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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 468-471页

作者：陈鹏宇杨志林李守林深圳市儿童医院泌尿外科深圳518000

睾丸扭转表现为睾丸及附睾围绕精索血管扭转导致的睾丸急性缺血的情况,如果不及时纠正扭转可能会导致睾丸坏死,在手术过程中必须仔细评估睾丸活力来决定切除或保留睾丸。本综述对睾丸扭转后睾丸挽救的预测因素相关研究进行分析,旨在为... 详细信息

睾丸扭转表现为睾丸及附睾围绕精索血管扭转导致的睾丸急性缺血的情况,如果不及时纠正扭转可能会导致睾丸坏死,在手术过程中必须仔细评估睾丸活力来决定切除或保留睾丸。本综述对睾丸扭转后睾丸挽救的预测因素相关研究进行分析,旨在为临床医生提供参考。

关键词：睾丸切除术睾丸扭转预测因素儿童

抑制Rho/ROCK通路对气道平滑肌细胞增殖与迁移的影响及相关机制

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中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 974-981页

作者：崔云斐卢清华黄晓林炜南黄婷杨琴深圳市儿童医院呼吸科广东深圳518036

目的研究抑制Ras同源基因(Ras homolog gene,Rho)/Rho相关卷曲螺旋形成蛋白激酶(Rhoassociated coiled-coil forming protein kinase,ROCK)通路对心肌素(myocardin,MYOCD)参与的气道平滑肌细胞增殖与迁移的影响及分子机制。方法体外构建腺病毒载体Ad-ZsGreen-shRNA-hROCK1感染人气道平滑肌细胞,将细胞随机分为4组:ROCK1基因沉默对照(shNC)组、shNC+花生四烯酸(arachidonic acid,AA;Rho/ROCK通路激活剂)组、ROCK1基因沉默(shROCK1)组、shROCK1+AA组(各组n=3)。采用实时荧光定量聚合酶链反应法、Western blot法检测ROCK1、MYOCD mRNA和蛋白表达水平,ELISA法检测球状肌动蛋白和丝状肌动蛋白水平,免疫荧光染色法及细胞划痕实验检测细胞增殖及迁移情况。结果与shNC+AA组相比,shROCK1+AA组ROCK1、MYOCD mRNA和蛋白表达水平降低,球状肌动蛋白、丝状肌动蛋白表达降低,细胞增殖、细胞迁移能力降低(P<0.05)。结论抑制Rho/ROCK通路致气道平滑肌细胞增殖及迁移能力受抑,其机制可能与MYOCD的下调有关.

关键词：哮喘 Rho/ROCK通路心肌素增殖气道平滑肌细胞

改良Koyanagi术对尿道下裂患儿排尿功能及疼痛因子的影响

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中国基层医药 2024年第7期31卷 1027-1031页

作者：章捷吴臻斐田由杭州市儿童医院外科杭州310000

目的探讨改良尿道板重建卷管尿道成形术(Koyanagi术)对尿道下裂患儿排尿功能及疼痛因子的影响。方法采用随机对照研究, 选取杭州市儿童医院于2019年1月至2020年12月收治的尿道下裂患儿80例, 按照随机数字表法分为研究组40例和对照组40... 详细信息

