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儿童胰腺病变42例临床病理分析

中华病理学杂志 2022年第9期51卷 861-867页

作者：高秋许辉王凤华伊鹏杨天佑李丽萍夏健清曾荣新牛会林广州市妇女儿童医疗中心/广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心病理科广州510623 广州市妇女儿童医疗中心/广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童内分泌科广州510623 广州市妇女儿童医疗中心/广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心小儿外科广州510623

目的探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料,行HE和免疫组织化学染色,并进行相关文献复习。结果42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁,平均年龄4.25岁。... 详细信息

目的探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料,行HE和免疫组织化学染色,并进行相关文献复习。结果42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁,平均年龄4.25岁。男性23例,女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例,未见明显病变11例。病理学检查,42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例(52.4%),上皮来源18例,9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列,其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞,呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布,1例核分裂象约3/10 HPF,Ki-67阳性指数约5%,符合神经内分泌肿瘤,G2;1例肿瘤细胞异型性明显,核分裂象活跃,约25/10 HPF,Ki-67阳性指数约80%,符合神经内分泌癌,小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富,呈实性、条索状或腺泡样排列,间质少,瘤细胞形态一致,可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例,其中卡波西血管内皮瘤3例,炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例(47.6%),ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例,其中弥漫型7例,镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布,部分体积增大,并可见异常大胰岛细胞核;局灶型3例,镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生,呈团巢状结节(0.6~1.5 cm);不典型型1例,胰腺组织内广泛胰岛增生,并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例,先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白(CKpan)及细胞角蛋白(CK)8/18,β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性,其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56,β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒素A(CgA)、CD56阳性,β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性,β-catenin胞膜阳性表达。结论儿童胰腺病变病理类型广泛,ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变;儿童胰腺肿瘤罕见,多为恶性,明确病理诊断十分重要。

关键词：儿童胰腺肿瘤病理学临床

Rex手术治疗儿童肝外门静脉梗阻128例远期疗效分析

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中华小儿外科杂志 2023年第6期44卷 501-507页

作者：王杰钦温哲宁禹梁奇峰刘涛梁鉴坤刘珍银王红英白晓玲游辅宇广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623 广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623

目的探讨Rex手术治疗儿童肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction,EHPVO)的远期疗效。方法回顾性分析2014年10月至2022年1月在广州市妇女儿童医疗中心接受Rex手术治疗的130例次(128例)EHPVO患儿的临床资料。其中男81例,... 详细信息

目的探讨Rex手术治疗儿童肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction,EHPVO)的远期疗效。方法回顾性分析2014年10月至2022年1月在广州市妇女儿童医疗中心接受Rex手术治疗的130例次(128例)EHPVO患儿的临床资料。其中男81例,女49例;手术年龄0.5~16.0岁,中位年龄6.1岁。首次Rex手术114例,再次Rex手术16例(其中2例在本院初次手术)。观察患儿临床表现,采用腹部B型超声、增强CT评估脾脏大小及分流血管通畅情况,记录血常规、血生化、凝血功能、血氨等化验结果,行胃镜检查了解食管胃底静脉曲张程度。采用χ^(2)检验、配对t检验及Wilcoxon秩和检验对术前与术后的数据进行统计分析。结果所有患儿均顺利完成Rex手术,术后病理活检均无肝硬化或肝纤维化。患儿术后均获得随访,平均随访时间32.6个月(12~98个月)。采用的搭桥血管包括颈内静脉110例、腹腔内血管20例(胃左静脉8例、脾静脉4例、肠系膜下静脉3例、胃网膜静脉2例、门静脉1例、脾脏后粗大分流血管1例、脾静脉拼接曲张血管1例)。术后发生血管并发症30例(23.08%,30/130),包括搭桥血管栓塞12例(9.23%,12/130),吻合口狭窄18例(13.85%,18/130)。吻合口狭窄行介入治疗17例,治疗成功16例。搭桥血管总体通畅率为90.77%,其中颈内静脉通畅率为97.27%,腹腔内血管通畅率为55.00%。颈内静脉血管并发症发生率为12.73%(14/110),腹腔内血管为80.00%(16/20)。Rex术后搭桥血管通畅的患儿门静脉高压症状显著改善,脾功能亢进、脾大明显缓解,约60%的患儿食管胃底静脉曲张完全消失,1/3的患儿较术前减轻。再次Rex手术采用颈内静脉做搭桥血管12例,肠系膜下静脉2例,胃左静脉1例,脾静脉拼接曲张血管1例。术后再发搭桥血管栓塞2例,吻合口狭窄4例,4例狭窄患儿均经介入治疗成功。再次Rex手术总体血管通畅率为87.50%,颈内静脉通畅率为91.67%。再次Rex术后搭桥血管通畅的11例患儿中,脾大缓解9例,脾功能亢进缓解8例,食管静脉曲张均缓解。结论Rex手术治疗儿童EHPVO远期疗效良好。颈内静脉作为搭桥血管具有较好的血管通畅率与较少的血管并发症。介入治疗是Rex术后吻合口狭窄的有效治疗方法。对于吻合口狭窄介入治疗失败和搭桥血管栓塞的患儿,再次Rex手术仍是安全有效的治疗措施。

