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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病，其囊括病种数较多，临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症，急性期炎症指标升高，根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病，其囊括病种数较多，临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症，急性期炎症指标升高，根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南，激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用，但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验，以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

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迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性

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儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 268-272页

作者：刘春艳鲍燕敏郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1... 详细信息

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1岁3月龄至14岁,确诊时间3个月至3年,随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状,气促及喘息2例(均为婴幼儿),咳痰、胸痛各1例,活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例,支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检,病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节,Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解,1例未治疗自发缓解。失访2例,其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛,婴幼儿有气促或喘息症状,肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见,确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

关键词：肺炎机化性隐源性临床分析儿童

先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的治疗策略

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中华外科杂志 2024年第1期62卷 65-70页

作者：杨彦亮冯致余王超吕效政徐惠惠王卫敏庞亚昌山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,... 详细信息

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,女8例;年龄[M(IQR)]6.5(19.6)个月(范围:2.2~66.3个月);体重5.95(4.76)kg(范围:3.2~20.0 kg)。全组病例均存在明显呼吸道症状。其中同期行心脏畸形矫治及气管成形术18例(同期组);因一期手术前漏诊、延迟诊断气管狭窄或不存在气管成形术条件,一期手术仅行心脏畸形矫治,二期手术行气管成形6例(分期组)。气管狭窄矫治均采用Slide气管成形术。随访患儿恢复情况。组间比较采用Wilcoxon符号秩检验。结果全部病例无手术死亡,无住院期间死亡。同期组1例延迟关胸患儿于52 h后行床旁关胸手术,2例术后再次行气管插管,1例行气管内支架植入;呼吸机辅助通气时间40.5(39.6)h(范围:19.0~438.8 h)。分期组1例术后再次插管,合并左侧声带麻痹、呼吸道多重耐药菌感染(鲍曼不动杆菌);1例支气管镜下球囊扩张右中间支气管3次,心率恢复至正常范围;呼吸机辅助通气时间19.0(21.4)h(范围:17.1~96.7 h)。两组呼吸机辅助时间的差异无统计学意义(Z=-1.363,P=0.173)。随访中同期组1例易患上呼吸道感染,活动耐力可,分期组1例术后3个月仍存在喉中痰鸣,术后6个月症状明显改善;其余患儿无明显呼吸道症状。结论当气管狭窄合并非血管环类心脏畸形时,可能会出现延迟或遗漏诊断气管狭窄。同期矫治气管狭窄和心脏畸形可取得较好效果。

关键词：气管狭窄外科手术心脏缺损,先天性支气管镜检查

高危新生儿眼病筛查分类管理专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 509-513页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编辑委员会孙慧清王建辉李欣张黎母得志富建华冯星史源周文浩不详郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属第二医院四川大学华西第二医院中国医科大学附属盛京医院苏州大学附属儿童医院广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510000

中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,依据我国高危新生儿眼病筛查管理现状与存在问题,共同制订“高危新生儿眼病筛查分类分级管理专家共识(2024)”,总结高危新生儿眼病筛查规范管理5个共性问题以及1... 详细信息

中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,依据我国高危新生儿眼病筛查管理现状与存在问题,共同制订“高危新生儿眼病筛查分类分级管理专家共识(2024)”,总结高危新生儿眼病筛查规范管理5个共性问题以及11条专家推荐建议,强调对高危新生儿眼病的高危因素分类识别和眼病筛查管理服务的分级标准化建设,明确高危新生儿眼病筛查的管理方向。

关键词：高危新生儿中华儿科杂志中华医学会眼病筛查新生儿学专家共识高危因素专家推荐

267例儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 139-144页

作者：詹春雷游洁玉李小芹汪勇梅贤琴万盛华江西省儿童医院消化科江西南昌330000 湖南省儿童医院消化营养科湖南长沙410007 河南省儿童医院消化科河南郑州450018

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖... 详细信息

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖南省儿童医院、河南省儿童医院确诊的267例EGID患儿资料,观察其发病年龄、症状、体征、实验室检查、内镜下改变、病理组织学改变及治疗的预后情况。结果267例EGID患儿中,临床分度以轻度(164例,61.4%)和中度(96例,35.6%)为主。各年龄均可发病,以学龄期儿童(178例)为主。婴儿期主要表现为呕吐、呕血,幼儿期主要表现为呕吐、便血,学龄前期和学龄期主要表现为腹痛、呕吐。血常规示近一半(49.4%)患儿出现血小板升高,但轻、中、重度EGID患儿血小板计数比较差异无统计学意义(P>0.05)。EGID患儿消化道内镜下无显著特异性改变,组织病理亦无特异性结构损伤。其中85.0%(227例)予以抑酸治疗,34.5%(92例)予以饮食回避,20.9%(56例)予以抗过敏药物治疗,少部分(24例,9.0%)使用泼尼松治疗。治疗后患儿临床症状均得到缓解,3例以消化性溃疡为表现者停药后症状出现反复。结论儿童EGID以轻、中度多见,内镜下改变无明显特异性,饮食回避及抑酸、抗过敏药物为主要治疗方法,预后良好。

关键词：嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征儿童

阿司匹林在川崎病急性期治疗中最佳剂量的探讨

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中国现代应用药学 2024年第3期41卷 386-390页

作者：米洁刘卓李媛李洋段紫云张雯雯刘家华西安市儿童医院药剂科西安710003 西安市儿童医院检验科西安710003

目的研究川崎病急性期采用不同剂量阿司匹林治疗对临床疗效的影响,探讨阿司匹林的最佳剂量方案。方法利用医院信息系统随机抽取2022年3月—5月住院的150例川崎病病例进行回顾性分析。根据阿司匹林剂量不同分为3组:高剂量组(>50 mg·kg^(... 详细信息

目的研究川崎病急性期采用不同剂量阿司匹林治疗对临床疗效的影响,探讨阿司匹林的最佳剂量方案。方法利用医院信息系统随机抽取2022年3月—5月住院的150例川崎病病例进行回顾性分析。根据阿司匹林剂量不同分为3组:高剂量组(>50 mg·kg^(-1)·d^(-1))、中剂量组(30~50 mg·kg^(-1)·d^(-1))和低剂量组(免疫球蛋白无反应发生率、实验室指标改善情况及不良反应发生率。结果阿司匹林不同给药剂量下,3组患者体温恢复情况差异无统计学意义;患者出现免疫球蛋白无反应,3组间差异无统计学意义。治疗前,3组患儿的白细胞(white blood cell,WBC)计数、血小板(blood platelet,PLT)计数、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)计数比较,差异无统计学意义;治疗后,3组患儿WBC、PLT以及CRP计数均较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P免疫球蛋白联合不同剂量阿司匹林应用于川崎病均有较好的治疗效果,考虑到用药的安全性和经济性,建议采用低剂量给药方案。

关键词：川崎病阿司匹林免疫球蛋白无反应不同剂量