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基于协作网与质量改进的新生儿医学高质量发展

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 2-4页

作者：蒋思远周文浩国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 广州市妇女儿童医疗中心新生儿医学中心广州510623

新生儿医学的高质量发展目标包括规范、均质的临床诊疗,良好的危重新生儿生存质量,高质量的创新研究和完备的复合型人才梯队。多中心新生儿协作网的建立和协作性质量改进的开展在驱动高质量新生儿医学发展上具有重要意义。

关键词：新生儿医学人才梯队危重新生儿质量改进生存质量临床诊疗协作网协作性

人绒毛膜促性腺激素激发试验在性发育异常儿童中的诊断作用评估

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 158-163页

作者：梁翠丽刘国昌程静牛会林伏雯张丽瑜贾炜张文刘丽广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心病理科广东广州510623

目的探讨人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,hCG)激发试验在诊断不同分型性发育异常(disorder of sexual development,DSD)患儿中的价值。方法回顾性分析132例DSD患儿,按染色体核型分为46,XX组(n=10)、46,XY组(n=87)、性染色体异常组(n=35),比较各组患儿hCG激发试验前后的性激素水平,分析形态学上是否存在睾丸组织对hCG激发试验结果的影响。结果3组患儿激发试验后睾酮(testosterone,T)增加倍数比较差异无统计学意义(P>0.05)。46,XY组中,5α-还原酶2缺乏症患儿激发试验后的T与双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)比值高于其他46,XY DSD患儿(P儿激发试验后T增加倍数高于无睾丸组织患儿(P儿的睾丸间质细胞存在和功能均具有重要价值,对于性腺性质不明确的DSD患儿,均建议行hCG激发试验。

关键词：性发育异常人绒毛膜促性腺激素激发试验睾丸间质细胞睾酮儿童

语言发育年龄≥4岁和<4岁构音障碍儿童的错误特征分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：廖倩鋆孙昌志魏玮周佳霖肖子劲广州市妇女儿童医疗中心

目的分析构音障碍患儿的发音错误类型及语言发育年龄≥4岁组和<4岁组患儿的构音清晰度差异,为治疗构音障碍提供参考。方法采用SS语言发育迟缓评估法和Gesell发展诊断量表,对2022年5月～2023年5月就诊的260例构音障碍患儿进行综合评估... 详细信息

目的分析构音障碍患儿的发音错误类型及语言发育年龄≥4岁组和儿的构音清晰度差异,为治疗构音障碍提供参考。方法采用SS语言发育迟缓评估法和Gesell发展诊断量表,对2022年5月～2023年5月就诊的260例构音障碍患儿进行综合评估,根据测定的语言发育年龄,分为≥4岁组和儿均用《构音语音能力评估词表》进行构音清晰度评估。比较两组患儿声母和韵母的错误发音类型及构音清晰度差异。结果除歪曲音外,两组患儿的声母发音错误类型占比最高的均为舌尖化发音,韵母发音错误类型占比最高的均为省略尾音。两组患儿声母和韵母错误类型发生次数和分布相同,且两组构音清晰度无显著差异。结论语言发育年龄≥4岁和儿发音错误特征相似,都应及早干预,防止其错误发音方式固化。

关键词：构音障碍语言发育年龄错误类型

支气管封堵试验在早产儿重度支气管肺发育不良伴严重肺叶气肿中的应用1例

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 659-664页

作者：刘辉娟关瑞莲秦欣王怀贞张高龙李建斌马力李乐鹿连伟孙轶张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心麻醉科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心胸外科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心影像科广东广州510623 美国费城儿童医院-宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院宾夕法尼亚州费城19104

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通... 详细信息

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通气,且术前准备及术中/术后管理也都具有很大的挑战性。该文报道1例重度BPD伴重度右上叶气肿的患儿通过多学科紧密协作,在纤维支气管镜引导下行支气管封堵试验,评估右上肺叶切除手术的安全性及有效性后,安全行右上肺叶切除术的治疗过程,以帮助同行了解支气管封堵术在重度BPD伴严重肺叶气肿患儿评估肺叶切除安全性及有效性中的应用。重度BPD患儿已经存在严重肺发育不良及肺损伤,肺叶切除应被视为非常规治疗手段,不应随意进行。支气管封堵试验对于重度BPD合并肺气肿患儿可以是术前评估肺叶切除风险和获益的有效手段,但技术难度大,需在经验丰富的多学科团队紧密协作下完成。

