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动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变

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中华胸心血管外科杂志 2018年第12期34卷 717-720页

作者：邹明晖马力夏园生杨盛春陈伟丹陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转... 详细信息

目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA。主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例。接受手术时年龄11~630天,中位值52天;体质量2.1~9.3 kg,中位值3.6 kg。手术早期死亡3例,占11.5%。随访24~103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例。1年和5年实际生存率分别为84%(95%CI:70%~98%)和77%(95%CI:58%~96%)。随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例。6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术。总体1年和5年免于再手术比例分别为:90%(95%CI:78%~99%)和59%(95%CI:32%~86%),免于右心系统再手术比例分别为:94%(95%CI:84%~99%)和66%(95%CI:37%~95%)。无再手术死亡病例。结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率。尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道。最佳手术方式有待于进一步探讨。

关键词： Taussig-Bing畸形主动脉弓部梗阻右心流出道狭窄心脏外科手术

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主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗

中华胸心血管外科杂志 2018年第10期34卷 586-588页

作者：袁惠莉陈伟丹马力杨盛春邹明晖夏园生陆叶陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的总结主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗效果。方法2013年6月至2017年6月，收治4例主动脉瓣四瓣化并关闭不全患儿，男3例，女1例；年龄2个月-5岁；体质量2．7～22．7kg，其中3例为永存动脉干，行永存动脉干矫治同期行主动脉瓣成形... 详细信息

目的总结主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗效果。方法2013年6月至2017年6月，收治4例主动脉瓣四瓣化并关闭不全患儿，男3例，女1例；年龄2个月-5岁；体质量2．7～22．7kg，其中3例为永存动脉干，行永存动脉干矫治同期行主动脉瓣成形术；1例为法洛四联症矫治术后4年，因主动脉瓣重度反流，再次入院行主动脉瓣成形术。术中均在体外循环下切开主动脉，切除较小的主动脉瓣叶和相应的冠状窦，达到三瓣化的效果。结果无手术死亡，术后ICU停留7～12天，术后住院10-16天，随访3～51个月，4例患儿均一般情况好，复查超声心动图，主动脉瓣轻度反流3例，轻一中度反流1例。结论瓣叶切除及瓣环成形的三瓣化技术治疗主动脉瓣四瓣化并关闭不全效果良好。

关键词：四瓣化永存动脉干主动脉瓣成形

房间隔造口或扩大术治疗复杂性先天性心脏病的研究现状

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中华胸心血管外科杂志 2014年第1期30卷 56-59页

作者：龚芳陈欣欣黄萍袁家崔虎军黄锡静广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

房间隔造口或扩大术（atrial septostomy）是指运用介入或外科手术方法建立房间隔缺口，或使原有的房间隔缺损或未闭的卵圆孔扩大，增加体、肺静脉混合血流，减轻左（右）心房压力，提高血氧饱和度，缓解患儿缺氧、缺血状况，从而改善... 详细信息

房间隔造口或扩大术（atrial septostomy）是指运用介入或外科手术方法建立房间隔缺口，或使原有的房间隔缺损或未闭的卵圆孔扩大，增加体、肺静脉混合血流，减轻左（右）心房压力，提高血氧饱和度，缓解患儿缺氧、缺血状况，从而改善患儿的血流动力学，为后续心脏矫治手术创造条件，已成为许多复杂性先天性心脏病（先心病）的重要姑息性治疗方法。

关键词：复杂性先天性心脏病房间隔缺损治疗方法扩大术造口血流动力学外科手术方法血氧饱和度

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一侧肺动脉缺如的再血管化治疗

中华胸心血管外科杂志 2018年第9期34卷 531-533页

作者：陆叶陈伟丹马力杨盛春邹明晖夏园生刘特长张明杰陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的总结一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗效果。方法2014年11月至2016年7月，共行一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗5例，年龄1-6个月；体质量3.9-5.8 kg。1例为左肺动脉缺如，4例右肺动脉缺如；3例为孤立性一侧肺动脉缺如，1例合并... 详细信息

目的总结一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗效果。方法2014年11月至2016年7月，共行一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗5例，年龄1-6个月；体质量3.9-5.8 kg。1例为左肺动脉缺如，4例右肺动脉缺如；3例为孤立性一侧肺动脉缺如，1例合并法洛四联症，1例合并房间隔缺损。术中均通过连接肺门肺动脉残迹和主肺动脉再血管化。结果无手术死亡，术后ICU停留3-14天，随访14-34个月，5例患儿均一般情况好，复查超声心动图提示肺动脉血流通畅。结论一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗可以取得良好的效果。

关键词：肺动脉缺如先天性心脏病肺动脉高压

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漏斗胸住院患儿营养状况筛查及影响因素分析

中华实用儿科临床杂志 2019年第18期34卷 1415-1417页

作者：王会刘威苏芷惠吴锦辉孙静汪凤华梁建华王静谭美珍夏慧敏广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心外科 510623 广州医科大学第三临床学院 510180 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心临床营养科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心外科 510623

