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儿童浆膜病变型嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例并文献复习

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临床儿科杂志 2020年第5期38卷 390-394页

作者：王洪丽耿岚岚龚四堂李慧雯陈佩瑜谢静吴强广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心消化内科广东广州510120 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科广东广州510120

目的探讨儿童浆膜病变型嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EGE)的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析1例浆膜病变型EGE患儿的临床资料,同时复习国内外近10年关于浆膜病变型EGE的文献。结果患儿,男,5岁起病,以腹痛、腹... 详细信息

目的探讨儿童浆膜病变型嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EGE)的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析1例浆膜病变型EGE患儿的临床资料,同时复习国内外近10年关于浆膜病变型EGE的文献。结果患儿,男,5岁起病,以腹痛、腹胀为主要表现,外周血和骨髓嗜酸性粒细胞(eosinophils,EOS)计数明显增高,腹水中可见大量EOS。腹腔镜下取肠管浆膜层多点活检可见大量EOS浸润,需长期小剂量激素维持。文献检索国内外关于浆膜病变型EGE文献共16篇,浆膜病变型EGE患儿多出现腹水,激素治疗比较敏感,激素减量或停药后病情易反复,部分患儿需小剂量长期维持。结论浆膜病变型EGE临床表现中腹水多见,浆膜层组织中EOS增多是病理诊断的关键,激素治疗比较敏感,激素减量或停药后病情易反复,部分患儿需小剂量激素长期维持。

关键词：嗜酸性粒细胞性胃肠炎浆膜型儿童

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中国实用儿科杂志 2022年第4期37卷 283-288页

作者：樊慧峰陶建平王嘉怡江文辉曾森强黄莉金颖康卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科广东广州510623

目的探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人... 详细信息

目的探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料,初步探讨影响其预后的因素。结果11例患儿中,男7例,女4例,年龄3月龄至3岁(中位年龄1岁10月龄)。最常见的临床表现及体征依次为发热(11/11,100.00%)、肝脾肿大(11/11,100.00%)和咳嗽(9/11,81.82%)。其他严重并发症包括脓毒症休克(10/11,90.91%)、急性呼吸窘迫综合征(8/11,72.73%)、多器官功能障碍综合征(8/11,72.73%)等。所有患儿均有血细胞下降,C反应蛋白升高,天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降(7/10,70.00%),血清IgG下降(4/11,36.36%)。6例患儿行基因检测,2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病,1例发现COPA基因突变,1例发现多个位点基因突变,2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和(或)组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗,以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持,5例患儿给予HLH2004方案化疗,最终8例患儿死亡(8/11,72.73%)。结论马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性,易误诊漏诊,且病情严重,病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。

关键词：马尔尼菲篮状菌噬血细胞综合征儿童诊疗

不同温度复温护理对深低温停循环手术患儿术中脑保护的作用

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中国实用护理杂志 2020年第12期36卷 886-891页

作者：贺丽萍刘佩珍曹凡袁惠莉广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心手术室 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的观察不同温度复温护理对深低温停循环手术患儿术中脑保护的作用。方法选取全身麻醉下行深低温停循环手术患儿24例,按随机数字表法分为38℃组和43℃组各12例,将充气加温毯分别设置为相应的温度于术中主动脉开放后对患儿进行复温护理... 详细信息

