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先天性心脏病患儿术后1年的营养和健康状况变化调查

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中华临床营养杂志 2024年第4期32卷 226-231页

作者：李莉娟胡春梅龚婷张琳芳崔彦芹广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏中心心脏重症监护室广州510623

目的通过对先天性心脏病(简称先心病)术后患儿连续随访1年,了解婴儿期进行先心病手术患儿的生长轨迹及持续营养不良和临床事件的发生率。方法研究为前瞻性队列研究。纳入2018年1月至2019年1月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的年... 详细信息

目的通过对先天性心脏病(简称先心病)术后患儿连续随访1年,了解婴儿期进行先心病手术患儿的生长轨迹及持续营养不良和临床事件的发生率。方法研究为前瞻性队列研究。纳入2018年1月至2019年1月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的年龄1岁以下、诊断为先心病且行手术治疗患儿为研究对象。分析患儿年龄、性别、出生体重及身长、父母身高及体重基本资料,并通过问卷调查的方式随访患儿术后1年的临床事件发生的情况以及家属对患儿健康的自评情况。术后1年的年龄别体重Z评分(weight for age Z score,WAZ)≤-2定义为营养不良,WAZ>-2定义为非营养不良。结果502例患儿中,男性301例、女性201例,入组年龄4.1(2.0,6.8)个月。简单先心病占64.7%,复杂先心病占35.3%。患儿术前普遍处于轻度营养不良状态(WAZ-2),术后3个月、6个月时呈快速生长追赶状态,至术后1年趋于平缓,但均未能达到正常水平。患儿在术后1年各个随访时间点营养不良的发生率均呈逐渐下降趋势。术前营养不良发生率为47.0%,术后1个月时稍有下降,术后3个月、6个月时明显下降,术后1年时下降至17.9%。出院后患上呼吸道感染的患儿较多(74.5%),其次为肺炎和腹泻(分别为41.2%和36.7%),出现呕吐及便秘的患儿较少(22.1%)。家长自评孩子健康状况方面,术前约32.0%的家人认为孩子健康状况差,术后1年内,该比例逐渐下降至6.9%。结论先心病患儿术后1年呈持续生长追赶,营养状况逐渐改善,但术后1年时仍有部分患儿存在营养不良。

关键词：先天性心脏病营养不良心脏外科手术

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完全性房室间隔缺损外科治疗的早中期效果

中华胸心血管外科杂志 2023年第7期39卷 398-404页

作者：李凤香邹明晖崔彦芹马力张旭夏树亮胡春梅陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心广州510623

目的总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿,男85例,女62例;中位手术年龄5个月(1个月~10岁),中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通... 详细信息

目的总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿,男85例,女62例;中位手术年龄5个月(1个月~10岁),中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD;术中行房室瓣成形,同期修补合并畸形。按计划门诊随访,行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%),其中肺动脉高压危象3例,重度二尖瓣关闭不全(MI)3例,术后恶性心律失常1例;余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB),安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例,1例因感染未及时就诊,1例原因不详。再次手术5例,因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例,迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例,重度TI 4例。手术年龄监护室停留时间及总住院时间延长外,其他与核型正常患儿相似。

关键词：先天性心脏病完全性房室间隔缺损改良单片法

食管偏离指数对左侧先天性膈疝患儿临床结局的预测价值

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 68-73页

作者：夏波何秋明吕俊健程映钟微广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护室广州510623

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资料进行回顾性分析。根据患儿结局分为存活组(82例)和死亡组(21例), 以及是否需要ECMO支持分为ECMO组(25例)和非ECMO组(78例)。所有患儿均在入院后24 h内行胸腹部X射线检查, 同时计算食管偏离指数和心脏偏离指数。采用独立样本t检验或Fisher精确概率法进行分析组间患儿一般情况及生后影像学特征差异, 采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价出生后影像学指标对L-CDH存活及生后ECMO支持的预测价值。结果存活组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均低于死亡组[(10.5±5.3)%与(18.0±4.5)%, t=-5.47;(37.7±7.1)%与(42.8±8.2)%, t=-2.62;P值均心脏偏离指数均高于非ECMO组[(18.0±4.3)%与(10.1±5.2)%, t=6.34;(42.4±7.9)%与(37.6±7.1)%, t=2.63;P值均心脏偏离指数预测需要ECMO支持的曲线下面积分别为0.879(95%CI:0.805~0.953)和0.712(95%CI:0.570~0.854), 界值分别为11.7%和41.7%;预测患儿存活的曲线下面积分别为0.854(95%CI:0.761~0.947)和0.735(95%CI:0.582~0.887), 界值分别为15.8%和41.7%。结论出生后食管偏离指数对胎儿L-CDH需要ECMO支持及存活具有一定的预测价值。

