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基于MRI的Wilson病患者中脑病变发生风险列线图预测模型的建立与验证

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立体定向和功能性神经外科杂志 2024年第2期37卷 65-71页

作者：任昕莹饶娆汪世靖朱凌周浩韩永升安徽中医药大学神经病学研究所合肥230038 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院皖南医学院安徽中医药大学新安医学与中医药现代化研究所

目的探究Wilson病(Wilson's disease, WD)发生中脑病变的影响因素,并构建WD中脑病变的预测模型,以便早期识别及干预。方法对2019年4月至2023年4月在安徽中医药大学附属神经病学研究所就诊的198名脑型WD患者的临床和实验室数据进行了... 详细信息

目的探究Wilson病(Wilson's disease, WD)发生中脑病变的影响因素,并构建WD中脑病变的预测模型,以便早期识别及干预。方法对2019年4月至2023年4月在安徽中医药大学附属神经病学研究所就诊的198名脑型WD患者的临床和实验室数据进行了回顾性分析。所有患者均接受了颅脑磁共振成像(MRI)检查,并显示出不同程度颅脑MRI改变。采用LASSO回归及多因素Logistic回归分析筛选出影响中脑病变发生的因素,并构建列线图预测模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线和临床决策曲线(DCA)验证预测模型的有效性。最后用1000次bootstrap及10折交叉验证对模型进行内部验证。结果 WD患者的年龄、MRI脑桥病变和丘脑病变为中脑病变的独立风险因素。列线图具有良好的区分度、校准度及临床实用性。经1000次bootstrap及10折交叉验证,模型区分度及校准度仍显示出良好的预测能力。结论本研究中开发的列线图预测模型的预测及区分能力较好,可以帮助临床医生预测WD患者的中脑病变的发生,有一定的临床转化应用价值。

关键词： Wilson病中脑列线图预测模型

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再灌注治疗的神经影像学评估

中国卒中杂志 2024年第4期19卷 459-467页

作者：郝曼均王利圆熊云云首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100070 国家神经系统疾病临床医学研究中心北京脑科学与类脑研究所

目前,以缺血半暗带为靶点的再灌注治疗是急性缺血性卒中的首选治疗措施。缺血半暗带的神经影像学评估方法不断更新,为组织窗指导再灌注治疗提供了更多依据。本文对缺血半暗带理论50年来的重要进展进行梳理,重点综述了现有的缺血半暗带... 详细信息

目前,以缺血半暗带为靶点的再灌注治疗是急性缺血性卒中的首选治疗措施。缺血半暗带的神经影像学评估方法不断更新,为组织窗指导再灌注治疗提供了更多依据。本文对缺血半暗带理论50年来的重要进展进行梳理,重点综述了现有的缺血半暗带神经影像学评估方法(如目前被广泛使用的缺血低灌注-梗死核心或临床症状-梗死核心错配、新兴的多时相CTA及ASL等),并对目前市场上5款主流影像自动后处理软件进行对比,以期为临床再灌注诊疗工作提供参考。

关键词：急性缺血性卒中再灌注治疗神经影像学缺血半暗带

益气活血化浊法治疗Wilson病肝纤维化的疗效观察

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广州中医药大学学报 2024年第4期41卷 822-828页

作者：张路芹韩咏竹程楠董健健安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230061 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061

【目的】评估益气活血化浊法治疗Wilson病(也称肝豆状核变性,Wilson’s disease,WD)肝纤维化的临床效果。【方法】采用回顾性研究方法,根据治疗方法的不同,将52例气虚血瘀型WD肝纤维化患者分为对照组24例和治疗组28例。对照组采用西药... 详细信息