目的探讨改良尿道板重建卷管尿道成形术(Koyanagi术)对尿道下裂患儿排尿功能及疼痛因子的影响。方法采用随机对照研究, 选取杭州市儿童医院于2019年1月至2020年12月收治的尿道下裂患儿80例, 按照随机数字表法分为研究组40例和对照组40例。研究组采用改良Koyanagi术治疗, 对照组行尿道口基底血管皮瓣尿道成形术。比较两组手术指标和并发症情况;术前和术后3 d疼痛因子水平的变化;术后12个月治疗效果和排尿功能变化。结果研究组术中出血量[(24.53±7.84)mL]少于对照组[(43.12±14.35)mL], 术后住院时间[(6.52±1.03)d]短于对照组[(7.84±1.26)d], 而手术时间[(132.42±16.56)min]长于对照组[(114.35±17.48)min], 差异均有统计学意义(t=7.19、5.13、4.74, 均P<0.05)。研究组并发症发生率为7.50%(3/40), 明显低于对照组的25.00%(10/40), 差异有统计学意义(χ^(2)=5.54, P=0.019)。研究组术后3 d血清P物质(SP)[(147.92±18.98)μg/L]、神经肽Y(NPY)[(74.34±5.65)mg/L]和前列腺素E2(PGE2)水平[(138.28±21.45)ng/L]均低于对照组[(189.47±21.25)μg/L、(93.51±6.58)mg/L和(179.95±24.34)ng/L](t=9.22、13.97、8.10, 均P<0.05)。研究组术后12个月治愈率为90.00%(36/40), 明显高于对照组的70.00%(28/40), 差异有统计学意义(χ^(2)=5.00, P=0.025)。研究组术后12个月排尿量[(140.92±12.84)mL]多于对照组[(133.27±10.32)mL], 平均尿流率[(8.54±0.38)mL/s]和最大尿流率[(12.76±1.32)mL/s]均高于对照组[(7.95±0.47)mL/s和(11.54±1.28)mL/s], 差异均有统计学意义(t=2.93、6.17、4.19, 均P<0.05)。结论尿道下裂患儿改良Koyanagi术效果显著, 且可显著改善患儿排尿功能, 抑制疼痛因子的释放。

关键词：尿道下裂修复外科手术手术中并发症手术时间住院时间疼痛

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

2014-2023年国内外小儿骨科多中心研究的文献计量学分析

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临床小儿外科杂志 2024年第6期23卷 535-542页

作者：熊竹曾帅丹郑凯泽陈华婷唐根李伟清陈晓迪梅倩倩唐盛平深圳市儿童医院骨科，深圳518026

目的使用文献计量学方法分析国内外小儿骨科多中心研究论文发表的现状及热点。方法检索中国知网(China National Knowledge Infrastructure,CNKI)、万方医学网、维普数据库和Web of Science(WOS)中的小儿骨科多中心研究相关中文及外文文... 详细信息

目的使用文献计量学方法分析国内外小儿骨科多中心研究论文发表的现状及热点。方法检索中国知网(China National Knowledge Infrastructure,CNKI)、万方医学网、维普数据库和Web of Science(WOS)中的小儿骨科多中心研究相关中文及外文文献,检索时限为2014年1月1日至2023年12月30日。采用Microsoft Excel和CiteSpace进行数据处理,对纳入文献的时间分布、期刊分布、机构分布、国家分布以及关键词等进行统计及可视化分析。结果共纳入文献846篇,其中外文文献716篇、中文文献130篇;美国发文量最高(387篇)。《中华小儿外科杂志》(15篇)和Journal of Pediatric Orthopaedics(119篇)分别是国内、国外刊登小儿骨科多中心研究论文最多的期刊。中文文献关键词主要被聚类为"儿童""外科手术""超声检查""三维成像""内固定器"5个簇;外文文献关键词主要聚类为developmental dysplasia of the hip,natural history,adult spinal deformity,avascular necrosis等13个关键词簇。关键词突现分析表明,当前国内研究的热点在于治疗结果、危险因素、超声检查等方面,国外研究的热点在于早发性脊柱侧凸、诊断、骨病学等方面。结论小儿骨科多中心研究近10年来主要关注点在于手术治疗、特殊疾病、预后结局和诊断等方面,美国在该领域发文最多,中国小儿骨科多中心研究逐渐获得国际认可,未来应继续加强多层次、全方位的科研合作,进一步提高小儿骨科多中心研究的质量。

关键词：文献计量学临床研究多中心研究骨科儿童

原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后尿路感染的危险因素分析

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临床小儿外科杂志 2024年第4期23卷 341-347页

作者：房文娟陈鹏宇刘晓东李守林深圳市儿童医院泌尿外科，深圳518000

目的探讨原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素。方法回顾性分析2015年1月至2023年2月深圳市儿童医院泌尿外科收治的146例原发性梗阻性巨输尿管症患儿临床资料,其中男97例、女49例;左侧89例,右侧40例,双侧17例;年龄1... 详细信息

