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儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤的CT诊断价值分析

临床放射学杂志 2024年第2期43卷 263-267页

作者：王攀鸽郑彬陈晓云时胜利郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院放射科450000

目的分析儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤(TWT)的CT特征,提高该病的临床诊断价值。方法回顾性分析7例手术病理证实的TWT患儿的临床资料及CT表现,并进行CT分型、分期,结合国内外文献总结其特点。结果7例TWT患儿男女比例5∶2,年龄6个月~5岁11个月... 详细信息

目的分析儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤(TWT)的CT特征,提高该病的临床诊断价值。方法回顾性分析7例手术病理证实的TWT患儿的临床资料及CT表现,并进行CT分型、分期,结合国内外文献总结其特点。结果7例TWT患儿男女比例5∶2,年龄6个月~5岁11个月,位于右肾3例,左肾3例,双肾1例;其中4例肿瘤边界欠清,包膜不完整;5例为囊实性,4例可见“囊中囊”、“瘤中瘤”征象;5例病灶内有明确脂肪成分,5例伴钙化,CT分型Ⅰa型3例、Ⅰb型2例、Ⅱa型2例、未见Ⅱb型;增强后肿瘤强化不均匀,实性部分呈渐进性强化,6例血供丰富,残肾明显强化呈“杯口状”;4例肾周脂肪间隙模糊,2例见同侧肾静脉瘤栓,1例见肾盂、上段输尿管内瘤栓,2例邻近腹膜种植,3例肾门、腹膜后淋巴结肿大,无远处转移;CT分期为Ⅰ期1例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅴ期1例,符合率85.7%(6/7);3例行术前化疗后复查CT显示肿瘤部分退缩。结论儿童TWT CT表现具有一定特征,肿瘤内发现脂肪成分、“囊中囊”、“瘤中瘤”征象有助于该病诊断,CT分期准确率高,可指导临床治疗。

关键词：儿童肾肿瘤肾母细胞瘤体层摄影术,X线计算机

宣肺健脾补气汤治疗反复呼吸道感染患儿临床疗效

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辽宁中医杂志 2024年第4期51卷 83-86页

作者：许丽萍梁利红曹欢封金花何倩倩河南省儿童医院/郑州儿童医院呼吸科河南郑州450000

目的观察宣肺健脾补气汤治疗反复呼吸道感染(RRTIs)患儿的临床疗效及对临床证候评分、免疫功能及血清炎症因子的影响。方法选取2019年1月—2022年1月医院收治的RRTIs患儿100例,以随机数字表法将患儿分为中医组与对照组,各50例。对照组... 详细信息

目的观察宣肺健脾补气汤治疗反复呼吸道感染(RRTIs)患儿的临床疗效及对临床证候评分、免疫功能及血清炎症因子的影响。方法选取2019年1月—2022年1月医院收治的RRTIs患儿100例,以随机数字表法将患儿分为中医组与对照组,各50例。对照组给予常规西药治疗,中医组则在其基础上予以宣肺健脾补气汤治疗。比较两组患儿临床疗效、临床证候评分、免疫功能[免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)]及血清炎症因子[C反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-6(IL-6)]水平。结果与对照组相比,经过治疗后中医组临床疗效的总有效率为92.00%,显著高于对照组的76.00%(P<0.05),且中医组面色、饮食、出汗及大便各临床证候评分均显著减少(P<0.05)。同时经过治疗后,两组患儿的IgA、IgG、IgM、CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)水平均升高,且中医组水平均显著高于对照组(P<0.05),两组患儿CRP、TNF-α及lL-6水平均降低,且中医组患儿的水平显著低于对照组(P<0.05)。结论宣肺健脾补气汤治疗RRTIs患儿的临床疗效确切,可缓解相关临床症状,且能显著改善患儿免疫功能并降低炎症因子水平。

关键词：宣肺健脾补气汤反复呼吸道感染疗效免疫功能炎症因子

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SBDS基因变异致Shwachman-Diamond综合征1例患儿的临床及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第2期41卷 209-214页

作者：李素丽于志丹周方王欢王跃生梅世月李小芹郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院消化科郑州450018 河南省儿童神经发育工程研究中心郑州450018

目的探讨1例SBDS基因变异致Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床特点及基因变异情况。方法选择2022年2月因"间断腹泻、便血7月余"就诊于郑州大学附属儿童医院消化科1例SDS女性患儿作为研究对象,收集其临床资料。收集患儿、患儿父母... 详细信息

目的探讨1例SBDS基因变异致Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床特点及基因变异情况。方法选择2022年2月因"间断腹泻、便血7月余"就诊于郑州大学附属儿童医院消化科1例SDS女性患儿作为研究对象,收集其临床资料。收集患儿、患儿父母及其姐姐的外周血样,进行全外显子组测序,并进行Sanger测序验证。结果患儿为1岁1月龄女性,主要表现为腹泻、便血、生长发育迟缓、营养不良,血液转氨酶升高,中性粒细胞和血红蛋白降低。左手腕部正位X射线摄片显示骨龄明显落后。肠镜检查发现结直肠黏膜糜烂,肠腔内可见较多油性食物残渣附着。基因测序显示患儿SBDS基因存在父源c.258+2T>C和母源c.100A>G复合杂合变异。c.258+2T>C为已报道致病性变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异评级指南,c.100A>G变异评级为可能致病性变异(PM1+PM2Supporting+PM3+PM5+PP3)。结论c.258+2T>C和c.100A>G复合杂合变异考虑是该SDS患儿致病原因。对于难治性腹泻、肝损害和生长迟缓的患儿,需警惕SDS,基因检测有利于明确诊断及指导治疗。