【目的】评估益气活血化浊法治疗Wilson病(也称肝豆状核变性,Wilson’s disease,WD)肝纤维化的临床效果。【方法】采用回顾性研究方法,根据治疗方法的不同,将52例气虚血瘀型WD肝纤维化患者分为对照组24例和治疗组28例。对照组采用西药常规驱铜治疗,治疗组在对照组的基础上联合益气活血化浊法中药汤剂治疗,共治疗4周。观察2组患者治疗前后中医证候积分、统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)肝脏症状评分、血清肝纤维化指标[Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、层粘连蛋白(LN)]和CXC基序趋化因子配体10(CXCL10)水平以及基于声脉冲辐射力成像技术(ARFI)的肝脏超声点剪波弹性成像(pSWE)值的变化情况,并评价2组患者的临床疗效。【结果】(1)疗效方面:治疗4周后,治疗组的总有效率为85.71%(24/28),对照组为54.17%(13/24),组间比较(χ2检验),治疗组的疗效明显优于对照组(P学意义(P>0.05)。(4)肝纤维化指标方面:治疗后,治疗组的血清HA、LN、CⅣ、PCⅢ水平均较治疗前降低(P学意义(P>0.05)。(5)趋化因子方面:治疗后,治疗组的血清CXCL10水平较治疗前明显降低(P0.05);组间比较,治疗组对血清CXCL10水平的降低幅度明显优于对照组(P学方面:治疗后,2组患者的肝脏超声pSWE值均较治疗前降低(P<0.01),且治疗组对肝脏超声pSWE值的降低幅度明显优于对照组(P<0.01)。【结论】益气活血化浊法可以有效降低WD患者的中医证候积分,改善UWDRS肝脏症状评分,下调肝纤维化指标和血清CXCL10表达水平,降低肝脏pSWE值,提高临床疗效。

关键词： Wilson病肝豆状核变性肝纤维化益气活血化浊法声脉冲辐射力成像(ARFI)技术 CXC基序趋化因子配体10(CXCL10)

mTOR和ERK/MAPK信号通路调控自噬在孤独症发病中的作用

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中国临床解剖学杂志 2024年第2期42卷 225-228页

作者：李延芳邓亚楠王婷张应花新乡医学院基础医学院人体解剖与组织胚胎学系河南新乡453003 新乡市分子神经病学重点实验室河南新乡453003

孤独症是一种以重复刻板样行为和社交缺陷为主要特征的神经发育障碍性疾病,发病率高的特点使其逐渐成为研究的热点。中国与西方国家孤独症的发病率相似,约为1%,位于儿童精神疾病的前列^([1])。目前认为孤独症由环境和遗传因素共同决定,... 详细信息

孤独症是一种以重复刻板样行为和社交缺陷为主要特征的神经发育障碍性疾病,发病率高的特点使其逐渐成为研究的热点。中国与西方国家孤独症的发病率相似,约为1%,位于儿童精神疾病的前列^([1])。目前认为孤独症由环境和遗传因素共同决定,病因复杂,具体机制尚不明确。随着研究的深入,自噬在孤独症发病机制中的作用受到广泛关注。

关键词：孤独症自噬 mTOR信号通路 ERK/MAPK信号通路

肝型Wilson病患者肝纤维化无创诊断技术指标的水平及其临床意义

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吉林医学 2024年第5期45卷 1102-1106页

作者：金慧珠张奇薛明月孙强吴君霞王训安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230031 安徽中医药大学神经病学研究所

目的:研究辅助诊断肝型Wilson病(WD)患者肝纤维化无创诊断技术指标的水平及其检测意义。方法:回顾分析2021年8月~2022年9月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的126例肝型与脑型WD患者,检测并比较两型患者的肝纤维化无创诊断... 详细信息

目的:研究辅助诊断肝型Wilson病(WD)患者肝纤维化无创诊断技术指标的水平及其检测意义。方法:回顾分析2021年8月~2022年9月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的126例肝型与脑型WD患者,检测并比较两型患者的肝纤维化无创诊断技术指标的水平,包括肝脏B超单点剪切波弹性成像(pSWE)值、血清肝纤维化指标[透明质酸(HA)、层黏蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)]及肝纤维化无创模型指数[天冬氨酸氨基转移酶和血小板比率指数(APRI)、肝纤维化4因子指数(FIB-4)、γ-谷氨酰转肽酶和血小板比值(GPR)、De-Ritis指数、哥德堡大学肝硬化指数(GUCI)评分及King评分]。结果:肝型WD与脑型比较pSWE[2.2(1.5,2.5)m/s vs 1.3(1.2,1.7)m/s]、HA[148.4(50.3,426.1)ng/ml vs 50.0(50.0,90.1)ng/ml]、LN[72.5(43.9,128.4)ng/ml vs 40.4(30.9,47.7)ng/ml]、CⅣ[168.7(92.2,327.0)ng/ml vs 66.9(55.5,88.4)ng/ml]、PⅢNP[13.0(9.4,23.6)ng/ml vs 8.8(6.3,10.4)ng/ml]、APRI[1.1(0.6,2.1)vs 0.3(0.2,0.5)]、FIB-4[1.4(0.8,3.5)vs 0.9(0.5,1.4)]、GPR[0.8(0.4,2.2)vs 0.2(0.1,0.4)]、GUCI评分[1.4(0.8,3.1)vs 0.4(0.3,0.7)]及King评分[13.9(7.0,33.7)vs 4.5(3.0,8.5)]均显著增加;De-Ritis指数在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:肝纤维化无创诊断技术指标(De-Ritis指数除外)均可用于辅助判断肝型WD的肝纤维化状况;三者联合运用,对及早发现肝型WD肝脏纤维化,防止发生严重肝病,具有重要临床价值。