目的探讨原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素。方法回顾性分析2015年1月至2023年2月深圳市儿童医院泌尿外科收治的146例原发性梗阻性巨输尿管症患儿临床资料,其中男97例、女49例;左侧89例,右侧40例,双侧17例;年龄1个月至17岁,中位年龄1岁11个月。根据术后尿培养结果分为感染组(35例)和非感染组(111例)。收集两组患儿手术时间、手术方式、肾积水程度、输尿管宽度、术前血液学参数、术前尿常规白细胞计数、术后尿常规及尿培养结果以及是否留置双J管、尿管、膀胱造瘘管等资料,采用单因素分析、多因素Logistic回归分析原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素。结果单因素Logistic回归分析结果显示:年龄≤1岁、术前尿常规白细胞计数>5个/高倍镜视野(high power field,HPF)、肾积水程度>3级是原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素(P1岁患儿的3.462倍(OR=3.462,95%CI:1.245~9.629,P=0.017),术前尿常规白细胞计数>5个/HPF的患儿术后发生尿路感染的风险是术前尿常规白细胞计数≤5个/HPF患儿的5.451倍(OR=5.451,95%CI:2.277~13.045,P3级的患儿术后发生尿路感染的风险是肾积水程度≤3级患儿的5.473倍(OR=5.473,95%CI:1.135~26.390,P=0.034)。结论年龄≤1岁、术前尿常规白细胞计数>5个/HPF以及合并严重肾积水的原发性梗阻性巨输尿管症患儿更易发生术后尿路感染。

关键词：原发性梗阻性巨输尿管输尿管梗阻泌尿系感染危险因素儿童

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

基于多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的研究

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放射学实践 2024年第6期39卷 788-794页

作者：陈太雅胡颖熠黄杨方佃刚路新国李志勇中国医科大学深圳市儿童医院放射科广东518038 汕头大学医学院深圳市儿童医院放射科广东518038 深圳市儿童医院放射科广东518038 深圳市儿童医院神经内科广东518038

目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixo... 详细信息

目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixon、多回波M-Dixon quant和T 2-mapping成像,并测量右侧大腿14块肌肉(臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌、股薄肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股二头肌短头)的FF值、T2值。采用两独立样本比较的Mann-Whitney U检验比较DMD组和BMD组各肌肉FF值、T2值及14块肌肉平均FF值、T2值的差异,并绘制14块肌肉平均FF值、T2值的受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),分别评估曲线对DMD和BMD的鉴别诊断效能。结果:①DMD组以臀大肌FF值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、缝匠肌及长收肌最低;BMD组以臀大肌FF值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、长收肌最低。②DMD组以臀大肌T2值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、半腱肌最低;BMD组以臀大肌T2值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、半腱肌最低。③除缝匠肌及长收肌以外(P>0.05),DMD组其余12块肌肉FF值、14块肌肉平均FF值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。DMD组各肌肉T2值及14块肌肉平均T2值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。14块肌肉平均FF值、T2值鉴别DMD组与BMD组的AUC分别为0.709(0.591~0.828)、0.924(0.857~0.992),以14块肌肉平均T2值的鉴别二者效能最高,最佳临界值为41.55 ms,灵敏度86%,特异度88%。结论:多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术均可高效的鉴别抗肌萎缩蛋白病患儿,基于T 2-mapping技术的肌肉T2值测量具有更高的诊断效能,具有一定的临床意义。

关键词：磁共振成像肌萎缩肌营养不良,杜氏诊断,鉴别

影像学技术在发育性髋关节发育不良诊断中的研究进展

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中国医学影像学杂志 2024年第8期32卷 860-864页

作者：陈笑一张双双许娜深圳市儿童医院超声科广东深圳518000

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关... 详细信息

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关节软组织情况为手术提供信息并可进行术后效果随访。除常规影像技术,各种新型影像技术也开展应用于DDH诊疗服务。本文总结各影像技术诊断DDH的方式及研究进展。

关键词：发育性髋关节发育不良超声检查 X线磁共振成像人工智能

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