关键词： SBDS基因 Shwachman-Diamond综合征基因变异儿童

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群特异性变化及短链脂肪酸水平分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 236-243页

作者：于志丹岳玲玲王梓潓王睿孜李利锋张万存李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科/郑州市儿童消化疾病重点实验室河南郑州450018

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对... 详细信息

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对照组。收集两组婴儿粪便200mg,采用16SrDNA高通量检测技术和液相色谱质谱联用技术分别检测肠道微生物组成及其代谢产物的变化,并将微生物多样性与代谢产物进行联合分析。结果与对照组相比,CMPA组患儿肠道菌群结构发生变化,且α-多样性显著增加(P科、支原体科、鞘脂单胞菌科丰度显著增加(P<0.001)。代谢组学检测发现,与对照组相比,CMPA组菌群代谢产物乙酸、丁酸和异戊酸水平显著下降,并与短链脂肪酸产生菌粪杆菌属、罗氏菌属等丰度呈正相关(P<0.05)。结论CMPA患儿肠道内菌群结构发生改变,微生物多样性增加,短链脂肪酸水平降低,可能导致肠道炎症反应增加。

关键词：牛奶蛋白过敏肠道菌群多样性短链脂肪酸婴儿

儿童肠息肉切除术后迟发性出血的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 48-53页

作者：王跃生张敬薛福敏于静李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院消化内科河南郑州450018

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是... 详细信息

目的分析儿童肠息肉切除术后迟发性出血的临床特征及相关危险因素,为临床手术干预提供理论依据。方法回顾性收集郑州大学附属儿童医院内镜中心2014年1月—2021年12月收治的2456例内镜下高频电凝圈套切除肠息肉患儿临床资料。依据术后是否发生迟发性出血,分为出血组(n=79)和非出血组(n=2377)。采用多因素logistic回归分析探讨迟发性出血的危险因素。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估各项指标对迟发性出血的预测价值。结果79例(3.22%)发生迟发性出血。5例发生严重迟发性出血行急诊肠镜止血,74例保守治疗,所有病例均止血成功。出血组和非出血组年龄、体重指数、便秘患儿比例、病变位置、内镜操作时间、切除方式的比较差异均有统计学意义(P20 mm的息肉切除后更易发生迟发性出血(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式与迟发性出血的发生显著相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示,内镜操作时间、息肉直径、切除方式对肠息肉切除术后迟发性出血均有较好的预测价值,曲线下面积分别为0.706、0.688、0.627。结论内镜下高频电凝圈套切除肠息肉术治疗肠息肉患儿迟发性出血发生率较低;内镜操作时间、息肉直径、切除方式与术后迟发性出血的发生密切相关.

关键词：肠息肉迟发性出血危险因素儿童

基于TARGET数据库的预测神经母细胞瘤患儿预后的列线图构建

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 296-303页

作者：陈伟明白建喜张炳方一凡吴典明福建省儿童医院普外科福州350014

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO... 详细信息

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO回归分析确定预后相关的影响因素,选取重要的影响因素绘制列线图。绘制Kaplan-Meier生存曲线评价列线图对患儿的危险分层能力,利用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线及其曲线下面积(area under the curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,决策曲线评价列线图的临床实用性。结果LASSO回归分析表明年龄、性别、MYCN基因状态、组织学分类、DNA倍体情况和病理类型为神经母细胞瘤患儿无事件生存的独立影响因素。将上述变量纳入预测模型并绘制预测患儿3年、5年、10年的无事件生存率的列线图。预测模型在训练组和验证组中的C指数分别为0.612和0.655,训练组3年、5年、10年ROC曲线的AUC值分别为0.642、0.691、0.715,验证组分别为0.701、0.705、0.776,表明模型具有较好的辨别能力。校准曲线显示,列线图预测的患儿3年、5年、10年无事件生存率与实际结果具有良好的一致性。决策曲线分析表明列线图的预测概率阈值在0.2~0.6时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更有益。结论基于TARGET数据库中神经母细胞瘤患儿资料构建的列线图预测模型可以对患儿预后风险进行分层,同时计算出患儿的3年、5年和10年无事件生存率,其能辅助临床决策,建议临床推广。

关键词：神经母细胞瘤预测模型列线图预后

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慢性婴儿神经皮肤关节综合征1例

中华放射学杂志 2024年第8期58卷 865-867页

作者：董世杰陈琬刘玥聂磊时胜利李欣郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院医学影像科郑州450018 国家儿童医学中心、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045

