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成年起病的甲基丙二酸血症1例报道

中华神经医学杂志 2024年第6期23卷 610-612页

作者：商笑姜川肖珍珍王宝洁李琪赵楠楠郝茂林冯建利山东省第二人民医院神经内科济南250022

甲基丙二酸血症(MMA)属常染色体隐性遗传性疾病,主要由甲基丙二酰辅酶A变位酶(MCM)缺陷及其辅酶钴胺素(维生素B_(12))代谢障碍导致机体三羧酸循环及氧化磷酸化障碍,使代谢产物甲基丙二酸、丙酸及甲基枸橼酸等异常蓄积,从而引起神经、肝... 详细信息

甲基丙二酸血症(MMA)属常染色体隐性遗传性疾病,主要由甲基丙二酰辅酶A变位酶(MCM)缺陷及其辅酶钴胺素(维生素B_(12))代谢障碍导致机体三羧酸循环及氧化磷酸化障碍,使代谢产物甲基丙二酸、丙酸及甲基枸橼酸等异常蓄积,从而引起神经、肝脏、肾脏等多系统损害^([1])。MMA多见于婴幼儿,成年起病罕见。山东省第二人民医院神经内科曾收治1例发病年龄为44岁的MMA患者,现总结其诊疗经过并进行文献复习,以期为临床同道提供参考借鉴。

关键词：甲基丙二酸血症同型半胱氨酸肌电图脊髓前角细胞

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二次手术治疗肺动脉吊带矫治术后气管狭窄

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 193-198页

作者：杨彦亮徐惠惠吕效政王超王卫敏庞亚昌冯致余山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次... 详细信息

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例,2级狭窄15例,3级狭窄8例。合并右位心3例,合并左肺动脉狭窄或闭锁3例,合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验(配对样本)。结果26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm,范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡,无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例,声带麻痹3例,气管软化1例,乳糜胸1例,脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例,其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失,2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论当肺动脉吊带合并气管狭窄,气管最窄处宽度小于正常宽度的40%,或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时,应一期手术加宽气管。

关键词：气管狭窄迷走左肺动脉手术治疗

采用支点位移法施工的斜拉桥钢-UHPC组合梁受力分析

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桥梁建设 2024年第2期54卷 64-69页

作者：李利军张国民山东建筑大学交通工程学院山东济南250101 山东省路桥集团有限公司山东济南250014

为了解采用支点位移法施工对大跨度斜拉桥钢-UHPC组合梁负弯矩区力学性能的改善情况,以主跨442 m的沾临高速公路黄河特大桥主桥为背景,采用MIDAS Civil软件建立主桥三维有限元模型进行受力分析。计算无应力索长及成桥状态钢-UHPC组合梁... 详细信息

为了解采用支点位移法施工对大跨度斜拉桥钢-UHPC组合梁负弯矩区力学性能的改善情况,以主跨442 m的沾临高速公路黄河特大桥主桥为背景,采用MIDAS Civil软件建立主桥三维有限元模型进行受力分析。计算无应力索长及成桥状态钢-UHPC组合梁线形,并在二者保持不变的基础上,分别对采用、未采用支点位移法施工的钢-UHPC组合梁成桥及运营状态下的弯矩、梁底应力、UHPC桥面板顶(底)缘应力进行对比分析。结果表明:相比于未采用支点位移法,采用支点位移法施工的钢-UHPC组合梁斜拉桥可减小或者消除辅助墩处组合梁的负弯矩,显著增加辅助墩处负弯矩区UHPC桥面板的压应力储备,达到施加预应力的效果,显著改善了负弯矩区钢-UHPC组合梁的力学性能,应用效果良好。

关键词：斜拉桥钢-UHPC组合梁支点位移法无应力索长成桥线形力学性能有限元法

先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的治疗策略

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中华外科杂志 2024年第1期62卷 65-70页

作者：杨彦亮冯致余王超吕效政徐惠惠王卫敏庞亚昌山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,... 详细信息

