐药检出率为4.49%(132/2943),其中,利福平耐药肺结核占2.04%(60/2943),耐多药肺结核占2.38%(70/2943),广泛耐药肺结核占0.07%(2/2943);高危人群耐药检出率[12.59%(54/429)]明显高于新发患者[3.10%(78/2514)],差异有统计学意义(χ^(2)=76.954,P广西柳州市病原学阳性肺结核患者耐药发现率和高危人群耐药检出率均低于世界卫生组织的要求,患者年老体弱、不良行为习惯、离退休及有糖尿病史均是发生耐药肺结核的高危因素。建议加大病原学阳性患者健康宣教及耐药高危人群的耐药筛查力度,同步进行分子生物学和表型药物敏感性试验耐药筛查可明显提高筛查准确性和诊断及时性。

关键词：结核,肺结核,抗多种药物性卫生服务研究人群监测

山羊乳腺上皮细胞重编程过程中细胞上清液外泌体不同提取方法的比较

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黑龙江畜牧兽医 2024年第1期 42-46页

作者：魏梦珍张丹丹汤文魁刘权辉王国栋黄奔广西大学动物科学技术学院南宁530004 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院南宁530016

为了比较不同方法提取山羊乳腺上皮细胞重编程过程中细胞上清液外泌体的效果,试验采用超速离心法和试剂盒法提取细胞上清液中的外泌体,利用透射电子显微镜观察外泌体形态,以纳米流式仪检测外泌体浓度和粒径,Western-blot法检测外泌体表... 详细信息

为了比较不同方法提取山羊乳腺上皮细胞重编程过程中细胞上清液外泌体的效果,试验采用超速离心法和试剂盒法提取细胞上清液中的外泌体,利用透射电子显微镜观察外泌体形态,以纳米流式仪检测外泌体浓度和粒径,Western-blot法检测外泌体表面标志物蛋白并通过Image J软件分析其相对表达量。结果表明:超速离心法和试剂盒法提取的外泌体均具有圆盘状的双层膜结构,且轮廓清晰,但是试剂盒法提取的外泌体中存在其他蛋白质颗粒。超速离心法提取获得的外泌体较为分散,外泌体粒径集中在55~60 nm之间;试剂盒法提取获得的外泌体大小更为均一,外泌体粒径集中在58 nm左右。两种方法提取的外泌体表面特异性标志物CD63和TSG101蛋白均呈阳性。试剂盒法提取的外泌体浓度极显著高于超速离心法(P区别在于超速离心法提取的外泌体纯度更高,试剂盒法提取的外泌体浓度更高。

关键词：细胞重编程外泌体超速离心法试剂盒法