关键词：高血压门静脉肝外门静脉梗阻门静脉海绵样变 Rex手术儿童

31例新生儿筛查阴性的先天性甲状腺功能减退症患儿临床特点及转归

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浙江大学学报（医学版） 2022年第3期51卷 314-320页

作者：谢婷谭敏沂蒋翔冯瑜妤陈倩瑜梅慧芬蔡雁英邹红梅黄永兰广州市妇女儿童医疗中心广州市新生儿筛查中心广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广东广州510623 广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广东广州510623 广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广东广州510623

目的:探讨新生儿筛查阴性的先天性甲状腺功能减退症(CH)患儿的临床特点及转归。方法:回顾性分析2015年2月至2022年2月广州市妇女儿童医疗中心确诊的31例筛查阴性CH患儿的临床、实验室资料,其中17例进行了全外显子组高通量测序基因分析... 详细信息

目的:探讨新生儿筛查阴性的先天性甲状腺功能减退症(CH)患儿的临床特点及转归。方法:回顾性分析2015年2月至2022年2月广州市妇女儿童医疗中心确诊的31例筛查阴性CH患儿的临床、实验室资料,其中17例进行了全外显子组高通量测序基因分析。结果:31例CH患儿中,早产儿19例(61.3%),足月儿12例(38.7%),胎龄36(26~40)周,出生体重2.35(0.75~3.70)kg,诊断年龄20 d(7 d~4岁),初筛干血斑促甲状腺素4.18(0.34~8.97)mU/L。同性别双胎儿9例(29.0%),有甲状腺功能减退家族史4例(12.9%)。首发症状为体重增长缓慢11例(35.5%),黄疸消退延迟7例(22.6%),矮小症、腹胀伴脐疝、胎儿水肿、甲状腺肿各1例(3.2%)。17例患儿全外显子组测序结果显示,10例检出DUOX2基因突变(携带双位点突变6例,携带单位点突变4例),其中3例伴甲状腺功能减退家族史。22例进行了诊断再评估,其中17例(77.3%)为暂时性CH,5例(22.7%)为永久性CH。10例DUOX2基因突变患儿中,6例为暂时性CH,1例为永久性CH,3例(均为3岁以下)仍在治疗中。结论:CH筛查假阴性多见于早产、低出生体重、同性别双胎、有甲状腺功能减退家族史患儿,DUOX2基因突变是常见的分子生物学发病基础,多数患儿为暂时性CH。对不明原因生长缓慢、黄疸消退延迟患儿应及时进行甲状腺功能评估,以便早期诊断。

关键词：先天性甲状腺功能减退症新生儿筛查假阴性 DUOX2基因预后

内镜下隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜效果分析

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 614-619页

作者：吴佩群陈佩瑜任路熊莉娅李慧雯龚四堂吴强柴成伟耿岚岚广州市妇女儿童医疗中心消化科、广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623 广州市妇女儿童医疗中心小儿外科、广东省结构性出生缺陷病研究重点实验室、广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623

目的探讨内镜下十二指肠隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年10月至2022年5月在广州市妇女儿童医疗中心消化科住院确诊的8例十二指肠隔膜并接受内镜下十二指肠隔膜切开术治疗患儿的临床资料,... 详细信息