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,女8例;年龄[M(IQR)]6.5(19.6)个月(范围:2.2~66.3个月);体重5.95(4.76)kg(范围:3.2~20.0 kg)。全组病例均存在明显呼吸道症状。其中同期行心脏畸形矫治及气管成形术18例(同期组);因一期手术前漏诊、延迟诊断气管狭窄或不存在气管成形术条件,一期手术仅行心脏畸形矫治,二期手术行气管成形6例(分期组)。气管狭窄矫治均采用Slide气管成形术。随访患儿恢复情况。组间比较采用Wilcoxon符号秩检验。结果全部病例无手术死亡,无住院期间死亡。同期组1例延迟关胸患儿于52 h后行床旁关胸手术,2例术后再次行气管插管,1例行气管内支架植入;呼吸机辅助通气时间40.5(39.6)h(范围:19.0~438.8 h)。分期组1例术后再次插管,合并左侧声带麻痹、呼吸道多重耐药菌感染(鲍曼不动杆菌);1例支气管镜下球囊扩张右中间支气管3次,心率恢复至正常范围;呼吸机辅助通气时间19.0(21.4)h(范围:17.1~96.7 h)。两组呼吸机辅助时间的差异无统计学意义(Z=-1.363,P=0.173)。随访中同期组1例易患上呼吸道感染,活动耐力可,分期组1例术后3个月仍存在喉中痰鸣,术后6个月症状明显改善;其余患儿无明显呼吸道症状。结论当气管狭窄合并非血管环类心脏畸形时,可能会出现延迟或遗漏诊断气管狭窄。同期矫治气管狭窄和心脏畸形可取得较好效果。

关键词：气管狭窄外科手术心脏缺损,先天性支气管镜检查

长期使用传统免疫抑制剂治疗皮肤病的不良反应比较

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第5期40卷 311-316页

作者：王艺赵晴糜自豪刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

目的:比较患者长期(>12周)使用各传统免疫抑制剂后出现的不良反应。方法:收集2019年1月至2023年10月期间长时间(>12周)使用甲氨喋呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和沙利度胺药物的患者检查资料,对血常规、肝功能、肾功能实验室检查... 详细信息

目的:比较患者长期(>12周)使用各传统免疫抑制剂后出现的不良反应。方法:收集2019年1月至2023年10月期间长时间(>12周)使用甲氨喋呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和沙利度胺药物的患者检查资料,对血常规、肝功能、肾功能实验室检查进行回顾性分析。结果:共1507例使用传统免疫抑制剂患者纳入分析,其中甲氨喋呤1142例,环磷酰胺135例,环孢素67例,吗替麦考酚酯66例,沙利度胺97例,不良反应发生率分别为:38.18%,56.30%,44.30%,27.27%,22.39%。最常见的不良反应依次为肝功能损伤(24.22%),肾功能损伤(12.61%)和骨髓抑制(9.69%)。患者使用免疫抑制剂引起的不良反应发生率与用药时长存在相关性。结论:长期服用传统免疫抑制剂可导致不良反应的发生,最常引起不良反应的药物为环磷酰胺。因此,对于长期服用此类药物的患者应进行定期监测。

关键词：传统免疫抑制剂不良反应骨髓抑制肝功能损伤肾功能损伤

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超声诊断儿童食管异物

中国介入影像与治疗学 2024年第6期21卷 354-357页

作者：庞焕平刘庆华刘小芳苗莉莉闫玉玺山东大学附属儿童医院超声科山东济南250022

目的观察超声诊断儿童食管异物的价值。方法回顾性分析45例食管异物患儿食管超声表现,评估其诊断价值。结果45例中,颈段食管异物40例(40/45,88.89%)、胸段食管异物5例(5/45,11.11%)。食管超声正确诊断44例食管异物,准确率为97.78%(44/45... 详细信息

目的观察超声诊断儿童食管异物的价值。方法回顾性分析45例食管异物患儿食管超声表现,评估其诊断价值。结果45例中,颈段食管异物40例(40/45,88.89%)、胸段食管异物5例(5/45,11.11%)。食管超声正确诊断44例食管异物,准确率为97.78%(44/45)。各种异物中,果核类呈弧形强回声、后方伴声影,塑料贴纸类表现为边缘清晰的条状强回声,骨头及鱼刺类呈不规则/细条状强回声,纽扣电池表现为弧形/短条状强回声后方伴声影,熟蛋清表现为不规则块状无回声,果肉、玩具部件及硬币等多表现为食管内不同形状中等、强或混合回声,金属类异物强回声后方见“彗星尾”征。超声检出的44例食管异物中,31例(31/44,70.45%)异物周围管壁未见异常改变,7例(7/44,15.91%)见黏膜坏死损伤、溃疡形成,3例(3/44,6.82%)管壁炎性水肿,3例(3/44,6.82%)合并食管穿孔。结论超声诊断儿童食管异物便捷、可行,准确率高。

关键词：食管异物儿童超声检查

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奥希替尼致中毒性表皮坏死松解症一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第6期40卷 396-401页

