检索结果-南通市图书馆

近红外光谱监测在先天性心脏病患儿围术期应用的研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床麻醉学杂志 2024年第3期40卷 310-314页

作者：史晓莉陈佳祥梁昌盛陈芳中国医科大学深圳儿童医院麻醉科 518038 深圳市儿童医院麻醉科

先天性心脏病是儿童最常见的心脏病,大部分先天性心脏病患儿需及时进行手术治疗矫正畸形。然而,术后脑损伤和神经发育不良一直是心肺转流下先天性心脏病手术后常见的神经系统并发症,严重影响患儿的预后。有效的监测手段对于积极预防、... 详细信息

先天性心脏病是儿童最常见的心脏病,大部分先天性心脏病患儿需及时进行手术治疗矫正畸形。然而,术后脑损伤和神经发育不良一直是心肺转流下先天性心脏病手术后常见的神经系统并发症,严重影响患儿的预后。有效的监测手段对于积极预防、尽早发现和及时处理神经系统并发症至关重要。应用近红外光谱(NIRS)监测局部脑组织氧饱和度(rScO 2),或联合其他脑神经功能监测手段进行多模式监测,有助于及时发现脑缺血缺氧不良事件,进而循序调整影响因素进行干预,有利于降低术后神经损伤的发生率,改善患儿预后。本文就NIRS的原理、影响因素及其在先天性心脏病患儿围术期单独应用和与其他监测方法联合应用进行综述,旨在为先天性心脏病患儿围术期脑神经功能监测提供参考。

关键词：心肺转流近红外光谱脑氧饱和度脑神经功能监测

杜氏肌营养不良症患儿左心室钆对比剂延迟强化序列高信号分布与心功能的相关性研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 346-350页

作者：方雪琳孙龙伟罗益镇路新国陈太雅麦嘉卉梁国华杨立棋李志勇深圳市儿童医院放射科深圳518026 深圳市儿童医院康复科深圳518026

目的:分析杜氏肌营养不良症(DMD)患儿左心室整体和局部钆对比剂延迟强化(LGE)序列高信号的分布,探讨其面积与心功能指标的相关性,为DMD患儿心脏损伤的早期识别与评估提供影像学依据。方法:病例对照研究。纳入深圳市儿童医院2022年1月至2... 详细信息

目的:分析杜氏肌营养不良症(DMD)患儿左心室整体和局部钆对比剂延迟强化(LGE)序列高信号的分布,探讨其面积与心功能指标的相关性,为DMD患儿心脏损伤的早期识别与评估提供影像学依据。方法:病例对照研究。纳入深圳市儿童医院2022年1月至2023年1月诊断为DMD的男童(病例组46例)和经实验室及常规心血管磁共振(CMR)检查后排除心脏损伤可能且年龄、身高、体重与病例组匹配的男童(对照组23例),收集受试者临床、实验室、CMR电影及LGE序列资料,用t或U检验比较病例组和对照组的差异,计算患儿心肌纤维化指数,用Spearman相关系数分析其与心功能指标包括左心室射血分数(LVEF)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)的关系。结果:所有受试者CMR检查均未发现心脏结构改变。对照组均未发现LGE序列高信号或左心功能不全,病例组患儿中28例(60.9%)出现LGE序列高信号,其中6例(13.0%)出现左心功能不全(LVEF<50%),其分布模式为基底段和中段的游离壁心外膜下心肌受累,最常受累的节段为基底段后壁(89.7%)、基底段侧壁(79.3%)、中段后壁(75.9%)。透壁性心肌受累组的LVEF低于非透壁性心肌受累组[53.1(47.7~58.1)%比59.0(58.0~62.9)%],差异有统计学意义(Z=-2.60,P=0.009)。患儿心肌纤维化指数与年龄、cTnI、NT-proBNP呈中度正相关(r=0.53、0.58、0.41,均P<0.05),与LVEF呈中度负相关(r=-0.51,P<0.05)。结论:DMD患儿左心室LGE高信号具有特定的分布模式,心肌纤维化的面积和透壁性受累的分布类型与心功能下降有关,LGE序列是识别及评估DMD患儿心脏受累的可靠工具。

关键词：肌营养不良症心血管磁共振钆对比剂延迟强化心功能

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 268-272页

作者：刘春艳鲍燕敏郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1... 详细信息

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1岁3月龄至14岁,确诊时间3个月至3年,随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状,气促及喘息2例(均为婴幼儿),咳痰、胸痛各1例,活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例,支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检,病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节,Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解,1例未治疗自发缓解。失访2例,其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛,婴幼儿有气促或喘息症状,肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见,确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

关键词：肺炎机化性隐源性临床分析儿童

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

影像学技术在发育性髋关节发育不良诊断中的研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医学影像学杂志 2024年第8期32卷 860-864页

作者：陈笑一张双双许娜深圳市儿童医院超声科广东深圳518000

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关... 详细信息

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关节软组织情况为手术提供信息并可进行术后效果随访。除常规影像技术,各种新型影像技术也开展应用于DDH诊疗服务。本文总结各影像技术诊断DDH的方式及研究进展。

关键词：发育性髋关节发育不良超声检查 X线磁共振成像人工智能