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儿童真菌感染的诊断进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 10-15页

作者：施婷婷卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623

真菌感染发病率逐年增高, 特别是儿童侵袭性真菌病(IFDs)可引起高死亡率, 尽早并准确做出真菌感染诊断对降低病死率至关重要。真菌感染的诊断, 特别是IFDs的诊断, 仍基于三大要素:宿主因素、临床证据(特别是影像学表现)及真菌病原学依... 详细信息

真菌感染发病率逐年增高, 特别是儿童侵袭性真菌病(IFDs)可引起高死亡率, 尽早并准确做出真菌感染诊断对降低病死率至关重要。真菌感染的诊断, 特别是IFDs的诊断, 仍基于三大要素:宿主因素、临床证据(特别是影像学表现)及真菌病原学依据。为加强儿童真菌病尤其是IFDs诊断的理解, 现就其诊断进展进行阐述, 以提高临床医务人员诊断真菌病的能力。

关键词：真菌感染儿童诊断治疗

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 44-48页

作者：樊慧峰曾森强黄莉李甜徐雪花张东伟卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广州510623

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV... 详细信息

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌免疫学特征基因变异出生免疫错误

广州市紧急剖宫产决定手术至胎儿娩出时间的影响因素及对母儿结局的影响

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中华围产医学杂志 2024年第5期27卷 353-361页

作者：刘慧翔肖辉云张丽芳吴颖芳于佳沈松英邱琇广州医科大学附属妇女儿童医疗中心妇女保健部广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心出生队列研究室广州510623

目的探讨影响紧急剖宫产决定手术至胎儿娩出时间(decision to delivery interval,DDI)的因素及其对母儿结局的影响。方法回顾性分析2021年1至12月在广州市市级和区级妇幼保健院行紧急剖宫产孕产妇的临床资料,根据英国国家卫生与临床优... 详细信息

目的探讨影响紧急剖宫产决定手术至胎儿娩出时间(decision to delivery interval,DDI)的因素及其对母儿结局的影响。方法回顾性分析2021年1至12月在广州市市级和区级妇幼保健院行紧急剖宫产孕产妇的临床资料,根据英国国家卫生与临床优化研究所对紧急剖宫产分类方法及DDI的建议,分为Ⅰ类和Ⅱ类剖宫产;进一步将Ⅰ类剖宫产研究对象分为DDI>30 min组和DDI≤30 min亚组,将Ⅱ类剖宫产分为DDI>75 min组和DDI≤75 min亚组。采用χ2检验或Fisher精确概率法、两独立样本t检验、Mann-Whitney U检验及logistic回归分析影响Ⅰ类和Ⅱ类剖宫产DDI的相关因素及其对母儿结局的影响。结果(1)共502例紧急剖宫产孕产妇纳入分析,其中Ⅰ类剖宫产304例(60.6%)、Ⅱ类剖宫产198例(39.4%)。Ⅰ类剖宫产中DDI≤30 min的比例为30.3%(92/304),Ⅱ类剖宫产中DDI≤75 min的比例为37.4%(74/198)。(2)多因素logistic回归分析发现,Ⅰ类剖宫产中,与全身麻醉比较,椎管内麻醉者DDI>30 min(OR=14.04,95%CI:6.14~32.10)的比例更高;与产房发生紧急情况者比较,病房发生紧急情况者(OR=3.21,95%CI:1.72~6.00)DDI>30 min的风险更高(P值均=0.001)。Ⅱ类剖宫产中,与休息时段比较,日常上班时段DDI>75 min的风险更高(OR=3.93,95%CI:2.03~7.63,P=0.001);与二级妇幼保健院比较,三级妇幼保健院紧急剖宫产的DDI>75 min的风险更大(OR=2.45,95%CI:1.06~5.70,P=0.037)。(3)DDI与母儿结局的关系方面,Ⅰ类剖宫产中,与DDI≤30 min比较,DDI>30 min组的新生儿1 min Apgar评分≤7分的风险更低(OR=0.31,95%CI:0.14~0.69,P=0.004),但DDI分组与新生儿5 min Apgar评分≤7分(OR=0.21,95%CI:0.04~1.17)及新生儿窒息(OR=0.32,95%CI:0.07~1.44)发生风险的关系均无统计学意义(P值均>0.05);Ⅱ类剖宫产中未发现不同DDI对母儿结局影响的差异(P值均>0.05)。结论发现紧急情况的地点、剖宫产麻醉方式是Ⅰ类剖宫产DDI的影响因素;手术时间段、妇幼保健院级别是Ⅱ类剖宫产DDI的影响因素;本研究未发现DDI对母儿结局的影响。

