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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

基于Cre-loxP重组酶系统构建肺泡Ⅱ型上皮细胞特异性敲除SENP1基因小鼠

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中国组织工程研究 2025年第14期29卷 2943-2950页

作者：杨坤章容吴越雷小平谌云川康兰董文斌西南医科大学附属医院儿童医学中心新生儿科四川省出生缺陷临床医学研究中心四川省泸州市646000

背景:前期在体外成功构建了SENP1基因沉默的人肺泡上皮细胞系,在细胞水平上研究了SENP1在高氧性肺损伤中的作用。目的:基于Cre-loxP重组酶系统构建肺泡Ⅱ型上皮细胞特异性敲除SENP1基因小鼠模型。方法:将SENP1^(flox/-)小鼠自交得到SENP... 详细信息

背景:前期在体外成功构建了SENP1基因沉默的人肺泡上皮细胞系,在细胞水平上研究了SENP1在高氧性肺损伤中的作用。目的:基于Cre-loxP重组酶系统构建肺泡Ⅱ型上皮细胞特异性敲除SENP1基因小鼠模型。方法:将SENP1^(flox/-)小鼠自交得到SENP1^(flox/flox)和SENP1^(flox/-)小鼠;将Sftpc-Cre^(+/+)小鼠与野生型小鼠交配获得更多的Sftpc-Cre^(+/-)小鼠。将Sftpc-Cre^(+/+)或子代Sftpc-Cre^(+/-)小鼠与SENP1^(flox/-)或子代SENP1^(flox/flox)小鼠进行杂交,获得SENP1^(flox/-)Sftpc-Cre^(+/-)双杂合小鼠。将SENP1^(flox/-)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠与SENP1^(flox/flox)小鼠杂交,获得SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠。剪鼠尾提取基因组DNA,行PCR扩增,扩增产物经琼脂糖凝胶电泳确定小鼠基因型。取SENP1^(flox/flox)和SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠肺组织行免疫荧光双标实验及Western blot以验证SENP1敲除效果;取SENP1^(flox/flox)和SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠心、肝、肺、肾组织行苏木精-伊红染色以观察两组小鼠各脏器的组织形态。结果与结论:琼脂糖凝胶电泳正确筛选出SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠。免疫荧光双标实验显示,与SENP1^(flox/flox)小鼠相比,SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠肺组织中SENP1的平均荧光强度降低(P<0.01),且SENP1和Sftpc未见明显共定位(P<0.01)。Western blot结果显示,与SENP1^(flox/flox)小鼠相比,SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠肺组织中SENP1蛋白表达降低(P<0.001)。苏木精-伊红染色结果显示SENP1^(flox/flox)和SENP1^(flox/flox)Sftpc-Cre^(+/-)小鼠的心、肝、肺和肾脏组织形态无明显改变。该研究利用Cre-loxP重组酶系统成功构建了肺泡Ⅱ型上皮细胞特异性敲除SENP1基因小鼠,为后续研究SENP1基因在以肺泡Ⅱ型上皮细胞为主要损伤细胞的肺疾病如支气管肺发育不良、特发性肺纤维化中的作用提供了良好的工具。

关键词： SENP1 Cre-loxP重组酶系统肺泡Ⅱ型上皮细胞条件性基因敲除小鼠

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旋转细胞培养系统对老年人表皮干细胞增殖和干性维持的影响

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中国组织工程研究 2025年第13期29卷 2698-2705页

作者：张敏董溪溪黄萌王朝祥张鲁岳曹均凯解放军医学院北京市100853 中国人民解放军总医院第一医学中心北京市100853 中国人民解放军总医院第五医学中心北京市100071

背景:由于人口老龄化和老年疾病的增加,对老年人表皮干细胞的研究和利用变得越来越重要。但由于老年人表皮干细胞的增殖和干性能力较弱,限制了其在生物医学和临床研究的应用。目的:探讨旋转细胞培养系统培养的老年人表皮干细胞的增殖和... 详细信息

背景:由于人口老龄化和老年疾病的增加,对老年人表皮干细胞的研究和利用变得越来越重要。但由于老年人表皮干细胞的增殖和干性能力较弱,限制了其在生物医学和临床研究的应用。目的:探讨旋转细胞培养系统培养的老年人表皮干细胞的增殖和干性维持能力。方法:采用传统平面培养方法获取儿童(7-12岁)和老年人(60岁以上)表皮干细胞,经细胞形态学和细胞免疫荧光鉴定后,通过流式细胞术、CCK-8、细胞克隆形成实验分析儿童和老年人表皮干细胞增殖能力的差异;采用旋转细胞培养系统和3D TableTrix®微载体培养儿童和老年人表皮干细胞,通过活/死染色、细胞倍增效率、细胞倍增时间以及实时定量聚合酶链反应检测细胞增殖情况以及干性标志物的表达。结果与结论:①在平面培养条件下,儿童组表皮干细胞较老年组具有更强的增殖能力;②与平面培养相比,经旋转细胞培养系统动态培养的老年人表皮干细胞的细胞倍增效率更高(P儿童组表皮干细胞相似的增殖情况;④动态培养后的老年人表皮干细胞在干性标记物基因(ITGA6和ITGB1)、基底细胞标记物基因(K5)和分化标记物基因(K10和K1)表达上可达到和儿童组相近的表达水平。结果表明:旋转细胞培养系统动态培养不仅可以提高老年人表皮干细胞的培养效率,促进细胞增殖和自组装成三维细胞球,而且可维持老年人表皮干细胞一定的干性,未发生完全终末分化。

