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3.0 T磁共振扩散张量成像对急性淋巴细胞性白血病儿童的脑功能研究

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临床放射学杂志 2017年第7期36卷 1019-1023页

作者：曹卫国干芸根赵彩蕾周洋洋李玲琼广东省深圳市儿童医院放射科 518038

目的探讨3.0T磁共振扩散张量成像(DTI)研究急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童化疗前后大脑的临床价值。方法对30例初发ALL患儿及与之年龄、性别相匹配的30例正常儿童志愿者行DTI检查,观察患儿治疗前、完全缓解后(CR)与正常对照组间表观扩... 详细信息

目的探讨3.0T磁共振扩散张量成像(DTI)研究急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童化疗前后大脑的临床价值。方法对30例初发ALL患儿及与之年龄、性别相匹配的30例正常儿童志愿者行DTI检查,观察患儿治疗前、完全缓解后(CR)与正常对照组间表观扩散系数(ADC)和各向异性分数(FA)值的变化。结果 ALL患儿治疗前及CR后ADC值在额叶及胼胝体压部差异有显著统计学意义,FA值仅在额叶及胼胝体膝部差异有显著统计学意义;ALL患儿标危(SR)组、中危(IR)组、重危(HR)组治疗CR后所有部位感兴趣区FA及ADC值差异均无显著统计学意义。结论 DTI能准确测定初发ALL化疗CR后ADC和FA等值的变化特征,是早期发现ALL患儿化疗所致白质脑病发生的有效手段。

关键词：急性淋巴性白血病扩散张量成像儿童白质脑病

Imerslund-Gr?sbeck综合征1例临床和基因突变分析

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临床儿科杂志 2019年第11期37卷 851-853页

作者：刘俐兵高晓洁马颐姣贾实磊陈冉冉李俊广东省深圳市儿童医院肾脏血液科

目的探讨Imerslund-Grasbeck综合征(IGS)的临床特点、遗传机制。方法回顾1例IGS患儿的临床资料,并结合文献进行分析。结果患儿,男,3岁11个月,表现为营养不良、运动发育迟缓。实验室检查示血红蛋白77 g/L,平均红细胞体积102.2 fl,平均红... 详细信息

目的探讨Imerslund-Grasbeck综合征(IGS)的临床特点、遗传机制。方法回顾1例IGS患儿的临床资料,并结合文献进行分析。结果患儿,男,3岁11个月,表现为营养不良、运动发育迟缓。实验室检查示血红蛋白77 g/L,平均红细胞体积102.2 fl,平均红细胞血红蛋白含量35.2 pg,平均红细胞血红蛋白浓度344 g/L,血维生素B1269 pg/mL,24小时尿蛋白529.1 mg。基因测序结果显示患儿AMN基因存在c.742C>T(p.Q 248*)纯合突变,Sanger测序验证患儿父母均携带AMN基因c.742C>T(p.Q248*)杂合突变。明确诊断IGS。定期予维生素B12肌注治疗,监测血常规示三系正常,尿蛋白-^++,大运动发育追赶至同龄儿。结论对于巨幼红细胞性贫血合并轻中度良性蛋白尿的患儿,需考虑IGS可能,基因检测有助明确诊断。

关键词： Imerslund-Grasbeck综合征巨幼红细胞性贫血1型维生素B12 蛋白尿 AMN基因

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磁共振胰胆管成像诊断婴幼儿胆道闭锁的价值

临床放射学杂志 2015年第12期34卷 1965-1967页

作者：曹卫国干芸根赵彩蕾汪苍林飞飞广东省深圳市儿童医院放射科 518026

目的评估磁共振胰胆管成像(MRCP)对婴幼儿胆道闭锁的诊断价值。方法回顾性分析31例经腹腔镜探查及手术病理证实为胆道闭锁的婴幼儿的MRI和MRCP征象。结果 MRCP诊断胆道闭锁的特异性为100%,敏感性为87.1%;31例(100%)患儿均未见完整肝外... 详细信息

目的评估磁共振胰胆管成像(MRCP)对婴幼儿胆道闭锁的诊断价值。方法回顾性分析31例经腹腔镜探查及手术病理证实为胆道闭锁的婴幼儿的MRI和MRCP征象。结果 MRCP诊断胆道闭锁的特异性为100%,敏感性为87.1%;31例(100%)患儿均未见完整肝外胆道显示,20例(64.5%)肝门部可见局限斑片状长T2信号,10例(32.3%)胆囊未见显示,1例(3.2%)可见胆总管局限性囊状扩张。结论 MRCP可以准确鉴别婴幼儿胆道闭锁和婴儿肝炎综合征,可有效诊断婴幼儿胆道闭锁。