作者：朱莉赵晴王娜冉德林杨宝琦刘永霞刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

目的:明确一例可能由奥希替尼引起的中毒性表皮坏死松解症的致敏药物。方法:本例中毒性表皮坏死松解症患者发病前曾服用甲磺酸奥希替尼片、枸橼酸莫沙必利片及双氯芬酸钠缓释胶囊,为明确致敏药物采取Naranjo评分、ALDEN评分、淋巴细胞... 详细信息

目的:明确一例可能由奥希替尼引起的中毒性表皮坏死松解症的致敏药物。方法:本例中毒性表皮坏死松解症患者发病前曾服用甲磺酸奥希替尼片、枸橼酸莫沙必利片及双氯芬酸钠缓释胶囊,为明确致敏药物采取Naranjo评分、ALDEN评分、淋巴细胞转化试验(lymphocyte transformation test, LTT)以及酶联免疫斑点试验进行验证;对既往报道的相关文献进行检索。结果:经过Naranjo评分、ALDEN评分,奥希替尼均得2分,在所有使用药物中得分最高且奥希替尼的LTT结果为阳性。文献检索中关于服用奥希替尼导致TEN的报道共7例。结论:结合Naranjo评分、ALDEN评分以及LTT的结果,确诊为由奥希替尼引起的中毒性表皮坏死松解症。

关键词：中毒性表皮坏死松解症奥希替尼表皮生长因子受体

山东省11株人星状病毒的全基因组序列特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第1期58卷 40-47页

作者：陈萌徐明怡刘尧林小娟许金珂王素婷徐爱强陶泽新山东省疾病预防控制中心免疫预防管理所济南250014 山东省职业卫生与职业病防治研究院临床检验科济南250062

目的了解山东省人星状病毒(HAstV)的全基因组特征。方法收集山东省2020—2022年急性弛缓性麻痹病例监测系统的粪便标本,采用实时荧光定量PCR检测HAstV核酸,针对阳性标本应用下一代测序技术对HAstV的全基因组序列进行测定和分析,进行型... 详细信息

目的了解山东省人星状病毒(HAstV)的全基因组特征。方法收集山东省2020—2022年急性弛缓性麻痹病例监测系统的粪便标本,采用实时荧光定量PCR检测HAstV核酸,针对阳性标本应用下一代测序技术对HAstV的全基因组序列进行测定和分析,进行型别鉴定,使用BioEdit和Mega软件进行同源性比较和系统发生学分析。结果共检测了667份标本,14份为HAstV核酸阳性(2.1%),其中HAstV-1基因型6份,MLB1基因型6份,MLB2基因型1份,VA2基因型1份。共有11份标本获得了全基因组序列。其中,6株HAstV-1型本地序列之间的核苷酸相似性为98.2%~99.9%,与其他地区HAstV-1的全基因组序列的核苷酸相似性为87.6%~98.6%;4株MLB1型本地序列之间的核苷酸相似性为99.1%~99.9%,与其他地区的MLB1型全基因组序列相似性为92.2%~99.4%;1株VA2型本地序列与其他VA2型全基因组序列相似性为96.0%~96.3%。基于ORF2编码区的系统发生学结果显示,HAstV-1型本地序列与日本株具有较为密切的亲缘关系,且与基于ORF1a、ORF1b序列的系统发生树拓扑结构不一致。结论共获得11株HAstV的全基因组序列,并发现了VA2型序列。

关键词：病毒基因扩增人星状病毒宏基因组测序

医院-家庭联合延伸护理服务对肺结核患者治疗依从性及生活质量的影响

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中国防痨杂志 2024年第S01期46卷 275-276页

作者：左玉杰荣宁宁山东省公共卫生临床中心济南250000

目的:分析医院-家庭联合延伸护理服务对肺结核患者的影响。方法:选取2022年7月至2022年12月收治的74例肺结核患者为研究对象。按随机数字表法分成对照组(37例,常规延伸护理)与研究组(37例,医院-家庭联合延伸护理服务)。比较两组患者服... 详细信息

目的:分析医院-家庭联合延伸护理服务对肺结核患者的影响。方法:选取2022年7月至2022年12月收治的74例肺结核患者为研究对象。按随机数字表法分成对照组(37例,常规延伸护理)与研究组(37例,医院-家庭联合延伸护理服务)。比较两组患者服药依从性及生活质量。结果:研究组用药总依从性97.28%,对照组用药总依从性83.78%,研究组用药依从性明显优于对照组(P<0.05);与对照组相比,研究组生理功能、躯体功能、社会功能、物质生活4项生活质量评分更高,且对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论:医院-家庭联合延伸护理服务实现了医院与家庭的良好互动,可显著增强患者用药依从性,从而更好地控制疾病,有助于提高患者生活质量。

关键词：护理结核病人依从性生活质量