关键词：人表皮干细胞老年人旋转细胞培养系统微载体三维动态培养干性增殖

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2022年中国新生儿协作网极早产儿红细胞输注现况分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 55-61页

作者：莫艳钱爱民白瑞苗李淑涓玉小清王瑾 Lee Shoo K. 蒋思远韦秋芬周文浩国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科上海南京医科大学附属儿童医院新生儿医疗中心南京西北妇女儿童医院新生儿科西安广西壮族自治区妇幼保健院新生儿医疗中心南宁加拿大西奈山医院母婴健康研究中心多伦多M5GX 广州市妇女儿童医疗中心新生儿医学中心广州

目的分析2022年中国新生儿协作网(CHNN)各单位极早产儿(出生胎龄<32周)红细胞输注治疗的状况。方法基于CHNN极早产儿队列的横断面研究, 纳入2022年生后24 h内收入CHNN 89家单位的6 985例极早产儿。排除合并严重先天畸形及放弃治疗或转至... 详细信息

目的分析2022年中国新生儿协作网(CHNN)各单位极早产儿(出生胎龄<32周)红细胞输注治疗的状况。方法基于CHNN极早产儿队列的横断面研究, 纳入2022年生后24 h内收入CHNN 89家单位的6 985例极早产儿。排除合并严重先天畸形及放弃治疗或转至非CHNN单位接受治疗的极早产儿。根据是否接受红细胞输注、出生胎龄、接受红细胞输注时应用的呼吸支持方式分组, 根据红细胞输注前血红蛋白水平是否高于阈值分组, 比较各组极早产儿的一般情况、红细胞输注率、输注次数、首次输注时间、输注前血红蛋白水平等以及阈值上输血组与阈值下输血组间极早产儿的不良结局发生率。采用χ2检验、Kruskal-WallisH检验及Mann-WhitneyU检验等进行组间比较, 采用Cochran-Armitage和Jonckheere-Terpstra趋势检验进行不同出生胎龄及不同呼吸支持水平间的趋势检验。结果 6 985例极早产儿中男3 865例(55.3%), 出生胎龄为30.0(28.6, 31.0)周, 出生体重为(1 302±321)g。红细胞输注组3 617例(51.8%), 未输注组3 368例(48.2%)。出生胎龄<28、28～31周的极早产儿红细胞输注率分别为77.7%(893/1 150)、46.7%(2 724/5 835)。红细胞输注组极早产儿共接受9 616次红细胞输注, 输注时需有创呼吸支持的有2 459次(25.6%), 无创呼吸支持4 934次(51.3%), 无呼吸支持的有2 223次(23.1%)。因632次红细胞输注输血前血红蛋白未记录, 8 984次红细胞输注纳入分析。红细胞输注组母亲合并妊娠期高血压比例高于未输注组(χ2=10.73, P=0.001), 剖宫产出生、母亲产前激素应用比例均低于未输注组(χ2=12.00、12.93, 均P<0.001);与未输注组相比, 红细胞输注组患儿出生胎龄更小、出生体重更低, 小于胎龄、多胎以及第5分钟Apgar评分≤3分比例均更高, 女性、本院出生以及延迟脐带结扎比例均更低, 入院时生理稳定性转运风险指数评分更高(均P<0.05)。红细胞输注组极早产儿红细胞输注次数为2(1, 3)次, 首次红细胞输注时为18(8, 29)日龄, 首次红细胞输注前血红蛋白为97(86, 109)g/L。红细胞输注时≤7日龄的极早产儿有创呼吸支持、无创呼吸支持和无呼吸支持组接受红细胞输注前的血红蛋白水平差异无统计学意义(H=5.59, P=0.061);8～21以及≥22日龄的极早产儿不同呼吸支持状况下接受红细胞输注前的血红蛋白水平差异均有统计学意义(H=10.91、39.19, 均P<0.01)。8～21日龄、≥22日龄无呼吸支持的极早产儿阈值上红细胞输注分别为90.1%(264/293)、91.1%(1 578/1 732)。阈值上输血组极早产儿相比阈值下输血组发生坏死性小肠结肠炎的比例更高(χ2=10.59, P=0.001), 住院时间更长(Z=4.67, P<0.001)。结论 2022年CHNN纳入的极早产儿红细胞输注率较高, 接受红细胞输注前的血红蛋白水平普遍高于现有证据推荐的输注阈值。

关键词：婴儿, 早产红细胞输注重症监护病房, 新生儿

宫颈癌筛查妇女高危型人乳头瘤病毒感染现状及影响因素研究:基于成都市45万人群

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中国全科医学 2025年第2期28卷 213-219页

作者：舒婷兰志鹏巫霞罗映娟杨柳电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院保健部四川省成都市611731

