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以肌阵挛发作为主要表现的Ⅰ型唾液酸沉积症1例

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 175-178页

作者：邓佩雯容小明王鸿轩潘经锐黄若薇彭英何蕾中山大学孙逸仙纪念医院神经内科广州510120

通过报道1例漏诊5年的NEU1基因纯合突变引起的Ⅰ型唾液酸沉积症(ST-1)患者的临床特点及诊疗经过,以提高临床对该病的认识。患者女性,16岁,发作性四肢抖动5年余,意识不清伴四肢抽搐1次。于外院多次行脑电图检查未见异常,头颅磁共振成像(M... 详细信息

通过报道1例漏诊5年的NEU1基因纯合突变引起的Ⅰ型唾液酸沉积症(ST-1)患者的临床特点及诊疗经过,以提高临床对该病的认识。患者女性,16岁,发作性四肢抖动5年余,意识不清伴四肢抽搐1次。于外院多次行脑电图检查未见异常,头颅磁共振成像(MRI)提示大致正常,多种抗癫痫药物治疗不能有效控制发作,症状逐渐加重。入院后发现患者伴有易摔跤、视力下降症状,且存在眼震及共济失调的体征,复查脑电图可见广泛棘慢复合波,头颅MRI可见小脑萎缩,进一步通过全外显子基因检测结果显示NEU1基因存在c.544A>G纯合突变,诊断为ST-1,予左乙拉西坦片、氯硝西泮改善症状,后睡眠较前改善,肌阵挛明显减少。对于反复发作性肌阵挛、共济失调、视力障碍且不伴有认知障碍的患者应注意唾液酸沉积症的可能,基因检测对唾液酸沉积症的诊断具有重要作用。

关键词：黏脂质累积病神经氨酸酶肌阵挛共济失调樱桃红斑肌阵挛综合征

合并其他神经免疫抗体的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 204-209页

作者：钟晓南王霞邱伟胡学强陆正齐中山大学附属第三医院神经内科广州510630 惠州市第六人民医院神经内科惠州516211

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG虽然是抗MOG抗体相关疾病(MOGAD)诊断的生物学标志物,但MOG-IgG本身在疾病诊断的特异性仍然存在一些争议。临床上,MOG-IgG低滴度MOGAD患者临床异质性显著,低滴度的MOG-IgG甚至可以在无症状人群中被检... 详细信息

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG虽然是抗MOG抗体相关疾病(MOGAD)诊断的生物学标志物,但MOG-IgG本身在疾病诊断的特异性仍然存在一些争议。临床上,MOG-IgG低滴度MOGAD患者临床异质性显著,低滴度的MOG-IgG甚至可以在无症状人群中被检测到。同时,MOG-IgG阳性者常合并多种其他神经系统自身免疫抗体阳性。因此,MOG-IgG与MOGAD的关系错综复杂,MOGAD的发病机制可能存在MOG-IgG以外的免疫因素参与。文中综述合并其他神经免疫抗体的MOGAD的研究进展,为将来临床医师对这类疾病的早期识别和治疗提供帮助。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体相关疾病生物学标记双阳性

蛋白A免疫吸附护理操作流程对抗NMDAR脑炎患者疗效的影响

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国际医药卫生导报 2025年第3期31卷 505-510页

作者：张康华刘志红李丹丹罗莉婷向玲妹匡祖颍奚玲如王展航广东三九脑科医院神经内科广州510510

目的探讨蛋白A免疫吸附(protein A immunoadsorption,IA)在抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N‑methyl‑D‑aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者中的应用效果及护理干预措施的意义。方法收集2021年4月至2022年8月在广东三九脑科医院神经内科行IA... 详细信息

目的探讨蛋白A免疫吸附(protein A immunoadsorption,IA)在抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N‑methyl‑D‑aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者中的应用效果及护理干预措施的意义。方法收集2021年4月至2022年8月在广东三九脑科医院神经内科行IA治疗的10例成年抗NMDAR脑炎患者,重点做好患者治疗前评估,确定IA治疗处方,治疗时注意各种突发事件的预防与应对,于IA治疗前一天和疗程结束后次日评估患者血清和脑脊液抗NMDAR抗体结果,于IA治疗前一天和出院前一天评估患者的症状和日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale,ADL)、简明精神病评定量表(Brief Psychiatric Rating Scale,BPRS)、简易精神状态评价量表(Mini Mental Status Examination,MMSE)评分变化,以及治疗期间的不良反应。采用Wilcoxon符号秩检验进行统计学分析。结果10例患者中,男6例,女4例,年龄(34.40±11.22)岁。治疗前,10例患者血清抗NMDAR抗体阳性[抗体滴度在1∶(30~320)之间],9例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性(抗体滴度在阴性~1∶100之间)。每例患者均行一个疗程IA治疗,共5次,隔天一次,10例患者共完成50例次治疗,其中出现1次低血压、1次皮肤过敏反应,无其他不适。与IA治疗前相比,疗程结束后次日测得10例患者血清抗NMDAR抗体滴度1∶n下降[10.0(7.5,10.0)比30.0(30.0,100.0),Z=-2.869,P=0.004],9例患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度1∶n亦下降[10(0,10)比30(10,100),Z=-2.539,P=0.011],部分患者经IA治疗后抗体转阴。与IA治疗前相比,出院前一天患者BPRS评分下降,ADL、MMSE评分升高(均P<0.001)。结论IA治疗抗NMDAR脑炎安全有效。