该文报道1例慢性婴儿神经皮肤关节综合征的影像及临床表现。患儿男,3岁4个月,临床表现为关节病变、发热、皮疹、神经系统症状等。实验室检查提示炎性指标明显增高。主要影像表现为膝关节X线片及MRI示股骨远端干骺端、骨骺及髌骨骨骺增大... 详细信息

该文报道1例慢性婴儿神经皮肤关节综合征的影像及临床表现。患儿男,3岁4个月,临床表现为关节病变、发热、皮疹、神经系统症状等。实验室检查提示炎性指标明显增高。主要影像表现为膝关节X线片及MRI示股骨远端干骺端、骨骺及髌骨骨骺增大,二次骨化中心膨大且骨质密度减低。

关键词：婴儿神经皮肤关节综合征

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抗高血压药说明书中儿童用药信息调查与分析

中国药学杂志 2024年第8期59卷 745-749页

作者：丁维靖贾晨虹陈则纱赵宜乐赵德运张古英河北省儿童医院石家庄050031

目的调查分析抗高血压药说明书中儿童用药信息情况,为临床合理用药提供参考。方法收集整理473份抗高血压药说明书。依据《药品说明书和标签管理规定》等建立抗高血压药儿童用药剂量和用药指导信息情况的判定标准,分析抗高血压药说明书... 详细信息

目的调查分析抗高血压药说明书中儿童用药信息情况,为临床合理用药提供参考。方法收集整理473份抗高血压药说明书。依据《药品说明书和标签管理规定》等建立抗高血压药儿童用药剂量和用药指导信息情况的判定标准,分析抗高血压药说明书的儿童用药信息标注情况。结果抗高血压药说明书中儿童用药剂量有标示占55.18%,模糊标示占5.50%,无标示占39.32%;说明书中儿童用药指导情况有标示占31.50%,模糊标示占28.54%,无标示占39.96%。结论抗高血压药说明书中儿童用药信息标示率低,用药信息不足,儿童用药仍具有一定风险。

关键词：抗高血压药儿童说明书用药信息

胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值

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中华肝胆外科杂志 2024年第4期30卷 265-270页

作者：余晨高威王智茹左伟詹江华刘翔安徽省儿童医院新生儿外科合肥230000 天津市儿童医院普外科天津300134

目的探究胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月在安徽省儿童医院新生儿外科行Kasai手术治疗的53例胆道闭锁患儿的临床资料,其中男性23例,女性30例,手术日龄为(62.91±19.93)d... 详细信息

目的探究胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月在安徽省儿童医院新生儿外科行Kasai手术治疗的53例胆道闭锁患儿的临床资料,其中男性23例,女性30例,手术日龄为(62.91±19.93)d。根据患儿预后分为两组:自体肝生存时间(NLS)≥2年的患儿纳为预后良好组(n=31);NLS<2年的患儿纳为预后不良组(n=22)。收集患儿的性别、手术日龄、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、肝脏病理纤维化分级、IV型胶原、透明质酸、层粘连蛋白及Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)等临床资料。术后采用门诊复诊、电话、微信的方式随访。Spearman秩次相关检验血清肝纤维化指标与肝脏病理纤维化分级的相关性。利用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清肝纤维化指标对早期预后的预测能力。结果Spearman秩次相关检验发现,Kasai手术时的肝脏病理纤维化分级与透明质酸(r_(s)=0.558,P<0.001)、IV型胶原(r_(s)=0.449,P=0.004)和PC-III(r_(s)=0.426,P=0.005)呈正相关,透明质酸与GGT(r_(s)=0.588)、TBil(r_(s)=0.365)和DBil(r_(s)=0.433)呈正相关(均P<0.001),IV型胶原与GGT(r_(s)=0.696)、TBil(r_(s)=0.570)和DBil(r_(s)=0.619)呈正相关(均P<0.001),PC-III与GGT(r_(s)=0.580)、TBil(r_(s)=0.484)和DBil(r_(s)=0.538)呈正相关(均P<0.001)。与预后良好组相比,预后不良组患儿在术后1个月、3个月时的透明质酸[1个月:334.1(164.4,776.0)ng/ml比116.3(70.0,262.1)ng/ml,Z=2.66,P=0.007;3个月:394.6(161.6,800.0)ng/ml比131.9(103.2,189.4)ng/ml,Z=2.39,P=0.016]及IV型胶原[1个月:640.0(568.0,640.0)ng/ml比338.9(234.8,640.0)ng/ml,Z=2.40,P=0.016;3个月:640.0(161.6,800.0)ng/ml比277.2(167.7,495.0)ng/ml,Z=2.39,P=0.015]均增高,差异有统计学意义;预后不良组在术后3个月时的PC-III高于预后良好组[550.0(550.0,550.0)ng/ml比281.0(199.9,548.1)ng/ml],差异有统计学意义(Z=2.73,P=0.005)。术后3个月时的透明质酸预测胆道闭锁患儿Kasai术后预后的ROC曲线下面积为0.724(95%CI:0.586~0.986,P=0.006),最佳截值为215.95 ng/ml,其灵敏度和特异度分别为86.4%和83.9%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后3个月时较高的透明质酸水平提示预后不佳。

关键词：胆道闭锁细胞外基质血清肝纤维化指标自体肝生存