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杜氏肌营养不良症患儿左心室钆对比剂延迟强化序列高信号分布与心功能的相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 346-350页

作者：方雪琳孙龙伟罗益镇路新国陈太雅麦嘉卉梁国华杨立棋李志勇深圳市儿童医院放射科深圳518026 深圳市儿童医院康复科深圳518026

目的:分析杜氏肌营养不良症(DMD)患儿左心室整体和局部钆对比剂延迟强化(LGE)序列高信号的分布,探讨其面积与心功能指标的相关性,为DMD患儿心脏损伤的早期识别与评估提供影像学依据。方法:病例对照研究。纳入深圳市儿童医院2022年1月至2... 详细信息

目的:分析杜氏肌营养不良症(DMD)患儿左心室整体和局部钆对比剂延迟强化(LGE)序列高信号的分布,探讨其面积与心功能指标的相关性,为DMD患儿心脏损伤的早期识别与评估提供影像学依据。方法:病例对照研究。纳入深圳市儿童医院2022年1月至2023年1月诊断为DMD的男童(病例组46例)和经实验室及常规心血管磁共振(CMR)检查后排除心脏损伤可能且年龄、身高、体重与病例组匹配的男童(对照组23例),收集受试者临床、实验室、CMR电影及LGE序列资料,用t或U检验比较病例组和对照组的差异,计算患儿心肌纤维化指数,用Spearman相关系数分析其与心功能指标包括左心室射血分数(LVEF)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)的关系。结果:所有受试者CMR检查均未发现心脏结构改变。对照组均未发现LGE序列高信号或左心功能不全,病例组患儿中28例(60.9%)出现LGE序列高信号,其中6例(13.0%)出现左心功能不全(LVEF<50%),其分布模式为基底段和中段的游离壁心外膜下心肌受累,最常受累的节段为基底段后壁(89.7%)、基底段侧壁(79.3%)、中段后壁(75.9%)。透壁性心肌受累组的LVEF低于非透壁性心肌受累组[53.1(47.7~58.1)%比59.0(58.0~62.9)%],差异有统计学意义(Z=-2.60,P=0.009)。患儿心肌纤维化指数与年龄、cTnI、NT-proBNP呈中度正相关(r=0.53、0.58、0.41,均P<0.05),与LVEF呈中度负相关(r=-0.51,P<0.05)。结论:DMD患儿左心室LGE高信号具有特定的分布模式,心肌纤维化的面积和透壁性受累的分布类型与心功能下降有关,LGE序列是识别及评估DMD患儿心脏受累的可靠工具。

关键词：肌营养不良症心血管磁共振钆对比剂延迟强化心功能

2019—2023年河北地区儿童呼吸道合胞病毒流行特征分析

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第2期44卷 142-148页

作者：曹贝贝翟宇段素霞李梅郭映辉河北省儿童医院检验科石家庄050031

目的了解2019—2023年河北地区儿童呼吸道合胞病毒(RSV)的流行特征。方法收集2019—2023年在河北省儿童医院住院治疗患儿的下呼吸道标本46576例,采用多重RT-PCR和毛细电泳法检测13种常见呼吸道病原体,并对数据进行统计学分析。结果RSV... 详细信息

目的了解2019—2023年河北地区儿童呼吸道合胞病毒(RSV)的流行特征。方法收集2019—2023年在河北省儿童医院住院治疗患儿的下呼吸道标本46576例,采用多重RT-PCR和毛细电泳法检测13种常见呼吸道病原体,并对数据进行统计学分析。结果RSV总体阳性检出率为18.76%(8739/46576),男性患儿和女性患儿RSV总体阳性率分别为18.84%(5174/27462)和18.65%(3565/19114),性别比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.916,P=0.339);RSV检出率与年龄增长存在线性关系(P儿童呼吸道感染的常见病原体,易感人群主要为3岁以下儿童,COVID-19疫情后出现了反季节流行。随着RSV流行特征的改变,有必要对RSV开展持续监测,为相关疾病的防控提供科学数据。

关键词：呼吸道合胞病毒儿童流行特征新型冠状病毒

2014—2021年河北省儿童医院肺炎链球菌耐药特征、血清分型及疫苗覆盖率研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第4期44卷 281-287页

作者：李梅徐茜茹于文静张文超曹贝贝郭映辉河北省儿童医院检验科石家庄050031

目的分析河北地区儿童肺炎链球菌流行特征、耐药模式、血清分型及疫苗覆盖率。方法根据纳入和排除标准共筛选2014年1月—2021年12月568例肺炎链球菌感染患儿,收集菌株568株,并对肺炎链球菌菌株进行抗菌药物敏感性、血清学分型和疫苗覆... 详细信息

目的分析河北地区儿童肺炎链球菌流行特征、耐药模式、血清分型及疫苗覆盖率。方法根据纳入和排除标准共筛选2014年1月—2021年12月568例肺炎链球菌感染患儿,收集菌株568株,并对肺炎链球菌菌株进行抗菌药物敏感性、血清学分型和疫苗覆盖率分析。结果568例患儿中男性348例(61.3%),女性220例(38.7%),男女比例为1.58∶1,年龄28日龄至16岁。共分离出肺炎链球菌568株,其中非侵袭性分离株检出率66.7%(379/568),明显高于侵袭性分离株(33.3%,189/568)(χ^(2)=59.652,P儿童肺炎链球菌感染常见血清型,肺炎链球菌血清型PCV7和PCV13疫苗覆盖率较高,因此应该重视和积极宣传肺炎链球菌疫苗接种,以减少肺炎链球菌感染。

关键词：儿童耐药性血清型

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中国百日咳实验室检测及质量管理专家共识

中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 498-505页

作者：中国妇幼保健协会临床诊断与实验医学分会柯江维冉飞钟龙青不详江西省儿童医院检验科贵州省人民医院检验科

百日咳是一种由百日咳杆菌通过飞沫传播,感染人类引起的急性呼吸道传染病。百日咳的规范化治疗的前提是早期、及时、准确识别感染者,实验室检测及质量管理对诊断和监测百日咳感染具有重要的临床价值。为提高百日咳实验室检测效率及质量... 详细信息

百日咳是一种由百日咳杆菌通过飞沫传播,感染人类引起的急性呼吸道传染病。百日咳的规范化治疗的前提是早期、及时、准确识别感染者,实验室检测及质量管理对诊断和监测百日咳感染具有重要的临床价值。为提高百日咳实验室检测效率及质量,为临床百日咳的诊断和治疗提供规范化数据支持和应用,中国妇幼保健协会临床诊断与实验医学分会组织专家参考国内外相关文献指南,总结梳理百日咳实验室检测及质量管理研究进展,形成本共识。重点阐述实验室检测方法及质量管理在百日咳诊疗方面的临床应用,使百日咳的实验室检测更有效地服务于百日咳患者诊疗和预后评估。

关键词：百日咳传染病实验室质量管理

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真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

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迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性

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儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 268-272页

作者：刘春艳鲍燕敏郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1... 详细信息

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1岁3月龄至14岁,确诊时间3个月至3年,随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状,气促及喘息2例(均为婴幼儿),咳痰、胸痛各1例,活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例,支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检,病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节,Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解,1例未治疗自发缓解。失访2例,其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛,婴幼儿有气促或喘息症状,肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见,确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

关键词：肺炎机化性隐源性临床分析儿童