关键词：疝,横膈,先天性产前诊断食管预测体外膜肺氧合婴儿,新生

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百日咳患儿进入重症监护室治疗危险因素分析

中国实用儿科杂志 2022年第6期37卷 458-463页

作者：施婷婷黄莉江文辉卿娣周伟于明华陶建平周干卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心新生儿重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心广东广州510623

目的探讨百日咳患儿进入重症监护室(ICU)治疗的危险因素,为临床及时诊治、减少重症提供参考。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月至2019年12月收治的144例百日咳住院婴幼儿临床资料,按收治病房分为普通组及ICU组。采用单... 详细信息

目的探讨百日咳患儿进入重症监护室(ICU)治疗的危险因素,为临床及时诊治、减少重症提供参考。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月至2019年12月收治的144例百日咳住院婴幼儿临床资料,按收治病房分为普通组及ICU组。采用单因素Logistic回归分析确定进入ICU治疗的相关因素,并进行多因素Logistic回归分析确定入ICU的独立危险因素。结果144例中普通组106例,ICU组38例;男69例,女75例;中位年龄2月龄,室检查常见白细胞(WBC)和绝对淋巴细胞计数升高,其中19例WBC>50.0×10^(9)/L。入ICU患儿占26.4%(38/144),总体病死率9.0%,ICU组病死率34.2%。百日咳患儿进入ICU的独立危险因素包括WBC>30.0×10^(9)/L;气促,呼吸>70次/min(≤1岁),>60次/min(>1岁);心率>180次/min(≤1岁),>160次/min(>1岁);发绀和血氧饱和度重症百日咳患儿主要发生在30.0×10^(9)/L;气促,呼吸>70次/min(≤1岁),>60次/min(>1岁);心率>180次/min(≤1岁),>160次/min(>1岁);发绀和血氧饱和度重症,尽早进入ICU管理。

关键词：婴幼儿百日咳重症监护室危险因素

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 44-48页

作者：樊慧峰曾森强黄莉李甜徐雪花张东伟卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广州510623

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV... 详细信息

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌免疫学特征基因变异出生免疫错误

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儿童急性心力衰竭的诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2021年第13期36卷 975-978页

作者：张丽李伟广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏内科 510120

急性心力衰竭(简称急性心衰)是儿科临床常见的危急重症,但目前儿童急性心衰诊治的循证医学证据较少,针对儿童急性心衰诊治的技术与药物的有效性及安全性的高级别证据匮乏,缺乏治疗理论的创新,且国内外有关儿童急性心衰诊治的共识或指南... 详细信息

急性心力衰竭(简称急性心衰)是儿科临床常见的危急重症,但目前儿童急性心衰诊治的循证医学证据较少,针对儿童急性心衰诊治的技术与药物的有效性及安全性的高级别证据匮乏,缺乏治疗理论的创新,且国内外有关儿童急性心衰诊治的共识或指南更新落后,儿童急性心衰临床诊治工作面临巨大的挑战。近年来急性心衰诊治的新技术、新理论在儿童的应用逐步开展,如钙增敏剂及奈西利肽等药物在小儿急性心衰治疗方面逐渐引起重视,血液净化及体外膜肺氧合可明显改善部分急性心衰患儿预后,但未来仍需多中心、大样本、高质量的随机对照研究指导小儿急性心衰的治疗策略。

关键词：急性心力衰竭儿童诊断治疗进展

肺动脉闭锁根治术后儿童规律有氧运动前后体适能变化的初探

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中华胸心血管外科杂志 2024年第11期40卷 672-679页

作者：李晓维赖晓桐李云婷张承皓庄佳鑫陈俊豪刘书芳李文静郑小娟郭欲恭崔彦芹广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏重症监护室广州510630 广州医科大学儿科学院广州510080 广州体育学院运动与健康学院广州510630

目的初步探索规律有氧运动对肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)根治后儿童的体适能影响。方法本研究为自身前后对照的前瞻性研究。受试者按照运动处方进行10天规律有氧运动。每日上午、下午进行1 h体能训练(10 min热身运动,40 min体能训... 详细信息