关键词： Wilson病肝纤维化单点剪切波弹性成像无创模型指数

神经可塑性机制在卒中后认知功能恢复中的作用

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中风与神经疾病杂志 2024年第5期41卷 387-394页

作者：方嵘(综述) 陈生弟(审校) 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海200025 上海交通大学医学院神经病学研究所上海200025

卒中后认知障碍(PSCI)因其高发病率、高致残致死率而在国际卒中研究领域备受瞩目,但因其发病机制未完全阐明而限制了有效治疗手段。临床观察性研究表明,卒中后12个月内患者的认知功能呈不同程度的恢复,这一恢复与神经可塑性机制密切相... 详细信息

卒中后认知障碍(PSCI)因其高发病率、高致残致死率而在国际卒中研究领域备受瞩目,但因其发病机制未完全阐明而限制了有效治疗手段。临床观察性研究表明,卒中后12个月内患者的认知功能呈不同程度的恢复,这一恢复与神经可塑性机制密切相关。深入了解神经可塑性机制对于制定最佳的卒中后神经系统修复策略并对受损脑功能进行补偿具有重要意义。本文首先介绍了卒中后自发神经可塑性机制,包括神经细胞的可塑性、突触神经环路的可塑性和脑网络的可塑性,及其与认知功能之间的关系,揭示了神经可塑性与脑功能恢复的动态和复杂性。随后探讨了增强神经可塑性的方法,包括药物治疗、康复训练、非侵袭性脑刺激和其他方法,提倡早期干预效果好。尽管一些新兴方法尚缺乏明确的临床依据,但初步研究中的疗效令人鼓舞,有望开启卒中后治疗的新篇章。

关键词：神经可塑性机制卒中后认知障碍认知恢复治疗

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不同脑区白质高信号负荷与帕金森病患者认知功能的相关性研究

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 157-163页

作者：陈慧敏苏闻张美美冯涛王伊龙北京医院神经内科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心、国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070

目的观察不同脑区白质高信号(WMH)体积与帕金森病患者认知障碍之间的相关性。方法回顾性分析2018年10月至2019年8月首都医科大学附属北京天坛医院运动障碍性疾病科连续收治的帕金森病患者,并采集其人口学、疾病信息及头颅三维磁共振影... 详细信息

目的观察不同脑区白质高信号(WMH)体积与帕金森病患者认知障碍之间的相关性。方法回顾性分析2018年10月至2019年8月首都医科大学附属北京天坛医院运动障碍性疾病科连续收治的帕金森病患者,并采集其人口学、疾病信息及头颅三维磁共振影像学资料。采用简易精神状态检查量表(MMSE)评估患者的认知功能;采用汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评估患者的情绪,并根据MMSE评分结果将患者分为帕金森病伴痴呆组和不伴痴呆组。采用不明亮点探测器算法,基于解剖自动标记模板,自动化定量分析患者脑区的WMH体积。比较帕金森病伴痴呆与不伴痴呆患者的人口学特征、疾病特点、WMH总体积之间的差异。采用偏相关[错误发现率(FDR)校正]及主成分回归分析患者不同脑区的WMH体积与MMSE评分之间的相关性。结果帕金森病伴痴呆组患者的WMH总体积显著大于帕金森病不伴痴呆组患者[5125(2727,13718)mm^(3)比3214(1959,7205)mm^(3),Z=-2.256,P=0.024]。校正年龄、低密度脂蛋白、血清胆固醇、HAMD评分后,偏相关分析结果提示,帕金森病患者的MMSE评分与右侧距状回(r=-0.204,P_(FDR校正)=0.034)、右侧梭状回(r=-0.180,P_(FDR校正)=0.046)、右侧舌回(r=-0.146,P_(FDR校正)=0.047)、左侧颞中回(r=-0.168,P_(FDR校正)=0.047)、左侧顶下小叶(r=-0.145,P_(FDR校正)=0.047)和右侧顶下小叶(r=-0.148,P_(FDR校正)=0.047)的WMH体积显著相关。主成分回归分析结果显示,MMSE评分与主成分2(B=-0.632,95%CI-1.222~-0.041,P=0.036)、主成分13(B=-1.384,95%CI-2.155~-0.613,P=0.001)、主成分14(B=-0.913,95%CI-1.599~-0.227,P=0.009)显著相关;主成分2、主成分13、主成分14主要由脑后部颞-顶-枕叶WMH体积构成,可解释WMH变异率的9.668%。结论脑后部颞-顶-枕叶WMH体积与帕金森病患者的认知障碍显著相关,但其可能不是帕金森病患者认知障碍的主要因素。