关键词：紧急剖宫产决定手术至胎儿娩出时间妇幼保健机构

支气管封堵试验在早产儿重度支气管肺发育不良伴严重肺叶气肿中的应用1例

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 659-664页

作者：刘辉娟关瑞莲秦欣王怀贞张高龙李建斌马力李乐鹿连伟孙轶张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心麻醉科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心胸外科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心影像科广东广州510623 美国费城儿童医院-宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院宾夕法尼亚州费城19104

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通... 详细信息

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通气,且术前准备及术中/术后管理也都具有很大的挑战性。该文报道1例重度BPD伴重度右上叶气肿的患儿通过多学科紧密协作,在纤维支气管镜引导下行支气管封堵试验,评估右上肺叶切除手术的安全性及有效性后,安全行右上肺叶切除术的治疗过程,以帮助同行了解支气管封堵术在重度BPD伴严重肺叶气肿患儿评估肺叶切除安全性及有效性中的应用。重度BPD患儿已经存在严重肺发育不良及肺损伤,肺叶切除应被视为非常规治疗手段,不应随意进行。支气管封堵试验对于重度BPD合并肺气肿患儿可以是术前评估肺叶切除风险和获益的有效手段,但技术难度大,需在经验丰富的多学科团队紧密协作下完成。

关键词：支气管封堵支气管肺发育不良肺气肿肺叶切除术婴儿

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胎儿先天性长QT综合征的产前诊断进展

中华围产医学杂志 2024年第7期27卷 595-598页

作者：赵晓泳王红英广州医科大学附属妇女儿童医疗中心超声科广州1510630

先天性长QT综合征是一种遗传性心脏复极障碍相关的疾病,是导致胎儿和新生儿死亡的重要原因之一。但由于胎儿心电图获取困难,长QT综合征难以产前诊断。随着技术的进步,近年来不断有研究探索提高长QT综合征产前诊断率的方法,如胎儿心磁图... 详细信息

先天性长QT综合征是一种遗传性心脏复极障碍相关的疾病,是导致胎儿和新生儿死亡的重要原因之一。但由于胎儿心电图获取困难,长QT综合征难以产前诊断。随着技术的进步,近年来不断有研究探索提高长QT综合征产前诊断率的方法,如胎儿心磁图、无创胎儿心电图和超声心动图。本文综述这些方法产前诊断长QT综合征的研究进展。

关键词：长QT综合征心律失常胎儿心磁图无创胎儿心电图超声心动图

重度支气管肺发育不良患儿内源性呼气末正压测定及其临床结局

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中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1034-1039页

作者：秦欣赵小朋张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科广东广州510630

目的探讨重度支气管肺发育不良(severe bronchopulmonary dysplasia,sBPD)患儿内源性呼气末正压(intrinsic positive end-expiratory pressure,PEEPi)水平及不同水平PEEPi与临床结局的关系。方法回顾性分析2022年1月—2023年6月在广州市妇女儿童医疗中心住院的12例接受过PEEPi测量的sBPD患儿的临床资料,并比较极高PEEPi(≥10 cmH_(2)O)与较低PEEPi(<10 cmH_(2)O)sBPD患儿的临床表现及临床结局。结果12例sBPD患儿在纠正胎龄31^(+3)~67^(+2)周之间进行PEEPi测量,最低为0.9 cmH_(2)O,最高为19.6 cmH_(2)O,其中50%(6/12)患儿PEEPi≥10 cmH_(2)O。所有极高PEEPi患儿临床均存在无效触发和人机不协调现象,5例患儿无法脱离有创通气,其中4例死亡、1例气管切开带机出院。而PEEPi<10 cmH_(2)O患儿仅1例死亡,其余均拔管好转出院。结论sBPD患儿可能存在高PEEPi,高PEEPi可能与sBPD患儿的不良结局有关。