目的筛查漏斗胸住院患儿营养状况,并分析其影响因素,为漏斗胸临床营养管理和综合治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2017年12月广州市妇女儿童医疗中心住院行Nuss手术治疗的360例漏斗胸患儿的体质量指数(BMI),并与世界卫生组织参... 详细信息

目的筛查漏斗胸住院患儿营养状况,并分析其影响因素,为漏斗胸临床营养管理和综合治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2017年12月广州市妇女儿童医疗中心住院行Nuss手术治疗的360例漏斗胸患儿的体质量指数(BMI),并与世界卫生组织参考标准进行比较,计算消瘦发生率,并分析BMI与CT指数、性别、年龄、体质量、身高、胸廓横径、手术治疗等因素的相关性。结果漏斗胸住院患儿消瘦发生率为93.61%(337/360例),包括重度74.17%(267/360例),中度13.33%(48/360例),轻度6.11%(22/360例)。BMI与CT指数呈负相关(r=-0.172,P=0.001);BMI与年龄、体质量、身高、胸廓横径均呈正相关(r=0.129、0.342、0.022、0.179,P=0.014、0.001、0.673、0.001)。漏斗胸患儿术后3年消瘦和重度消瘦发生率下降(93.62%比95.74%;65.96%比78.72%);体质量、身高、BMI增长[25.5(12.5,38.5)kg比17.0(10.0,24.0)kg;126.0(99.0,153.0)cm比108.0(74.5,143.5)cm;14.69(12.38,17.00)kg/m^2比14.36(12.17,16.56)kg/m^2],且差异均有统计学意义(均P<0.01)。结论漏斗胸住院患儿存在高营养风险,畸形程度是营养状况的主要危险因素。手术治疗可改善漏斗胸患儿营养状况,但无法完全纠正营养不良。

关键词：漏斗胸营养状况体质量指数危险因素畸形程度

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的双心室矫治

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中华胸心血管外科杂志 2019年第9期35卷 523-525页

作者：陈伟丹马力杨盛春邹明晖夏园生李文雷陆叶张明杰陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 ... 详细信息

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 kg,中位值6.3 kg.术中均行一期根治术,改良单片法矫治房室间隔缺损3例,改良双片法6例,双片法1例.结果无手术死亡.术后患儿ICU停留2~5天,术后住院7~10天.随访16~65个月,无死亡和再次手术,所有患儿一般情况好,复查超声心动图均未提示左右心室流出道梗阻,左侧房室瓣功能正常2例,轻度反流6例,中度反流1例,重度反流1例.结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗结果满意,远期需进一步随访.

关键词：房室间隔缺损法洛四联症右心室双出口

儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的治疗及随访

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中华实用儿科临床杂志 2019年第1期34卷 43-46页

作者：王燕飞黄萍张丽汪周平李伟谢小斐杨盛春邹明晖陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏内科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏外科 510623

目的总结儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的疗效及随访结果。方法对2009年7月至2016年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的13例病历资料进行回顾性分析,其中男8例,女5例;年龄4... 详细信息

目的总结儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的疗效及随访结果。方法对2009年7月至2016年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的13例病历资料进行回顾性分析,其中男8例,女5例;年龄40 d^12岁(中位年龄18个月);体质量3.8~29.0 kg(中位体质量8.8 kg)。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉5例。瘘入右心房3例,右心室8例,左心室2例,多发瘘口1例,冠状动脉瘤的直径8~16 mm(平均9.2 mm)。结果本组病例中,1例表现为气促、生长发育落后、听诊无明显杂音,其余12例无明显临床症状,均在常规体检时发现心脏杂音而就诊。1例在非体外循环下行瘘管结扎术,12例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术(10例直接缝闭瘘口,2例心包补片连续缝合瘘口),术中对巨大冠状动脉瘤未予特殊处理。其中2例并房间隔缺损,术中同时行房间隔缺损修补术。住院时间(11.0±2.5) d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降最低至38%,术后1个月复查时升至50%以上,7例术后出现一过性T波改变,2例术后出现1~2 mm残余瘘。无死亡病例。术后所有患儿均服用抗血小板药物(12例服用阿司匹林,1例服用双嘧达莫),剂量为3~5 mg/(kg·d),服用时间3 d^13个月,服用抗血小板药物中位时间为1个月。随访8个月~8年,患儿均无明显症状,心电图未提示心肌缺血,复查超声心动图提示心功能正常,冠状动脉直径较术前无明显变化,冠状动脉内无血栓形成。结论儿童先天性冠状动脉瘘可并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,对儿童患者冠状动脉瘤的处理和术后抗凝药及抗血小板药物的使用目前尚缺乏循证依据,仍需长期随访。

关键词：冠状动脉瘘儿童巨大冠状动脉瘤抗血小板随访

喉镜显露困难的Pierre Robin序列征患儿上气道解剖结构分析:CT三维重建法

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中华麻醉学杂志 2019年第2期39卷 231-234页

作者：张娜毛喆崔颖秋谭永红宋兴荣周思茵张欢欢谢观土广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心麻醉科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心口腔颌面外科 510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心影像科 510623