关键词：帕金森病认知障碍脑白质高信号

高水平空腹血糖与缺血性卒中患者静脉溶栓后功能结局的关系分析

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中国卒中杂志 2024年第3期19卷 293-298页

作者：丁则昱李光硕赵性泉首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100070 国家神经系统疾病临床医学研究中心

目的探讨空腹血糖与接受静脉溶栓的缺血性卒中患者功能结局的关系。方法回顾性收集2018年10月—2020年11月首都医科大学附属北京天坛医院静脉溶栓患者的病历资料。纳入发病4.5 h内接受阿替普酶静脉溶栓的缺血性卒中患者为研究对象,采集... 详细信息

目的探讨空腹血糖与接受静脉溶栓的缺血性卒中患者功能结局的关系。方法回顾性收集2018年10月—2020年11月首都医科大学附属北京天坛医院静脉溶栓患者的病历资料。纳入发病4.5 h内接受阿替普酶静脉溶栓的缺血性卒中患者为研究对象,采集相关研究数据(包括空腹血糖等)。研究结局设定为出院时功能结局良好,即mRS评分0~1分。采用多因素logistic回归分析探讨空腹血糖与功能结局的关联性。结果共入组205例患者,平均年龄为(63.21±11.67)岁,其中153例(74.63%)患者为男性,入院NIHSS评分为5(3~9)分。其中117例(57.07%)患者出院时功能结局不良,88例(42.93%)患者出院时功能结局良好。功能结局良好的患者空腹血糖水平低于功能结局不良的患者[5.10(4.46~7.06)mmol/L vs.6.33(5.09~7.79)mmol/L,P=0.001]。多因素logistic回归分析结果显示,校正年龄、性别、NIHSS评分后,空腹血糖水平与接受静脉溶栓功能结局相关(OR0.876,95%CI0.774~0.991,P=0.035);校正年龄、性别、NIHSS评分、桥接取栓后,关联性没有达到统计学意义(OR0.891,95%CI0.791~1.004,P=0.058)。结论对于接受静脉溶栓的缺血性卒中患者,高水平空腹血糖可能会增加静脉溶栓后出院功能结局不良风险。

关键词：缺血性卒中静脉溶栓空腹血糖功能预后

HMGB1基因调控胶质瘤恶性生物学行为研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 391-397页

作者：王军成赵岳阳杨强蒯涛潘亚文兰州大学第二临床医学院 730030 宁夏回族自治区人民医院肿瘤科银川750001 兰州大学第二医院神经外科 730030 宁夏回族自治区人民医院神经外科银川750001 兰州大学神经病学研究所 730030

胶质瘤因其复杂的生物学特性以及胶质瘤干细胞的干细胞特性,标准治疗后易复发。高迁移率族蛋白1(HMGB1)作为癌基因通过多种不同方式参与调控胶质瘤恶性进展。本文对HMGB1基因与胶质瘤预后、肿瘤病理分级、干细胞相关性以及HMGB1基因调... 详细信息

胶质瘤因其复杂的生物学特性以及胶质瘤干细胞的干细胞特性,标准治疗后易复发。高迁移率族蛋白1(HMGB1)作为癌基因通过多种不同方式参与调控胶质瘤恶性进展。本文对HMGB1基因与胶质瘤预后、肿瘤病理分级、干细胞相关性以及HMGB1基因调控胶质瘤方式如非编码RNA途径、细胞自噬途径、肿瘤微环境等进行综述,为胶质瘤的治疗提供参考。

关键词：神经胶质瘤 HMGB1蛋白质 RNA 未翻译自噬肿瘤微环境综述