关键词：自身免疫性脑炎抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体蛋白A免疫吸附护理

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重视肿瘤相关性缺血性卒中患者的识别与管理

中国卒中杂志 2025年第02期20卷 131-136页

作者：徐炳东林英泽王舒泓杨丹萍徐安定张玉生暨南大学附属第一医院神经内科

肿瘤相关性缺血性卒中（cancer-associated ischemic stroke,CAIS）是一类临床表现复杂、复发风险高且预后不佳的疾病，其发病机制与凝血系统激活密切相关，但具体机制尚未完全阐明。目前，CAIS缺乏有效的筛查和治疗策略，导致其管理面... 详细信息

肿瘤相关性缺血性卒中（cancer-associated ischemic stroke,CAIS）是一类临床表现复杂、复发风险高且预后不佳的疾病，其发病机制与凝血系统激活密切相关，但具体机制尚未完全阐明。目前，CAIS缺乏有效的筛查和治疗策略，导致其管理面临诸多挑战。因此，应重视多学科协作，加强对CAIS患者的早期识别与规范化管理，并呼吁开展更多相关临床研究。

关键词：肿瘤相关性缺血性卒中诊断治疗多学科协作

鼻咽癌相关性急性缺血性卒中患者血管内治疗2例报道

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中国卒中杂志 2025年第02期20卷 151-157页

作者：林英泽王舒泓徐炳东杨丹萍关敏张玉生暨南大学附属第一医院神经内科

急性缺血性卒中伴大血管闭塞（acute ischemic stroke with large vessel occlusion,AIS-LVO）是鼻咽癌患者的少见并发症，且治疗难度较大。本文报道了2例鼻咽癌相关性AIS-LVO患者，其中1例为鼻咽癌放疗后出现颈内动脉假性动脉瘤合并出... 详细信息

急性缺血性卒中伴大血管闭塞（acute ischemic stroke with large vessel occlusion,AIS-LVO）是鼻咽癌患者的少见并发症，且治疗难度较大。本文报道了2例鼻咽癌相关性AIS-LVO患者，其中1例为鼻咽癌放疗后出现颈内动脉假性动脉瘤合并出血患者，覆膜支架置入术后出现急性支架内血栓闭塞，经血管内治疗后颈内动脉复通；另1例为鼻咽癌放疗后出现颈内动脉闭塞患者，经血管内治疗后颈内动脉复通。本文对这2例鼻咽癌相关性AIS-LVO患者的诊治过程进行分析和讨论，以期为临床治疗鼻咽癌合并脑动脉闭塞提供借鉴。

关键词：肿瘤相关性缺血性卒中鼻咽癌血管内治疗

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肿瘤相关性缺血性卒中的发病机制研究进展

中国卒中杂志 2025年第02期20卷 138-143页

作者：王舒泓徐炳东林英泽杨丹萍张玉生暨南大学附属第一医院神经内科

肿瘤相关性缺血性卒中是肿瘤患者常见且复杂的并发症，表现为多部位血栓形成和多发性脑梗死，其发病机制非常复杂。本文对肿瘤直接作用、高凝状态、非细菌性血栓性心内膜炎、肿瘤相关检查或治疗等肿瘤相关性缺血性卒中的发病机制进行了... 详细信息

肿瘤相关性缺血性卒中是肿瘤患者常见且复杂的并发症，表现为多部位血栓形成和多发性脑梗死，其发病机制非常复杂。本文对肿瘤直接作用、高凝状态、非细菌性血栓性心内膜炎、肿瘤相关检查或治疗等肿瘤相关性缺血性卒中的发病机制进行了综述，以期为肿瘤患者制订个体化抗癌和卒中预防策略提供参考。

关键词：肿瘤相关性缺血性卒中发病机制研究进展

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特征分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2025年第1期32卷 50-54,60页

作者：刘露杨悦彭佳慧杨晓丽张亚妮薛高杰连淳龙友明杨笑宁夏医科大学总医院神经内科 750004 河南省开封市中心医院神经内科 475000 广州医科大学附属第二医院神经内科 511436

目的总结成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)患者的临床特征及预后,以提高临床对该病的诊疗能力。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院及广州医科大学附属... 详细信息