关键词：磁共振成像胰胆管造影婴儿胆道闭锁

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儿童手足口病并发脑干脑炎的MRI表现

临床放射学杂志 2011年第2期30卷 243-246页

作者：李志勇干芸根林飞飞曾洪武叶文宏孙洁曹卫国广东省深圳市儿童医院放射科 518026

目的分析儿童手足口病(hand-foot-and-mouth disease,HFMD)并发脑干脑炎的MRI表现特征,探讨MRI对于早期诊断该并发症的临床价值。资料与方法回顾性分析18例经临床确诊为HFMD并发脑干脑炎的患儿的颅脑MRI资料,所有病例均行头颅MRI平扫及... 详细信息

目的分析儿童手足口病(hand-foot-and-mouth disease,HFMD)并发脑干脑炎的MRI表现特征,探讨MRI对于早期诊断该并发症的临床价值。资料与方法回顾性分析18例经临床确诊为HFMD并发脑干脑炎的患儿的颅脑MRI资料,所有病例均行头颅MRI平扫及增强扫描。结果影像表现为单发或多灶性的、部分呈对称性分布的脑损害病灶,18例患儿共有病灶25个,其中脑桥-延髓交界处背侧8个,延髓背侧7个,脑桥背侧5个,中脑2个,丘脑1个,脑室旁白质区1个,小脑齿状核1个。MRI信号主要表现为以下几种:(1)T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清晰,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)、扩散加权成像(DWI)正常或呈低信号,无强化;(2)T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,边界模糊,FLAIR、DWI正常或呈高信号,部分病灶轻度强化;(3)平扫正常,增强扫描可见斑片状轻度强化。结论脑干脑炎为儿童HFMD的严重并发症之一,颅脑MRI对其诊断有较高敏感性和一定特异性,能明确病灶的部位和范围,可为临床诊治提供可靠的影像学依据。

关键词：手足口病脑干脑炎磁共振成像

β酮硫解酶缺陷病患儿的临床表型与ACAT1基因突变分析

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中华医学遗传学杂志 2016年第3期33卷 286-291页

作者：温鹏强陈占玲王国兵苏喆张秀薇唐根崔冬刘晓红李成荣广东省深圳市儿童医院儿科研究所 518038 广东省深圳市儿童医院新生儿科 518038 广东省东莞市人民医院内分泌科 523059

目的探讨β-酮硫解酶缺陷病患JDN床表型特点及致病基因ACAT1突变类型。方法收集病例临床资料，分析患儿临床表现与生化代谢改变特点。提取1对同卵双胞胎先证者及其姐姐和父母的外周血基因组DNA，应用PCR扩增产物直接测序法对ACAT1基因... 详细信息

目的探讨β-酮硫解酶缺陷病患JDN床表型特点及致病基因ACAT1突变类型。方法收集病例临床资料，分析患儿临床表现与生化代谢改变特点。提取1对同卵双胞胎先证者及其姐姐和父母的外周血基因组DNA，应用PCR扩增产物直接测序法对ACAT1基因进行突变分析。结果先证者临床表现为无诱因的发热呕吐和严重的酮症酸中毒，血pH7．164，碳酸氢盐4．0mmol／L，尿酮＋＋＋＋。尿液气相色谱质谱分析显示先证者尿中β-羟基丁酸、2-甲基-3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸大量增高；血液串联质谱分析显示争羟基丁酰肉碱（C4-OH）、异戊酰肉碱（C5：1）、3-羟基异戊酰肉碱（C5-OH）含量明显增高。先证者父母临床表型正常，先证者胞姐也为患儿。DNA直接测序结果显示，2例先证者及姐姐的ACAn基因第7外显子存在c．622C〉T（p．R208x）和c．653C〉T（p．S218F）复合杂合突变；先证者母亲携带有ACAT1基因第7外显子c．622C〉T（p．R208X）杂合突变，父亲携带有ACAT1基因第7外显子c．653C〉T（p．S218F）杂合突变；在100名正常对照中未检测到该突变。经检索HGMD（The Human Gene Mutation Database）等数据库，c．653C〉T（p．S218F）突变为未报道过的新突变。结论β酮硫解酶缺陷病临床上以酮症酸中毒为主要表现，尿液气相色谱质谱分析和血液串联质谱分析对疾病的诊断有着重要提示作用，ACAT1基因突变分析是诊断本病的金标准。ACAT1基因第7外显子c．622C〉T（p．R208X）和c．653C〉T（p．S218F）复合杂合突变为该β-酮硫解酶缺陷病家系发病的分子遗传学基础。

