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重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特点及预后分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 478-483页

作者：潘梦秋奚玲如匡祖颖谢泗芬周丽华代杨洋叶锦龙李波王展航广东三九脑科医院神经内科广州510510

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结... 详细信息

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果(如抗体检测结果等)、治疗方案及预后情况等,并对其进行分析总结。结果12例患者中男性9例、女性3例,发病年龄(46.58±17.53)岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等,起病前发热9例,病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常,脑干受累的10例中有7例累及延髓,另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中,7例有脊髓异常病灶,其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性,其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,其中8例预后良好,4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主,延髓易受累,病情进展迅速,即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

关键词：自身免疫性星形胶质细胞病胶质纤维酸性蛋白重症监护

抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 308-314页

作者：许鸿嘉舒崖清王蘋李蕃许顺良邱伟马晓宇山东大学第二医院神经内科济南250033 中山大学附属第三医院神经内科广州510630

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳... 详细信息

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳性NMOSDs的诊断技术和诊断标志物新进展以及新的治疗药物,以促进对该病的诊断与治疗新技术的理解和应用,探索更多可能的临床诊断与治疗方法。

关键词：视神经脊髓炎水通道蛋白质4 免疫疗法综述

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

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陆军军医大学学报 2024年第12期46卷 1434-1440页

作者：邓兵梅刘卓项薇韩文杰周友田黎振声熊铁根康健捷中国人民解放军南部战区总医院神经内科广州510010

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 详细信息

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

关键词：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白视神经脊髓炎谱系疾病磁共振

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎睡眠障碍研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 315-319页

作者：黄瑀廖金池舒崖清中山大学附属第三医院神经内科广州510630

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者睡眠障碍表现形式多样,易误诊,机制复杂,需早期鉴别诊断与治疗。本文从抗NMDAR脑炎睡眠障碍的临床表现、电生理学特征、发病机制及治疗原则等方面进行综述,以为临床医师识别和治疗抗NMDAR脑炎睡... 详细信息

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者睡眠障碍表现形式多样,易误诊,机制复杂,需早期鉴别诊断与治疗。本文从抗NMDAR脑炎睡眠障碍的临床表现、电生理学特征、发病机制及治疗原则等方面进行综述,以为临床医师识别和治疗抗NMDAR脑炎睡眠障碍提供帮助。

关键词：抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎睡眠障碍综述

氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的机制研究

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中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 96-101页

作者：潘楠楠胡雅纯廖雪珍石喆施海姗广州医科大学附属脑科医院神经内科广州510370

目的探讨氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的有效性及相关机制。方法雄性SD大鼠随机分为3组,每组8只:匹罗卡品-氯沙坦(pilocarpine and losartan,PL-L)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建模,后给予氯沙坦干预;匹罗卡品(pilocarpine,PL)组... 详细信息

目的探讨氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的有效性及相关机制。方法雄性SD大鼠随机分为3组,每组8只:匹罗卡品-氯沙坦(pilocarpine and losartan,PL-L)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建模,后给予氯沙坦干预;匹罗卡品(pilocarpine,PL)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建立癫痫大鼠模型;对照(control,Ctrl)组接受氯化锂腹腔注射。采用体质量增长量和蔗糖偏爱实验对大鼠进行行为学分析,并采用RT-PCR检测大鼠海马区高迁移率族蛋白B1(high-mobility group protein B1,HMGB1)、白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白介素-6(interleukin-6,IL-6)mRNA的相对表达量。结果 PL组大鼠与Ctrl组相比,出现体质量增长量[(12.68±5.23)g vs.(41.08±15.87)g,P<0.01]和糖水偏爱率(53.85%±10.14%vs. 88.56%±16.53%, P<0.01)下降,大鼠海马区HMGB1 mRNA相对表达量增加(4.17±1.23 vs. 1.00±0.02, P<0.01),同时IL-1β(4.95±1.67 vs. 1.02±0.27, P<0.01)、IL-6(2.75±1.20 vs. 1.01±0.19, P<0.05)mRNA相对表达量也增加;PL-L组大鼠与PL组相比,体质量增长量[(37.97±10.24)g vs.(12.68±5.23)g, P<0.01]和糖水偏爱率(77.50%±7.35%vs. 53.85%±10.14%, P<0.05)增加,海马区HMGB1 mRNA相对表达量下降(0.76±0.27 vs. 4.17±1.23, P <0.01),同时IL-1β(0.67±0.21 vs. 4.95±1.67, P<0.01)、IL-6(0.95±0.27 vs. 2.75±1.20, P<0.05)mRNA相对表达量也下降。结论氯沙坦可以减少癫痫大鼠共患抑郁症的发生,其可能的机制是氯沙坦减少HMGB1释放,从而减轻大鼠海马区炎症因子(IL-1β、IL-6)的表达,降低癫痫共患抑郁症的风险。

关键词：氯沙坦高迁移率族蛋白B1 炎症因子白介素-1β 白介素-6 癫痫抑郁症

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结核性脑膜炎诊断新技术的现状与进展

中华神经科杂志 2024年第3期57卷 302-308页

作者：李一澄王婷黄温勉冯国栋复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 华南理工大学附属第二医院(广州市第一人民医院)神经内科广州510180