关键词：支气管肺发育不良内源性呼气末正压临床结局婴儿

鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复质量的比较

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中华麻醉学杂志 2024年第7期44卷 786-790页

作者：邱倩琪龙桂珍冯爽曾敏婷张欢欢冯淑谊刘建华黄雅莹徐颖怡广州医科大学附属妇女儿童医疗中心麻醉科广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心手术室广州1510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心耳鼻咽喉科广州510623

目的比较鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复的质量。方法本研究为前瞻性研究。选择2023年3月至6月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心行腺样体和/或扁桃体切除术鼾症患儿70例,年龄4~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,分为常规手术组(R组... 详细信息

目的比较鼾症患儿常规手术与日间手术后睡眠和康复的质量。方法本研究为前瞻性研究。选择2023年3月至6月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心行腺样体和/或扁桃体切除术鼾症患儿70例,年龄4~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,分为常规手术组(R组)和日间手术组(D组),每组35例。采用荣耀手环5监测睡眠状况,分别于术前晚、术后第1晚和术后第2晚记录深睡眠比例、浅睡眠比例、快动眼睡眠比例、睡眠连续性评分、最高心率和最低心率。分别于术前1 d、术后24、48 h和28 d时采用15项生活质量评分量表(QoR-15)评估康复情况。结果与R组比较,D组术前晚最高心率降低,术后第2晚浅睡眠比例升高,快动眼睡眠比例降低,术后24和48 h可以获得医护帮助条目评分、感觉舒适条目评分、感觉健康条目评分和QoR-15总分均降低,术后48 h时感觉精力充沛条目评分和拥有好睡眠条目评分降低(P<0.05)。结论相对于常规手术而言,鼾症患儿日间手术后早期睡眠和康复质量较差。

关键词：睡眠呼吸暂停综合征儿童日间手术睡眠康复常规手术

住院患儿跌倒/坠床预防与管理的循证护理实践

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中国护理管理 2024年第8期24卷 1245-1250页

作者：王飞飞赵斯静张彩凤胡肖银陆晶莹高艳广州医科大学附属妇女儿童医疗中心呼吸科广州市510120

目的:将住院患儿跌倒/坠床预防与管理的证据应用于临床实践并评价其效果,为提升住院患儿护理质量提供参考。方法:采用便利抽样法,选择2021年6月—11月广州市某三级甲等医院呼吸科189例患儿及其照顾者,以及在科室工作的23名护士作为研究... 详细信息

目的:将住院患儿跌倒/坠床预防与管理的证据应用于临床实践并评价其效果,为提升住院患儿护理质量提供参考。方法:采用便利抽样法,选择2021年6月—11月广州市某三级甲等医院呼吸科189例患儿及其照顾者,以及在科室工作的23名护士作为研究对象。通过两轮循证审查,比较基线审查、两轮审查的护士及患儿照顾者的认知水平分数,审查指标的执行率,患儿跌倒/坠床率。结果:护士层面,与基线审查比护士认知水平有所提高(P0.05);照顾者层面,与基线审查比患儿照顾者认知水平亦有所改善(P<0.05)。结论:通过制定住院患儿跌倒/坠床预防与管理的实践方案并应用于临床,可降低住院患儿跌倒/坠床发生率,同时提高护士与患儿照顾者认知水平,增强护士对证据执行的依从性,促进护理质量提升。

关键词：住院患儿跌倒/坠床证据护理循证实践

以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析

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临床儿科杂志 2024年第8期42卷 704-708页

作者：汪雪莲房春晓陈敏霞杨花梅佘兰辉龚余徐翼艾斌黄莉李旭芳广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心感染科广东广州540120 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射科广东广州540120

目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 详细信息

目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症硬化性胆管炎胆汁淤积肝移植