目的观察不同温度复温护理对深低温停循环手术患儿术中脑保护的作用。方法选取全身麻醉下行深低温停循环手术患儿24例,按随机数字表法分为38℃组和43℃组各12例,将充气加温毯分别设置为相应的温度于术中主动脉开放后对患儿进行复温护理。记录2组患儿月龄、体质量、手术时间、术中出血量、术中补液、术后住院天数等一般情况,分别于患儿入手术室时(T0)、体外循环前(T1)、主动脉阻断前(T2)、深低温停循环前(T3)、开始复温(T4)、肛温至30℃(T5)、肛温至33℃(T6)、肛温至35℃(T7)、体外循环停机前(T8)、手术结束时(T9)10个时间点抽取0.5 ml动脉血测定血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血小板活化因子(PAF)和血乳酸的含量,并于T0、T1、T3、T8及T9时间点记录患儿体温。结果在T0、T1、T3、T8及T9时间点,2组间患儿体温差异均无统计学意义(P>0.05),38℃组和43℃组组内各时间体温呈先降低后升高趋势(F值为5172.087和3535.935,P<0.01)。在T0~T9时间点,38℃组和43℃组患儿体内PAF、NSE和乳酸含量均随时间推移呈上升趋势(P<0.01)。43℃组患儿在T8、T9时PAF含量分别为(20.34±4.70)、(25.46±7.75)μg/L,低于38℃组患儿的(25.20±3.80)、(34.97±8.52)μg/L,差异有统计学意义(F值为7.769,P=0.011;F值为8.193,P=0.009)。43℃组患儿在T8、T9时NSE含量分别为(22.13±5.13)、(28.15±7.90)μg/L,低于38℃组患儿的(26.92±3.89)、(36.57±8.90)μg/L,差异有统计学意义(F值为6.656,P=0.017;F值为6.012,P=0.023)。43℃组患儿在T4~T9时血乳酸含量分别为(2.77±0.70)、(2.93±0.69)、(3.13±0.77)、(3.39±0.64)、(3.77±0.86)、(3.83±0.62)mmol/L,低于38℃组患儿的(3.57±0.87)、(3.82±0.80)、(4.35±0.89)、(4.60±0.95)、(4.79±0.94)、(4.92±0.92)mmol/L,差异有统计学意义(F值为6.125~11.551,P值为0.022~0.003)。结论在深低温停循环手术中,尽管实施38℃和43℃的体温护理均能保证患儿术中复温阶段体温平稳上升,但采用43℃进行复温护理可有效降低患儿血清内PAF和NSE含量产生脑保护作用,其机制可能与降低血乳酸有关。

关键词：体温护理婴幼儿深低温停循环脑保护复温

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手足口病伴发惊厥患儿临床特征及相关因素

中华传染病杂志 2016年第9期34卷 565-567页

作者：朱伟金梁会营叶家卫谭丽梅罗丹徐翼广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心感染科

手足口病是肠道病毒引起的儿科常见传染病，临床表现为发热，以及手、足、口腔等部位的斑丘疹、疱疹，重症患者可并发无菌性脑膜炎、脑炎、脑脊髓炎、肺水肿、循环障碍等。杨朝晖等报道，手足口病患儿病程中若出现惊厥、恶心呕吐等神经... 详细信息

手足口病是肠道病毒引起的儿科常见传染病，临床表现为发热，以及手、足、口腔等部位的斑丘疹、疱疹，重症患者可并发无菌性脑膜炎、脑炎、脑脊髓炎、肺水肿、循环障碍等。杨朝晖等报道，手足口病患儿病程中若出现惊厥、恶心呕吐等神经系统症状，提示病情凶险，有可能发展成重症手足口病，同时发现手足口病患儿惊厥发生率呈逐年升高趋势。

关键词：手足口病惊厥患儿相关因素临床特征伴发无菌性脑膜炎神经系统症状重症患者

鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复质量的比较

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中华麻醉学杂志 2024年第7期44卷 786-790页

作者：邱倩琪龙桂珍冯爽曾敏婷张欢欢冯淑谊刘建华黄雅莹徐颖怡广州医科大学附属妇女儿童医疗中心麻醉科广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心手术室广州1510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心耳鼻咽喉科广州510623

目的比较鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复的质量。方法本研究为前瞻性研究。选择2023年3月至6月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心行腺样体和/或扁桃体切除术鼾症患儿70例,年龄4~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,分为常规手术组(R组... 详细信息

目的比较鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复的质量。方法本研究为前瞻性研究。选择2023年3月至6月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心行腺样体和/或扁桃体切除术鼾症患儿70例,年龄4~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,分为常规手术组(R组)和日间手术组(D组),每组35例。采用荣耀手环5监测睡眠状况,分别于术前晚、术后第1晚和术后第2晚记录深睡眠比例、浅睡眠比例、快动眼睡眠比例、睡眠连续性评分、最高心率和最低心率。分别于术前1 d、术后24、48 h和28 d时采用15项生活质量评分量表(QoR-15)评估康复情况。结果与R组比较,D组术前晚最高心率降低,术后第2晚浅睡眠比例升高,快动眼睡眠比例降低,术后24和48 h可以获得医护帮助条目评分、感觉舒适条目评分、感觉健康条目评分和QoR-15总分均降低,术后48 h时感觉精力充沛条目评分和拥有好睡眠条目评分降低(P<0.05)。结论相对于常规手术而言,鼾症患儿日间手术后早期睡眠和康复质量较差。