关键词：支气管封堵支气管肺发育不良肺气肿肺叶切除术婴儿

非典型RETT综合征患儿1例的临床及罕见头颅核磁共振表现并文献复习

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中国儿童保健杂志 2024年第6期32卷 692-696页

作者：石真陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科广州市妇女儿童医疗中心神经内科

RETT综合征（RETT syndrome, RTT,OMIM #312750）是一种罕见的进展性中枢神经系统遗传性疾病，甲基-CpG结合蛋白2（methyl-CpG-binding protein 2,MeCP2）基因为主要致病基因，此外，叉头框G1（forkhead box G1,FOXG1）基因或细胞周期... 详细信息

RETT综合征（RETT syndrome, RTT,OMIM #312750）是一种罕见的进展性中枢神经系统遗传性疾病，甲基-CpG结合蛋白2（methyl-CpG-binding protein 2,MeCP2）基因为主要致病基因，此外，叉头框G1（forkhead box G1,FOXG1）基因或细胞周期素依赖性激酶样5（cyclin-dependent kinase-like 5,CKDL5）基因也是该疾病少见的致病基因[1]。

关键词： RETT综合征 MECP2基因发育迟缓

新生儿坏死性小肠结肠炎的外科治疗策略及预后

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中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 355-358页

作者：钟微谢晓丽何秋明广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科广东广州510623

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是新生儿期特有的一种获得性的炎症性肠道疾病,是导致新生儿死亡的主要原因之一,近半数的NEC患儿需要手术治疗。目前对于NEC急性期的外科治疗策略选择多样,尚无统一的推荐标准。外科医... 详细信息

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是新生儿期特有的一种获得性的炎症性肠道疾病,是导致新生儿死亡的主要原因之一,近半数的NEC患儿需要手术治疗。目前对于NEC急性期的外科治疗策略选择多样,尚无统一的推荐标准。外科医生往往根据病人的具体情况以及个人的倾向性进行选择。该文将对目前治疗NEC的常用外科治疗策略进行总结。

关键词：坏死性小肠结肠炎手术治疗手术方式预后

食管偏离指数对左侧先天性膈疝患儿临床结局的预测价值

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 68-73页

作者：夏波何秋明吕俊健程映钟微广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护室广州510623

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资料进行回顾性分析。根据患儿结局分为存活组(82例)和死亡组(21例), 以及是否需要ECMO支持分为ECMO组(25例)和非ECMO组(78例)。所有患儿均在入院后24 h内行胸腹部X射线检查, 同时计算食管偏离指数和心脏偏离指数。采用独立样本t检验或Fisher精确概率法进行分析组间患儿一般情况及生后影像学特征差异, 采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价出生后影像学指标对L-CDH存活及生后ECMO支持的预测价值。结果存活组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均低于死亡组[(10.5±5.3)%与(18.0±4.5)%, t=-5.47;(37.7±7.1)%与(42.8±8.2)%, t=-2.62;P值均儿食管偏离指数及心脏偏离指数均高于非ECMO组[(18.0±4.3)%与(10.1±5.2)%, t=6.34;(42.4±7.9)%与(37.6±7.1)%, t=2.63;P值均儿存活的曲线下面积分别为0.854(95%CI:0.761~0.947)和0.735(95%CI:0.582~0.887), 界值分别为15.8%和41.7%。结论出生后食管偏离指数对胎儿L-CDH需要ECMO支持及存活具有一定的预测价值。

关键词：疝,横膈,先天性产前诊断食管预测体外膜肺氧合婴儿,新生

12例抗菌药物相关性伴疱疹病毒再激活的儿童药物超敏反应综合征回顾性分析

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医药导报 2024年

作者：郑伟莫小兰汪雪莲杨花梅叶家卫谭丽梅徐翼李旭芳广州市妇女儿童医疗中心药学部广州市妇女儿童医疗中心感染科

目的　总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征（DIHS）临床特征，为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法　回顾性分析2018年1月和2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现... 详细信息