关键词： β-酮硫解酶线粒体乙酰乙酰辅酶A硫解酶酮症酸中毒 2-甲基-3-羟基丁酸甲基巴豆酰甘氨酸 ACAT1基因

同方期刊数据库

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益生菌制剂在儿童常见疾病中的应用

中华医学杂志 2013年第48期93卷 3877-3878页

作者：郑跃杰广东省深圳市儿童医院呼吸科 518026

儿童特别是婴幼儿期是正常菌群建立的关键时期，此时期正常菌群脆弱、稳定性差，容易受到自然环境、生理、病理、药物等因素的影响，而出现菌群紊乱，引起相关疾病。动物实验证实，正常菌群对机体的重要功能如免疫、代谢、营养等的发育... 详细信息

儿童特别是婴幼儿期是正常菌群建立的关键时期，此时期正常菌群脆弱、稳定性差，容易受到自然环境、生理、病理、药物等因素的影响，而出现菌群紊乱，引起相关疾病。动物实验证实，正常菌群对机体的重要功能如免疫、代谢、营养等的发育成熟作用存在着“窗口期”效应，因此针对存在菌群紊乱的儿童疾病积极使用益生菌进行微生态防治，不仅能够发挥短期的作用，而且可能对机体产生长远的有益的影响。益生菌是指给予一定数量的、能够对宿主健康产生有益作用的活的微生物，该类制剂与化学药物、传统的生物制品及中成药不同，其作用方式和机制、剂量的标识和疗效评定等均有显著的特点，因此儿科医生有必要了解这类制剂的特点及其应用策略，以便在临床更加合理的选择使用。

关键词：益生菌制剂儿童疾病常见疾病应用正常菌群菌群紊乱化学药物微生态防治

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218例婴幼儿重症肺炎的病原学分析

广东医学 2010年第19期31卷 2553-2555页

作者：武宇辉何颜霞郑跃杰杨燕澜杨卫国付丹广东省深圳市儿童医院PICU 518026 广东省深圳市儿童医院呼吸科 518026

目的了解3岁以下重症肺炎住院患儿的深部痰液的病原学种类及分布,以期更好地指导临床用药。方法对218例重症肺炎患儿呼吸道深部吸痰,进行痰培养细菌学检测,并分析比较。结果 218例患儿中,188例(86.24%)痰培养阳性,检出细菌23种,共202株... 详细信息

目的了解3岁以下重症肺炎住院患儿的深部痰液的病原学种类及分布,以期更好地指导临床用药。方法对218例重症肺炎患儿呼吸道深部吸痰,进行痰培养细菌学检测,并分析比较。结果 218例患儿中,188例(86.24%)痰培养阳性,检出细菌23种,共202株。其中革兰阴性菌178株(88.12%),居前列的依次是肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌。对氨苄西林、头孢唑啉、头孢曲松、氨曲南、呋喃妥因耐药率较高,对亚胺培南、环丙沙星、哌拉西林/他唑巴坦、左旋氧氟沙星、丁胺卡那霉素耐药率低。肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌的超广谱β内酰胺酶(ESBLs)的检出率分别是51.78%、69.05%。革兰阳性菌15株(7.43%),以金黄色葡萄球菌为主,β-内酰胺酶阳性检出率为90%。真菌9株(4.46%),均为酵母菌,3株对依曲康唑耐药。结论 3岁以下婴幼儿的重症肺炎主要是由细菌感染引起的,以革兰阴性菌为主,依次为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌等。ESBLs阳性率高。对常见二、三代头孢耐药率高,初始经验用药宜选用哌拉西林/他唑巴坦和碳青霉烯类抗生素。

关键词：婴幼儿疾病重症肺炎病原学

深圳地区儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染的临床分布与耐药性特点分析

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中华医院感染学杂志 2017年第15期27卷 3563-3566页

作者：李德发祖莹陈虹宇罗小娟王丹马东礼深圳市儿童医院医院管理科广东深圳518038 深圳市儿童医院医院检验科广东深圳518038

目的分析深圳地区患儿耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床分布特点和耐药情况,为医院感染控制及临床抗菌药物的合理使用提供依据。方法选择2012年-2015年从18个临床科室送检的各种临床标本中分离得到金黄色葡萄球菌,经VITEK 2COM... 详细信息