目的探讨内镜下十二指肠隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年10月至2022年5月在广州市妇女儿童医疗中心消化科住院确诊的8例十二指肠隔膜并接受内镜下十二指肠隔膜切开术治疗患儿的临床资料,包括患儿一般情况、临床表现、辅助检查、内镜治疗及随访情况等。结果8例患儿中男4例、女4例,发病年龄为0~12月龄,病程为6~18个月,确诊年龄为6~20月龄,主要表现为反复腹胀、非胆汁样呕吐及营养不良。1例合并顽固性低钠,首诊于本院内分泌科,考虑非典型性先天性肾上腺皮质增生症,曾予氢化可的松治疗,血钠恢复正常,呕吐仍反复。1例在外院经历腹腔镜下十二指肠菱形吻合术,术后仍反复呕吐,内镜下发现十二指肠双隔膜。8例均无合并其他畸形,十二指肠隔膜均位于十二指肠降段,十二指肠乳头均位于隔膜下方。3例先用球囊扩张隔膜,探查十二指肠隔膜开口范围后切开隔膜,5例导丝探查隔膜口后直接实施隔膜切开术,8例均经内镜下隔膜切开术成功治疗,手术时间为12~30 min。术中无肠穿孔、活动性出血、十二指肠乳头损伤。术后1个月随访,术后体重比术前体重增加0.4~1.5 kg,增长了5%~20%。术后随访时间2~20个月,8例十二指肠梗阻均获解除,未再出现呕吐和腹胀,正常进食。3例术后2~3个月复查胃镜,十二指肠球腔无变形,原十二指肠隔膜切口黏膜光滑,直径6~7 mm。结论内镜下十二指肠隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜安全、有效,创伤小,具有良好的临床应用价值。

关键词：胃镜十二指肠梗阻儿童

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幼儿乳腺分泌性癌1例

中华病理学杂志 2023年第9期52卷 937-939页

作者：许辉王凤华李丽萍牛会林广州市妇女儿童医疗中心、广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心病理科广州510623

本文对1例幼儿乳腺分泌性癌病例临床表现、组织病理学、免疫表型及分子特征进行回顾性分析。患儿为3岁,是目前已报道的乳腺分泌性癌(secretory carcinoma of breast)病例中年龄较小的病例。组织学上,肿瘤细胞呈微囊状、腺管状、乳头状... 详细信息

本文对1例幼儿乳腺分泌性癌病例临床表现、组织病理学、免疫表型及分子特征进行回顾性分析。患儿为3岁,是目前已报道的乳腺分泌性癌(secretory carcinoma of breast)病例中年龄较小的病例。组织学上,肿瘤细胞呈微囊状、腺管状、乳头状及实性巢状排列,并见红染分泌物,瘤细胞胞质丰富嗜酸,核圆形淡染,核仁明显,可见少量病理性核分裂,间质见纤维间隔。免疫表型上,广谱细胞角蛋白(CKpan)、S-100蛋白、细胞角蛋白(CK)5/6、CK8/18、GATA3、上皮细胞膜抗原及雌激素受体小灶性弱阳性,而pan-TRK完全阴性。荧光原位杂交检测见ETV6-NTRK3融合基因阳性,高通量测序未能检测到NTRK3融合基因。pan-TRK阴性的幼儿乳腺分泌性癌罕见,需要综合形态学、免疫表型及分子检测进行诊断,以避免误诊。

关键词：纤维间隔 GATA3 免疫表型病理性核分裂细胞胞质小灶性荧光原位杂交雌激素受体

儿童肝外门静脉梗阻临床诊断和治疗中国专家共识(2023版)

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中华小儿外科杂志 2023年第6期44卷 484-492页

作者：中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组温哲梁奇峰王杰钦不详广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623 广州市妇女儿童医疗中心

门静脉高压根据病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction,EHPVO)引起肝前性门静脉高压,是发展中国家儿童门静脉高压最常见的类型,占54%~76%[1,2,3]。EHPVO发病率较低,国内外发病率... 详细信息

门静脉高压根据病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction,EHPVO)引起肝前性门静脉高压,是发展中国家儿童门静脉高压最常见的类型,占54%~76%[1,2,3]。EHPVO发病率较低,国内外发病率的统计资料较少,有文献报道其发病率为0.72/百万[4]。儿童门静脉高压是严重影响患儿生活质量、威胁患儿生命的疾病,随着Rex手术、肝移植等技术的出现,EHPVO的治疗方式已经发生了很大改变。

关键词：门静脉高压肝外门静脉梗阻中国专家共识肝移植临床诊断和治疗文献报道统计资料

Salter截骨对残余髋臼发育不良患儿下肢运动学的影响

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中华小儿外科杂志 2022年第9期43卷 827-834页

作者：荀福兴黎艺强李敬春许伏龙邱晨光吴剑平石伟哲袁哲朱明伟徐宏文广州市妇女儿童医疗中心骨科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623