目的采用CT三维重建技术分析喉镜显露困难的Pierre Robin序列征患儿上气道解剖结构的变化特点。方法择期全麻下行下颌骨牵引成骨术的Pierre Robin序列征患儿50例,性别不限,年龄10~101 d,体重2.0~6.3 kg,ASA分级Ⅲ级。术前在患儿自然睡... 详细信息

目的采用CT三维重建技术分析喉镜显露困难的Pierre Robin序列征患儿上气道解剖结构的变化特点。方法择期全麻下行下颌骨牵引成骨术的Pierre Robin序列征患儿50例,性别不限,年龄10~101 d,体重2.0~6.3 kg,ASA分级Ⅲ级。术前在患儿自然睡眠时采用口腔颌面锥形束CT进行扫描,获取上气道解剖学信息,图像导入三维图像处理软件MIMICS 17.0,重建口腔颌面诸骨及气道三维图像。测量相关解剖学参数,包括上中切牙牙槽嵴至会厌根部距离(D1);会厌根部至声门中点距离(D2);下颌骨下缘至声门中点距离(D3);下中切牙牙槽嵴至下颌骨下缘距离(D4);下颌骨升支部长度(D5)、下颌骨体部长度(D6)、下颌骨升支部长度与下颌骨体部长度的总和即总下颌骨长度(D7);上中切牙牙槽嵴、会厌根部、声门中点三者以会厌根部为交点和以上中切牙牙槽嵴为交点所成角的度数(角1、2);下中切牙牙槽嵴、下颌骨下缘、声门中点三者以下颌骨下缘为交点所成角的度数(角3);上中切牙牙槽嵴、硬腭后缘和会厌根部三者以硬腭后缘为交点所成角的度数(角4);两侧下颌角的度数(角5);下颌角两侧的下颌角点与颏部的颏顶点以颏顶点为交点所成角的度数(角6);会厌尖端气道截面积、口腔容积、腭咽腔容积和舌咽腔容积。在利多卡因表面麻醉下行纤维支气管镜引导气管插管,成功后静脉注射丙泊酚、舒芬太尼和顺式阿曲库铵麻醉诱导,然后送入手术室。吸入七氟醚维持麻醉。采用喉镜观察声门显露程度,根据患儿是否为喉镜显露困难(Cormack-Lehane分级Ⅲ级或Ⅳ级)分为喉镜显露困难组(A组)和非喉镜显露困难组(B组)。结果与B组相比,A组会厌尖端气道截面积和腭咽腔容积减小(P0.05)。结论喉镜显露困难的Pierre Robin序列征患儿上气道三维CT图像具有特征性改变,主要表现为会厌尖端的气道截面积和腭咽腔容积减小。

关键词： Pierre Robin综合征喉镜检查成像,三维解剖学,局部

抗原加工相关的转运蛋白1在胶质瘤中的表达及临床意义

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中华实验外科杂志 2020年第4期37卷 680-684页

作者：陈程李军亮许新科陈伟李方成广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心 510623

目的探讨抗原加工相关的转运蛋白1(TAP1)是主要组织相容性复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)类抗原呈递途径所必需,在肿瘤免疫学监测重要标志性作用。方法通过慢病毒转导3种胶质瘤细胞株(U87、U251和GL261)中过表达和敲低TAP1的表达水平,实验分为正常... 详细信息

目的探讨抗原加工相关的转运蛋白1(TAP1)是主要组织相容性复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)类抗原呈递途径所必需,在肿瘤免疫学监测重要标志性作用。方法通过慢病毒转导3种胶质瘤细胞株(U87、U251和GL261)中过表达和敲低TAP1的表达水平,实验分为正常对照组、慢病毒过表达空载体对照组、慢病毒敲除空载体对照组、TAP1过表达组和敲除组;蛋白质印迹法(Western blot)和定量聚合酶链反应(qPCR)检测TAP1和MHC-Ⅰ的表达和相互关系;使用Transwell系统检测细胞增殖和侵袭功能;流式细胞检测MHC-Ⅰ在TAP1过表达和敲低的GL261细胞表面的表达;免疫组织化学检测TAP1对肿瘤免疫应答的作用。采用方差分析做多组比较、独立样本t检验做两两比较。结果 TAP1过表达和敲低3种细胞系成功,细胞计数试剂盒(CCK-8)吸光度中G261细胞的增殖每组无变化和侵袭功能通过t检验,差异无统计学意义(t=1.265,df=4,P>0.05);TAP1的过表达和胶质瘤细胞的敲低表明TAP1和MHC-Ⅰ表达t检验,差异有统计学意义(t=4.560,df=4,P<0.05);TAP1过表达和敲低G261细胞与体内存活和CD8+的免疫化学染色相关(t=5.806,df=4,P<0.05);MHC-Ⅰ类在TAP1过表达和敲低GL261细胞表面表达。结论 TAP1可能通过调节CD8+T细胞而成为胶质瘤的关键抑癌基因。

关键词：抗原加工相关的转运蛋白1 主要组织相容性复合物-I 抑癌基因胶质瘤