结核性脑膜炎是由结核分枝杆菌引起的中枢神经系统感染性疾病,其临床表现缺乏特异性,而传统病原学对其诊断效率较低,易导致延误诊断和治疗、影响患者预后,因此早期快速的病原学诊断对结核性脑膜炎的诊治至关重要。文中对近年来出现的可... 详细信息

结核性脑膜炎是由结核分枝杆菌引起的中枢神经系统感染性疾病,其临床表现缺乏特异性,而传统病原学对其诊断效率较低,易导致延误诊断和治疗、影响患者预后,因此早期快速的病原学诊断对结核性脑膜炎的诊治至关重要。文中对近年来出现的可用于诊断结核性脑膜炎的新型检测技术进行综述,主要分为核酸检测方法、代谢组学和蛋白组学3个方面,并在此基础上对未来发展作出展望。

关键词：中枢神经系统感染结核脑膜诊断

以双侧面瘫为首发表现的重症肌无力合并干燥综合征1例报道及文献复习

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 491-493页

作者：孙辉刘秦刘天妮徐评议广州医科大学附属第一医院神经内科广州510120

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种抗体介导的自身免疫性疾病,因累及神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR),导致机体部分或全身骨骼肌无力和易疲劳[1]。MG的发病率较低,且近80%的患者以单纯眼肌症状起病[2... 详细信息

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种抗体介导的自身免疫性疾病,因累及神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR),导致机体部分或全身骨骼肌无力和易疲劳[1]。MG的发病率较低,且近80%的患者以单纯眼肌症状起病[2]。目前尚未有以双侧面肌受累为首发表现的MG病例报道。干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种主要以唾液腺、泪腺等外分泌腺受淋巴细胞浸润致其功能障碍的自身免疫性疾病,以中老年女性好发,男女患病比为1∶9[3]。既往有研究报道MG可合并多种自身免疫性疾病,如Graves病、桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、吉兰-巴雷综合征等,但罕见合并SS的报道[1,4,5]。笔者现报道广州医科大学附属第一医院神经内科收治的1例以双侧面瘫为首发表现的MG合并SS患者,并结合文献进行回顾性分析,旨在提高临床医师对该病的认识。

关键词：面瘫重症肌无力干燥综合征自身免疫性疾病

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癫痫患者共患抑郁和焦虑危险因素分析及其与生存质量的关系

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实用医学杂志 2024年第4期40卷 460-465页

作者：韩文杰周友田黎振声康健捷邓兵梅中国人民解放军南部战区总医院神经内科广州510010

目的探讨成年癫痫患者共患抑郁和焦虑的危险因素及其与生活质量的关系。方法收集2022年5月至2023年1月神经内科诊断为癫痫、年龄≥18岁的患者。记录患者一般人口学资料及疾病相关信息。所有患者均进行生活质量、抑郁、焦虑量表测定。采... 详细信息

目的探讨成年癫痫患者共患抑郁和焦虑的危险因素及其与生活质量的关系。方法收集2022年5月至2023年1月神经内科诊断为癫痫、年龄≥18岁的患者。记录患者一般人口学资料及疾病相关信息。所有患者均进行生活质量、抑郁、焦虑量表测定。采用SPSS 26.0软件分别进行多元线性回归分析、多元有序logistic回归分析、秩和检验、皮尔逊相关性分析等。结果111例患者中49.5%的患者存在抑郁,43.2%的患者存在焦虑。抑郁评分与焦虑评分与发作类型、发作频率、生活质量、右侧颞叶相关,生活质量评分与焦虑评分和抑郁评分均呈负相关(P<0.01)。发作频率、发作类型、右侧颞叶是癫痫患者抑郁、焦虑的共同危险因素(P<0.05)。结论癫痫共患病抑郁和焦虑受发作频率和发作类型等的影响,而这种不良的情绪进一步影响患者的生活质量。癫痫发作的偏侧化与抑郁和焦虑状态的存在之间目前还没发现有明确的联系。

关键词：共患病神经网络下丘脑-垂体-肾上腺轴偏侧性癫痫抑郁焦虑

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离子通道基因在癫痫治疗中的价值

中华神经医学杂志 2024年第3期23卷 240-245页

作者：韩文杰黎振声康健捷邓兵梅中国人民解放军南部战区总医院神经内科广州510010

目前通过多种基因测序技术如靶向测序、全外显子组测序(WES)和全基因组测序(WGS)等已发现大约1000个癫痫相关基因,其中离子通道基因是目前研究最多的基因,大约25%的单基因遗传性癫痫与离子通道基因的变异有关。本文围绕近年来离子通道... 详细信息

目前通过多种基因测序技术如靶向测序、全外显子组测序(WES)和全基因组测序(WGS)等已发现大约1000个癫痫相关基因,其中离子通道基因是目前研究最多的基因,大约25%的单基因遗传性癫痫与离子通道基因的变异有关。本文围绕近年来离子通道基因在癫痫治疗中的价值研究进展进行综述,以提高对癫痫相关离子通道基因的认识,从而优化癫痫的治疗策略。

关键词：癫痫治疗离子通道基因心脑通道病反义寡核苷酸