关键词：睡眠呼吸暂停综合征儿童日间手术睡眠康复常规手术

X连锁高IgM综合征患儿病毒感染致间质性肺病二例

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中华儿科杂志 2018年第1期56卷 58-60页

作者：樊慧峰杨迪元卢根黄莉张东伟张明杰广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症医学科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射影像科 510623

例1男,4月龄,主因“咳嗽、气促2周”入住广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心.第1胎第1产,足月自然生产,出生体重2.95 kg,无窒息史,母妊娠史无特殊.父母均体健,非近亲结婚,否认家族中有遗传病病史.体格检查：轻微鼻翼扇动,呼吸急促7... 详细信息

例1男,4月龄,主因“咳嗽、气促2周”入住广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心.第1胎第1产,足月自然生产,出生体重2.95 kg,无窒息史,母妊娠史无特殊.父母均体健,非近亲结婚,否认家族中有遗传病病史.体格检查：轻微鼻翼扇动,呼吸急促70次/min,三凹征阳性,双肺听诊呼吸音粗,未闻及中细湿性啰音及喘鸣音,心率152次/min,未闻及杂音,腹软,肝、脾未及,四肢肌力、肌张力正常.

关键词：高IgM综合征间质性肺病病毒感染 X连锁患儿儿童医疗中心医科大学自然生产

彩色多普勒血流显像预测先天性UPJO术后蛋白尿的效果

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中华泌尿外科杂志 2022年第12期43卷 920-924页

作者：张锦贾炜伏雯刘国昌张芊韵朱士博赵天鑫张正涛叶梓杰广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科广州医科大学广州510120 广州市妇女儿童医疗中心超声科广州医科大学广州510120

目的探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)对先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)术后蛋白尿的预测效果。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2014年1月至2018年9月行肾盂成形术治疗的206例先天性UPJO患儿的病例资料,男171例,女35例。年龄(20.0... 详细信息

目的探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)对先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)术后蛋白尿的预测效果。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2014年1月至2018年9月行肾盂成形术治疗的206例先天性UPJO患儿的病例资料,男171例,女35例。年龄(20.0±28.8)(1~132)个月。术前尿微量白蛋白/肌酐比(ACR)(17.3±160.1)mg/mmol,尿β2微球蛋白/肌酐比(β2-MG/Cr)(135.6±383.8)μg/mmol。超声检查示患肾肾盂分离(3.1±1.5)cm,皮质厚度(0.3±0.1)cm。根据CDFI结果将患肾血流分为Ⅰ~Ⅴ级,根据术后随访1周和2年患肾血流分级变化情况将患儿分为充盈、衰减、无变化3组,比较3组术后尿蛋白和肾功能指标的差异,并分析预后。结果本研究206例,术后1周充盈组113例(54.9%),衰减组31例(15.0%),无变化组62例(30.1%),ACR分别为(112.3±400.7)、(16.1±29.3)、(32.7±48.4)mg/mmol,β2-MG/Cr分别为(887.4±6061.0)、(50.2±62.7)、(51.9±57.8)μg/mmol,差异均有统计学意义(P0.05)。血流充盈级别与肾积水减轻程度(Spearman相关系数0.2,P<0.01)、ACR(Spearman相关系数0.4,P<0.01),β2-MG/Cr(Spearman相关系数0.3,P<0.01)呈正相关。术后2年67例(32.5%)出现蛋白尿,充盈组、衰减组、无变化组分别为51例(45.1%)、4例(12.9%)、12例(19.3%),差异有统计学意义(P<0.01)。logistic多因素回归分析结果显示,术后早期(1周)血流充盈(OR=1.9,95%CI 1.5~2.6)、对侧肾积水(OR=2.2,95%CI 1.1~4.8)和NAG(OR=1.1,95%CI 1.0~1.1)对蛋白尿的发生有预测意义,其中血流充盈是蛋白尿的独立预测因子(血流充盈Ⅰ级:OR=1.9,95%CI 1.5~2.6)。结论CDFI在预测先天性UPJO术后蛋白尿中具有良好的应用价值,术后早期患肾血流大幅度充盈可提示远期蛋白尿风险。