目的分析深圳地区患儿耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床分布特点和耐药情况,为医院感染控制及临床抗菌药物的合理使用提供依据。方法选择2012年-2015年从18个临床科室送检的各种临床标本中分离得到金黄色葡萄球菌,经VITEK 2COMPACT型全自动细菌培养鉴定仪鉴定为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌,并进行药敏试验,检测耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的耐药性。结果 5 310株金黄色葡萄球菌中检测出1 446株MRSA,检出率为27.23%;2012年-2015年的检出率分别为22.60%,25.09%,29.05%,29.77%;1 446株MRSA对苯唑西林、青霉素等β-内酰胺类抗菌药物耐药率较高,均为100.00%,未检测到对万古霉素、呋喃妥因和利奈唑胺耐药菌株。结论手术科室应是儿童医院院内MRSA感染的重点监控科室,侵入性操作是引发MRSA感染的重要因素,应加强管理;万古霉素是治疗儿童MRSA感染的首选药物。

关键词：医院感染耐甲氧西林金黄色葡萄球菌药物敏感性试验

长链非编码RNA KIAA0125对急性髓系白血病U937细胞增殖和凋亡的影响

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中国组织工程研究 2025年第19期29卷 3983-3991页

作者：胡华丽邓发滑刘远程王斯奇张静馨禄婷婷黄海韦四喜贵州医科大学附属医院临床检验中心贵州省贵阳市550004 贵州医科大学医学检验学院贵州省贵阳市550004

背景:U937细胞可以作为急性髓系白血病细胞模型,用于研究急性髓系白血病的生物学特性、信号通路和治疗靶点。目前虽然已有研究报道长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病中呈高表达,但其在U937细胞中的生物学功能尚不清楚,在急性髓系... 详细信息

背景:U937细胞可以作为急性髓系白血病细胞模型,用于研究急性髓系白血病的生物学特性、信号通路和治疗靶点。目前虽然已有研究报道长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病中呈高表达,但其在U937细胞中的生物学功能尚不清楚,在急性髓系白血病发生发展中的作用机制有待进一步阐明。目的:探讨长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病患者外周血中的表达水平及对U937细胞增殖、凋亡的影响。方法:RNA-seq分析急性髓系白血病患者骨髓单核细胞样本,筛选得到差异表达基因——长链非编码RNA KIAA0125,利用qRT-PCR检测长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病患者外周血中的表达进行验证,通过GEPIA数据库统计分析173例急性髓系白血病患者和70例健康人骨髓细胞中长链非编码RNA KIAA0125 mRNA的表达与预后的关系。随后使用重组慢病毒技术及CRISPR/Cas9-SAM技术分别构建敲低/过表达长链非编码RNA KIAA0125的U937细胞系,qRT-PCR检测长链非编码RNA KIAA0125敲低/过表达效率。接下来,使用CCK-8实验、流式细胞术及Western blot检测敲低/过表达长链非编码RNA KIAA0125对U937细胞增殖、凋亡的影响。最后,使用Western blot检测敲低/过表达长链非编码RNA KIAA0125对Wnt/β-catenin信号通路相关蛋白的影响。结果与结论:①qRT-PCR结果显示长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病患者外周血中呈高表达,GEPIA数据库显示长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病患者骨髓细胞中呈高表达,高表达组具有更差的生存期;②敲低组长链非编码RNA KIAA0125的敲低效率为70%,成功构建了稳定敲低长链非编码RNA KIAA0125表达的U937细胞,过表达组长链非编码RNA KIAA0125的表达是Vector组的4倍,成功构建了稳定过表达长链非编码RNA KIAA0125的U937细胞;③敲低长链非编码RNA KIAA0125抑制U937细胞的增殖并促进其凋亡,过表达长链非编码RNA KIAA0125则促进U937细胞的增殖但对U937细胞的凋亡无显著影响;④敲低长链非编码RNA KIAA0125抑制Wnt/β-catenin信号通路活性,而过表达长链非编码RNA KIAA0125则激活Wnt/β-catenin信号通路。结果表明,长链非编码RNA KIAA0125在急性髓系白血病外周血中呈高表达,其可能通过调控Wnt/β-catenin信号通路影响U937细胞的增殖和凋亡,可能是急性髓系白血病的潜在预后标志物。

关键词：急性髓系白血病 lncKIAA0125 Wnt/β-catenin U937细胞增殖