目的通过步态分析研究发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)闭合复位后残余髋臼发育不良(residual acetabular dysplasia,RAD)患儿Salter截骨前后下肢运动学的变化。方法收集广州市妇女儿童医疗中心骨科2016年... 详细信息

目的通过步态分析研究发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)闭合复位后残余髋臼发育不良(residual acetabular dysplasia,RAD)患儿Salter截骨前后下肢运动学的变化。方法收集广州市妇女儿童医疗中心骨科2016年1月至2020年3月DDH闭合复位后RAD并施行Salter截骨术的患儿15例,其中女14例,男1例;患侧为左侧8例,右侧7例。患儿闭合复位时年龄为(15.8±3.0)个月,Salter截骨时年龄为(58.0±10.4)个月。另招募15例正常儿童作为步态分析的对照组,其中女6例,男9例;年龄为(69.2±20.4)个月。Salter截骨术前及术后1年对患儿进行临床和影像学评估并行步态分析。采用t检验分别比较Salter截骨患儿术前及术后与对照组之间的髋臼指数(acetabular index,AI)、中心边缘角(center-edge angle,CEA)、时空参数等差异,采用重复测量方差分析比较Salter截骨患儿术前和术后与对照组儿童关节运动角度差异。结果所有患儿均获得满意的髋关节功能。Salter截骨术后AI为(14.9±1.9)º,较术前的(30.4±2.3)º显著减小;术后CEA为(35.7±8.6)º,较术前的(18.7±6.1)º显著增大,差异均具有统计学意义(P<0.001)。术后患侧骨盆内旋角度为(5.03±0.88)º,较术前显著增大;术后患侧骨盆上抬角度为(-1.38±0.98)º,较术前显著减小,差异均具有统计学意义(P<0.05)。与对照组比较,时空参数中,Salter截骨术前和术后均为支撑相时间整体占比增加,承重反应期时间占比增加,单支撑相时间占比减少。与对照组相比,术前患侧踝关节内翻角度增大为(0.41±0.15)º,步长减短为(69.1±8.7)cm/m,术后患侧膝关节屈膝角度增大为(27.09±1.72)°。结论DDH闭合复位后RAD患儿行Salter截骨后步态明显改善。与截骨前相比,患侧骨盆冠状面上抬角度减小,横断面内旋角度增大,站立前中期内旋角度趋于正常。术后患儿需进行相应的髋外展肌、屈髋肌和外旋肌的锻炼以进一步矫正步态。

关键词：发育性髋关节发育不良闭合复位术 Salter截骨术残余髋臼发育不良步态分析

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单细胞技术助力炎性肠病的机制研究

中国实用儿科杂志 2023年第4期38卷 258-261页

作者：耿岚岚广州市妇女儿童医疗中心消化科、广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广东广州510623

肠黏膜在炎性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)的发病机制中起着核心作用,但其多样化环境的分子和细胞组成尚不清楚。单细胞技术提供了一个机会来准确地绘制组织结构,描述以前被忽视的罕见细胞类型,并在单细胞水平上定义功能。文... 详细信息

肠黏膜在炎性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)的发病机制中起着核心作用,但其多样化环境的分子和细胞组成尚不清楚。单细胞技术提供了一个机会来准确地绘制组织结构,描述以前被忽视的罕见细胞类型,并在单细胞水平上定义功能。文章回顾了近年来单细胞技术在IBD研究中的应用,有望对IBD发病机制的理解方面带来全新的认识,并推动药物发现和个性化护理的新时代。

关键词：炎性肠病单细胞技术

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儿童门静脉高压手术方式的选择

中华小儿外科杂志 2023年第6期44卷 481-483页

作者：温哲夏慧敏广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科广东省儿童健康与疾病临床医学研究中心广州510623

儿童门静脉高压发病率仅为0.72/百万,但它严重威胁儿童生命和影响生活质量,是小儿外科诊治的难点之一[1]。门静脉高压根据病变部位分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction,EHPVO)是引起肝前性... 详细信息

儿童门静脉高压发病率仅为0.72/百万,但它严重威胁儿童生命和影响生活质量,是小儿外科诊治的难点之一[1]。门静脉高压根据病变部位分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction,EHPVO)是引起肝前性门静脉高压的原因,在形态学上表现为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)。

关键词：门静脉高压门静脉海绵样变性外科诊治儿童生命肝外门静脉梗阻手术方式的选择形态学