背景宫颈癌是女性常见恶性肿瘤之一,其病因明确,通过规范筛查可以有效降低宫颈癌发病率。人乳头瘤病毒(HPV)检测是WHO推荐的首选宫颈癌筛查方法,了解成都市高危型人乳头瘤病毒(hrHPV)感染状况,对优化成都市宫颈癌筛查方案具有重要意义... 详细信息

背景宫颈癌是女性常见恶性肿瘤之一,其病因明确,通过规范筛查可以有效降低宫颈癌发病率。人乳头瘤病毒(HPV)检测是WHO推荐的首选宫颈癌筛查方法,了解成都市高危型人乳头瘤病毒(hrHPV)感染状况,对优化成都市宫颈癌筛查方案具有重要意义。目的分析成都市35~64岁参加宫颈癌筛查人群的hrHPV感染现状和宫颈病变患者的hrHPV亚型感染分布情况,探讨hrHPV阳性检出率的相关影响因素。方法从“成都市育龄妇女生殖健康数据库”收集2023年参加成都市免费宫颈癌筛查的459433例个案数据,分析不同hrHPV基因型感染总体分布情况以及宫颈病变患者的hrHPV亚型感染分布情况,比较不同特征人群hrHPV感染情况,并构建多水平Logistic回归模型分析hrHPV检出阳性情况的相关因素。结果459433例中,hrHPV阳性检出率为11.65%(53509/459433),hrHPV感染随年龄的增长呈上升趋势(χ_(趋势)^(2)=1501.082,P<0.001)。82.39%(131/159)的宫颈癌患者感染HPV 16或18亚型,以单纯感染HPV 16亚型为主(52.20%,83/159)。多水平Logistic回归分析结果显示,年龄、文化程度、婚姻状况、绝经状态、避孕方式、妊娠次数、分娩次数为hrHPV阳性检出情况的影响因素(P<0.05)。结论成都市女性hrHPV阳性检出率略低于全国平均水平。在筛查过程中,要重视健康教育与随访工作,特别是对HPV 16或18亚型阳性者的后续随访工作。开展宫颈癌筛查宣传工作时应特别关注年长者、文化程度较低者、未婚或离异/丧偶者、已绝经者、未避孕或采用避孕套外的其他避孕方式者、妊娠或分娩2次以上者等重点人群,加强宫颈癌防治核心知识、生殖健康知识等的宣传,提高妇女健康素养。

关键词：宫颈癌乳头状瘤病毒感染高危型人乳头瘤病毒筛查影响因素分析

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腺苷通过NHE-1/CaN途径拮抗大鼠低氧性右心室心肌肥厚

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南方医科大学学报 2012年第5期32卷 734-737页

作者：林明静黄秀兰谭建新王波广东医学院附属医院儿童医学中心广东湛江524023

目的观察腺苷及其激动剂拮抗右心室肥厚的作用,并探讨其作用机制。方法 56只Sprague-Dawley大鼠随机分成常氧对照组、低氧对照组、低氧处理组（低氧＋腺苷组、低氧＋腺苷A1受体激动剂（CPA）、低氧＋腺苷A2受体激动剂（NECA）、低氧＋CP... 详细信息

目的观察腺苷及其激动剂拮抗右心室肥厚的作用,并探讨其作用机制。方法 56只Sprague-Dawley大鼠随机分成常氧对照组、低氧对照组、低氧处理组（低氧＋腺苷组、低氧＋腺苷A1受体激动剂（CPA）、低氧＋腺苷A2受体激动剂（NECA）、低氧＋CPA＋A1受体阻滞剂（DPCPX）、低氧＋NECA＋A2b受体抑制剂MRS1754组）。大鼠置于低氧仓（氧浓度为9.5%~10.5%）连续低氧21 d。各处理组于低氧第7天使用植入式胶囊渗透压泵给药,持续时间为14 d,实验终点时,测定大鼠右心室肥厚程度,采用PCR法检测右心室心肌组织中NHE-1 mRNA、CnAβmRNA的相对含量。结果 1、慢性低氧对照组大鼠RV/（LV＋S）为0.369±0.033、RV/BW比值为0.75±0.095,均明显高于常氧组（0.271±0.010,0.59±0.039）（均P〈0.001）及低氧腺苷处理组（0.281±0.022,0.650±0.077）（P〈0.001,P=0.025）低氧＋CPA组（0.313±0.021,0.66±0.067）（均P〈0.001）、低氧＋NECA组（0.333±0.019,0.68±0.074）（均P〈0.001）;2、右心室心肌NHE-1 mRNA、CnAβmRNA表达在低氧组均高于常氧组（均P〈0.001）及腺苷处理组低氧＋CPA、低氧＋NECA组（均P〈0.001）。结论腺苷及其受体激动剂可通过NHE-1/CaN信号通路拮抗低氧性右心室心肌肥厚。

关键词：腺苷低氧心肌肥厚 NHE-1

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