关键词：肾盂输尿管连接处梗阻多普勒儿童蛋白尿

重度支气管肺发育不良患儿内源性呼气末正压测定及其临床结局

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中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1034-1039页

作者：秦欣赵小朋张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科广东广州510630

目的探讨重度支气管肺发育不良(severe bronchopulmonary dysplasia,sBPD)患儿内源性呼气末正压(intrinsic positive end-expiratory pressure,PEEPi)水平及不同水平PEEPi与临床结局的关系。方法回顾性分析2022年1月—2023年6月在广州市妇女儿童医疗中心住院的12例接受过PEEPi测量的sBPD患儿的临床资料,并比较极高PEEPi(≥10 cmH_(2)O)与较低PEEPi(<10 cmH_(2)O)sBPD患儿的临床表现及临床结局。结果12例sBPD患儿在纠正胎龄31^(+3)~67^(+2)周之间进行PEEPi测量,最低为0.9 cmH_(2)O,最高为19.6 cmH_(2)O,其中50%(6/12)患儿PEEPi≥10 cmH_(2)O。所有极高PEEPi患儿临床均存在无效触发和人机不协调现象,5例患儿无法脱离有创通气,其中4例死亡、1例气管切开带机出院。而PEEPi<10 cmH_(2)O患儿仅1例死亡,其余均拔管好转出院。结论sBPD患儿可能存在高PEEPi,高PEEPi可能与sBPD患儿的不良结局有关。

关键词：支气管肺发育不良内源性呼气末正压临床结局婴儿

基于非靶向代谢组学分析婴幼儿血管瘤内皮细胞代谢特征

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 601-609页

作者：杨开颖田博闻蓝超婷广州医科大学附属妇女儿童医疗中心、国家儿童区域医疗中心(中南)小儿外科广州510623

目的基于非靶向代谢组学探究血管瘤内皮细胞(HemEC)的代谢特征。方法以原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为对照组,以HemEC为实验组,提取细胞代谢物,采用超高效液相色谱-质谱法(UPLC-MS)对HUVEC与HemEC进行非靶向代谢组学检测,采用生物信息... 详细信息

目的基于非靶向代谢组学探究血管瘤内皮细胞(HemEC)的代谢特征。方法以原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为对照组,以HemEC为实验组,提取细胞代谢物,采用超高效液相色谱-质谱法(UPLC-MS)对HUVEC与HemEC进行非靶向代谢组学检测,采用生物信息学分析筛选差异代谢物并进行京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集分析和代谢通路分析。单变量分析包括t检验和倍数变化分析,多变量分析包括无监督主成分分析(PCA)和正交偏最小二乘判别分析(OPLS-DA)。结果在UPLC-MS的正离子模式和负离子模式下,HUVEC与HemEC两组间分别鉴定出542种和241种差异代谢物。正离子模式中差异代谢物主要为脂质和类脂质分子(35.142%)与有机酸和衍生物(24.537%),负离子模式中则为有机酸及其衍生物(31.466%)与脂质和类脂分子(28.879%)。对差异代谢物进行注释分析,在两种离子模式下差异代谢物均主要聚类富集在氨基酸代谢途径中。KEGG代谢通路分析显示,正离子模式下筛选出3条显著差异代谢通路(P<0.05),包括“精氨酸和脯氨酸代谢”“谷氨酸与谷氨酰胺代谢”及“鞘脂代谢”;负离子模式下共筛选出12条显著性差异代谢通路(P<0.05),如“精氨酸和脯氨酸代谢”“三羧酸循环”及“甘氨酸、丝氨酸和苏氨酸代谢”。结论HemEC与HUVEC之间存在显著的代谢差异,氨基酸代谢尤其是精氨酸和脯氨酸代谢是参与调控HemEC代谢的重要通路。

关键词：血管瘤儿童血管瘤内皮细胞人脐静脉内皮细胞非靶向代谢组学氨基酸代谢