目的　总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征（DIHS）临床特征，为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法　回顾性分析2018年1月和2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗及预后。比较患儿出疹前5 d内、出疹后5 d内以及出疹后6～10 d的血液学指标、炎性指标和肝肾功能等变化。结果 12例患儿男女比例5：1，中位年龄 27个月（四分位数间距20.5～34.7）。发病前＞3周均应用≥2种抗菌药物，其中7例联合应用≥3种，5例联合或序贯应用2种抗菌药物。抗菌药物种类包括头孢菌素类（12例）、半合成青霉素（5例）、万古霉素（4例）、阿奇霉素（7例）。12例临床表现均有发热、皮疹和多器官受累。皮疹早期均为红色斑丘疹型，逐渐演变为超过全身面积50%且呈大片融合状。其中7例伴面部水肿，2例面部皮疹呈紫红色；10例后期表现为剥脱性皮炎。10例有明显淋巴结肿大。肝脏受累最常见（发生率100%，单纯转氨酶升高4例，胆汁淤积6例，肝衰竭2例)，肺部受累9例。实验室检查显示出疹前5 d内白细胞、嗜酸粒细胞无明显升高，可有低水平异型淋巴细胞出现。出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高。出疹前后炎性指标C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）及铁蛋白可轻微升高。所有患儿给予静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和甲基强的松龙治疗联合血浆置换，2例患儿给予抗病毒治疗，9例给予多次血浆置换。经过治疗，9例痊愈，1例出现免疫重建综合征，2例因肝衰竭死亡。结论　抗菌药物是儿童DIHS常见致敏药物。临床表现发热、皮疹伴肝、肺等多器官受累，出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高等时，应高度怀疑DIHS，应注意监测疱疹病毒活化情况并追朔用药史，早期积极免疫治疗和必要时抗病毒治疗。

关键词：药物超敏反应综合征儿童嗜酸粒细胞异型淋巴细胞

12例伴疱疹病毒再激活的儿童药物超敏反应综合征回顾性分析

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医药导报 2024年第7期43卷 1139-1144页

作者：郑伟莫小兰汪雪莲杨花梅叶家卫谭丽梅徐翼李旭芳广州市妇女儿童医疗中心药学部广州510120 广州市妇女儿童医疗中心感染科广州510120

目的总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征(DIHS)临床特征,为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗... 详细信息

目的总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征(DIHS)临床特征,为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗及预后。比较患儿出疹前5 d内、出疹后5 d内以及出疹后6~10 d的血液学指标、炎症指标和肝肾功能等变化。结果12例患儿男女比例5:1,中位年龄27个月(四分位数间距20.50~34.75)。发病前2~6周均应用≥2种抗菌药物,其中7例联合应用≥3种,5例联合或序贯应用2种抗菌药物。抗菌药物种类包括头孢菌素类(12例)、半合成青霉素(5例)、万古霉素(4例)、阿奇霉素(7例)。12例临床表现均有发热、皮疹和多器官受累。皮疹早期均为红色斑丘疹型,逐渐演变为超过全身面积50%且呈大片融合状。其中7例伴面部水肿,2例面部皮疹呈紫红色;11例后期表现为剥脱性皮炎。12例有明显淋巴结肿大。肝脏受累最常见(发生率100%,单纯转氨酶升高4例,胆汁淤积6例,肝衰竭2例),肺部受累9例。实验室检查显示出疹前5 d内白细胞、嗜酸粒细胞无明显升高,可有低水平异型淋巴细胞出现。出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高。超敏C反应蛋白(Hs-CRP)、降钙素原(PCT)在出疹前后出现明显升高。所有患儿给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,2例患儿给予抗病毒治疗,9例给予多次血浆置换。结果9例痊愈,1例出现免疫重建综合征,2例因肝衰竭死亡。结论抗菌药物是儿童DIHS常见致敏药物。临床表现发热、皮疹伴肝、肺等多器官受累,出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高等时,应高度怀疑DIHS,应注意监测疱疹病毒活化情况并追朔用药史,早期积极免疫治疗,必要时抗病毒治疗。

关键词：药物超敏反应综合征儿童嗜酸粒细胞异型淋巴细胞疱疹病毒