目的初步探索规律有氧运动对肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)根治后儿童的体适能影响。方法本研究为自身前后对照的前瞻性研究。受试者按照运动处方进行10天规律有氧运动。每日上午、下午进行1 h体能训练(10 min热身运动,40 min体能训练,10 min运动恢复放松拉伸活动)。运动前后均进行体成分测试、心肺运动测试[静态肺功能、最大摄氧量(VO_(2)max)、最大氧脉搏(O_(2)/HRmax)、通气摄氧效率(OUES)、运动负荷时间等]、6 min步行试验(6MWD)、运动心理量表评分测试、运动功能筛查测试。分析比较运动前后所测参数及评分变化。结果本研究共纳入PA/VSD根治术后儿童7例。男2例,女5例,年龄8.2~16.2岁。VO_(2)max[(1196.71±395.31)ml/min对(1297.43±425.73)ml/min,P=0.031],O_(2)/HRmax[(82.43±7.53)ml/次对(91.57±6.95)ml/次,P0.05)。研究期间无心血管不良事件发生。结论规律有氧运动可提高PA/VSD根治术后儿童运动耐力、增加肌肉含量,并改善运动恐惧及运动功能,具有良好的安全性和可行性。

关键词：肺动脉闭锁/室间隔缺损儿童体适能短期规律运动有氧运动

抑制miR-4321减轻脓毒症相关急性肾脏损伤的作用和机制研究

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中山大学学报（医学科学版） 2022年第6期43卷 928-937页

作者：张春敏陈飞燕杨文敏林永敏毛碧涛陈洁武志远梁宇峰广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广东广州510120

【目的】本研究旨在探讨抑制miR-4321在改善脓毒症相关急性肾损伤(Sepsis associated acute kidney injury,SA-AKI)中的作用和机制。【方法】采用RT-qPCR方法检测LPS诱导的HK2细胞模型和CLP模型小鼠肾脏组织中miR-3165、miR-4270和miR-4321的表达水平。利用miR-4321-Inhibitor抑制LPS诱导的HK2细胞损伤模型中miR-4321的表达,分别通过CCK-8分析、EdU染色分析和western blotting评估miR-4321对细胞增殖、细胞活力、细胞因子和凋亡相关蛋白水平的影响。利用miR-4321-Antago干预CLP模型小鼠肾组织中miR-4321的表达,通过H&E染色检测肾组织结构变化,比色法检测血清中肌酐和血尿氮水平,ELISA检测血清中白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素1β(IL-1β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达,IHC染色检测组织中mTOR水平,western blot-ting检测肾组织中凋亡相关蛋白表达水平。机制上,使用Targetscan软件预测miR-4321的靶基因,并通过双荧光素酶报告基因实验对靶基因进行验证。【结果】与对照组相比,LPS诱导的HK2细胞中miR-4321(n=3,t=7.154,P=0.0013)表达升高;miR-4321-Inhibitor可促进HK2细胞增殖和细胞活力,并降低LPS诱导的IL-1β,IL-6和TNFα水平的表达。体内实验证明miR-4321-Antago能够抑制CLP小鼠血清中肌酐和血尿氮水平,改善肾组织损伤,降低血清中IL-1β,IL-6和TNF-α水平,促进肾组织mTOR表达,抑制凋亡相关蛋白的表达。此外,mTOR是miR-4321的靶基因之一。【结论】抑制miR-4321可明显减轻脓毒症相关急性肾损伤,这一作用可能是通过增加mTOR的表达实现的。

关键词：脓毒症相关急性肾损伤脂多糖 miR-4321 mTOR

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先天性矫正型大动脉转位解剖纠治与Fontan术后的早中期结果

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中国胸心血管外科临床杂志 2022年

作者：王涛陈欣欣邹明晖曲江波广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心

目的比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位（congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA）患者的早中期预后。方法回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中... 详细信息

目的比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位（congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA）患者的早中期预后。方法回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心接受治疗53例ccTGA患者的临床资料，其中男41例、女12例，根治术时年龄55.02(3～168)个月。根据手术方式将患者分为两组：解剖纠治组（16例）和Fontan组（37例）。计算每组患者的无移植存活时间。对住院死亡、生存曲线、术后并发症、免于再干预率、心肺运动试验等进行比较分析。结果解剖纠治组早期死亡2例（12.5%），早期再干预3例（18.75%），共有9例（56.3%）并发心律失常；Fontan组早期死亡1例（2.7%），早期再干预2例，共有6例（16.2%）并发心律失常。与解剖纠治组相比，Fontan组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间及ICU滞留时间缩短，差异有统计学意义（P室传导阻滞再干预1例，Fontan组无再干预。解剖纠治术和Fontan术后1年、5年、10年的无移植存活率分别为87.5%、87.5%和87.5%;97.3%、97.3%和97.3%(P=0.213)。随访结束时48例（100.0%）心功能分级均为Ⅰ/Ⅱ级。结论在ccTGA的外科治疗中，解剖纠治术或Fontan术的无移植生存率无明显差异，但Fontan组的术后并发症发生率相对更低。即使患者满足解剖纠治的条件，Fontan手术也可纳入考虑范围。

关键词：先天性矫正型大动脉转位解剖纠治 Fontan 心肺功能运动试验