目的总结成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)患者的临床特征及预后,以提高临床对该病的诊疗能力。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院及广州医科大学附属第二医院2016年7月至2023年6月收治的41例A-GFAP-A患者的临床资料,主要包括临床表现、脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检测结果、影像学特征、治疗及转归等。结果41例患者中男26例(63.4%),女15例(36.6%),55岁及以上发病者中男性占绝对优势。有前驱感染史者15例。临床表型主要以脑膜脑脊髓炎及脑膜炎多见。颅脑MRI发现异常27例(27/39),其中24例表现为颅内散在或多发点、片状异常信号灶,5例见脑膜强化,3例隐约可见自侧脑室向外放射状排列的线样强化。完善脊髓MRI发现信号异常18例(18/27),表现为矢状位长节段线样或短节段小片状异常信号影,以灰质受累为主,病灶多位于颈、胸髓,5例患者见脊膜强化。CSF细胞学分类检查显示,均以淋巴细胞反应为主,嗜酸性粒细胞出现率46.4%(13/28)。CSF抗GFAP-IgG阳性26例(26/41),血清阳性4例(4/41),血清及CSF均阳性11(11/41)例。39例接受免疫治疗,大多数患者预后良好,部分遗留功能障碍,死亡3例,合并长节段脊髓损害及周围神经损害者预后差。结论成人A-GFAP-A以中老年男性多见,临床以脑膜、脑实质、脊髓受累症候群为主要表现,排尿障碍发生率高,脑脊液细胞以淋巴细胞反应为主,其中嗜酸性粒细胞出现率较高,大多数患者对免疫治疗敏感,恢复较好,合并长节段脊髓损害及周围神经损害者预后差。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病抗胶质纤维酸性蛋白抗体神经系统自身免疫性疾病脑膜脑脊髓炎临床表现

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胆管细胞癌相关性缺血性卒中1例并文献复习

中国卒中杂志 2025年第02期20卷 158-162页

作者：韦静雯宋萍萍丁燕张玉生暨南大学附属第一医院神经内科

恶性肿瘤可明显增加缺血性卒中的发生风险，而缺血性卒中会加重肿瘤患者病情，是患者非肿瘤性死亡的重要原因。肿瘤相关性缺血性卒中（cancer-associated ischemic stroke,CAIS）发病机制复杂，预后差。早期识别和综合管理CAIS对改善患... 详细信息

恶性肿瘤可明显增加缺血性卒中的发生风险，而缺血性卒中会加重肿瘤患者病情，是患者非肿瘤性死亡的重要原因。肿瘤相关性缺血性卒中（cancer-associated ischemic stroke,CAIS）发病机制复杂，预后差。早期识别和综合管理CAIS对改善患者预后有重要意义。本文报道1例胆管细胞癌相关性缺血性卒中病例的诊治过程，并结合文献复习，阐述CAIS的发病机制、临床特征、治疗与预后，为临床提供借鉴。

关键词：肿瘤相关性缺血性卒中胆管细胞癌特鲁索综合征高凝状态

健康意识理论教育干预对脑血管病患者疾病认知水平及康复行为的影响

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中国健康心理学杂志 2025年第1期33卷 56-61页

作者：黄琦尹玉珊梁玮莹陈小娟江慧涛广州医科大学附属第二医院神经内科 510260

目的:探讨健康意识理论教育干预对脑血管病患者疾病认知水平以及康复行为的影响。方法:选取2019年4月至2022年4月期间接受治疗的100例脑血管病患者,按照入院先后顺序将其分为两组:对照组(n=50)和研究组(n=50)。对照组实施常规健康干预,... 详细信息

目的:探讨健康意识理论教育干预对脑血管病患者疾病认知水平以及康复行为的影响。方法:选取2019年4月至2022年4月期间接受治疗的100例脑血管病患者,按照入院先后顺序将其分为两组:对照组(n=50)和研究组(n=50)。对照组实施常规健康干预,研究组则采取基于健康意识理论的教育干预。对比两组在疾病认知、康复行为(合理饮食、用药规范、作息规律、有氧运动)、自我管理能力、生活质量上的差异,并评估患者对干预的满意度。结果:干预后,研究组在疾病认知方面的表现显著优于对照组(Z=4.378,P<0.05);研究组在合理饮食、药物使用规范、作息规律以及有氧运动等多个方面的比例均显著高于对照组(χ^(2)=4.336,7.162,7.862,7.484;P<0.05)。两组在干预后的自我管理能力评分都比干预前有所上升,且研究小组在各个维度的得分显著超过对照组(t=8.309,5.538,8.141,6.025;P<0.05)。此外,干预后,两组的世界卫生组织生活质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)评分相比干预前均有改善,而研究小组在所有维度的得分均显著优于对比组(t=6.529,7.406,12.260,4.569;P<0.05)。同时,干预后两组的世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)评分均较干预前有所改善,且研究组的得分在所有维度上均明显优于对照组(t=6.529,7.406,12.260,4.569;P<0.05)。此外,研究组的干预满意度也明显高于对照组(χ^(2)=4.332,P<0.05)。结论:相比常规健康教育,基于健康意识理论的干预在提升脑血管病患者的疾病认知水平和康复行为上有显著效果,有助于提高患者的自我效能感和生活质量,且干预满意度较高。

关键词：健康意识理论教育干预脑血管病疾病认知水平康复行为满意度